Kwas chenodezoksycholowy LEADIANT

Ulotka: informacje dla użytkownika

Acido chenodesossicolico Leadiant 250 mg twarde kapsułki

kwas chenodeoksycholowy
Lek objęty dodatkowym nadzorem. Umożliwia to szybkie wykrywanie nowych informacji dotyczących bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, zgłaszając wszelkie niepożądane działania, które wystąpiły podczas przyjmowania tego leku. Zobacz koniec punktu 4, aby uzyskać informacje na temat sposobu zgłaszania niepożądanych działań.
Przed zażyciem tego leku należy dokładnie przeczytać ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy ich choroby są takie same jak Twoje, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpi jakiekolwiek niepożądane działanie, w tym takie, których nie ma w tej ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Zobacz punkt 4.

Spis treści tej ulotki

1. Co to jest lek Acido chenodesossicolico Leadiant i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zażyciem leku Acido chenodesossicolico Leadiant
3. Jak stosować lek Acido chenodesossicolico Leadiant
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Acido chenodesossicolico Leadiant
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest kwas chenodezoksycholowy Leadiant i do czego służy

Kapsułki kwasu chenodezoksycholowego Leadiant zawierają substancję zwaną kwasem chenodezoksycholowym.
Substancja ta jest naturalnie wytwarzana w wątrobie z cholesterolu. Jest składnikiem żółci, płynu, który pomaga w trawieniu tłuszczów i witamin z pożywienia. Pacjenci z rzadkim schorzeniem znanym jako xantomatoza mózgowo-ścięgnista (CTX) nie są w stanie wytwarzać kwasu chenodezoksycholowego, co prowadzi do gromadzenia się tłuszczowych odkładów w różnych częściach ciała. Może to powodować uszkodzenia w dotkniętych obszarach.
Kapsułki kwasu chenodezoksycholowego Leadiant leczą CTX, uzupełniając brakujący kwas chenodezoksycholowy, co zapobiega powstawaniu odkładów tłuszczu.
Kapsułki kwasu chenodezoksycholowego Leadiant mogą być stosowane od wieku jednego miesiąca, a pacjenci z CTX powinni przyjmować leczenie przez resztę życia.

2. Co powinnaś wiedzieć przed zażyciem kwasu chenodezoksycholowego Leadiant

Nie przyjmuj kwasu chenodezoksycholowego Leadiant

• jeśli jesteś uczulony na kwas chenodezoksycholowy lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6)

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Kwas chenodezoksycholowy Leadiant należy stosować pod kontrolą lekarza. Podczas leczenia lekarz będzie wykonywał badania krwi i moczu w celu monitorowania odpowiedzi na lek i dostosowania dawki, jeśli będzie to konieczne. W przypadku szybkiego wzrostu, choroby (np. problemów wątrobowych) lub ciąży może być konieczne częstsze wykonywanie badań. Lekarz poinformuje Cię, jeśli z jakiegokolwiek powodu konieczne będzie przerwanie leczenia kwasem chenodezoksycholowym Leadiant.
Dzieci (poniżej jednego miesiąca życia)
Bezpieczeństwo i skuteczność stosowania kwasu chenodezoksycholowego Leadiant nie zostały zbadane u dzieci poniżej jednego miesiąca życia.
Inne leki i kwas chenodezoksycholowy Leadiant
Informuj lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie przyjmujesz, niedawno przyjmowałeś(-aś) lub może zacząć przyjmować inne leki.
Następujące leki mogą wpływać na poziom kwasu chenodezoksycholowego Leadiant:

• cyklosporyna i sirolimus (leki stosowane w celu supresji układu odpornościowego)
• fenobarbital (lek stosowany w epilepsji) Jeśli lekarz uzna za konieczne przyjmowanie cyklosporyny, sirolimusu lub fenobarbitalu, będzie dokładnie monitorował wyniki badań krwi i moczu oraz dostosuje dawkę kwasu chenodezoksycholowego Leadiant, jeśli będzie to konieczne.

Doustne środki antykoncepcyjne mogą wpływać na działanie kwasu chenodezoksycholowego Leadiant, zmniejszając jego skuteczność. Nie zaleca się stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych podczas przyjmowania kwasu chenodezoksycholowego. Skonsultuj się z lekarzem w sprawie odpowiednich metod antykoncepcji.
Następujące leki mogą zmniejszać działanie kwasu chenodezoksycholowego Leadiant:

• kolestyramina, kolestypol (tzw. wiązaczach kwasów żółciowych)
• leki na zgagę (środki przeciwwskazowe) zawierające wodorotlenek glinu i/lub smektyt (tlenek glinu) Jeśli musisz przyjmować kolestyraminę, kwas chenodezoksycholowy należy zażyć godzinę przed kolestyraminą lub 4–6 godzin po niej. Kolestypol lub leki na zgagę należy przyjmować 2 godziny przed lub 2 godziny po zażyciu kwasu chenodezoksycholowego Leadiant.

