LAMZEDE

Ulotrzyn informacyjny: informacje dla pacjenta

Lamzede 10 mg proszek do sporządzenia roztworu do wlewania

velmanase alfa
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie działania niepożądane, które wystąpiły podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania działań niepożądanych.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać cały ulotnik, ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym nie wymienione w niniejszym ulotniku, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tego ulotnika

1. Co to jest Lamzede i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Lamzede
3. Jak stosować lek Lamzede
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Lamzede
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Lamzede i do czego służy

Lamzede zawiera substancję czynną velmanase alfa, która należy do grupy leków
zwanych enzymatycznymi terapiami zastępczymi. Jest stosowane u pacjentów
z chorobą alfa-mannozidozą w stopniu od łagodnego do umiarkowanego. Lek jest podawany w celu leczenia objawów nieurologicznych tej choroby.
Alfa-mannozidoza to rzadka choroba genetyczna spowodowana brakiem enzymu zwanego
alfa-mannozydazą, niezbędnego do rozkładu określonych cukrów (tzw. „oligosacharydów bogatych w mannozę”) w organizmie. W przypadku braku lub niewłaściwego działania tego enzymu
cukry te gromadzą się w komórkach i powodują objawy choroby. Typowe objawy tej choroby to charakterystyczne cechy twarzy, opóźnienie psychoruchowe,
trudności w kontrolowaniu ruchów, zaburzenia słuchu i mowy, częste infekcje, problemy ze szkieletem, ból i osłabienie mięśni.
Velmanase alfa pełni funkcję zastępczą wobec enzymu, którego brakuje u pacjentów z alfa-mannozydozą.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Lamzede

Nie stosuj Lamzede

• jeśli jest nadwrażliwy na velmanazę alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Lamzede skonsultuj się z lekarzem.
Podczas podawania Lamzede mogą wystąpić reakcje nadwrażliwościowe. Ogólnie reakcje te pojawiają się podczas infuzji lub zaraz po niej i mogą objawiać się różnorakimi objawami, takimi jak lokalne lub uogólnione reakcje skórne, objawy ze strony przewodu pokarmowego lub obrzęk gardła, twarzy, warg lub języka (zobacz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). Jeśli reakcja nadwrażliwościowa jest ciężka, zaleca się natychmiastowe przerwanie podawania Lamzede oraz podjęcie standardowych obecnie działań medycznych stosowanych w nagłych przypadkach.
Mniej ciężkie reakcje nadwrażliwościowe można kontrolować poprzez tymczasowe wstrzymanie infuzji lub zmniejszenie szybkości jej podawania; lekarz może rozważyć podanie leków stosowanych w leczeniu alergii.
Jeśli jesteś leczony/a Lamzede, może wystąpić działanie niepożądane podczas lub bezpośrednio po wlewie (infuzji), za pomocą którego podawany jest lek (zobacz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). Takie działanie niepożądane nazywa się reakcją związaną z infuzją i czasem może być ciężkie.

• Lekarz może zdecydować o obserwacji przez godzinę lub dłużej po zakończeniu infuzji w celu wykrycia ewentualnych reakcji związanych z infuzją.
• Reakcje związane z infuzją obejmują zawroty głowy, bóle głowy, nudności, niskie ciśnienie krwi, osłabienie i gorączkę. Jeśli wystąpi u Ciebie reakcja związana z infuzją, musisz natychmiast poinformować swojego lekarza.
• Jeśli wystąpi reakcja związana z infuzją, możesz otrzymać inne leki w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Mogą one obejmować leki stosowane w leczeniu alergii (antyhistaminowe), leki stosowane w leczeniu gorączki (przeciwwirusowe) oraz leki przeciwwąpcowe (glikokortykosteroidy).
• Jeśli reakcja związana z infuzją jest ciężka, lekarz natychmiast przerwie infuzję i rozpocznie odpowiednie leczenie medyczne.
• Jeśli reakcje związane z infuzją są ciężkie i/lub występuje utrata działania tego leku, lekarz przeprowadzi badanie krwi w celu wykrycia przeciwciał, które mogą wpływać na wynik leczenia.
• Ogólnie rzecz biorąc, możesz kontynuować przyjmowanie Lamzede, nawet jeśli wystąpi u Ciebie reakcja związana z infuzją.

Przeciwciała mogą odgrywać rolę w reakcjach nadwrażliwościowych i reakcjach związanych z infuzją obserwowanych podczas stosowania Lamzede. Choć 24% pacjentów rozwinęło przeciwciała przeciwko Lamzede w trakcie badań klinicznych, nie stwierdzono jednoznacznej korelacji między mianami przeciwciał a zmniejszeniem skuteczności leku lub pojawieniem się reakcji nadwrażliwościowych.

