Нормосанг

БУКЛЕТ ІНСТРУКЦІЙ

Буклет інструкцій: інформація для користувача

Нормосанг 25 мг/мл, концентрат для розчину для інфузій.

Людина
Уважно прочитайте цей листок перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. пункт 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Нормосанг і для чого його застосовують
2. Що потрібно знати перед застосуванням Нормосангу
3. Як застосовувати Нормосанг
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Нормосанг
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Нормосанг і для чого він призначений

Нормосанг містить еміну людини, речовину, яку отримують з крові людини.
Нормосанг використовується для лікування раптових нападів, що виникають у пацієнтів із гострою печінковою порфірією; захворювання характеризується накопиченням у печінці певних сполук (таких як порфірини та їх токсичні попередники). Існують три типи печінкової порфірії, медичні назви яких такі: гостра інтермітуюча порфірія, варієгатна порфірія та спадкова копропорфірія. Це накопичення призводить до симптомів, які включають біль (переважно в животі, спині та стегнах), нудоту, блювоту та запори.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Нормосангу

Не використовуйте Нормосанг

• якщо Ви маєте алергію на гемін людини або будь-який із інших складових цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

• Перед початком лікування Нормосангом лікар повинен підтвердити наявність печінкової порфірії за допомогою низки клінічних і біологічних параметрів: анамнезу (особистого або сімейного); клінічних ознак; кількісного визначення δ-амінолевулінової кислоти та порфобіліногену (специфічних маркерів захворювання) у сечі.
• Чим раніше буде розпочато лікування Нормосангом після початку нападу, тим більшою буде його ефективність.
• У результаті інфузій Нормосангу больові відчуття в животі та інші шлунково-кишкові симптоми зазвичай зникають протягом 2–4 днів. Навпаки, неврологічні ускладнення (такі як паралічі та психічні розлади) менш піддаються впливу лікування.
• Під час усього курсу лікування Ви будете перебувати під спостереженням, оскільки напади порфірії часто супроводжуються різними порушеннями роботи серця, кровообігу та нервової системи.
• Не:
• раптово змінюйте свій звичайний раціон харчування, зокрема, не дотримуйтесь тривалого голодування;
• не приймайте лікарські засоби чи речовини, такі як естрогени (наприклад, оральні контрацептиви), барбітурати (засоби, що допомагають заснути, а також іноді використовуються для лікування епілепсії) чи стероїди (ліки, подібні до гормонів, що виробляються організмом), оскільки це може спричинити або погіршити напад.

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом щодо ліків та речовин, які Вам не можна приймати (зараз і
в майбутньому).

• Щоб уникнути подразнення вени, розчин вводитимуть інфузійно у велику вену (судину) руки або грудної клітки протягом щонайменше 30 хвилин. Після інфузії вену промиють фізіологічним розчином.
• Згірт крові (так звана «венозна тромбоза») може перекрити вену, яку використовують для інфузії.
• Якщо катетер залишатиметься встановленим протягом тривалого часу, може виникнути ушкодження судини, що може призвести до ненавмисного виходу Нормосангу за межі вени (екстравазація). Цей витік може спричинити зміну кольору шкіри.
• Щоб зменшити ризик екстравазації, медсестра або лікар перевірятимуть катетер перед інфузією та регулярно контролюватимуть його стан під час інфузії.
• Введений розчин може надати крові незвичайного забарвлення.
• Щоб зменшити ризик накопичення сполуки заліза, Нормосанг не повинен використовуватися як профілактичний засіб під час гострих нападів.
• Гемін людини містить залізо. Іноді після багаторічного лікування повторними інфузіями Нормосангу може виникнути накопичення заліза в організмі. Лікар може періодично проводити аналізи крові, щоб контролювати рівень заліза в організмі.
• Стандартні заходи, спрямовані на запобігання інфекціям, пов’язаним із застосуванням лікарських засобів, виготовлених із крові чи плазми людини, включають відбір донорів, скринінг окремих донорських зразків на наявність специфічних маркерів інфекції та впровадження ефективних технологічних етапів, що інактивують або видаляють віруси. Незважаючи на ці заходи, введення лікарських засобів, виготовлених із крові чи плазми людини, не можна вважати абсолютно безпечним щодо ризику передачі інфекційних агентів. Цей ризик поширюється також на невідомі або нові віруси та інші патогени.
• Вважається, що застосовані заходи ефективні щодо оболонкових вірусів, таких як ВІЛ, HBV та HCV. Коли Нормосанг застосовується пацієнтові, дуже рекомендується реєструвати назву та номер партії препарату з метою зберігання зв’язку між пацієнтом та партією виробництва.

