Ламзеде

Інструкція: інформація для пацієнта

Ламзеде 10 мг порошок для розчину для інфузії

velmanase alfa
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявити
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні ефекти,
які виникають під час застосування цього лікарського засобу. Див. кінець розділу 4, щоб дізнатися,
як повідомляти про побічні ефекти.
Уважно прочитайте цю інструкцію перед застосуванням цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Ламзеде та для чого його застосовують
2. Що ви повинні знати перед застосуванням Ламзеде
3. Як застосовувати Ламзеде
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Ламзеде
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Ламзеде і для чого призначений цей засіб

Ламзеде містить діючу речовину велманазу альфа, яка належить до групи лікарських засобів, що називаються ферментозамісними терапіями. Його використовують для лікування пацієнтів із захворюванням альфа-маннозидоз легкого та помірного ступеня тяжкості. Засіб застосовується для лікування ненейрологічних проявів захворювання.
Альфа-маннозидоз — це рідкісне спадкове захворювання, спричинене відсутністю ферменту альфа-маннозидази, який необхідний для розщеплення певних цукрів (так званих «олігосахаридів, багатих маннозою») в організмі. Коли цього ферменту не вистачає або він не виконує свою функцію належним чином, ці цукри накопичуються всередині клітин і викликають симптоми захворювання. Типовими проявами захворювання є характерні риси обличчя, розумова відсталість, труднощі з контролем рухів, порушення слуху та мовлення, часті інфекції, проблеми зі скелетом, м’язовий біль і слабкість.
Велманаза альфа виконує функцію заміщення відсутнього ферменту у пацієнтів із альфа-маннозидозом.

2. Що Вам потрібно знати перед застосуванням Ламзеде

Не використовуйте Ламзеде

• якщо Ви маєте алергію на велманазу альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та обережність
Зверніться до лікаря перед застосуванням Ламзеде.
При введенні Ламзеде можуть виникати реакції гіперчутливості. Зазвичай ці реакції виникають під час інфузії або невдовзі після неї та можуть проявлятися різноманітними симптомами, такими як місцеві або загальні шкірні реакції, шлунково-кишкові симптоми або набряк горла, обличчя, губ або язика (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Якщо реакція гіперчутливості є тяжкою, рекомендується негайно припинити введення Ламзеде та застосувати стандартні медичні заходи, що використовуються в даний час для надання невідкладної допомоги.
Менш тяжкі реакції гіперчутливості можна лікувати тимчасовим припиненням інфузії або зниженням швидкості введення; лікар може розглянути можливість застосування ліків, які використовуються для лікування алергій.
Якщо Вам призначено Ламзеде, у Вас може виникнути побічний ефект під час або безпосередньо після внутрішньовенної інфузії, за допомогою якої вводиться лікарський засіб (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Цей побічний ефект називається реакція, пов’язана з інфузією, і іноді може бути тяжким.

• Лікар може вирішити спостерігати за Вами протягом години або більше після інфузії на предмет можливих реакцій, пов’язаних з інфузією.
• Реакції, пов’язані з інфузією, включають запаморочення, головний біль, нудоту, низький артеріальний тиск, слабкість і підвищення температури. Якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, Ви повинні негайно повідомити про це свого лікаря.
• Якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, Вам можуть призначити інші ліки для лікування або профілактики майбутніх реакцій. До них можуть належати ліки, що використовуються для лікування алергій (антигістамінні засоби), ліки, що використовуються для лікування підвищення температури (жарознижувальні), та ліки, що допомагають контролювати запалення (кортикостероїди).
• Якщо реакція, пов’язана з інфузією, є тяжкою, лікар негайно припинить інфузію та розпочне відповідне медичне лікування.
• Якщо реакції, пов’язані з інфузією, є тяжкими і/або якщо спостерігається втрата ефекту цього лікарського засобу, лікар проведе аналіз крові на наявність антитіл, які можуть вплинути на результат лікування.
• Зазвичай, Ви можете продовжувати отримувати Ламзеде, навіть якщо у Вас виникла реакція, пов’язана з інфузією.

