NORMOSANG

ULOTKA OPISOWA

Ulotka opisowa: informacje dla użytkownika

Normosang 25 mg/ml, stężenie do sporządzenia roztworu do wlewania.

Emina humana
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszy ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Jeżeli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym także nie wymienione w tym ulotniku, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika:

1. Co to jest Normosang i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Normosang
3. Jak stosować Normosang
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Normosang
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Normosang i do czego służy

Normosang zawiera ludzką eminę, substancję wyodrębnioną z ludzkiej krwi.
Normosang stosuje się w leczeniu nagłych napadów u pacjentów cierpiących na ostry porfirię wątrobową; choroba ta charakteryzuje się gromadzeniem się w wątrobie niektórych związków (takich jak porfiryny i ich toksyczne prekursory). Istnieją trzy typy porfirii wątrobowej, których nazwy medyczne to: porfiria ostra przerywana, porfiria różnowzorowa i dziedziczna koproporfiria. To gromadzenie się prowadzi do objawów, w tym bólu (głównie brzucha, pleców i ud), nudności, wymiotów i zaparcia.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Normosang

Nie stosuj Normosang

• jeśli jest uczulony na heminę ludzką lub którykolwiek z pozostałych składników leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Przed leczeniem Normosang lekarz musi potwierdzić zaostrzenie porfirii wątrobowej na podstawie szeregu parametrów klinicznych i biologicznych: wywiadu osobistego lub rodzinnego wskazującego na porfirię, objawów klinicznych, oznaczenia stężenia kwasu delta-aminolewulinowego i porfobilinogenu (specyficznych markerów choroby) w moczu.
• Im szybciej rozpoczniesz leczenie Normosang po wystąpieniu zaostrzenia, tym większe jest prawdopodobieństwo skutecznego działania leku.
• Ból brzucha i inne objawy ze strony przewodu pokarmowego zazwyczaj ustępują po 2–4 dniach od rozpoczęcia leczenia Normosang. Natomiast powikłania neurologiczne (takie jak porażenia czy zaburzenia psychiczne) rzadziej ulegają poprawie pod wpływem leczenia.
• Będziesz poddawany regularnej obserwacji w trakcie całego leczenia, ponieważ zaostrzenia porfirii często towarzyszą różne zaburzenia pracy serca, układu krążenia i układu nerwowego.
• Nie:
• nagle zmieniaj swojej diety, w szczególności nie głodź się przez dłuższy czas,
• nie przyjmuj leków ani substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (leki pomagające w zasypianiu i niektóre leki stosowane w leczeniu padaczki) lub steroidy (leki podobne do hormonów naturalnie wytwarzanych przez organizm), ponieważ mogą one wywołać lub nasilić zaostrzenie.

Zasięgnij porady lekarza lub farmaceuty w sprawie leków i substancji, których nie powinieneś przyjmować (obecnie i
w przyszłości).

• Aby zapobiec podrażnieniu żyły, roztwór będzie podawany przez infuzję do dużej żyły (naczynia krwionośnego) ramienia lub do żyły w klatce piersiowej przez co najmniej 30 minut. Po zakończeniu infuzji żyłę przepłukuje się roztworem fizjologicznym.
• Skrzep krwi (tzw. zakrzepica żylna) może zablokować żyłę używaną do infuzji.
• Jeśli kaniula pozostaje w żyłach przez długi czas, może dojść do uszkodzenia naczynia, co może spowodować przypadkowe wyciekanie Normosang poza żyłę (ekstrawazację). Może to spowodować przebarwienie skóry.
• Aby ograniczyć ryzyko ekstrawazacji, pielęgniarka lub lekarz sprawdzi kaniulę przed rozpoczęciem infuzji i będzie ją regularnie kontrolować w czasie jej trwania.
• Podany roztwór może nadać krwi nietypowe zabarwienie.
• Aby ograniczyć ryzyko wzrostu stężenia związków żelaza, Normosang nie powinien być stosowany jako leczenie zapobiegawcze zaostrzeń ostrych.
• Hemia ludzka zawiera żelazo. Po wielokrotnych infuzjach Normosang przez kilka lat może dojść do gromadzenia się żelaza w organizmie. Lekarz może od czasu do czasu wykonywać badania krwi w celu sprawdzenia poziomu żelaza.
• Standardowe środki zapobiegające infekcjom związanym z lekami pochodzącymi z krwi lub osocza ludzkiego obejmują dobór dawców, badanie poszczególnych dawek krwi pod kątem markerów infekcji oraz wprowadzenie skutecznych etapów produkcji, które inaktywują lub usuwają wirusy. Pomimo tych środków ostrożności podawanie leków pochodzących z krwi lub osocza ludzkiego nie może być uważane za całkowicie wolne od ryzyka przeniesienia czynników zakaźnych. Ryzyko to obejmuje również nieznane lub nowe wirusy oraz inne patogeny.
• Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów otoczkowych, takich jak HIV, HBV i HCV. Podczas podawania Normosang pacjentowi, zaleca się zarejestrowanie nazwy i numeru serii produktu, aby zachować powiązanie między pacjentem a partią produktu.

