Ácido quenodesoxicólico Leadiant

Folleto informativo: información para el usuario

Ácido quenodesoxicólico Leadiant 250 mg cápsulas duras

ácido quenodesoxicólico
Medicamento sometido a monitorización adicional. Esto permitirá la identificación rápida de
nuevas informaciones sobre la seguridad. Usted puede contribuir notificando cualquier
efecto adverso que observe durante el uso de este medicamento. Véase el final del
apartado 4 para obtener información sobre cómo notificar los efectos adversos.
Lea atentamente este folleto antes de tomar este medicamento porque contiene
información importante para usted.

• Guarde este folleto. Puede que necesite leerlo nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
• Este medicamento le ha sido recetado exclusivamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, porque podría ser peligroso.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este folleto, consulte a su médico o farmacéutico. Véase el apartado 4.

Contenido de este folleto

1. Qué es Acido quenodesoxicólico Leadiant y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de tomar Acido quenodesoxicólico Leadiant
3. Cómo tomar Acido quenodesoxicólico Leadiant
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Acido quenodesoxicólico Leadiant
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Ácido quenodesoxicólico Leadiant y para qué se utiliza

Las cápsulas de Ácido quenodesoxicólico Leadiant contienen una sustancia llamada ácido
quenodesoxicólico. Esta sustancia se produce normalmente en el hígado a partir del colesterol. Forma
parte de la bilis, un líquido que ayuda a la digestión de las grasas y de las vitaminas presentes en los alimentos. Los pacientes con una
enfermedad rara conocida como xantomatosis cerebrotendinosa (CTX) no son capaces de producir ácido
quenodesoxicólico, lo que provoca una acumulación de depósitos de grasa en diversas zonas del cuerpo. Esto
puede causar daños en las zonas afectadas.
Las cápsulas de Ácido quenodesoxicólico Leadiant tratan la CTX mediante la sustitución del ácido
quenodesoxicólico, lo que impide la formación de depósitos de grasa.
Las cápsulas de Ácido quenodesoxicólico Leadiant pueden utilizarse a partir del primer mes de vida,
y los pacientes afectados por CTX deberán seguir este tratamiento durante el resto de su vida.

2. Qué debe saber antes de tomar Ácido cendesoxicólico Leadiant

No tome Ácido cendesoxicólico Leadiant

• si es alérgico al ácido cendesoxicólico o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6)

Advertencias y precauciones
Ácido cendesoxicólico Leadiant debe utilizarse bajo control médico. Durante el tratamiento, el médico realizará análisis de sangre y orina para controlar la respuesta a este medicamento y ajustar la dosis, si fuera necesario. Pueden ser necesarias pruebas más frecuentes en caso de crecimiento rápido, enfermedad (por ejemplo, problemas hepáticos) o embarazo. El médico le informará si por cualquier motivo debiera interrumpir el tratamiento con Ácido cendesoxicólico Leadiant.
Niños (menores de un mes de edad)
No se han estudiado la seguridad y eficacia de Ácido cendesoxicólico Leadiant en niños menores de un mes de edad.
Otros medicamentos y Ácido cendesoxicólico Leadiant
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Los siguientes medicamentos pueden influir en los niveles de Ácido cendesoxicólico Leadiant:

• ciclosporina y sirolimus (medicamentos utilizados para suprimir el sistema inmunitario)
• fenobarbital (un fármaco utilizado para la epilepsia) Si su médico considera necesario tomar ciclosporina, sirolimus o fenobarbital, controlará cuidadosamente los resultados de los análisis de sangre y orina y ajustará la dosis de Ácido cendesoxicólico Leadiant, si fuera necesario.

Los anticonceptivos orales pueden influir en la forma de acción de Ácido cendesoxicólico Leadiant, haciendo que sea menos eficaz. Se aconseja no tomar anticonceptivos orales durante la toma de ácido cendesoxicólico. Consulte con su médico sobre métodos anticonceptivos adecuados.
Los siguientes medicamentos pueden reducir el efecto de Ácido cendesoxicólico Leadiant:

• colestiramina, colestipol (llamados sequestrantes de ácidos biliares)
• medicamentos para el tratamiento de la acidez (antiácidos) que contienen hidróxido de aluminio y/o esmectita (óxido de aluminio) Si debe tomar colestiramina, tome el ácido cendesoxicólico una hora antes de la colestiramina o 4-6 horas después. El colestipol o los medicamentos para la acidez deben tomarse 2 horas antes o 2 horas después de la toma de Ácido cendesoxicólico Leadiant.

