Lamzede

Folleto informativo: información para el paciente

Lamzede 10 mg polvo para solución para perfusión

velmanase alfa
Medicamento sujeto a seguimiento adicional. Esto permitirá la identificación rápida de
nuevas informaciones sobre la seguridad. Usted puede contribuir informando cualquier
efecto adverso que note mientras esté tomando este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea cuidadosamente este prospecto antes de usar este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede ser necesario que lo lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico.
• Si se produce algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase el apartado 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Lamzede y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Lamzede
3. Cómo usar Lamzede
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Lamzede
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es Lamzede y para qué se utiliza

Lamzede contiene el principio activo velmanase alfa, que pertenece a un grupo de medicamentos denominados terapias sustitutivas enzimáticas. Se utiliza para tratar a pacientes con alfa-manosidosis de grado leve a moderado. Se administra para tratar las manifestaciones no neurológicas de la enfermedad.

La alfa-manosidosis es una enfermedad genética rara causada por la falta de una enzima denominada alfa-manosidasa, que es necesaria para descomponer ciertos azúcares (denominados "oligosacáridos ricos en manosa") en el organismo. Cuando esta enzima falta o no funciona correctamente, dichos azúcares se acumulan dentro de las células y provocan los signos y síntomas de la enfermedad. Las manifestaciones típicas de la enfermedad incluyen rasgos faciales característicos, retraso mental, dificultad para controlar los movimientos, problemas auditivos y del habla, infecciones frecuentes, alteraciones del esqueleto, dolor y debilidad muscular.

La velmanase alfa tiene la función de sustituir la enzima que falta en los pacientes afectados por la enfermedad alfa-manosidosis.

2. Qué debe saber antes de usar Lamzede

No use Lamzede

• si es alérgico a velmanase alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico antes de usar Lamzede.
Durante la administración de Lamzede pueden producirse reacciones de hipersensibilidad. En general, estas reacciones aparecen durante la infusión o poco después, y pueden manifestarse con diversos síntomas, tales como reacciones cutáneas localizadas o generalizadas, síntomas gastrointestinales o hinchazón de la garganta, cara, labios o lengua (ver apartado 4 “Posibles efectos adversos”). Si la reacción de hipersensibilidad es grave, se recomienda interrumpir inmediatamente la administración de Lamzede y seguir las medidas médicas estándar actualmente en uso para el tratamiento de emergencia.
Las reacciones de hipersensibilidad menos graves pueden manejarse mediante una suspensión temporal de la infusión o una reducción de la velocidad de infusión; su médico podría considerar la posibilidad de administrar medicamentos utilizados para el tratamiento de alergias.
Si está siendo tratado con Lamzede, podría presentar un efecto adverso durante o inmediatamente después de la perfusión (infusión) con la que se administra el medicamento (ver apartado 4 “Posibles efectos adversos”). Este efecto adverso se denomina reacción relacionada con la infusión y, en ocasiones, puede ser grave.

• Su médico podría decidir mantenerlo en observación durante una hora o más después de la infusión, por posibles reacciones relacionadas con la infusión.
• Las reacciones relacionadas con la infusión incluyen mareo, dolor de cabeza, náuseas, presión arterial baja, fatiga y fiebre. Si presenta una reacción relacionada con la infusión, debe informar inmediatamente a su médico.
• Si tiene una reacción relacionada con la infusión, podría recibir otros medicamentos para tratarla o ayudar a prevenir futuras reacciones. Estos pueden incluir medicamentos utilizados para el tratamiento de alergias (antihistamínicos), medicamentos para el tratamiento de la fiebre (antipiréticos) y medicamentos que ayudan a controlar la inflamación (corticosteroides).
• Si la reacción relacionada con la infusión es grave, su médico interrumpirá inmediatamente la infusión y comenzará un tratamiento médico adecuado.
• Si las reacciones relacionadas con la infusión son graves y/o si se pierde el efecto de este medicamento, su médico realizará un análisis de sangre para detectar la presencia de anticuerpos que podrían comprometer el resultado del tratamiento.
• En general, puede continuar recibiendo Lamzede incluso si presenta una reacción relacionada con la infusión.