Інші лікарські засоби та Нормосанг
Не приймайте ліки чи речовини, такі як естрогени (наприклад, оральні контрацептиви), барбітурати (засоби, що допомагають заснути, а також іноді використовуються для лікування епілепсії) чи стероїди (ліки, подібні до гормонів, що виробляються організмом), оскільки це може спричинити або погіршити напад.
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
Вагітність та годування груддю
Невідомо, чи існує ризик використання Нормосангу під час вагітності. Однак жінки, які лікувалися Нормосангом, народжували здорових дітей.
Якщо Ви вагітні, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Нормосангу. Він призначить Вам препарат лише у разі абсолютної необхідності.
Нормосанг не досліджувався під час годування груддю. Однак, оскільки багато ліків виділяються з молоком, якщо Ви годуєте груддю, повідомте про це лікареві та проконсультуйтеся перед застосуванням Нормосангу. Він призначить лікування лише у разі абсолютної необхідності або може порадити припинити годування груддю.
Нормосанг містить етанол (спирт). Це слід враховувати для жінок під час вагітності та годування груддю. Див. розділ: «Нормосанг містить».
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Цей лікарський засіб не повинен впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.
Нормосанг містить
Нормосанг містить етанол (спирт) 11,78 % об’ємних, тобто до 1000 мг на добову дозу (одну ампулу), що еквівалентно 23,6 мл пива або 9,8 мл вина на добову дозу. Це може бути шкідливим для осіб, які страждають алкоголізмом. Це слід враховувати для вагітних та годуючих жінок, дітей та груп ризику, таких як пацієнти з захворюваннями печінки або епілепсією.
Проконсультуйтеся з лікарем перед введенням Нормосангу, якщо Ви перебуваєте в одному із станів, перелічених вище.

3. Як застосовувати Нормосанг

Лікарський засіб буде введено вам лише в умовах лікарні кваліфікованим медичним персоналом.
Доза, яку необхідно ввести, розраховується на основі маси тіла й становить приблизно 3 мг на 1 кг маси тіла на добу, але не більше ніж 250 мг (1 ампула) на добу. Розраховану кількість розчиняють у розчині натрію хлориду 0,9 % у скляному флаконі, отримуючи розчин темного кольору.
Розчин вводять інфузійно в одну з великих вен руки або вену на грудні протягом щонайменше 30 хвилин. Введений розчин може надавати крові незвичайного кольору.
Після інфузії вену промивають розчином натрію хлориду.
Зазвичай ви отримуєте одну інфузію на добу протягом чотирьох днів.
Якщо після цього першого циклу лікування не спостерігається полегшення симптомів, лікар може винятково вирішити почати другий цикл лікування.
Якщо ви отримали більше Нормосангу, ніж потрібно
Якщо ви отримали більше Нормосангу, ніж потрібно, лікар призначить вам лікування, щоб запобігти виникненню шкідливих ефектів.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Рідко (може впливати до 1 людини з 1000 ):

• Можуть рідко виникати гарячка та важкі алергічні реакції (висип, набряк мови), включаючи анафілактоїдні реакції.

Анафілактоїдні реакції — це раптові та потенційно смертельні реакції, які можуть виникати рідко.
Якщо з’являються симптоми, такі як набряк обличчя, задишка, тиск у грудях, тахікардія, низький артеріальний тиск, кропив’янка, спонтанна втрата свідомості (спричинена недостатнім притоком крові до мозку), необхідно припинити інфузію та негайно звернутися до лікаря.
Дуже часто (може впливати більше ніж 1 людину з 10 ):

• Після повторних процедур доступ до вен руки може стати ускладненим, що може вимагати встановлення катетера у вену грудної клітки.

Часто (може впливати до 1 людини з 10 ):

• — Введення в надто малу вену може спричинити біль та запалення.

Не часто ( може впливати до 1 людини з 100 ):

• Після повторних процедур протягом кількох років кількість сполуки заліза (так звана феритин) у крові може збільшуватися. Щоб обмежити ризик підвищення рівня феритину, препарат Нормосанг не повинен використовуватися для профілактики гострих нападів.

Невідома частота ( частота не може бути визначена на основі наявних даних ) :

• Головний біль.
• Венозна тромбоза (утворення згустків у периферичних або центральних венах), включаючи тромбоз у місці ін’єкції.
• Витік розчину інфузії в навколишні тканини (екстравазація).
• Ураження шкіри (некроз).
• Покрасніння шкіри у місці ін’єкції (еритема у місці ін’єкції).
• Зуд у місці ін’єкції.
• Підвищення рівня креатиніну (речовини, яку виділяють нирки) у крові.
• Зміна кольору шкіри.

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте про це лікареві, фармацевту або медсестрі. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Нормосанг

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці ампули та упаковці після слова
Закінч. строк. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігати у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Зберігайте ампулу в зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Розчин слід використовувати протягом однієї години після розведення.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як позбутися
лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Нормосанг

• Діючою речовиною є гемін людини (25 мг/мл). Одна ампула об'ємом 10 мл містить 250 мг геміну людини. Після розведення однієї ампули об'ємом 10 мл у 100 мл розчину натрію хлориду 0,9 %, розведений розчин містить 2273 мікрограми на мл геміну людини.
• Інші компоненти: аргінін, етанол (96 %), пропіленгліколь та вода для ін'єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду Нормосангу та вміст упаковки
Нормосанг випускається у вигляді концентрату для розчину для інфузії (ампули по 10 мл — упаковка з 4 шт.).
Нормосанг є темним розчином, навіть після розведення концентрату для розчину для інфузії.

Власник дозволу на введення в обіг
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція

Виробник
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франція
або
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франція

Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору з такими
найменуваннями:
Нормосанг – Австрія / Бельгія / Кіпр / Чеська Республіка / Данія / Естонія / Фінляндія / Франція /
Німеччина / Греція / Угорщина / Ісландія / Ірландія / Італія / Латвія / Литва / Люксембург / Мальта / Нідерланди /
Норвегія / Португалія / Іспанія / Швеція / Словенія / Словаччина / Великобританія
Human Hemin Orphan Europe – Польща