Consulte a su médico si está tomando alguno de estos medicamentos.
Embarazo
Se recomienda no tomar Ácido cendesoxicólico Leadiant durante el embarazo. Podría existir un riesgo para el feto. Si sospecha que está embarazada o está planeando un embarazo, consulte a su médico antes de tomar este medicamento.
Lactancia
No se sabe si Ácido cendesoxicólico Leadiant se excreta en la leche materna. Informe a su médico si está dando el pecho o si piensa hacerlo. El médico le ayudará a decidir si debe interrumpir la lactancia o el tratamiento con Ácido cendesoxicólico Leadiant, teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para el niño y el beneficio de Ácido cendesoxicólico Leadiant para la madre.
Anticoncepción en mujeres
Las mujeres en edad fértil deben utilizar métodos anticonceptivos eficaces durante la toma de Ácido cendesoxicólico Leadiant. No se recomiendan los anticonceptivos orales (ver Otros medicamentos y Ácido cendesoxicólico Leadiant). Consulte con su médico sobre métodos anticonceptivos adecuados.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
No se espera que Ácido cendesoxicólico Leadiant altere la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.

3. Cómo tomar Ácido quenodesoxicólico Leadiant

Tome este medicamento siguiendo exactamente las instrucciones de su médico. Si tiene dudas, consulte a su médico.

La dosis habitual inicial en adultos es una cápsula de 250 mg tres veces al día. La dosis máxima es una cápsula de 250 mg cuatro veces al día. Las cápsulas deben tragarse enteras con suficiente agua, aproximadamente a la misma hora cada día. Las cápsulas pueden tomarse con o sin alimentos.

Su médico puede decidir aumentar la dosis en función de la respuesta del organismo al tratamiento. Su médico le indicará cuántas cápsulas debe tomar y cuándo debe tomarlas.

Uso en niños y adolescentes (entre un mes y 18 años de edad)

En recién nacidos, niños y adolescentes, la dosis se calculará en función del peso corporal. La dosis inicial será de 5 mg por kg al día. La dosis máxima en niños es de 15 mg por kg al día. El médico decidirá con qué frecuencia y en qué momentos debe tomar el niño la(s) dosis para alcanzar la dosis diaria total. El médico puede ajustar la dosis en función de la respuesta del niño al tratamiento.

Para recién nacidos, niños o pacientes que no puedan tragar las cápsulas y/o deban tomar una dosis inferior a 250 mg, puede abrirse la cápsula y su contenido mezclarse con una solución de bicarbonato sódico al 8,4%. El principio activo se disolverá en la solución de bicarbonato sódico, aunque no todo el contenido de la cápsula se disolverá, por lo que la mezcla tendrá aspecto heterogéneo. Esta mezcla puede ser preparada y dispensada por la farmacia. La mezcla debe suministrarse en un frasco de vidrio y puede conservarse hasta un máximo de 7 días. No refrigere ni congele la mezcla. El médico o farmacéutico le dará instrucciones sobre cómo y con qué frecuencia debe tomar el niño la mezcla. La mezcla contiene sodio; informe a su médico si sigue una dieta baja en sodio.

Si toma más ácido quenodesoxicólico Leadiant del que debe

Es improbable que el ácido quenodesoxicólico Leadiant cause efectos adversos graves. Debe contactar con su médico si usted o su hijo han tomado una dosis superior a la prescrita.

Si olvida tomar ácido quenodesoxicólico Leadiant

Olvíde la dosis olvidada y tome la siguiente dosis en el momento habitual. No tome una dosis doble para compensar la dosis olvidada.

