Ламзеде

Инструкция по применению: информация для пациента

Ламзеде 10 мг порошок для раствора для инфузий

велманаза альфа
Лекарственное средство подвергается дополнительному контролю. Это позволит быстро выявлять
новые сведения о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах,
возникающих во время применения данного лекарственного средства. См. конец пункта 4,
чтобы узнать, как сообщать о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед применением лекарственного средства, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обратитесь к врачу.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре. См. пункт 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Ламзеде и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Ламзеде
3. Как применять Ламзеде
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Ламзеде
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Ламзеде и для чего он применяется

Ламзеде содержит действующее вещество велманазу альфа, которое относится к группе лекарственных средств, известных как ферментозаместительная терапия. Препарат используется для лечения пациентов с альфа-маннозидозом лёгкой и средней степени тяжести. Он применяется для терапии нейрологически незатронутых проявлений заболевания.

Альфа-маннозидоз — это редкое наследственное заболевание, вызванное недостатком фермента, называемого альфа-маннозидазой, который необходим для расщепления определённых сахаров (так называемых «обогащённых маннозой олигосахаридов») в организме. При отсутствии этого фермента или при его неправильной работе данные сахара накапливаются внутри клеток, вызывая симптомы и признаки болезни. Типичные проявления заболевания включают характерные черты лица, умственную отсталость, трудности с координацией движений, нарушения слуха и речи, частые инфекции, проблемы со скелетом, мышечные боли и слабость.

Велманаза альфа предназначена для замены недостающего фермента у пациентов, страдающих альфа-маннозидозом.

2. Что следует знать перед применением Ламзеде

Не используйте Ламзеде

• если у вас аллергия на велманазу альфа или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу перед применением Ламзеде.
При введении Ламзеде могут возникать реакции гиперчувствительности. Как правило, эти реакции появляются во время инфузии или вскоре после неё и могут проявляться различными симптомами, такими как местные или распространённые кожные реакции, желудочно-кишечные симптомы или отёк горла, лица, губ или языка (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). При тяжёлой реакции гиперчувствительности рекомендуется немедленно прекратить введение Ламзеде и провести стандартные медицинские мероприятия, используемые в настоящее время для экстренной помощи.
Менее тяжёлые реакции гиперчувствительности можно купировать временным прекращением инфузии или снижением скорости введения; врач может рассмотреть возможность назначения лекарственных средств, применяемых для лечения аллергии.
При лечении Ламзеде у вас может возникнуть побочный эффект во время или сразу после введения препарата внутривенно (инфузии) (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). Этот побочный эффект называется реакция, связанная с инфузией, и иногда может быть тяжёлой.

• Врач может принять решение наблюдать за вами в течение часа или более после инфузии на предмет возможных реакций, связанных с инфузией.
• К реакциям, связанным с инфузией, относятся головокружение, головная боль, тошнота, низкое кровяное давление, усталость и повышение температуры. Если у вас возникла реакция, связанная с инфузией, вы должны немедленно сообщить об этом своему врачу.
• При возникновении реакции, связанной с инфузией, вам могут быть назначены дополнительные лекарственные средства для лечения или профилактики подобных реакций в будущем. К ним могут относиться препараты, используемые при аллергии (антигистаминные средства), препараты, применяемые при лихорадке (жаропонижающие), и препараты, предназначенные для контроля воспалительных процессов (кортикостероиды).
• При тяжёлой реакции, связанной с инфузией, врач немедленно прекратит инфузию и начнёт соответствующее медицинское лечение.
• При тяжёлых реакциях, связанных с инфузией, и/или при снижении эффективности этого лекарственного средства врач назначит анализ крови на выявление антител, которые могут повлиять на результат лечения.
• Как правило, вы можете продолжать получать Ламзеде, даже если у вас возникла реакция, связанная с инфузией.

