Хенодезоксихолевая кислота Лидиант: подробная информация

Инструкция по применению: информация для пользователя

Хенодезоксихолевая кислота Лидиант 250 мг твердые капсулы

хенодезоксихолевая кислота
Лекарственное средство, подлежащее дополнительному контролю. Это позволит оперативно выявлять
новые сведения о безопасности. Вы можете помочь, сообщая о любых побочных эффектах,
возникающих во время приема данного лекарственного средства. См. конец раздела 4 для получения
информации о порядке сообщения о побочных эффектах.
Внимательно прочитайте эту инструкцию перед приемом лекарственного средства, поскольку она содержит
важную для вас информацию.

Сохраните инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Это лекарственное средство назначено исключительно вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. См. раздел 4.

Содержание инструкции

Что такое Хенодезоксихолевая кислота Лидиант и для чего она применяется
Что необходимо знать перед приемом Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант
Как принимать Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант
Возможные побочные эффекты
Как хранить Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант
Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Хенодезоксихолевая кислота Лидиант и для чего она применяется

Капсулы Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант содержат вещество, называемое хенодезоксихолевой кислотой. Это вещество в норме вырабатывается в печени из холестерина. Оно входит в состав желчи — жидкости, которая помогает переваривать жиры и витамины из пищи. У пациентов с редким заболеванием, известным как церебротендинозный ксантоматоз (ЦТК), отсутствует способность вырабатывать хенодезоксихолевую кислоту, что приводит к накоплению жировых отложений в различных участках организма. Это может вызывать повреждение затронутых областей.
Капсулы Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант лечат ЦТК путём восполнения недостающей хенодезоксихолевой кислоты, что предотвращает образование жировых отложений.
Капсулы Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант можно применять с возраста одного месяца, и пациенты с ЦТК должны продолжать лечение на протяжении всей жизни.

2. Что нужно знать перед приемом Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант

Не принимайте Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант

если у вас аллергия на хенодезоксихолевую кислоту или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6)

Предостережения и меры предосторожности
Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант необходимо применять под наблюдением врача. Во время лечения врач будет проводить анализы крови и мочи для контроля эффективности препарата и, при необходимости, корректировки дозы. Более частые обследования могут потребоваться при быстром росте, заболевании (например, патологии печени) или беременности. Врач сообщит вам, если по какой-либо причине необходимо прекратить лечение Хенодезоксихолевой кислотой Лидиант.
Дети (младше одного месяца)
Безопасность и эффективность Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант не изучались у детей младше одного месяца.
Другие лекарственные средства и Хенодезоксихолевая кислота Лидиант
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать любые другие лекарственные средства.
Следующие лекарственные средства могут влиять на уровень Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант:

циклоспорин и сиролимус (препараты, применяемые для подавления иммунной системы)
фенобарбитал (лекарственное средство, применяемое при эпилепсии) Если врач сочтет необходимым назначить циклоспорин, сиролимус или фенобарбитал, он будет внимательно контролировать результаты анализов крови и мочи и, при необходимости, корректировать дозу Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант.

Оральные контрацептивы могут влиять на действие Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант, снижая её эффективность. Рекомендуется не применять оральные контрацептивы во время приема хенодезоксихолевой кислоты. Проконсультируйтесь с врачом по поводу подходящих методов контрацепции.
Следующие лекарственные средства могут снижать эффект Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант:

колестирамин, колестипол (так называемые связывающие желчные кислоты средства)
препараты для лечения изжоги (антациды), содержащие гидроксид алюминия и/или смектит (оксид алюминия) Если вам необходимо принимать колестирамин, принимайте хенодезоксихолевую кислоту за один час до колестирамина или через 4–6 часов после него. Колестипол или препараты от изжоги следует принимать за 2 часа до или через 2 часа после приема Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант.

Проконсультируйтесь с врачом, если вы принимаете один из этих препаратов.
Беременность
Рекомендуется не принимать Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант во время беременности. Существует потенциальный риск для плода. Если вы подозреваете наступление беременности или планируете её, проконсультируйтесь с врачом до начала приема этого лекарственного средства.
Грудное вскармливание
Неизвестно, выделяется ли Хенодезоксихолевая кислота Лидиант с грудным молоком. Сообщите врачу, если вы кормите грудью или планируете это делать. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или лечения Хенодезоксихолевой кислотой Лидиант, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант для матери.
Контрацепция у женщин
Женщины детородного возраста должны использовать эффективные методы контрацепции во время приема Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант. Оральные контрацептивы не рекомендуются (см. раздел «Другие лекарственные средства и Хенодезоксихолевая кислота Лидиант»). Проконсультируйтесь с врачом по поводу подходящих методов контрацепции.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Ожидается, что Хенодезоксихолевая кислота Лидиант не влияет на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

3. Как принимать Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Обычная начальная доза для взрослых — одна капсула 250 мг три раза в день. Максимальная доза — одна капсула 250 мг четыре раза в день. Капсулы следует проглатывать целиком, запивая достаточным количеством воды, приблизительно в одно и то же время каждый день. Капсулы можно принимать независимо от приёма пищи.
Врач может принять решение об увеличении дозы в зависимости от реакции организма на лечение. Врач сообщит вам, сколько капсул и в какое время вы должны принимать.

