Нормосанг

ЛИСТ-ВКЛАДЫШ

Лист-вкладыш: информация для пользователя

Нормосанг 25 мг/мл, концентрат для раствора для инфузий.

Человеческий эмина
Внимательно прочтите эту инструкцию перед использованием препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам потребуется прочитать её ещё раз.
• При наличии каких-либо вопросов обратитесь к врачу.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Нормосанг и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Нормосанга
3. Как применять Нормосанг
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Нормосанг
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Нормосанг и для чего он применяется

Нормосанг содержит человеческий гемин, вещество, выделенное из человеческой крови.
Нормосанг используется для лечения острых приступов, возникающих у пациентов, страдающих острым печеночным порфирией; заболевание характеризуется накоплением в печени определённых соединений (таких как порфирины и их токсичные предшественники). Существуют три типа печеночной порфирии, медицинские названия которых следующие: острая перемежающаяся порфирия, вариегатная порфирия и наследственная копропорфирия. Это накопление приводит к появлению симптомов, включая боль (преимущественно в животе, спине и бедрах), тошноту, рвоту и запор.

2. Что следует знать перед применением Нормосанг

Не используйте Нормосанг

• если у вас аллергия на гемин натрия или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности

• Перед началом лечения Нормосангом врач должен подтвердить диагноз печеночной порфирии на основании ряда клинических и биологических показателей: наличие индивидуального или семейного анамнеза; клинические признаки заболевания; количественное определение в моче дельта-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена (специфических маркеров болезни).
• Чем раньше начато лечение Нормосангом после начала приступа, тем выше его эффективность.
• Как правило, боли в животе и другие желудочно-кишечные симптомы исчезают уже через 2–4 дня после начала инфузий Нормосанг. Однако неврологические осложнения (например, параличи и психические расстройства) поддаются лечению хуже.
• Во время всего курса лечения вы будете находиться под наблюдением, поскольку приступы порфирии часто сопровождаются различными нарушениями в работе сердца, кровообращения и нервной системы.
• Не:
• резко меняйте свой обычный режим питания, в частности, не соблюдайте длительное голодание;
• не принимайте лекарства или вещества, такие как эстрогены (например, оральные контрацептивы), барбитураты (препараты, способствующие сну, и некоторые средства, применяемые при эпилепсии) или стероиды (препараты, схожие с гормонами, вырабатываемыми организмом), поскольку это может вызвать приступ или усугубить его.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом о лекарствах и веществах, которые вам нельзя принимать (в настоящее время и в будущем).

• Во избежание раздражения вены раствор вводится внутривенно капельно в крупную вену руки или вену грудной клетки в течение не менее чем 30 минут. После окончания инфузии вену промывают физиологическим раствором.
• Возможна закупорка вены, использованной для инфузии, вследствие образования тромба (так называемый венозный тромбоз).
• При длительном нахождении катетера на месте возможно повреждение сосуда, что может привести к непреднамеренному выходу Нормосанг за пределы вены (инфильтрация). Это может вызвать изменение цвета кожи.
• Чтобы снизить риск инфильтрации, медсестра или врач проверит катетер до начала инфузии и будет регулярно контролировать его во время введения препарата.
• Введение раствора может придать крови необычный цвет.
• Чтобы снизить риск повышения уровня соединений железа, Нормосанг не следует применять в качестве профилактического средства при острых приступах.
• Гемин натрия содержит железо. При длительном применении Нормосанг (в течение нескольких лет) возможно накопление железа в организме. Врач может время от времени назначать анализы крови для контроля уровня железа.
• Стандартные меры по предотвращению инфекций, связанных с применением лекарственных средств, полученных из крови или плазмы человека, включают отбор доноров, скрининг донорских образцов на наличие специфических маркеров инфекций и эффективные технологические этапы, обеспечивающие инактивацию или удаление вирусов. Несмотря на эти меры предосторожности, применение препаратов, полученных из крови или плазмы человека, нельзя считать полностью свободным от риска передачи инфекционных агентов. Этот риск распространяется также на неизвестные или новые вирусы и другие патогены.
• Принятые меры считаются эффективными в отношении оболочечных вирусов, таких как ВИЧ, ВГВ и ВГС. При назначении Нормосанг пациенту настоятельно рекомендуется фиксировать наименование и номер серии препарата, чтобы обеспечить связь между пациентом и партией производства.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами
Не принимайте лекарства или вещества, такие как эстрогены (например, оральные контрацептивы), барбитураты (препараты, способствующие сну, и некоторые средства, применяемые при эпилепсии) или стероиды (препараты, схожие с гормонами, вырабатываемыми организмом), поскольку это может вызвать приступ или усугубить его.
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарства.

Беременность и грудное вскармливание
Неизвестно, существует ли риск при применении Нормосанг во время беременности. Однако у женщин, получавших лечение Нормосангом, рождались здоровые дети.
Если вы беременны, проконсультируйтесь с врачом перед применением Нормосанг. Препарат будет назначен только в случае крайней необходимости.
Исследований применения Нормосанг при грудном вскармливании не проводилось. Однако, поскольку многие лекарства выделяются с молоком, при кормлении грудью обязательно сообщите об этом врачу и проконсультируйтесь с ним перед применением Нормосанг. Врач назначит лечение только в случае крайней необходимости или может порекомендовать прекратить грудное вскармливание.
Нормосанг содержит этанол (спирт). Это необходимо учитывать при беременности и грудном вскармливании. См. раздел: «Нормосанг содержит».