Антитела могут играть роль в реакциях гиперчувствительности и реакциях, связанных с инфузией, наблюдаемых при применении Ламзеде. Хотя в ходе клинической разработки препарата у 24 % пациентов развились антитела против Ламзеде, чёткой связи между титрами антител и снижением эффективности или появлением реакций гиперчувствительности выявлено не было.
Другие лекарственные средства и Ламзеде
Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете её или кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.
Не принимайте это лекарственное средство во время беременности, если только врач не посчитает это абсолютно необходимым. Врач обсудит с вами данный вопрос.
Неизвестно, проникает ли велманаза альфа в грудное молоко. Ламзеде можно применять при грудном вскармливании, поскольку велманаза альфа не всасывается у ребёнка.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Ламзеде не влияет или влияет незначительно на способность управлять транспортными средствами и пользоваться механизмами.
Ламзеде содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на дозу, то есть практически «без натрия».

3. Как применять Ламзеде

Этот лекарственный препарат следует применять только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения альфа-маннозидоза или других подобных заболеваний, и вводить его должен только медицинский работник.
Ламзеде применяется исключительно под наблюдением врача, обладающего опытом в лечении пациентов с альфа-маннозидозом. Ваш врач может порекомендовать вам проведение лечения в домашних условиях при условии соблюдения определённых критериев. Обратитесь к врачу, если вы хотите проходить лечение дома.
Доза
Рекомендуемая доза Ламзеде составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в неделю.
Применение у детей и подростков
Ламзеде может применяться у детей и подростков в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.
Способ введения
Ламзеде поставляется в виде порошка для приготовления инфузионного раствора в флаконе. Перед введением порошок растворяют в воде для приготовления инъекционных растворов.
После приготовления лекарственный препарат вводят внутривенно с помощью инфузионного насоса (капельницы) в течение не менее чем 50 минут под наблюдением врача.
Если у вас возникнут вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов. Большинство побочных эффектов возникают во время или вскоре после инфузии («реакция, связанная с инфузией», см. раздел 2 «Предупреждения и меры предосторожности»).
Во время лечения препаратом Ламзеде могут возникать следующие реакции:

Тяжелые побочные эффекты
Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• потеря сознания (обморок, который может предшествовать ощущению головокружения, оглушения или спутанности сознания)
• острая почечная недостаточность (проблемы с почками, которые можно распознать по задержке жидкости, отекам ног, лодыжек или стоп, сонливости, одышке или усталости)
• повышенная чувствительность и тяжелая аллергическая реакция (симптомы включают локальный или общий кожный зуд, головокружение, затруднённое дыхание, боль в груди, озноб, лихорадку, желудочно-кишечные симптомы, такие как тошнота, рвота, диарея или боли в животе, отек горла, лица, губ или языка)

Если у вас возникли побочные эффекты такого рода, немедленно сообщите об этом врачу.

Другие побочные эффекты
Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• диарея
• увеличение массы тела
• лихорадка / повышение температуры тела

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у до 1 из 10 человек)

• замедление сердцебиения (брадикардия)
• синюшность кожи и губ (цианоз)
• психотическое поведение (психическое расстройство с галлюцинациями, затруднением ясного мышления и понимания реальности, тревожностью), начальные трудности со сном
• спутанность сознания, обморок, тремор, головокружение, головная боль
• боли в кишечнике (абдоминальные боли), раздражение желудка, вызванное пищеварительными кислотами (гастрит, связанный с рефлюксом), тошнота, рвота
• боль в месте введения инфузии, озноб, ощущение жара, недомогание, усталость (утомляемость)
• кожные высыпания (крапивница), повышенное потоотделение (гипергидроз)
• кровотечение из носа
• боль в суставах, боль в спине, скованность суставов, мышечная боль, боль в конечностях (руки, ноги)
• раздражение глаза, отек век (отек век), покраснение глаза
• повышенный аппетит

Побочные эффекты — частота неизвестна (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• инфекция внутренней стенки сердечной оболочки (эндокардит)
• фурункул
• инфекция, вызванная бактерией, называемой стафилококком
• снижение аппетита
• возбуждение, потеря кала, нервозность
• неспособность координировать мышечные движения
• сонливость
• повышенное слезотечение
• глухота
• недостаточность аортального клапана (состояние, при котором аортальный клапан не может полностью закрыться)
• учащённое и/или ускоренное сердцебиение
• низкое кровяное давление
• ломкость сосудов
• боль в ротоглотке
• свистящее дыхание
• болезненное глотание
• покраснение кожи
• отек суставов, ощущение жара в суставах
• слабость