Skonsultuj się z lekarzem, jeśli przyjmujesz którykolwiek z tych leków.
Ciąża
Zaleca się nie przyjmować kwasu chenodezoksycholowego Leadiant w czasie ciąży. Może istnieć ryzyko dla płodu. Jeśli podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem przed rozpoczęciem stosowania tego leku.
Karmienie piersią
Nie wiadomo, czy kwas chenodezoksycholowy Leadiant wydzielany jest z mlekiem matki. Informuj lekarza, jeśli karmisz piersią lub planujesz to robić. Lekarz pomoże Ci zdecydować, czy należy przerwać karmienie piersią czy leczenie kwasem chenodezoksycholowym Leadiant, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z leczenia kwasem chenodezoksycholowym Leadiant dla matki.
Antykoncepcja u kobiet
Kobiety w wieku rozrodczym powinny stosować skuteczne środki antykoncepcji podczas przyjmowania kwasu chenodezoksycholowego Leadiant. Nie zaleca się stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych (zobacz: Inne leki i kwas chenodezoksycholowy Leadiant). Skonsultuj się z lekarzem w sprawie odpowiednich metod antykoncepcji.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Nie przewiduje się, że kwas chenodezoksycholowy Leadiant wpływa na zdolność kierowania pojazdami i obsługi maszyn.

3. Jak stosować kwas chenodeoksycholowy Leadiant

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcjami lekarza. W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.
Standardowa dawka początkowa dla dorosłych to jedna kapsułka 250 mg trzy razy dziennie. Maksymalna dawka to jedna kapsułka 250 mg cztery razy dziennie. Kapsułki należy połykać całe z wystarczającą ilością wody, w miarę możliwości o tej samej porze każdego dnia. Kapsułki mogą być przyjmowane z posiłkiem lub bez niego.
Lekarz może zdecydować o zwiększeniu dawki w zależności od odpowiedzi organizmu na leczenie. Lekarz powie Ci, ile kapsułek należy przyjmować i kiedy je przyjmować.
Stosowanie u dzieci i dorastających (w wieku od jednego miesiąca do 18 lat)
U noworodków, dzieci i dorastających dawkowanie będzie obliczane na podstawie masy ciała. Dawka początkowa wynosi 5 mg na kg masy ciała dziennie. Maksymalna dawka dla dzieci to 15 mg na kg masy ciała dziennie. Lekarz ustali, ile razy i o których porach dziecko powinno przyjmować dawkę, aby osiągnąć całkowitą dawkę dzienną. Lekarz może dostosować dawkę w zależności od odpowiedzi dziecka na leczenie.
U noworodków, dzieci oraz u osób, które nie mogą połykać kapsułek i/lub muszą przyjmować dawkę mniejszą niż 250 mg, kapsułkę można otworzyć, a jej zawartość zmieszać z roztworem wodorowęglanu sodu 8,4%. Aktywny składnik rozpuści się w roztworze wodorowęglanu sodu, jednak nie cały zawartość kapsułki ulegnie rozpuszczeniu, dlatego ostateczna mieszanina będzie miała postać zawiesiny. Taką mieszaninę może przygotować i dostarczyć apteka. Mieszaninę należy przechowywać w fiolce szklanej i może ona być zachowana przez maksymalnie 7 dni. Nie chłodzić ani nie zamrażać mieszaniny. Lekarz lub farmaceuta udzieli instrukcji, jak często i w jakich dawkach dziecko powinno przyjmować tę mieszaninę. Mieszanina zawiera sód; powiadom lekarza, jeśli przestrzegasz diety o obniżonej zawartości sodu.
Jeśli przyjmiesz więcej kwasu chenodeoksycholowego Leadiant niż należy
Kwas chenodeoksycholowy Leadiant mało prawdopodobne, że spowoduje poważne działania niepożądane. Jeśli Ty lub Twoje dziecko przyjęło dawkę większą niż przepisana, skontaktuj się z lekarzem.
Jeśli zapomnisz przyjąć kwas chenodeoksycholowy Leadiant
Pomiń pominiętą dawkę i przyjmij następną dawkę w zwykłym czasie. Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.
Jeśli przestaniesz stosować kwas chenodeoksycholowy Leadiant
Ten lek jest przeznaczony do długotrwałego stosowania. Nie przerywaj przyjmowania kwasu chenodeoksycholowego Leadiant bez wcześniejszej konsultacji z lekarzem. Jeśli przestaniesz przyjmować lek, objawy mogą się nasilić.
W przypadku jakichkolwiek wątpliwości dotyczących stosowania tego leku skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Działania niepożądane o nieznanej częstości (częstość nie może być określona na podstawie dostępnych danych)