Применение у детей и подростков (в возрасте от одного месяца до 18 лет)
У новорождённых, детей и подростков доза рассчитывается исходя из массы тела. Начальная доза составляет 5 мг на килограмм массы тела в день. Максимальная доза для детей — 15 мг на килограмм массы тела в день. Врач определит, сколько раз и в какое время ребёнок должен принимать препарат, чтобы достичь общей суточной дозы. Доза может быть скорректирована врачом в зависимости от реакции ребёнка на лечение.

Для новорождённых, детей и пациентов, которые не могут проглотить капсулы и/или которым необходимо принимать дозу менее 250 мг, капсулу можно открыть, а содержимое смешать с раствором натрия бикарбоната 8,4%. Активное вещество растворится в растворе натрия бикарбоната, однако не весь содержимое капсулы растворится, поэтому смесь будет выглядеть неоднородной. Такая смесь может быть приготовлена и предоставлена аптекой. Смесь должна быть помещена в стеклянный флакон и может храниться не более 7 дней. Не охлаждайте и не замораживайте смесь. Врач или фармацевт даст вам инструкции о том, как и с какой частотой ребёнок должен принимать смесь. Смесь содержит натрий; сообщите врачу, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

Если вы приняли Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант в дозе, превышающей рекомендованную
Маловероятно, что Хенодезоксихолевая кислота Лидиант вызовет серьёзные побочные эффекты. Свяжитесь с врачом, если вы или ваш ребёнок приняли дозу, превышающую предписанную.

Если вы забыли принять Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант
Пропустите пропущенную дозу и принимайте следующую дозу в обычное время. Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенный приём.

Если вы прекратите приём Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант
Этот препарат предназначен для длительного применения. Не прекращайте приём Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант без предварительной консультации с врачом. При прекращении приёма препарата симптомы заболевания могут усугубиться.

Если у вас возникнут какие-либо сомнения относительно применения этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, это лекарство может вызывать побочные эффекты, хотя они
возникают не у всех пациентов.
Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании
доступных данных)

запор
нарушение результатов функциональных тестов печени (повышенные трансаминазы)
пожелтение кожи и белков глаз (желтуха)

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему регистрации побочных эффектов, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Как хранить Хенодезоксихолевую кислоту Лидиант

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей, и вне поля зрения.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и на блистерной пачке после надписи «Scad/EXP». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать препараты, которые Вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Хенодезоксихолевая кислота Лидиант

Действующее вещество: хенодезоксихолевая кислота. Каждая капсула содержит 250 мг хенодезоксихолевой кислоты.
Вспомогательные компоненты:
Содержимое капсулы: крахмал кукурузный, стеарат магния, диоксид кремния коллоидный безводный.
Оболочка капсулы: желатин, диоксид титана (Е 171), хинолиновый жёлтый (Е 104), эритрозин (Е 127).

Описание внешнего вида Хенодезоксихолевой кислоты Лидиант и содержимое упаковки
Хенодезоксихолевая кислота Лидиант выпускается в виде твёрдых капсул размера 0 длиной 21,7 мм. Капсулы состоят из жёлтого корпуса и оранжевой крышечки и содержат белый спрессованный порошок.
Хенодезоксихолевая кислота Лидиант поставляется в блистерных упаковках по 100 твёрдых капсул.

Держатель регистрационного удостоверения
Leadiant GmbH
Liebherrstr. 22
80538 Мюнхен
Германия
Электронная почта: [email protected]

Производитель
Pharmaloop S.L.
C/Bolivia, no 15 Polígono Industrial Azque
Alcalá de Henares
Мадрид 28806
Испания

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.