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данном листке, сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Ламзеде

Храните этот лекарственный препарат в месте, недоступном для детей.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после
Scad/EXP. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Храните и транспортируйте в холодильнике (2 °C – 8 °C). Не замораживайте.
Храните в оригинальной упаковке, чтобы защитить препарат от света.
После восстановления раствор должен использоваться немедленно. Если он не используется
немедленно, восстановленный раствор может храниться при температуре 2 °C – 8 °C не более
24 часов.
Этот лекарственный препарат не следует использовать, если восстановленный раствор содержит непрозрачные частицы или
изменил цвет.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в сточные воды и бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Ламзеде

• Действующее вещество — велманаза альфа. Один флакон содержит 10 мг велманазы альфа. После восстановления 1 мл раствора содержит 2 мг велманазы альфа (10 мг/5 мл).
• Другие компоненты: натрия фосфат двузамещённый дигидрат, натрия фосфат однозамещённый дигидрат (см. раздел 2 «Ламзеде содержит натрий»), маннитол (Е 421) и глицин.

Описание внешнего вида Ламзеде и содержимое упаковки
Ламзеде представляет собой белый или почти белый порошок для раствора для инфузий, содержащийся во флаконе из стекла.
Каждая упаковка содержит 1, 5 или 10 флаконов.
Возможно, что не все упаковки представлены в продаже.

Держатель регистрационного удостоверения
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Парма
Италия

Производитель
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Парма
Италия

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия (België/Belgique/Belgien) Литва (Lietuva)
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: + 32 (0)2 788 42 00 Тел.: + 43 1 4073919

Болгария (България) Люксембург (Luxembourg/Luxemburg)
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Тел.: + 359 29201205 Тел.: + 32 (0)2 788 42 00

Чешская Республика (Česká republika) Венгрия (Magyarország)
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Тел.: + 420 261221745 Тел.: + 36-1-429 1060

Дания (Danmark) Мальта (Malta)
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 46 8 753 35 20 Тел.: + 39 0521 2791

Германия (Deutschland) Нидерланды (Nederland)
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Тел.: + 49 40 89724-0 Тел.: + 31 88 501 64 00

Эстония (Eesti) Норвегия (Norge)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Тел.: + 43 1 4073919 Тел.: + 46 8 753 35 20

Греция (Ελλάδα) Австрия (Österreich)
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Тел.: + 30 210 6179763 Тел.: + 43 1 4073919

Испания (España) Польша (Polska)
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Тел.: + 34 93 494 8000 Тел.: + 48 22 620 1421

Франция (France) Португалия (Portugal)
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 33 1 47688899 Тел.: + 39 0521 2791

Хорватия (Hrvatska) Румыния (România)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Тел.: + 43 1 4073919 Тел.: + 40 212023642

Ирландия (Ireland) Словения (Slovenija)
Chiesi Farmaceutici S.p.A. CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: + 386-1-43 00 901

Исландия (Ísland) Словакия (Slovenská republika)
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Тел.: +46 8 753 35 20 Тел.: + 421 259300060

Италия (Italia) Финляндия (Suomi/Finland)
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Кипр (Κύπρος) Швеция (Sverige)
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Тел.: + 39 0521 2791 Тел.: +46 8 753 35 20

Латвия (Latvija) Великобритания (Северная Ирландия) (United Kingdom (Northern Ireland))
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Тел.: + 43 1 4073919 Тел.: + 39 0521 2791

На данный препарат выдано разрешение на применение в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за редкости заболевания не удалось получить полную информацию о препарате.
Европейское агентство по лекарственным средствам будет ежегодно пересматриивать любую новую информацию об этом препарате, и при необходимости данный лист-вкладыш будет обновляться.

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Ламзеде должен быть восстановлен и предназначен исключительно для внутривенной инфузии.
Каждый флакон предназначен только для однократного использования.

