Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ

Інструкція: інформація для користувача

Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ 250 мг тверді капсули

acido chenodesossicolico
Лікарський засіб, що підлягає додатковому моніторингу. Це дозволить швидко виявляти
нову інформацію щодо безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про будь-які побічні реакції,
які виникають під час прийому цього лікарського засобу. Див. кінець пункту 4, щоб дізнатися,
як повідомляти про побічні реакції.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться прочитати її знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхніх захворювань схожі на ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні реакції, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Див. пункт 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ і для чого використовується
2. Що потрібно знати перед прийомом Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ
3. Як застосовувати Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ
4. Можливі побічні реакції
5. Як зберігати Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ і для чого призначається

Капсули Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ містять речовину, відому як acido chenodesossicolico. Ця речовина звичайно утворюється в печінці з холестерину. Вона є частиною жовчі — рідини, яка допомагає в розщепленні жирів і вітамінів із їжі. Пацієнти з рідкісним захворюванням, відомим як церебротендинозний ксантоматоз (CTX), не здатні виробляти хенодезоксиколову кислоту, що призводить до накопичення жирових відкладень у різних частинах тіла. Це може спричинити ураження відповідних тканин.
Капсули Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ застосовуються для лікування CTX шляхом поповнення дефіциту хенодезоксиколової кислоти, що запобігає утворенню жирових відкладень.
Капсули Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ можуть застосовуватися від одного місяця життя, а пацієнти з CTX повинні продовжувати лікування протягом усього життя.

2. Що потрібно знати перед прийомом Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ

Не приймайте Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ

• якщо у вас алергія на хенодезоксиколову кислоту або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6)

Застереження та обережність
Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ повинна застосовуватися під медичним контролем. Під час лікування
лікар проводитиме аналізи крові та сечі, щоб контролювати реакцію на цей лікарський засіб і
за потреби скоригувати дозу. Можуть знадобитися частіші перевірки у разі швидкого росту, захворювання (наприклад, проблеми з печінкою) або вагітності. Лікар повідомить вас, якщо з будь-якої причини слід припинити лікування Хенодезоксиколовою кислотою ЛЕАДІАНТ.
Діти (молодші одного місяця)
Безпека та ефективність Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ не досліджувалися у дітей
віком молодше одного місяця.
Інші лікарські засоби та Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати
будь-які інші ліки.
Наступні ліки можуть впливати на рівень Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ:

• циклоспорин та силорімус (ліки, що застосовуються для пригнічення імунної системи)
• фенобарбітал (засіб, що використовується при епілепсії) Якщо лікар вважатиме необхідним прийом циклоспорину, силорімусу або фенобарбіталу, він уважно стежитиме за результатами аналізів крові та сечі та за потреби скоригує дозу Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ.

Оральні контрацептиви можуть впливати на дію Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ,
знижуючи її ефективність. Рекомендується не приймати оральні контрацептиви під час застосування хенодезоксиколової кислоти. Проконсультуйтеся з лікарем щодо відповідних методів контрацепції.
Наступні ліки можуть зменшувати дію Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ:

• колестирамін, колестипол (так звані зв’язувачі жовчних кислот)
• ліки для лікування печії (антациди), що містять гідроксид алюмінію і/або смектит (оксид алюмінію) Якщо вам необхідно приймати колестирамін, приймайте хенодезоксиколову кислоту за годину до колестираміну або через 4–6 годин після нього. Колестипол або ліки від печії слід приймати за 2 години до або через 2 години після прийому Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ.

Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви приймаєте один із цих ліків.
Вагітність
Рекомендується не приймати Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ під час вагітності. Може існувати ризик для плоду. Якщо ви підозрюєте вагітність або плануєте її, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу.
Грудне вигодовування
Невідомо, чи виділяється Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ з материнським молоком. Повідомте лікареві, якщо ви годуєте дитину грудьми або плануєте це робити. Лікар допоможе вам вирішити, чи припинити годування грудьми чи лікування Хенодезоксиколовою кислотою ЛЕАДІАНТ, враховуючи користь годування для дитини та користь Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ для матері.
Контрацепція у жінок
Жінки репродуктивного віку повинні використовувати ефективні засоби контрацепції під час прийому Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ. Оральні контрацептиви не рекомендуються (див. Інші лікарські засоби та Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ). Проконсультуйтеся з лікарем щодо відповідних методів контрацепції.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Не передбачається, що Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ впливає на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами.

3. Як застосовувати Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ

Застосовуйте цей лікарський засіб строго дотримуючись інструкцій лікаря. У разі виникнення запитань зверніться до лікаря.
Звичайна початкова доза для дорослих — одна капсула 250 мг тричі на добу. Максимальна доза — одна капсула 250 мг чотиричі на добу. Капсули потрібно ковтати цілими, запиваючи достатньою кількістю води, приблизно о той самий час кожного дня. Капсули можна приймати як під час їжі, так і натще.
Лікар може вирішити збільшити дозу залежно від реакції організму на лікування. Лікар повідомить вам, скільки капсул і коли потрібно приймати.