Информация, предназначенная исключительно для медицинских работников

Приготовление суспензии хенодезоксихолевой кислоты
Для детей и подростков (от 1 года до 18 лет) и взрослых, которые не могут проглатывать капсулы и/или которым необходимо принимать дозу менее 250 мг, капсулу можно открыть, а её содержимое добавить к 25 мл раствора натрия бикарбоната 8,4% (1 ммоль/мл), чтобы получить суспензию, содержащую хенодезоксихолевую кислоту в концентрации 10 мг/мл.
Для новорождённых (от 1 месяца до 11 месяцев) капсулу можно открыть, а её содержимое добавить к 50 мл раствора натрия бикарбоната 8,4% (1 ммоль/мл), чтобы получить суспензию, содержащую хенодезоксихолевую кислоту в концентрации 5 мг/мл.
Смешивайте смесь до тех пор, пока вся порошковая масса не перейдёт во взвешенное состояние. Следите за тем, чтобы порошок со стенок ёмкости полностью попал в смесь, и тщательно перемешивайте (в течение примерно 5 минут), чтобы убедиться в отсутствии комочков. Суспензия считается готовой, когда в ней не наблюдается видимых комочков или остатков порошка.
Полученная суспензия содержит 22,9 мг натрия на 1 мл. Эту величину необходимо учитывать у пациентов, соблюдающих бессолевую или низкосолевую диету.
Рекомендуется, чтобы приготовление данной суспензии осуществляла аптека, а родителям предоставлялись соответствующие инструкции по её применению.
Суспензию следует хранить в стеклянном флаконе. Не храните в холодильнике и не замораживайте. Суспензия стабильна в течение максимум 7 дней.
Аптека должна выдать шприцы для перорального дозирования соответствующего объёма и класса для введения суспензии. На шприце желательно маркировать правильные объёмы доз.
На флаконе должна быть наклеена этикетка аптеки с указанием имени пациента, инструкций по дозировке, даты окончания срока годности, названия лекарственного средства и любой другой информации, необходимой для соблюдения местных фармацевтических нормативов.
Врач должен предоставить информацию о дозе, подлежащей назначению, исходя из массы тела ребёнка. Доза для педиатрических пациентов (от 1 месяца до 18 лет) составляет от 5 до 15 мг/кг/сут.

Расчёт дозы (дети 1–11 лет, подростки 12–18 лет) суспензии хенодезоксихолевой кислоты 10 мг/мл
Суточная доза: (Масса тела в кг) × (Доза в мг/кг) = Суточная доза в мг
Дробная доза* (Суточная доза в мг) = Дробная доза в мг
(Частота приёма)
Объём для (Дробная доза в мг × 1 мл ) = Объём суспензии для
введения: вводить
10 мг
Пример: Пациент с массой тела 10 кг и дозой 15 мг/кг хенодезоксихолевой кислоты.
Общая суточная доза =
10 кг × 15 мг/кг = 150 мг
Дробная доза при приёме три раза в день =
150 мг = 50 мг
3
Соответствующий объём суспензии для введения =
(50 мг × 1 мл) = 5 мл
10 мг
*Количество дробных доз определяется по рекомендации врача.

Расчёт дозы (новорождённые от 1 месяца до 11 месяцев) суспензии хенодезоксихолевой кислоты 5 мг/мл
Суточная доза: (Масса тела в кг) × (Доза в мг/кг) = Суточная доза в мг
Дробная доза* (Суточная доза в мг) = Дробная доза в мг
(Частота приёма)
Объём для (Дробная доза в мг × 1 мл ) = Объём суспензии для
введения: вводить
5 мг
Пример: Пациент с массой тела 3 кг и дозой 5 мг/кг хенодезоксихолевой кислоты.
Общая суточная доза =
3 кг × 5 мг/кг = 15 мг
Дробная доза при приёме три раза в день =
15 мг = 5 мг
3
Соответствующий объём суспензии для введения =
(5 мг × 1 мл) = 1 мл
5 мг
*Количество дробных доз определяется по рекомендации врача.

ПРИЛОЖЕНИЕ IV
НАУЧНЫЕ ВЫВОДЫ И ОБОСНОВАНИЕ ИЗМЕНЕНИЯ УСЛОВИЙ
ЛИЦЕНЗИЙ НА ПРАВО ВЫПУСКА В РЕАЛИЗАЦИЮ

Научные выводы
С учётом оценки Комитетом по оценке рисков в области фармаконадзора (Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) Периодических отчётов о безопасности (Periodic Safety Update Report, PSUR) для хенодезоксихолевой кислоты (врождённые нарушения синтеза первичных желчных кислот, ксантоматоз — только централизованно утверждённые препараты), научные выводы PRAC следующие:
С учётом накопленных данных о печеночных побочных реакциях из литературы и спонтанных сообщений, а также с учётом вероятного механизма действия, PRAC считает, что существует как минимум разумная вероятность причинно-следственной связи между хенодезоксихолевой кислотой и повышением уровня трансаминаз и желтухой.
PRAC пришёл к выводу, что информация о лекарственном средстве для препаратов, содержащих хенодезоксихолевую кислоту, должна быть соответствующим образом обновлена.
После рассмотрения рекомендации PRAC Комитет по лекарственным средствам для медицинского применения у человека (Committee for Human Medicinal Products, CHMP) согласился с общими выводами и обоснованием данной рекомендации.

Обоснование изменения условий лицензии(ий) на право выпуска в реализацию
На основании научных выводов по хенодезоксихолевой кислоте (врождённые нарушения синтеза первичных желчных кислот, ксантоматоз — только централизованно утверждённые препараты) CHMP считает, что соотношение пользы и риска препаратов, содержащих хенодезоксихолевую кислоту (врождённые нарушения синтеза первичных желчных кислот, ксантоматоз — только централизованно утверждённые препараты), остаётся неизменным при условии внесения предложенных изменений в информацию о препарате.
CHMP рекомендует изменить условия лицензии(ий) на право выпуска в реализацию.