Антитіла можуть відігравати роль у реакціях гіперчутливості та реакціях, пов’язаних з інфузією, які спостерігаються при застосуванні Ламзеде. Хоча 24% пацієнтів розробили антитіла проти Ламзеде під час клінічного дослідження препарату, чіткого зв’язку між титром антитіл та зниженням ефективності або виникненням реакцій гіперчутливості не було виявлено.

Інші лікарські засоби та Ламзеде
Повідомте лікаря, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування груддю
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Не приймайте цей лікарський засіб під час вагітності, окрім випадків, коли лікар вважає це абсолютно необхідним. Лікар обговорить це з Вами.
Невідомо, чи проникає велманаза альфа в грудне молоко. Ламзеде можна застосовувати під час годування груддю, оскільки велманаза альфа не всмоктується немовлямом.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Ламзеде не впливає або впливає незначно на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.

Ламзеде містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на дозу, тобто є суттєво «без натрію».

3. Як застосовувати Ламзеде

Цей лікарський засіб слід застосовувати виключно під наглядом лікаря, який має досвід лікування альфа-маннозидозу або інших подібних захворювань, і вводити його повинен лише медичний працівник.
Ламзеде застосовується виключно під наглядом лікаря, який має досвід лікування пацієнтів з альфа-маннозидозом. Лікар може порадити Вам проводити лікування вдома, за умови, що Ви відповідаєте певним критеріям. Зверніться до лікаря, якщо бажаєте проходити лікування вдома.
Доза
Рекомендована доза Ламзеде становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень.
Застосування у дітей та підлітків
Ламзеде можна застосовувати дітям та підліткам у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й дорослим.
Спосіб введення
Ламзеде постачається у флаконі у вигляді порошку для інфузії, який розчиняють у воді для ін’єкцій перед введенням.
Після підготовки лікарський засіб вводять внутрішньовенно за допомогою інфузійної помпи (крапельниці) протягом щонайменше 50 хвилин під наглядом лікаря.
Якщо у Вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди
їх відчувають. Більшість побічних ефектів виникає під час або невдовзі після інфузії
(«реакція, пов’язана з інфузією», див. розділ 2 «Попередження та обережність»).
Під час лікування препаратом Ламзеде можуть виникнути деякі з таких реакцій:
Серйозні побічні ефекти
Побічні ефекти часті (можуть впливати до 1 із 10 осіб)

• втрата свідомості (непритомність, яка може передувати відчуттю запаморочення, оглушення або сплутаності свідомості)
• гостра ниркова недостатність (проблеми з нирками, які можна розпізнати за симптомами затримки рідини, набряків ніг, щиколоток або стоп, сонливості, задишки або втоми)
• гіперчутливість та тяжка алергійна реакція (симптоми включають локальний або загальний свербіж шкіри, запаморочення, труднощі з диханням, біль у грудях, озноб, лихоманку, шлунково-кишкові симптоми, такі як нудота, блювота, діарея або біль у животі, набряк горла, обличчя, губ або язика)

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти такого типу, негайно повідомте лікаря.
Інші побічні ефекти
Побічні ефекти дуже часті (можуть впливати на більше ніж 1 із 10 осіб)

• діарея
• збільшення ваги тіла
• лихоманка/підвищення температури тіла

Побічні ефекти часті (можуть впливати до 1 із 10 осіб)

• уповільнення серцевого ритму (брадикардія)
• блакитна шкіра та губи (ціаноз)
• психотична поведінка (розлади психіки з галюцинаціями, труднощами ясно мислити та розуміти реальність, тривогою), початкові труднощі зі сном
• стан сплутаності свідомості, непритомність, тремтіння, запаморочення, головний біль
• біль у кишечнику (абдомінальний біль), подразнення шлунка, спричинене шлунковим соком (гастрит через рефлюкс), нудота, блювота
• біль у місці введення інфузії, озноб, відчуття тепла, нездужання, втому (астенія)
• висип на шкірі (крурі), підвищена пітливість (гіпергідроз)
• кров з носа
• біль у суглобах, біль у спині, суглобова ригідність, м’язовий біль, біль у кінцівках (руках, ногах)
• подразнення очей, набряк повік (набряк повік), почервоніння очей
• підвищений апетит

Побічні ефекти — частота невідома (частоту не можна визначити на основі наявних даних)