Los anticuerpos pueden desempeñar un papel en las reacciones de hipersensibilidad y en las reacciones relacionadas con la infusión observadas con el uso de Lamzede. Aunque el 24 % de los pacientes desarrollaron anticuerpos dirigidos contra Lamzede durante el desarrollo clínico del medicamento, no se ha observado una correlación clara entre los títulos de anticuerpos y la reducción de la eficacia o la aparición de reacciones de hipersensibilidad.

Otros medicamentos y Lamzede
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.

Embarazo y lactancia
Si está embarazada, si sospecha que podría estarlo o si está planeando un embarazo, o si está dando el pecho, consulte a su médico antes de usar este medicamento.
No tome este medicamento durante el embarazo, a menos que su médico lo considere absolutamente necesario. Su médico hablará con usted sobre ello.
No se sabe si velmanase alfa pasa a la leche materna. Lamzede puede utilizarse durante la lactancia, ya que velmanase alfa no es absorbido por el lactante.

Conducción de vehículos y uso de máquinas
Lamzede no altera o altera de forma despreciable la capacidad de conducir vehículos y utilizar máquinas.

Lamzede contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por dosis, es decir, es esencialmente “sin sodio”.

3. Cómo utilizar Lamzede

Este medicamento debe utilizarse únicamente bajo la supervisión de un médico experto en el
tratamiento de la alfa-manosidosis u otras enfermedades similares y debe administrarse únicamente por
un profesional sanitario.
Lamzede se utiliza exclusivamente bajo la supervisión de un médico experto en el tratamiento de
pacientes con alfa-manosidosis. Su médico podría recomendarle el tratamiento en el hogar, siempre que
cumpla con ciertos criterios. Póngase en contacto con su médico si desea recibir el tratamiento en casa.
Dosis
La dosis recomendada de Lamzede es de 1 mg/kg de peso corporal, administrada una vez por
semana.
Uso en niños y adolescentes
Lamzede puede administrarse a niños y adolescentes con la misma dosis y frecuencia que en adultos.
Administración
Lamzede se suministra en un frasco en forma de polvo para perfusión, que se disuelve en agua para
preparaciones inyectables antes de la administración.
Después de su preparación, el medicamento se administra mediante una bomba de perfusión intravenosa (suero), durante un período de al menos 50 minutos, bajo supervisión médica.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico, farmacéutico o
enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presenten. La mayoría de los efectos adversos se manifiestan durante o poco después de la infusión («reacción relacionada con la infusión», ver sección 2 «Advertencias y precauciones»).
Durante el tratamiento con Lamzede, pueden manifestarse algunas de las siguientes reacciones:
Efectos adversos graves
Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• pérdida de conciencia (desmayo que puede ir precedido de sensación de mareo, aturdimiento o confusión)
• insuficiencia renal aguda (problemas renales reconocibles por la retención de líquidos, hinchazón en las piernas, tobillos o pies, somnolencia, dificultad para respirar o fatiga)
• hipersensibilidad y reacción alérgica grave (los síntomas incluyen picor cutáneo localizado o generalizado, mareo, dificultad para respirar, dolor en el pecho, escalofríos, fiebre, síntomas gastrointestinales como náuseas, vómitos, diarrea o dolor abdominal, hinchazón de garganta, cara, labios o lengua)

Si experimenta alguno de estos efectos adversos, informe inmediatamente a su médico.
Otros efectos adversos
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• diarrea
• aumento de peso
• fiebre/aumento de la temperatura corporal

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• latido cardiaco lento (bradicardia)
• piel y labios azulados (cianosis)
• trastorno psicótico (enfermedad mental con alucinaciones, dificultad para pensar con claridad y comprender la realidad, ansiedad), insomnio inicial
• estado de confusión, desmayo, temblores, mareo, dolor de cabeza
• dolor intestinal (abdominal), irritación del estómago provocada por los ácidos digestivos (gastritis por reflujo), náuseas, vómitos
• dolor en el lugar de administración de la infusión, escalofríos, sensación de calor, malestar, fatiga (cansancio)
• erupciones cutáneas (urticaria), sudoración aumentada (hiperhidrosis)
• sangrado nasal
• dolor articular, dolor de espalda, rigidez articular, dolor muscular, dolor en las extremidades (manos, pies)
• irritación ocular, hinchazón del párpado (edema palpebral), enrojecimiento del ojo
• aumento del apetito