Inne leki i Lamzede
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś/przyjmowałaś lub możesz przyjmować inne leki.

Ciąża i karmienie piersią
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, albo jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.
Nie przyjmuj tego leku w czasie ciąży, chyba że lekarz uzna to za absolutnie konieczne. Lekarz omówi to z Tobą.
Nie wiadomo, czy velmanaza alfa przenika do mleka matki. Lamzede może być stosowany podczas karmienia piersią, ponieważ velmanaza alfa nie jest wchłaniana przez niemowlę.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Lamzede nie wpływa lub wpływa nieznacznie na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Lamzede zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na dawkę, co oznacza, że jest praktycznie „bez sodu”.

3. Jak stosować Lamzede

Ten lek należy stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu alfa-mannozidozy lub innych podobnych chorób i musi być podawany wyłącznie przez personel medyczny.
Lamzede należy stosować wyłącznie pod nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu pacjentów z alfa-mannozidozą. Lekarz może zalecić leczenie domowe, pod warunkiem że spełniają Państwo określone kryteria. Skontaktuj się z lekarzem, jeśli chcesz otrzymywać leczenie w domu.
Dawka
Zalecana dawka Lamzede to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz w tygodniu.
Stosowanie u dzieci i nastolatków
Lamzede może być podawane dzieciom i młodzieży w tej samej dawce i z tą samą częstotliwością co dorosłym.
Podanie
Lamzede jest dostarczane w fiolce w postaci proszku do sporządzenia roztworu do wlewu, który należy rozpuścić w wodzie do wstrzykiwań przed podaniem.
Po przygotowaniu lek jest podawany za pomocą pompy do wlewu dożylnego (infuzji), przez co najmniej 50 minut, pod nadzorem lekarza.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują. Większość działań niepożądanych pojawia się podczas lub zaraz po przetaczaniu („reakcja związana z przetaczaniem”, patrz punkt 2 „Ostrzeżenia i środki ostrożności”).
Podczas leczenia lekiem Lamzede mogą wystąpić niektóre z następujących reakcji:
Działania niepożądane ciężkie
Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

• utrata przytomności (zawroty głowy, które mogą poprzedzać omdlenie, stany dezorientacji lub zamroczenia)
• ostra niewydolność nerek (problemy nerkowe rozpoznawalne po zatrzymaniu płynów, obrzękach nóg, kostek lub stóp, senności, duszności lub zmęczeniu)
• nadwrażliwość i ciężka reakcja alergiczna (objawy obejmują świąd skóry lokalny lub ogólny, zawroty głowy, trudności w oddychaniu, ból w klatce piersiowej, dreszcze, gorączkę, objawy ze strony przewodu pokarmowego, takie jak nudności, wymioty, biegunka lub ból brzucha, obrzęk gardła, twarzy, warg lub języka)

Jeśli wystąpią u Pana/Pani objawy takiego działania niepożądanego, należy natychmiast powiadomić lekarza.
Inne działania niepożądane
Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10)

• biegunka
• przyrost masy ciała
• gorączka/podwyższenie temperatury ciała

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 osoby na 10)

• zwolnienie rytmu serca (bradykardia)
• sinica skóry i warg (cyna)
• zaburzenia psychiczne (choroba psychiczna z halucynacjami, trudnościami w myśleniu jasnym i postrzeganiu rzeczywistości, lękiem), początkowe trudności ze snem
• stan zamieszania, omdlenie, drżenie, zawroty głowy, ból głowy
• ból brzuszny (abdominalny), podrażnienie żołądka spowodowane kwasami trawiennymi (reflux gastritis), nudności, wymioty
• ból w miejscu podania infuzji, dreszcze, uczucie gorąca, niedobój, zmęczenie (astenia)
• wysypka (koprzyca), zwiększone potliwość (hiperhidroza)
• krwawienie z nosa
• ból stawów, ból pleców, sztywność stawów, ból mięśni, ból kończyn (rąk, stóp)
• podrażnienie oka, obrzęk powiek (obrzęk powiek), zaczerwienienie oka
• zwiększone odczucie głodu

Działania niepożądane – częstość nieznana (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• zakażenie wewnętrznej warstwy wsierdzia (endokardyt)
• furunkel
• zakażenie spowodowane przez bakterię zwaną Staphylococcus
• zmniejszony apetyt
• pobudzenie, utrata stolca, niepokój
• niemożność koordynacji ruchów mięśniowych
• senność
• zwiększone łzawienie
• głuchota
• niewydolność zastawki aortalnej (stan, w którym zastawka aortalna nie zamyka się całkowicie)
• przyspieszony i/lub przyśpieszony rytm serca
• niskie ciśnienie krwi
• kruche naczynia krwionośne
• ból gardła
• świsty podczas oddychania
• bolesne połykanie
• zaczerwienienie skóry
• obrzęk stawów, uczucie ciepła w stawach
• osłabienie