Inne leki i Normosang
Nie przyjmuj leków ani substancji takich jak estrogeny (np. doustne środki antykoncepcyjne), barbiturany (leki pomagające w zasypianiu i niektóre leki stosowane w leczeniu padaczki) lub steroidy (leki podobne do hormonów naturalnie wytwarzanych przez organizm), ponieważ mogą one wywołać lub nasilić zaostrzenie.
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś lub możesz w przyszłości przyjmować inne leki.
Ciąża i karmienie piersią
Nie wiadomo, czy istnieje ryzyko stosowania Normosang w czasie ciąży. Jednak matki leczone Normosang rodziły zdrowe dzieci.
W przypadku ciąży skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem Normosang. Lekarz przepisze Ci ten lek tylko wtedy, gdy będzie to absolutnie konieczne.
Nie przeprowadzono badań Normosang w okresie karmienia piersią. Ponieważ wiele leków wydzielanych jest z mlekiem, jeśli karmisz piersią, powiadom lekarza i skonsultuj się z nim przed zastosowaniem Normosang. Lekarz przepisze Ci leczenie tylko wtedy, gdy będzie to absolutnie konieczne, lub może zalecić przerwanie karmienia piersią.
Normosang zawiera etanol (alkohol). Należy to wziąć pod uwagę u kobiet w ciąży i karmiących piersią. Zobacz punkt: „Normosang zawiera”.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Ten lek nie powinien wpływać na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Normosang zawiera
Normosang zawiera etanol (alkohol) 11,78% obj., czyli do 1000 mg na dawkę dzienną (jedna fiolka), co odpowiada 23,6 ml piwa lub 9,8 ml wina na dawkę dzienną. Może to być szkodliwe dla osób cierpiących na alkoholizm. Należy to uwzględnić u kobiet w ciąży i karmiących piersią, u dzieci oraz u grup ryzyka, takich jak pacjenci z chorobami wątroby lub padaczką.
Zasięgnij porady lekarza przed podaniem Normosang, jeśli znajdujesz się w jednej z wyżej wymienionych sytuacji.

3. Jak stosować Normosang

Lekarz poda Ci ten lek wyłącznie w szpitalu, przez wykwalifikowany personel medyczny.
Dawkę oblicza się na podstawie masy ciała i wynosi ona około 3 mg na kg masy ciała dziennie, ale nie więcej niż 250 mg (1 fiolka) dziennie. Obliczoną ilość rozcieńcza się w roztworze soli fizjologicznej (chlorek sodu 0,9%) w fiolce szklanej, otrzymując roztwór o ciemnym kolorze.
Roztwór podaje się przez infuzję do dużej żyły (naczynia krwionośnego) w ramieniu lub żyły w klatce piersiowej przez co najmniej 30 minut. Podany roztwór może nadawać krwi nietypowy kolor.
Po zakończeniu infuzji, żyłę należy przemyć roztworem soli fizjologicznej.
Zwykle otrzymuje się jedną infuzję dziennie przez cztery dni.
Jeśli po tym pierwszym cyklu leczenia nie zaobserwuje się ulgi w objawach, lekarz może wyjątkowo zdecydować o rozpoczęciu drugiego cyklu leczenia.
Jeśli otrzymał(eś) więcej Normosangu niż powinieneś(eś)
Jeśli otrzymał(eś) więcej Normosangu niż zalecana dawka, lekarz podda Cię odpowiedniemu leczeniu, aby zapobiec wystąpieniu szkodliwych skutków.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Rzadkie (może dotyczyć do 1 osoby na 1000 ):