Застосування у дітей та підлітків (віком від одного місяця до 18 років)
У новонароджених, дітей та підлітків дозу розраховують виходячи з маси тіла. Початкова доза становить 5 мг на кілограм маси тіла на добу. Максимальна доза для дітей — 15 мг на кілограм маси тіла на добу. Лікар визначить, як часто і коли дитина повинна приймати препарат, щоб досягти загальної добової дози. Лікар може змінювати дозу залежно від реакції дитини на лікування.

Для новонароджених, дітей та осіб, які не можуть ковтати капсули і/або повинні приймати дозу меншу за 250 мг, капсулу можна відкрити, а її вміст змішати з розчином натрію бікарбонату 8,4%. Діюча речовина розчиниться в розчині натрію бікарбонату, але не весь вміст капсули розчиниться, тому суміш матиме вигляд суспензії. Цю суміш може приготувати та видати аптека. Суміш потрібно зберігати у скляному флаконі і використовувати не більше 7 днів. Не охолоджуйте і не заморожуйте суміш. Лікар або фармацевт надасть інструкції щодо того, як і з якою частотою дитина повинна приймати цю суміш. Суміш містить натрій; повідомте лікаря, якщо дитина дотримується дієти з низьким вмістом натрію.

Якщо ви прийняли більше Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ, ніж потрібно
Малоймовірно, що Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ викличе серйозні побічні ефекти. Якщо ви або ваша дитина прийняли більше препарату, ніж передбачено, зверніться до лікаря.

Якщо ви забули прийняти Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ
Пропущену дозу потрібно пропустити і прийняти наступну дозу в звичайний час. Не приймайте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену.

Якщо ви припините лікування Хенодезоксиколовою кислотою ЛЕАДІАНТ
Цей лікарський засіб призначений для тривалого застосування. Не припиняйте прийом Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ без попередньої консультації з лікарем. Якщо ви припините прийом препарату, симптоми можуть погіршитися.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Побічні ефекти невідомої частоти (частота не може бути визначена на основі наявних даних)

• запор
• порушення показників функції печінки (підвищені трансамінази)
• жовтяниця шкіри та білої оболонки очей (жовтяниця)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Хенодезоксиколову кислоту ЛЕАДІАНТ

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей, і подалік від їхнього погляду.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці та на блистері після напису «Scad/EXP». Термін закінчення відноситься до останнього дня цього місяця.
Не викидайте жодних лікарських засобів у стічні води чи побутові відходи. Дізнайтеся у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ

• Діючою речовиною є хенодезоксиколова кислота. Кожна капсула містить 250 мг хенодезоксиколової кислоти.
• Інші компоненти:
  Вміст капсули: крохмаль кукурудзяний, магнію стеарат, кремнезем колоїдний безводний.
  Покриття капсули: желатин, титану діоксид (Е 171), хіноліновий жовтий (Е 104), еритрозин (Е 127).

Опис зовнішнього вигляду Хенодезоксиколової кислоти ЛЕАДІАНТ та вміст упаковки
Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ випускається у вигляді твердих капсул розміру 0, довжиною 21,7 мм. Капсули складаються з жовтого корпусу та помаранчевої кришки, містять стиснутий білий порошок.
Хенодезоксиколова кислота ЛЕАДІАНТ доступна в упаковках з блистерами, що містять 100 твердих капсул.

Тримач ліцензії на введення в обіг
Leadiant GmbH
Liebherrstr. 22
80538 Мюнхен
Німеччина
електронна пошта: [email protected]

Виробник
Pharmaloop S.L.
C/Bolivia, no 15 Polígono Industrial Azque
Alcalá de Henares
Мадрид 28806
Іспанія

Інші джерела інформації
Детальніші відомості про цей лікарський засіб доступні на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також наведені посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та відповідним терапевтичним методам лікування.