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами
Это лекарственное средство не должно влиять на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Нормосанг содержит
Нормосанг содержит этанол (спирт) 11,78% об., то есть до 1000 мг на суточную дозу (одна ампула), что эквивалентно 23,6 мл пива или 9,8 мл вина на суточную дозу. Это может быть вредно для лиц, страдающих алкоголизмом. Необходимо учитывать это при беременности и грудном вскармливании, у детей и у групп высокого риска, таких как пациенты с заболеваниями печени или эпилепсией.
Проконсультируйтесь с врачом перед введением Нормосанг, если вы находитесь в одной из перечисленных выше категорий.

3. Как применять Нормосанг

Препарат будет вводиться вам только в условиях стационара квалифицированным медицинским персоналом.
Доза рассчитывается исходя из массы тела и составляет около 3 мг на 1 кг массы тела в день, но не более 250 мг (1 флакон) в сутки. Рассчитанное количество разводят в солевом растворе (0,9 % раствор хлорида натрия) в стеклянном флаконе, получая раствор тёмного цвета.
Полученный раствор вводят капельно в крупную вену (сосуд) руки или вену грудной клетки в течение не менее чем 30 минут. Введённый раствор может придавать крови необычный цвет.
После инфузии вену необходимо промыть солевым раствором.
Обычно вам вводят одну инфузию в день в течение четырёх дней.
Если после первого цикла лечения симптомы не уменьшились, врач в исключительных случаях может принять решение о начале второго цикла лечения.
Если вы получили больше Нормосанга, чем следовало
Если вы получили больше Нормосанга, чем следовало, врач назначит вам лечение, направленное на предотвращение возникновения вредных эффектов.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.

Редко (может наблюдаться у до 1 человека из 1 000):

• Лихорадка и тяжелые аллергические реакции (высыпания на коже, отек языка), включая анафилактоидные реакции, могут возникать редко.

Анафилактоидные реакции — это внезапные и потенциально смертельные реакции, которые могут возникать редко.
Если появляются такие симптомы, как отек лица, одышка, ощущение сдавливания в груди, тахикардия, низкое артериальное давление, крапивница, спонтанная потеря сознания (вызванная недостаточным притоком крови к мозгу), необходимо немедленно прекратить инфузию и обратиться к врачу.

Очень часто (может наблюдаться у более чем 1 человека из 10):

• После повторных процедур доступ к венам руки может затрудниться, что может потребовать установки катетера в вену грудной клетки.

Часто (может наблюдаться у до 1 человека из 10):

• Введение препарата в слишком мелкую вену может вызвать боль и воспаление.

Нечасто (может наблюдаться у до 1 человека из 100):

• После повторных процедур в течение нескольких лет может увеличиваться количество соединения железа (так называемой ферритин) в крови. Чтобы ограничить риск повышения уровня ферритина, Нормосанг не следует применять в качестве профилактического лечения острых приступов.

Частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных):

• Головная боль.
• Венозная тромбоз (образование тромбов в периферических или центральных венах), включая тромбоз в месте введения.
• Выход жидкости из инфузии в окружающие ткани (инфильтрация).
• Повреждение кожи (некроз).
• Покраснение кожи в месте инъекции (эритема в месте инъекции).
• Зуд в месте инъекции.
• Повышение уровня креатинина (вещество, выделяемое почками) в крови.
• Обесцвечивание кожи.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных реакций по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Нормосанга

Храните этот лекарственный препарат вдали от солнечного света и недоступном для детей месте.
Не используйте данный препарат после даты, указанной на этикетке флакона и на упаковке после надписи
Scad. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Хранить в холодильнике (2 °C – 8 °C).
Флакон следует держать в наружной упаковке для защиты препарата от света.
Раствор должен быть использован в течение одного часа после разведения.
Не выбрасывайте какие-либо лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Уточните у фармацевта, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и прочая информация

Что содержит Нормосанг

• Действующее вещество — гемин человека (25 мг/мл). Ампула объёмом 10 мл содержит 250 мг гемина человека. После разведения одной ампулы объёмом 10 мл в 100 мл раствора натрия хлорида 0,9 %, концентрация разведённого раствора составляет 2273 мкг/мл гемина человека.
• Вспомогательные компоненты: аргинин, этанол (96 %), пропиленгликоль и вода для инъекций.

Внешний вид Нормосанга и содержимое упаковки
Нормосанг выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (ампулы по 10 мл — упаковка из 4 шт.).
Нормосанг представляет собой тёмный раствор, сохраняющий тёмную окраску даже после разведения концентрата для инфузионного раствора.

Держатель регистрационного удостоверения
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция

Производитель
Recordati Rare Diseases
Tour Hekla
52, avenue du Général de Gaulle
F-92800 Puteaux
Франция
или
Recordati Rare Diseases
Eco River Parc
30, rue des Peupliers
F-92000 Nanterre
Франция

Наименования, под которыми данный лекарственный препарат зарегистрирован в государствах — членах Европейского экономического пространства:

Нормосанг — Австрия / Бельгия / Кипр / Чешская Республика / Дания / Эстония / Финляндия / Франция / Германия / Греция / Венгрия / Исландия / Ирландия / Италия / Латвия / Литва / Люксембург / Мальта / Нидерланды / Норвегия / Португалия / Испания / Швеция / Словения / Словакия / Великобритания
Human Hemin Orphan Europe — Польша