• zaparcia
• nieprawidłowe wyniki testów czynności wątroby (podwyższone transaminazy)
• żółtaczka (żółtaczka skóry i białka oczu)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te niewymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Acido chenodesossicolico Leadiant

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie używaj tego leku po dacie wygaśnięcia wskazanej na opakowaniu i folii blisterowej po napisie „Scad/EXP”. Data wygaśnięcia odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Ochroni to środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Acido chenodesossicolico Leadiant

• Substancją czynną jest kwas chenodezoksycholowy. Każda kapsułka zawiera 250 mg kwasu chenodezoksycholowego.
• Pozostałe składniki to: Zawartość kapsułki: skrobia kukurydziana, stearynian magnezu, dwutlenek krzemu koloidalny bezwodny. Powłoka kapsułki: żelatyna, dwutlenek tytanu (E 171), żółć chinolinowa (E 104), erytrozyna (E 127)

Opis wyglądu Acido chenodesossicolico Leadiant i zawartości opakowania
Acido chenodesossicolico Leadiant jest dostarczany w postaci twardych kapsułek o rozmiarze 0, długości 21,7 mm. Kapsułki składają się z żółtego korpusu i pomarańczowej pokrywki, zawierających sprasowany biały proszek.
Acido chenodesossicolico Leadiant jest dostępny w opakowaniach blisterowych zawierających 100 twardych kapsułek.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu
Leadiant GmbH
Liebherrstr. 22
80538 Monachium
Niemcy
e-mail: [email protected]
Producent
Pharmaloop S.L.
C/Bolivia, nr 15, Polígono Industrial Azque
Alcalá de Henares
Madryt 28806
Hiszpania
Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Medycznej: http://www.ema.europa.eu. Dodatkowo zamieszczono linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i powiązanym z nimi terapiom.

Informacje przeznaczone wyłącznie dla personelu medycznego

Przygotowanie zawiesiny kwasu chenodeoksykwasowego
Dla dzieci i młodzieży (od 1 roku życia do 18 roku życia) oraz dorosłych, którzy nie mogą połykać kapsułek i/lub muszą przyjmować dawkę mniejszą niż 250 mg, można otworzyć kapsułkę, a jej zawartość dodać do 25 mL roztworu węglanu sodu 8,4% (1 mmol/mL), aby uzyskać zawiesinę zawierającą kwas chenodeoksykwasowy w stężeniu 10 mg/mL.
Dla noworodków (od 1 miesiąca do 11 miesięcy życia) można otworzyć kapsułkę, a jej zawartość dodać do 50 mL roztworu węglanu sodu 8,4% (1 mmol/mL), aby uzyskać zawiesinę zawierającą kwas chenodeoksykwasowy w stężeniu 5 mg/mL.
Mieszaj mieszaninę, aż cała zawartość zostanie zawieszona. Uważaj, aby cała proszkowa zawartość została wciągnięta do mieszaniny, i mieszaj (przez około 5 minut), aby upewnić się, że nie ma grudek. Zawiesina jest gotowa, gdy nie widać ani grudek, ani wolnego proszku.
Otrzymana zawiesina zawiera 22,9 mg sodu na mL – należy to uwzględnić u pacjentów przestrzegających diety o niskiej zawartości sodu.
Zaleca się, aby zawiesinę przygotowywała apteka oraz aby rodzicom przekazane zostały odpowiednie instrukcje dotyczące dawkowania.
Zawiesinę należy przechowywać w fiolce szklanej. Nie przechowuj w lodówce ani nie zamrażaj. Zawiesina jest stabilna przez maksymalnie 7 dni.
Apteka powinna dostarczyć odpowiednie dozy do doustnego podania, odpowiedniego rozmiaru i klasyfikacji, do podawania zawiesiny. Odpowiednie objętości powinny być preferencyjnie oznaczone na strzykawce doustnej.
Etykieta apteki powinna być umieszczona na fiolce i zawierać nazwisko pacjenta, instrukcje dotyczące dawkowania, datę przydatności do spożycia, nazwę leku oraz wszelkie inne informacje wymagane do spełnienia lokalnych przepisów dotyczących aptek.
Lekarz powinien podać informacje dotyczące dawki do podania, opartej na masie ciała dziecka. Dawkę dla pacjentów pediatrycznych (od 1 miesiąca do 18 roku życia) ustala się w zakresie od 5 do 15 mg/kg/dobę.