• Gorączka i ciężkie reakcje alergiczne (wyprysk, obrzęk języka), w tym reakcje anafilaktyczne, mogą występować rzadko.

Reakcje anafilaktyczne to nagłe, potencjalnie śmiertelne reakcje, które mogą rzadko wystąpić.
Jeśli pojawią się objawy takie jak obrzęk twarzy, duszność, ucisk w klatce piersiowej, tachykardia, niskie ciśnienie tętnicze, pokrzywka, nagła utrata przytomności (spowodowana niedostatecznym dopływem krwi do mózgu), należy natychmiast przerwać infuzję i skontaktować się z lekarzem.
Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10 ):

• Po wielokrotnych zabiegach dostęp do żył ramienia może stać się trudny, co może wymagać wprowadzenia cewnika do żyły w klatce piersiowej.

Często (może dotyczyć do 1 osoby na 10 ):

• • Podanie do zbyt małej żyły może powodować ból i stan zapalny.

Nieczęsto (może dotyczyć do 1 osoby na 100 ):

• Po wielokrotnych zabiegach w ciągu kilku lat może wzrosnąć poziom jednego ze związków żelaza (tzw. ferrytyny) we krwi. Aby ograniczyć ryzyko zwiększenia poziomu ferrytyny, Normosang nie powinien być stosowany jako leczenie zapobiegawcze napadów ostrych.

Częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych ):

• Ból głowy.
• Zakrzepica żylna (tworzenie się skrzeplin w żyłach obwodowych lub centralnych), w tym zakrzepica w miejscu wstrzyknięcia.
• Przeciek cieczy do otaczających tkanek podczas infuzji (ekstrawazacja).
• Uszkodzenie skóry (nektroza).
• Zawrotnica skóry w miejscu wstrzyknięcia (zrumienienie w miejscu wstrzyknięcia).
• Świąd w miejscu wstrzyknięcia.
• Podwyższenie poziomu kreatyniny (substancji wydzielanej przez nerki) we krwi.
• Zmiana barwy skóry.

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania, którego dane znajdują się na stronie https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-
avverse.
Zgłaszając działania niepożądane, można pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Normosang

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie fiolki i opakowaniu po oznaczeniu Scad. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Zachowaj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Roztwór należy stosować w ciągu jednej godziny od rozcieńczenia.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Normosang

• Substancją czynną jest hemina ludzka (25 mg/ml). Fiolka o pojemności 10 ml zawiera 250 mg heminy ludzkiej. Po rozcieńczeniu fiolki o pojemności 10 ml w 100 ml roztworu chlorku sodu 0,9%, rozcieńczony roztwór zawiera 2273 mikrogramy/ml heminy ludzkiej.
• Pozostałe składniki to arginina, etanol (96%), glikol propylenowy i woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.

Opis wyglądu Normosang i zawartości opakowania
Normosang występuje w postaci stężonego roztworu do sporządzania roztworu do infuzji (fiolki 10 ml – opakowanie zawierające 4 sztuki).
Normosang jest ciemnym roztworem, również po rozcieńczeniu stężonego roztworu do infuzji.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja
Producent
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Francja
lub
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Francja
Niniejszy lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami handlowymi:
Normosang – Austria / Belgia / Cypr / Czechy / Dania / Estonia / Finlandia / Francja /
Niemcy / Grecja / Węgry / Islandia / Irlandia / Włochy / Łotwa / Litwa / Luksemburg / Malta / Holandia /
Norwegia / Portugalia / Hiszpania / Szwecja / Słowenia / Słowacja / Anglia
Human Hemin Orphan Europe – Polska