Si interrumpe el tratamiento con ácido quenodesoxicólico Leadiant

Este medicamento está indicado para uso a largo plazo. No interrumpa el tratamiento con ácido quenodesoxicólico Leadiant sin hablar primero con su médico. Si interrumpe el tratamiento, los síntomas podrían empeorar.

Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico o farmacéutico.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas los presentan.
Efectos adversos de frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos disponibles)

• estreñimiento
• alteraciones en las pruebas de función hepática (transaminasas elevadas)
• ictericia (coloración amarillenta de la piel y de la parte blanca de los ojos)

Comunicación de los efectos adversos
Si presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o farmacéutico. Asimismo, puede comunicar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación indicado en el anexo V. Al comunicar los efectos adversos, puede ayudar a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Ácido quenodesoxicólico Leadiant

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en el blíster después de "Cad/EXP". La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
No tire ningún medicamento por los desagües ni a la basura doméstica. Consulte a su farmacéutico sobre cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Acido chenodesossicolico Leadiant

• El principio activo es el ácido quenodesoxicólico. Cada cápsula contiene 250 mg de ácido quenodesoxicólico.
• Los demás componentes son: Contenido de la cápsula: almidón de maíz, estearato de magnesio, sílice coloidal anhidra. Revestimiento de la cápsula: gelatina, dióxido de titanio (E 171), amarillo de quinoleína (E 104), eritrosina (E 127)

Descripción del aspecto de Acido chenodesossicolico Leadiant y contenido del envase
Acido chenodesossicolico Leadiant se presenta en cápsulas duras de tamaño 0, de 21,7 mm de longitud. Las cápsulas constan de un cuerpo amarillo y una tapa naranja, que contienen un polvo blanco comprimido.
Acido chenodesossicolico Leadiant está disponible en envases blíster que contienen 100 cápsulas duras.

Titular de la autorización de comercialización
Leadiant GmbH
Liebherrstr. 22
80538 Múnich
Alemania
correo electrónico: [email protected]

Fabricante
Pharmaloop S.L.
C/Bolivia, n.º 15
Polígono Industrial Azque
Alcalá de Henares
Madrid 28806
España

Otras fuentes de información
Informaciones más detalladas sobre este medicamento están disponibles en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos, http://www.ema.europa.eu. Asimismo, se incluyen enlaces a otros sitios web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.

Información destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios

Preparación de la suspensión de ácido quenodesoxicólico
Para niños y adolescentes (de 1 año a 18 años) y para adultos que no puedan tragar las
cápsulas y/o deban tomar una dosis inferior a 250 mg, se puede abrir una cápsula y añadir su contenido
a 25 mL de solución de bicarbonato sódico 8,4% (1 mmol/mL) para producir una
suspensión que contenga ácido quenodesoxicólico 10 mg/mL.
Para recién nacidos (de 1 mes a 11 meses), se puede abrir una cápsula, añadir su contenido a 50 mL de
solución de bicarbonato sódico 8,4% (1 mmol/mL) para producir una suspensión que contenga ácido
quenodesoxicólico 5 mg/mL.
Mezclar la mezcla hasta que toda la polvo esté en suspensión. Tener cuidado de incorporar todo el polvo
de las paredes del recipiente y mezclar (durante aproximadamente 5 minutos) para asegurarse de
que no queden grumos. La mezcla está lista cuando no se observen grumos ni polvo visible.
La suspensión resultante contiene 22,9 mg de sodio por mL, valor que debe tenerse en cuenta en
pacientes que siguen una dieta baja en sodio.
Se recomienda que esta suspensión sea preparada en la farmacia y que se proporcionen al
padre las instrucciones adecuadas de administración.
La suspensión debe conservarse en un frasco de vidrio. No conservar en nevera ni
congelar. La suspensión es estable durante un máximo de 7 días.
La farmacia debe proporcionar jeringas orales de volumen y graduación adecuados para la
administración de la suspensión. Los volúmenes correctos deben marcarse preferiblemente en la
jeringa oral.
La etiqueta de la farmacia debe colocarse en el frasco e incluir el nombre del paciente, las
instrucciones de dosificación, la fecha de caducidad, el nombre del medicamento y cualquier otra
información necesaria para cumplir con la normativa local farmacéutica.
El médico debe proporcionar información sobre la dosis a administrar según el peso del niño. La dosis
para pacientes pediátricos (de 1 mes a 18 años) oscila entre 5 y 15 mg/kg/día.