Efectos adversos – frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• infección de la pared interna del revestimiento del corazón (endocarditis)
• forúnculo
• infección causada por una bacteria denominada estafilococo
• disminución del apetito
• agitación, pérdida de heces, nerviosismo
• incapacidad para coordinar los movimientos musculares
• somnolencia
• lagrimeo aumentado
• sordera
• insuficiencia de la válvula aórtica (una afección que impide que la válvula aórtica se cierre correctamente)
• latido cardiaco rápido y/o acelerado
• presión sanguínea baja
• fragilidad vascular
• dolor orofaríngeo
• respiración sibilante
• deglución dolorosa
• enrojecimiento de la piel
• hinchazón de las articulaciones, sensación de calor en las articulaciones
• debilidad

Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Lamzede

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el envase tras
Cad/EXP. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Mantener y transportar en nevera (2 °C – 8 °C). No congelar.
Mantener en el envase original para proteger el medicamento de la luz.
Después de la reconstitución, el medicamento debe utilizarse inmediatamente. Si no se utiliza inmediatamente, la solución reconstituida puede conservarse a 2 °C – 8 °C durante un máximo de 24 horas.
No debe utilizar este medicamento si la solución reconstituida contiene partículas opacas o presenta alteraciones del color.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Lamzede

• El principio activo es velmanase alfa. Un frasco contiene 10 mg de velmanase alfa. Tras la reconstitución, 1 mL de solución contiene 2 mg de velmanase alfa (10 mg/5 mL).
• Los demás componentes son fosfato dibásico de sodio dihidrato, fosfato monobásico de sodio dihidrato (ver sección 2 «Lamzede contiene sodio»), manitol (E 421) y glicina.

Descripción del aspecto de Lamzede y contenido del envase
Lamzede es un polvo para solución para perfusión de color blanco a blanco amarillento, contenido en un frasco de vidrio.
Cada caja contiene 1, 5 o 10 frascos.
Es posible que no todos los tamaños de envase estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia

Fabricante
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Parma
Italia

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/Bélgica/Bélgica
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

Lituania
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Bulgaria
Chiesi Bulgaria EOOD
Teл.: + 359 29201205

Luxemburgo/Luxemburgo
Chiesi sa/nv
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00

República Checa
Chiesi CZ s.r.o.
Tel: + 420 261221745

Hungría
Chiesi Hungary Kft.
Tel.: + 36-1-429 1060

Dinamarca
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Malta
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Alemania
Chiesi GmbH
Tel: + 49 40 89724-0

Países Bajos
Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 31 88 501 64 00

Estonia
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Noruega
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20

Grecia
Chiesi Hellas AEBE
Τηλ: + 30 210 6179763

Austria
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

España
Chiesi España, S.A.U.
Tel: + 34 93 494 8000

Polonia
Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel.: + 48 22 620 1421

Francia
Chiesi S.A.S.
Tél: + 33 1 47688899

Portugal
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Croacia
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Rumanía
Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 40 212023642

Irlanda
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Eslovenia
CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.
Tel: + 386-1-43 00 901

Islandia
Chiesi Pharma AB
Sími: +46 8 753 35 20

República Eslovaca
Chiesi Slovakia s.r.o.
Tel: + 421 259300060

Italia
Chiesi Italia S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Finlandia
Chiesi Pharma AB
Puh/Tel: +46 8 753 35 20

Chipre
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

Suecia
Chiesi Pharma AB
Tel: +46 8 753 35 20

Letonia
Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tel: + 43 1 4073919

Reino Unido (Irlanda del Norte)
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 39 0521 2791

A este medicamento se le ha concedido una autorización en «circunstancias excepcionales». Esto significa que, debido a la rareza de la enfermedad, no ha sido posible obtener información completa sobre este medicamento.
La Agencia Europea de Medicamentos evaluará anualmente cualquier nueva información sobre este medicamento y este prospecto se actualizará si fuera necesario.

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en el sitio web de la Agencia Europea de Medicamentos, http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

La siguiente información está destinada exclusivamente a profesionales sanitarios:

Lamzede debe reconstituirse y está destinado únicamente a la infusión intravenosa.
Cada vial es de uso exclusivamente individual y único.