Інформація, призначена виключно для медичних працівників

Приготування суспензії хенодезоксиколової кислоти
Для дітей та підлітків (від 1 року до 18 років) і дорослих, які не можуть ковтати капсули та/або
повинні приймати дозу меншу за 250 мг, можна відкрити капсулу і додати вміст до 25 мл розчину натрію гідрогенкарбонату 8,4% (1 ммоль/мл), щоб отримати
суспензію, що містить хенодезоксиколову кислоту 10 мг/мл.
Для новонароджених (від 1 місяця до 11 місяців) можна відкрити капсулу, додати вміст до 50 мл розчину натрію гідрогенкарбонату 8,4% (1 ммоль/мл), щоб отримати суспензію, що містить хенодезоксиколову кислоту 5 мг/мл.
Змішуйте суміш до повного розподілу всієї порошкової речовини в суспензії. Уважно змішуйте, щоб уникнути залишків порошку на стінках посудини, і перемішуйте (приблизно 5 хвилин), щоб переконатися, що немає грудочок. Суміш готова, коли не видно грудочок або вільного порошку.
Отримана суспензія містить 22,9 мг натрію на мл, що слід враховувати для пацієнтів, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію.
Рекомендується, щоб цю суспензію готувала аптека, а батькам надавали відповідні інструкції щодо застосування.
Суспензію слід зберігати в скляному флаконі. Не зберігати в холодильнику та не заморожувати. Стабільність суспензії — до 7 днів.
Аптека повинна надати шприци для перорального дозування відповідного об’єму та класифікації для введення суспензії. Бажано, щоб на шприці були позначені правильні об’єми.
Етикетка аптеки повинна бути наклеєна на флакон і містити ім’я пацієнта, інструкції щодо дозування, дату закінчення терміну придатності, назву лікарського засобу та будь-яку іншу необхідну інформацію для відповідності місцевим вимогам до аптек.
Лікар повинен надати інформацію щодо дози, яку слід призначати, виходячи з ваги дитини. Доза для дітей (від 1 місяця до 18 років) становить від 5 до 15 мг/кг/добу.

Розрахунок дози (діти 1–11 років, підлітки 12–18 років) суспензії хенодезоксиколової кислоти 10 мг/мл
Щоденна доза: (вага в кг) × (доза в мг/кг) = щоденна доза в мг
Фракціонована доза* (щоденна доза в мг) = фракціонована доза в мг
(частота прийому)
Об’єм для (фракціонована доза в мг × 1 мл ) = кількість суспензії для
введення: вводити
10 мг
Приклад: пацієнт вагою 10 кг з дозою 15 мг/кг хенодезоксиколової кислоти.
Загальна щоденна доза =
10 кг × 15 мг/кг = 150 мг
Фракціонована доза при застосуванні тричі на добу =
150 мг = 50 мг
Відповідна кількість суспензії для введення =
(50 мг × 1 мл) = 5 мл
10 мг
*Кількість фракціонованих доз залежить від рекомендацій лікаря.

Розрахунок дози (новонароджені 1 місяць–11 місяців) суспензії хенодезоксиколової кислоти 5 мг/мл
Щоденна доза: (вага в кг) × (доза в мг/кг) = щоденна доза в мг
Фракціонована доза* (щоденна доза в мг) = фракціонована доза в мг
(частота прийому)
Об’єм для (фракціонована доза в мг × 1 мл ) = кількість суспензії для
введення: вводити
5 мг
Приклад: пацієнт вагою 3 кг з дозою 5 мг/кг хенодезоксиколової кислоти.
Загальна щоденна доза =
3 кг × 5 мг/кг = 15 мг
Фракціонована доза при застосуванні тричі на добу =
15 мг = 5 мг
Відповідна кількість суспензії для введення =
(5 мг × 1 мл) = 1 мл
5 мг
*Кількість фракціонованих доз залежить від рекомендацій лікаря.

ДОДАТОК IV
НАУКОВІ ВИСНОВКИ ТА ОБҐРУНТУВАННЯ ЗМІН УМОВ ЛІЦЕНЗІЙ НА ВИПУСК У
ОБІГ

Наукові висновки
З урахуванням оцінки Комітету з оцінки ризиків у фармаковігілянсі ( Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee , PRAC) періодичних звітів про оновлення безпеки ( Periodic Safety Update Report , PSUR) для хенодезоксиколової кислоти (вроджені порушення синтезу первинних жовчних кислот, ксантоматоз — лише препарати, що мають централізоване дозволення) наукові висновки PRAC такі:
На підставі накопичених даних про печінкові побічні реакції з літератури та спонтанних повідомлень, а також з урахуванням правдоподібного механізму дії, PRAC вважає, що існує принаймні реальна можливість причинового зв’язку між хенодезоксиколовою кислотою та підвищенням рівня трансаміназ та жовтяниці.
PRAC дійшов висновку, що інформація про препарат, що містить хенодезоксиколову кислоту, має бути відповідно оновлена.
Після розгляду рекомендації PRAC Комітет лікарських засобів для застосування людям ( Committee for Human Medicinal Products , CHMP) погоджується з загальними висновками та обґрунтуваннями рекомендації.

Обґрунтування змін умов ліцензії(й) на випуск у обіг
На підставі наукових висновків щодо хенодезоксиколової кислоти (вроджені порушення синтезу первинних жовчних кислот, ксантоматоз — лише препарати, що мають централізоване дозволення) CHMP вважає, що співвідношення користі та ризику лікарських засобів, що містять хенодезоксиколову кислоту (вроджені порушення синтезу первинних жовчних кислот, ксантоматоз — лише препарати, що мають централізоване дозволення), залишається незмінним, за винятком запропонованих змін до інформації про препарат.
CHMP рекомендує змінити умови ліцензії(й) на випуск у обіг.