Cálculo de la dosis (niños de 1-11 años, adolescentes de 12-18 años) de la suspensión de ácido
quenodesoxicólico 10 mg/mL
Dosis diaria: (Peso en kg) x (Dosis en mg/kg) = Dosis diaria en mg
Dosis fraccionada* (Dosis diaria en mg) = Dosis fraccionada en mg
(Frecuencia de la dosis)
Volumen a (Dosis fraccionada en mg x 1 mL ) = Cantidad de suspensión a
administrar: administrar
10 mg
Ejemplo: Paciente de 10 kg con una dosis de 15 mg/kg de ácido
quenodesoxicólico.
Dosis diaria total =
10 kg x 15 mg/kg = 150 mg
Dosis fraccionada cuando se administra tres veces al día =
150 mg = 50 mg
Cantidad correspondiente de suspensión a administrar =
(50 mg x 1 mL) = 5 mL
10 mg
*Número de dosis fraccionadas según indicación médica.

Cálculo de la dosis (recién nacidos de 1 mes a 11 meses) de la suspensión de ácido quenodesoxicólico 5 mg/mL
Dosis diaria: (Peso en kg) x (Dosis en mg/kg) = Dosis diaria en mg
Dosis fraccionada* (Dosis diaria en mg) = Dosis fraccionada en mg
(Frecuencia de la dosis)
Volumen a (Dosis fraccionada en mg x 1 mL ) = Cantidad de suspensión a
administrar: administrar
5 mg
Ejemplo: Paciente de 3 kg con una dosis de 5 mg/kg de ácido
quenodesoxicólico.
Dosis diaria total =
3 kg x 5 mg/kg = 15 mg
Dosis fraccionada cuando se administra tres veces al día =
15 mg = 5 mg
Cantidad correspondiente de suspensión a administrar =
(5 mg x 1 mL) = 1 mL
5 mg
*Número de dosis fraccionadas según indicación médica.

ANEXO IV
CONCLUSIONES CIENTÍFICAS Y MOTIVOS PARA LA MODIFICACIÓN DE LOS TÉRMINOS
DE LAS AUTORIZACIONES DE COMERCIALIZACIÓN

Conclusiones científicas
A la vista de la evaluación del Comité de Evaluación de Riesgos en Farmacovigilancia
(Pharmacovigilance and Risk Assessment Committee, PRAC) de los Informes Periódicos de Actualización de Seguridad (Periodic Safety Update Report, PSUR) para el ácido quenodesoxicólico (errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares primarios, xantomatosis – solo productos autorizados centralmente), las conclusiones científicas del PRAC son las siguientes:
A la luz de los datos acumulativos disponibles sobre reacciones adversas hepáticas procedentes de la literatura y de notificaciones espontáneas, y considerando un mecanismo de acción plausible, el PRAC considera que existe al menos una posibilidad razonable de una relación causal entre el ácido quenodesoxicólico y el aumento de transaminasas y la ictericia.
El PRAC ha concluido que la información del producto sobre los medicamentos que contienen ácido quenodesoxicólico debe actualizarse en consecuencia.
Tras examinar la recomendación del PRAC, el Comité de Medicamentos de Uso Humano (Committee for Human Medicinal Products, CHMP) está de acuerdo con sus conclusiones generales y con los fundamentos de dicha recomendación.

Motivos para la modificación de los términos de la(s) autorización(es) de comercialización
Sobre la base de las conclusiones científicas relativas al ácido quenodesoxicólico (errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares primarios, xantomatosis – solo productos autorizados centralmente), el CHMP considera que la relación beneficio/riesgo de los medicamentos que contienen ácido quenodesoxicólico (errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares primarios, xantomatosis – solo productos autorizados centralmente) permanece inalterada, siempre que se introduzcan las modificaciones propuestas en la información del producto.
El CHMP recomienda la modificación de los términos de la(s) autorización(es) de comercialización.