• інфекція внутрішнього шару серцевого ендокарду (ендокардит)
• фурункул
• інфекція, спричинена бактерією стафілококом
• знижений апетит
• збудження, втрата калу, нервозність
• неможливість координувати рухи м’язів
• сонливість
• підвищене сльозовиділення
• глухота
• недостатність аортального клапана (стан, при якому аортальний клапан не закривається повністю)
• прискорене і/або підвищене серцебиття
• низький кров’яний тиск
• ламкість судин
• біль у роті та глотці
• свистяче дихання
• біль під час ковтання
• почервоніння шкіри
• набряк суглобів, відчуття тепла в суглобах
• слабкість

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Ламзеде

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці після надпису Scad/EXP. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Зберігайте та транспортуйте в холодильнику (2 °C – 8 °C). Не заморожуйте.
Зберігайте в оригінальній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Після відновлення розчину лікарський засіб слід використовувати негайно. Якщо розчин не використовується негайно, його можна зберігати при температурі 2 °C – 8 °C не більше 24 годин.
Цей лікарський засіб не слід використовувати, якщо відновлений розчин містить непрозорі частинки або змінив колір.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Ламзеде

• Діючою речовиною є велманаза альфа. Один флакон містить 10 мг велманази альфа. Після відновлення 1 мл розчину містить 2 мг велманази альфа (10 мг/5 мл).
• Інші компоненти: натрію фосфат двоосновний дигідрат, натрію фосфат одноосновний дигідрат (див. розділ 2 «Ламзеде містить натрій»), маніт (Е 421) та гліцин.

Опис зовнішнього вигляду Ламзеде та вміст упаковки
Ламзеде — порошок для розчину для інфузії від білого до майже білого кольору, у флаконі зі скла.
Кожна упаковка містить 1, 5 або 10 флаконів.
Можливо, що не всі упаковки реалізуються в продаж.

Власник дозволу на введення в обіг
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Італія

Виробник
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Parma
Італія

Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Литва
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел/Тел: + 32 (0)2 788 42 00 Тел: + 43 1 4073919

Болгарія Люксембург/Люксембург
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Тел.: + 359 29201205 Тел/Тел: + 32 (0)2 788 42 00

Чеська Республіка Угорщина
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Тел: + 420 261221745 Тел.: + 36-1-429 1060

Данія Мальта
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел: + 46 8 753 35 20 Тел: + 39 0521 2791

Німеччина Нідерланди
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел: + 49 40 89724-0 Тел: + 31 88 501 64 00

Естонія Норвегія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Тел: + 43 1 4073919 Тел: + 46 8 753 35 20

Греція Австрія
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел: + 30 210 6179763 Тел: + 43 1 4073919

Іспанія Польща
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Тел: + 34 93 494 8000 Тел.: + 48 22 620 1421

Франція Португалія
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел: + 33 1 47688899 Тел: + 39 0521 2791

Хорватія Румунія
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Тел: + 43 1 4073919 Тел: + 40 212023642

Ірландія Словенія
Chiesi Farmaceutici S.p.A. CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.
Тел: + 39 0521 2791 Тел: + 386-1-43 00 901

Ісландія Словацька Республіка
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Тел: +46 8 753 35 20 Тел: + 421 259300060

Італія Фінляндія/Фінляндія
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел: + 39 0521 2791 Тел/Пух: +46 8 753 35 20

Кіпр Швеція
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел: + 39 0521 2791 Тел: +46 8 753 35 20

Латвія Сполучене Королівство (Північна Ірландія)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел: + 43 1 4073919 Тел: + 39 0521 2791

На цей лікарський засіб надано дозвіл у «надзвичайних обставинах». Це означає, що, враховуючи рідкісність захворювання, не було можливості отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.
Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме будь-яку нову інформацію щодо цього лікарського засобу, і цей листок-вкладиш буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведено посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Ламзеде має бути відновлений і призначений виключно для внутрішньовенного введення.
Кожен флакон є виключно одноразовим.
Інструкції щодо відновлення та введення
Ламзеде має бути відновлений і введений кваліфікованим медичним персоналом.
Під час підготовки необхідно дотримуватися асептичних методів. Не слід використовувати фільтрувальні голки
під час підготовки.
a) Розрахувати кількість флаконів, які потрібно використовувати, на основі маси тіла пацієнта. Визначити
рекомендовану дозу 1 мг/кг за таким розрахунком:

• маса тіла пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза для пацієнта (у мг).
• доза для пацієнта (у мг) поділена на 10 мг/флакон (вміст одного флакона) = кількість флаконів, які потрібно відновити. Якщо розрахована кількість флаконів є десятковим числом, її слід округлити в більшу сторону до найближчого цілого числа.
• Приблизно за 30 хвилин до відновлення вийняти необхідну кількість флаконів із холодильника. Перед відновленням флакони повинні досягти кімнатної температури (від 15 °C до 25 °C). Відновити кожен флакон, повільно вводячи 5 мл води для ін'єкцій, спрямовуючи струмінь по внутрішній стінці кожного флакона. Кожен мл отриманого розчину містить 2 мг велманази альфа. Вводити лише об'єм, що відповідає рекомендованій дозі. Наприклад:
• маса тіла пацієнта (44 кг) × доза (1 мг/кг) = доза для пацієнта (44 мг).
• 44 мг поділено на 10 мг/флакон = 4,4 флакони; отже, слід відновити 5 флаконів.
• З загального об'єму відновленого розчину має бути введено лише 22 мл (що відповідає 44 мг).

b) Відновити порошок у флаконі, повільно додаючи крапля за краплею воду для ін'єкцій, спрямовуючи струмінь уздовж внутрішньої стінки флакона, а не безпосередньо на ліофілізоване порошок. Щоб мінімізувати утворення піни, уникайте викидання води для ін'єкцій із шприца на порошок під високим тиском. Після відновлення залиште флакони на столі приблизно на 5–10 хвилин. Потім обережно нахиліть і плавно оберніть кожен флакон протягом 15–20 секунд, щоб сприяти розчиненню. Не перевертайте, не перемішуйте різко та не струшуйте флакон.
c) Негайно після відновлення огляньте розчин візуально на наявність частинок і зміни кольору. Розчин має бути прозорим і не повинен використовуватися, якщо спостерігаються непрозорі частинки або зміна кольору. Через природу лікарського засобу відновлений розчин іноді може містити білкові частинки у вигляді тонких білих ниток або напівпрозорих волокон, які будуть видалені вбудованим фільтром під час інфузії (див. підрозділ e).
d) Повільно та обережно відберіть відновлений розчин із кожного флакона, щоб уникнути утворення піни в шприці. Якщо об'єм розчину перевищує місткість одного шприца, підготуйте необхідну кількість шприців, щоб мати можливість швидко замінити шприц під час інфузії.
e) Відновлений розчин має вводитися за допомогою інфузійного набору, оснащеного помпою та вбудованим фільтром 0,22 мкм з низьким зв'язуванням білка.
Загальний об'єм інфузії визначається на основі маси тіла пацієнта та має вводитися протягом принаймні 50 хвилин. Рекомендується завжди використовувати однакове розведення (2 мг/мл). У пацієнтів із масою тіла менше 18 кг, яким вводять менше 9 мл відновленого розчину, швидкість інфузії має бути розрахована таким чином, щоб час інфузії становив ≥ 50 хвилин. Максимальна швидкість інфузії — 25 мл/год. Час інфузії можна розрахувати, використовуючи наступну таблицю:

Вага Доза Швидкість Час

пацієнт (мл) максимальна мінімальна
(кг) інфузії інфузії
(мл/год) (хв)
91 45,5 25 109
92 46 25 110
93 46,5 25 112
94 47 25 113
95 47,5 25 114
96 48 25 115
97 48,5 25 116
98 49 25 118
99 49,5 25 119
f) Коли остання шприц-ручка стане порожньою, замініть дозувальний шприц на 20-мл шприц, заповнений розчином для ін’єкцій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%). Введіть об’єм 10 мл розчину натрію хлориду в систему інфузії для введення залишків Ламзеде, що залишилися в інфузійній лінії.
Утилізація
Не використаний лікарський засіб та відходи, утворені після його застосування, повинні бути утилізовані відповідно до чинних місцевих нормативних вимог.