Obliczanie dawki (dzieci 1–11 lat, młodzież 12–18 lat) zawiesiny kwasu chenodeoksykwasowego 10 mg/mL
Dawka dzienna: (masa ciała w kg) × (dawka w mg/kg) = dawka dzienna w mg
Dawka podzielona* (dawka dzienna w mg) = dawka podzielona w mg
(częstotliwość podawania)
Objętość do (dawka podzielona w mg × 1 mL ) = ilość zawiesiny do
podania: podać
10 mg

Przykład: Pacjent o masie 10 kg z dawką 15 mg/kg kwasu chenodeoksykwasowego.
Całkowita dawka dzienna =
10 kg × 15 mg/kg = 150 mg
Dawka podzielona przy podawaniu trzykrotnie dziennie =
150 mg = 50 mg
Odpowiednia objętość zawiesiny do podania =
(50 mg × 1 mL) = 5 mL
10 mg

*Liczba dawek podzielonych zależy od zaleceń lekarza.

Obliczanie dawki (noworodki 1 miesiąc–11 miesięcy) zawiesiny kwasu chenodeoksykwasowego 5 mg/mL
Dawka dzienna: (masa ciała w kg) × (dawka w mg/kg) = dawka dzienna w mg
Dawka podzielona* (dawka dzienna w mg) = dawka podzielona w mg
(częstotliwość podawania)
Objętość do (dawka podzielona w mg × 1 mL ) = ilość zawiesiny do
podania: podać
5 mg

Przykład: Pacjent o masie 3 kg z dawką 5 mg/kg kwasu chenodeoksykwasowego.
Całkowita dawka dzienna =
3 kg × 5 mg/kg = 15 mg
Dawka podzielona przy podawaniu trzykrotnie dziennie =
15 mg = 5 mg
Odpowiednia objętość zawiesiny do podania =
(5 mg × 1 mL) = 1 mL
5 mg

*Liczba dawek podzielonych zależy od zaleceń lekarza.

ZAŁĄCZNIK IV
WNIOSKI NAUKOWE I UZASADNIENIE ZMIAN WARUNKÓW POZWOLEŃ NA DOPUSZCZENIE DO OBROTU

Wnioski naukowe
Na podstawie oceny Komitetu Oceny Ryzyka w Dziedzinie Farmakowigilancji (Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) okresowych raportów bezpieczeństwa (Periodic Safety Update Report, PSUR) dotyczących kwasu chenodeoksykwasowego (wrodzone zaburzenia syntezy kwasów żółciowych pierwotnych, ksyantomatoza – wyłącznie produkty dopuszczone centralnie), wnioski naukowe PRAC są następujące:
W świetle dostępnych danych z literatury oraz zgłoszeń spontanicznych dotyczących niepożądanych reakcji ze strony wątroby oraz możliwego mechanizmu działania, PRAC uznał, że istnieje co najmniej racjonalna możliwość związku przyczynowego między kwasem chenodeoksykwasowym a podwyższeniem transaminaz oraz żółtaczką.
PRAC stwierdził, że informacje o produkcie dotyczące leków zawierających kwas chenodeoksykwasowy powinny zostać odpowiednio zaktualizowane.
Po przeanalizowaniu rekomendacji PRAC Komitet ds. Leków dla Ludzi (Committee for Human Medicinal Products, CHMP) zgadza się z ogólnymi wnioskami oraz uzasadnieniem rekomendacji.

Uzasadnienie zmiany warunków pozwolenia(-zeń) na dopuszczenie do obrotu
Na podstawie wniosków naukowych dotyczących kwasu chenodeoksykwasowego (wrodzone zaburzenia syntezy kwasów żółciowych pierwotnych, ksyantomatoza – wyłącznie produkty dopuszczone centralnie), CHMP uznał, że stosunek korzyści do ryzyka leków zawierających kwas chenodeoksykwasowy (wrodzone zaburzenia syntezy kwasów żółciowych pierwotnych, ksyantomatoza – wyłącznie produkty dopuszczone centralnie) pozostaje niezmieniony, przy zastrzeżeniu proponowanych zmian w informacjach o produkcie.
CHMP zaleca zmianę warunków pozwolenia(-zeń) na dopuszczenie do obrotu.