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Pana/Pani jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te nie wymienione w tym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem. Można również zgłosić działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w uzyskaniu większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Lamzede

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, która jest podana na etykiecie i opakowaniu po oznaczeniu Scad/EXP. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Przechowuj i transportuj w lodówce (2 °C – 8 °C). Nie zamrażaj.
Przechowuj w oryginalnym opakowaniu, aby chronić lek przed światłem.
Po odtworzeniu, lek należy użyć natychmiast. Jeśli nie zostanie użyty natychmiast, odtworzony roztwór może być przechowywany w temperaturze 2 °C – 8 °C przez maksymalnie 24 godziny.
Nie należy stosować tego leku, jeśli odtworzony roztwór zawiera nieprzezroczyste cząstki lub zmiany barwy.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą one w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Lamzede

• Substancją czynną jest velmanase alfa. Jedno fiolka zawiera 10 mg velmanase alfa. Po rekonstytucji 1 mL roztworu zawiera 2 mg velmanase alfa (10 mg/5 mL).
• Pozostałe składniki to disodowy fosforan dwuwodny, monosodowy fosforan dwuwodny (zobacz punkt 2 „Lamzede zawiera sód”), mannitol (E 421) i glicyna.

Opis wyglądu Lamzede i zawartości opakowania
Lamzede to biała lub prawie biała proszek do sporządzenia roztworu do wlewu, zawarty w fiolce szklanej.
Każde pudełko zawiera 1, 5 lub 10 fiolki.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Włochy
Producent
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo, 96
43122 Parma
Włochy
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Lietuva
Chiesi sa/nv Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00 Tel: + 43 1 4073919
България Luxembourg/Luxemburg
Chiesi Bulgaria EOOD Chiesi sa/nv
Teл.: + 359 29201205 Tél/Tel: + 32 (0)2 788 42 00
Česká republika Magyarország
Chiesi CZ s.r.o. Chiesi Hungary Kft.
Tel: + 420 261221745 Tel.: + 36-1-429 1060
Danmark Malta
Chiesi Pharma AB Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tlf: + 46 8 753 35 20 Tel: + 39 0521 2791
Deutschland Nederland
Chiesi GmbH Chiesi Pharmaceuticals B.V.
Tel: + 49 40 89724-0 Tel: + 31 88 501 64 00
Eesti Norge
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Pharma AB
Tel: + 43 1 4073919 Tlf: + 46 8 753 35 20
Ελλάδα Österreich
Chiesi Hellas AEBE Chiesi Pharmaceuticals GmbH
Τηλ: + 30 210 6179763 Tel: + 43 1 4073919
España Polska
Chiesi España, S.A.U. Chiesi Poland Sp. z.o.o.
Tel: + 34 93 494 8000 Tel.: + 48 22 620 1421
France Portugal
Chiesi S.A.S. Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tél: + 33 1 47688899 Tel: + 39 0521 2791
Hrvatska România
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Romania S.R.L.
Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 40 212023642
Ireland Slovenija
Chiesi Farmaceutici S.p.A. CHIESI SLOVENIJA, d.o.o.
Tel: + 39 0521 2791 Tel: + 386-1-43 00 901
Ísland Slovenská republika
Chiesi Pharma AB Chiesi Slovakia s.r.o.
Sími: +46 8 753 35 20 Tel: + 421 259300060
Italia Suomi/Finland
Chiesi Italia S.p.A. Chiesi Pharma AB
Tel: + 39 0521 2791 Puh/Tel: +46 8 753 35 20
Κύπρος Sverige
Chiesi Farmaceutici S.p.A. Chiesi Pharma AB
Τηλ: + 39 0521 2791 Tel: +46 8 753 35 20
Latvija United Kingdom (Northern Ireland)
Chiesi Pharmaceuticals GmbH Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Tel: + 43 1 4073919 Tel: + 39 0521 2791
Dla tego leku udzielono pozwolenia w „okolicznościach nadzwyczajnych”. Oznacza to, że ze względu na rzadkość choroby nie było możliwe uzyskanie pełnych informacji na temat tego leku.
Europejska Agencja Leków będzie corocznie przeglądać wszelkie nowe informacje dotyczące tego leku, a ulotka zostanie w razie potrzeby zaktualizowana.
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków, http://www.ema.europa.eu. Ponadto zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Poniższe informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Lamzede należy odtworzyć i stosować wyłącznie do wlewu dożylnego.
Każda fiolka jest przeznaczona wyłącznie do jednorazowego użytku.
Instrukcje odtwarzania i podawania
Lamzede należy odtwarzać i podawać przez personel medyczny.
Podczas przygotowywania należy stosować techniki jałowe. Nie należy używać igieł filtracyjnych podczas przygotowywania.
a) Obliczyć liczbę fiol do użycia na podstawie masy ciała poszczególnych pacjentów. Określić zalecaną dawkę 1 mg/kg na podstawie następującego obliczenia:

• masa ciała pacjenta (kg) × dawka (mg/kg) = dawka dla pacjenta (w mg).
• dawkę dla pacjenta (w mg) podzielić przez 10 mg/fiolka (zawartość jednej fiolki) = liczba fiol do odtworzenia. Jeżeli obliczona liczba fiol jest liczbą dziesiętną, należy zaokrąglić ją w górę do najbliższej liczby całkowitej.
• Mniej więcej 30 minut przed odtworzeniem należy wyjąć niezbędną liczbę fiol z lodówki. Przed odtworzeniem fiolki muszą osiągnąć temperaturę otoczenia (między 15 °C a 25 °C). Odtworzyć każdą fiolkę, wstrzykując powoli 5 mL wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, kierując strumień na wewnętrzną ścianę każdej fiolki. Każdy mL odtworzonego roztworu zawiera 2 mg welmanazy alfa. Podawać wyłącznie objętość odpowiadającą zalecanej dawce. Przykład:
• masa ciała pacjenta (44 kg) × dawka (1 mg/kg) = dawka dla pacjenta (44 mg).
• 44 mg podzielone przez 10 mg/fiolka = 4,4 fiolki; należy więc odtworzyć 5 fiol.
• Z całkowitej objętości odtworzonego roztworu należy podać tylko 22 mL (odpowiadające 44 mg).

b) Odtworzyć proszek w fiolce, dodając powoli, kropla po kropli, wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, kierując strumień wzdłuż wewnętrznej ściany fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Aby zminimalizować powstawanie piany, należy unikać wyrzucania wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań z szycy pod dużym ciśnieniem na proszek. Pozostawić odtworzone fiolki na stole na około 5–10 minut. Następnie delikatnie przechylić i obrócić każdą fiolkę przez 15–20 sekund, aby ułatwić proces rozpuszczania. Nie należy odwracać, wstrząsać wirowo ani mieszać fiolki.
c) Natychmiast po odtworzeniu należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek i zmian barwy. Roztwór powinien być klarowny i nie należy go stosować, jeśli widoczne są nieprzezroczyste cząstki lub jeśli stwierdzono zmianę koloru. Ze względu na charakter leku odtworzony roztwór może czasami zawierać białkowe cząstki w postaci cienkich białych nitek lub prześwietnych włókien, które zostaną usunięte przez filtr w linii podczas wlewu (patrz punkt e).
d) Ostrożnie i powoli pobrać odtworzony roztwór z każdej fiolki, aby uniknąć powstawania piany w szycie. Jeśli objętość roztworu przekracza pojemność jednej szycy, należy przygotować niezbędną liczbę szyc, aby móc szybko wymienić szycę podczas wlewu.
e) Odtworzony roztwór należy podawać za pomocą zestawu do wlewu wyposażonego w pompę oraz filtr w linii o wielkości porów 0,22 µm o niskiej wiązkości białek.
Całkowita objętość wlewu jest określana na podstawie masy ciała pacjenta i powinna być podana w ciągu co najmniej 50 minut. Zaleca się stosowanie zawsze tej samej rozcieńczalności (2 mg/mL). U pacjentów o masie ciała poniżej 18 kg, którzy otrzymują mniej niż 9 mL odtworzonego roztworu, prędkość wlewu należy obliczyć tak, aby czas wlewu wynosił ≥ 50 minut. Maksymalna prędkość wlewu to 25 mL/godz. Czas wlewu można obliczyć, korzystając z poniższej tabeli:

Waga Dawka Prędkość Czas

pacjent (mL) maksymalna minimalna
(kg) dawka wlewem dawka wlewem
(mL/h) (min)
91 45,5 25 109
92 46 25 110
93 46,5 25 112
94 47 25 113
95 47,5 25 114
96 48 25 115
97 48,5 25 116
98 49 25 118
99 49,5 25 119
f) Gdy ostatnia strzykawka będzie pusta, należy wymienić strzykawkę dozującą na pełną 20 mL strzykawkę
z roztworem do wstrzykiwania zawierającym sodu chloridum 9 mg/mL (0,9%). Podaj objętość 10 mL
roztworu sodu chloridum do układu wlewowego w celu wpłynięcia resztek Lamzede pozostałych
w rurce wlewnej.
Unieszkodliwianie
Nieużywany lek oraz odpady powstałe z jego stosowania należy unieszkodliwiać zgodnie z obowiązującymi
lokalnymi przepisami.