Instrucciones para la reconstitución y administración
Lamzede debe reconstituirse y administrarse por un profesional sanitario.
Durante la preparación deben emplearse técnicas de asepsia. No deben utilizarse agujas filtrantes durante la preparación.

a) Calcular el número de viales a utilizar según el peso del paciente. Determinar la dosis recomendada de 1 mg/kg según el siguiente cálculo:

• peso del paciente (kg) × dosis (mg/kg) = dosis para el paciente (en mg).
• dosis para el paciente (en mg) dividido entre 10 mg/vial (contenido de un vial) = número de viales a reconstituir. Si el número calculado de viales es un valor decimal, debe redondearse por exceso al número entero más cercano.
• Aproximadamente 30 minutos antes de la reconstitución, retirar del refrigerador el número necesario de viales. Antes de la reconstitución, los viales deben alcanzar la temperatura ambiente (entre 15 °C y 25 °C). Reconstituir cada vial inyectando lentamente 5 mL de agua para preparaciones inyectables, dirigiendo el chorro contra la pared interna de cada vial. Cada mL de la solución reconstituida contiene 2 mg de velmanase alfa. Administrar únicamente el volumen correspondiente a la dosis recomendada. Ejemplo:
• peso del paciente (44 kg) × dosis (1 mg/kg) = dosis para el paciente (44 mg).
• 44 mg dividido entre 10 mg/vial = 4,4 viales; por lo tanto, deben reconstituirse 5 viales.
• Del volumen total reconstituido, deben administrarse únicamente 22 mL (equivalentes a 44 mg).

b) Reconstituir el polvo en el vial añadiendo lentamente, gota a gota, el agua para preparaciones inyectables, dirigiendo el chorro a lo largo de la pared interna del vial y no directamente sobre el polvo liofilizado. Para minimizar la formación de espuma, evitar expulsar con fuerza el agua para preparaciones inyectables desde la jeringa hacia el polvo. Dejar reposar los viales reconstituidos sobre la mesa durante aproximadamente 5-10 minutos. A continuación, inclinar y girar suavemente cada vial durante 15-20 segundos para favorecer el proceso de disolución. No invertir, agitar enérgicamente ni agitar vorticosamente el vial.

c) Inmediatamente después de la reconstitución, inspeccionar visualmente la solución en busca de partículas y cambios de color. La solución debe estar límpida y no debe utilizarse si se observan partículas opacas o si se produce un cambio de color. Debido a la naturaleza del medicamento, la solución reconstituida puede contener ocasionalmente partículas proteicas en forma de hilos blancos finos o fibras translúcidas, que serán eliminadas por el filtro en línea durante la infusión (ver punto e).

d) Extraer lentamente y con cuidado la solución reconstituida de cada vial, para evitar la formación de espuma en la jeringa. Si el volumen de la solución supera la capacidad de una jeringa, preparar el número necesario de jeringas para poder sustituir rápidamente la jeringa durante la infusión.

e) La solución reconstituida debe administrarse mediante un sistema de perfusión que incluya una bomba y un filtro en línea de 0,22 µm, de baja unión proteica.
El volumen total de perfusión se determina según el peso del paciente y debe administrarse en un período de al menos 50 minutos. Se recomienda utilizar siempre la misma dilución (2 mg/mL). En pacientes con un peso inferior a 18 kg y que, por tanto, reciben menos de 9 mL de solución reconstituida, la velocidad de perfusión debe ajustarse para que el tiempo de infusión sea ≥ 50 minutos. La velocidad máxima de perfusión es de 25 mL/hora. El tiempo de infusión puede calcularse utilizando la siguiente tabla:

Peso del Dosis Velocidad Tiempo

paciente (mL) máxima mínimo
(kg) de infusión de infusión
(mL/h) (min)
91 45,5 25 109
92 46 25 110
93 46,5 25 112
94 47 25 113
95 47,5 25 114
96 48 25 115
97 48,5 25 116
98 49 25 118
99 49,5 25 119
f) Cuando la última jeringa esté vacía, sustituir la jeringa de perfusión por una jeringa de 20 mL llena
de solución inyectable de cloruro de sodio 9 mg/mL (0,9%). Administrar un volumen de 10 mL de
solución de cloruro de sodio en el sistema de perfusión para infundir los residuos de Lamzede que
quedan en la línea de perfusión.
Eliminación
El medicamento no utilizado y los residuos derivados de este medicamento deben eliminarse de acuerdo con la
normativa local vigente.