Инструкции по восстановлению и введению
Ламзеде должен восстанавливаться и вводиться медицинским работником.
Во время приготовления необходимо соблюдать асептические манипуляции. Не следует использовать иглы с фильтром при приготовлении.

a) Рассчитайте количество флаконов, необходимых в зависимости от массы тела пациента. Определите рекомендуемую дозу 1 мг/кг, используя следующий расчет:

• масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг);
• доза для пациента (в мг) ÷ 10 мг/флакон (содержимое одного флакона) = количество флаконов для восстановления. Если рассчитанное количество флаконов представляет собой десятичное число, его следует округлить в большую сторону до ближайшего целого числа.

Примерно за 30 минут до восстановления извлеките необходимое количество флаконов из холодильника. Перед восстановлением флаконы должны достичь комнатной температуры (от 15 °C до 25 °C). Восстановите каждый флакон, медленно вводя 5 мл воды для инъекций, направляя струю на внутреннюю стенку каждого флакона. Каждый мл восстановленного раствора содержит 2 мг велманазы альфа. Вводите только объем, соответствующий рекомендуемой дозе.

Пример:

• масса тела пациента (44 кг) × доза (1 мг/кг) = доза для пациента (44 мг);
• 44 мг ÷ 10 мг/флакон = 4,4 флакона; следовательно, необходимо восстановить 5 флаконов;
• из общего объема восстановленного раствора должно быть введено только 22 мл (соответствует 44 мг).

b) Восстановите порошок во флаконе, медленно, по каплям, добавляя воду для инъекций, направляя струю вдоль внутренней стенки флакона, а не непосредственно на лиофилизированный порошок. Чтобы минимизировать образование пены, избегайте энергичного впрыскивания воды для инъекций из шприца на порошок. Оставьте восстановленные флаконы на столе на 5–10 минут. Затем аккуратно наклоните и вращайте каждый флакон в течение 15–20 секунд, чтобы способствовать процессу растворения. Не переворачивайте, не вращайте резко и не встряхивайте флакон.

c) Немедленно после восстановления осмотрите раствор визуально на наличие частиц и изменений цвета. Раствор должен быть прозрачным и не должен использоваться, если наблюдаются непрозрачные частицы или изменение цвета. Вследствие природы лекарственного средства восстановленный раствор может время от времени содержать белковые частицы в виде тонких белых нитей или прозрачных волокон, которые будут удалены встроенным фильтром во время инфузии (см. пункт e).

d) Аккуратно и медленно наберите восстановленный раствор из каждого флакона, чтобы избежать образования пены в шприце. Если объем раствора превышает вместимость одного шприца, подготовьте необходимое количество шприцев, чтобы можно было быстро заменить шприц во время инфузии.

e) Восстановленный раствор должен вводиться с помощью инфузионного набора, оснащенного помпой и встроенным фильтром с низкой связывающей способностью к белку размером 0,22 мкм.

Общий объем инфузии определяется на основе массы тела пациента и должен вводиться в течение не менее чем 50 минут. Рекомендуется всегда использовать одинаковую концентрацию (2 мг/мл). У пациентов с массой тела менее 18 кг, которые, соответственно, получают менее 9 мл восстановленного раствора, скорость инфузии должна быть рассчитана таким образом, чтобы продолжительность инфузии составляла ≥ 50 минут. Максимальная скорость инфузии — 25 мл/час. Продолжительность инфузии может быть рассчитана с использованием следующей таблицы:

Масса Доза Скорость Время

пациент (мл) максимальная минимальная
(кг) инфузия инфузия
(мл/ч) (мин)
91 45,5 25 109
92 46 25 110
93 46,5 25 112
94 47 25 113
95 47,5 25 114
96 48 25 115
97 48,5 25 116
98 49 25 118
99 49,5 25 119
f) Когда последний шприц опустеет, замените дозирующий шприц на полный 20-миллилитровый шприц,
заполненный раствором для инъекций натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%). Введите объем 10 мл
раствора натрия хлорида в систему инфузии для промывания остатков Ламзеде, оставшихся
в инфузионной магистрали.
Утилизация
Неиспользованный лекарственный препарат и отходы, образовавшиеся при его использовании, должны утилизироваться в соответствии с действующими местными нормативными требованиями.