ГІВЛААРІ

Інструкція: інформація для користувача

ГІВЛААРІ 189 мг/мл розчин для ін’єкцій

givosiran
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як отримати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або медсестри.
• Якщо виникне будь-який небажаний ефект, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка

1. Що таке ГІВЛААРІ та для чого його застосовують
2. Що варто знати перед отриманням ГІВЛААРІ
3. Як застосовують ГІВЛААРІ
4. Можливі небажані ефекти
5. Як зберігати ГІВЛААРІ
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ГІВЛААРІ та для чого воно призначено

Що таке ГІВЛААРІ
ГІВЛААРІ містить діючу речовину ґівосіран.
Для чого призначено ГІВЛААРІ
ГІВЛААРІ застосовується для лікування гострої печінкової порфірії у дорослих та підлітків віком від 12 років.
Що таке гостра печінкова порфірія
Гостра печінкова порфірія — це рідкісне захворювання, яке передається в межах сім’ї. Воно спричинене дефектом однієї з білків, що утворюють молекулу в печінці, яка називається гем. Через порушення в одному з білків, необхідних для утворення гему, накопичуються речовини, що використовуються для його синтезу, — амінолевулінова кислота (ALA) та порфобіліноген (PBG). Надмірна кількість ALA та PBG може пошкоджувати нерви та призводити до тяжких болісних нападів, нудоти, м’язової слабкості та порушень психічної діяльності. У деяких людей із гострою печінковою порфірією симптоми, такі як біль і нудота, можуть спостерігатися між нападами. Довготривалі ускладнення, які можуть виникати при цьому захворюванні, включають підвищений артеріальний тиск, хронічні захворювання нирок та печінки.
Як діє ГІВЛААРІ
Цей лікарський засіб діє шляхом зменшення кількості ферменту під назвою ALAS1, який регулює рівень ALA та PBG, що утворюються в печінці. Знижуючи рівень ALAS1, печінка виробляє менше ALA та PBG. Цей механізм може допомогти зменшити прояви цього захворювання.

2. Що Ви повинні знати перед отриманням ГІВЛААРІ

Не використовуйте ГІВЛААРІ

• якщо у Вас була тяжка алергічна реакція на гівосіран або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або медсестри перед тим, як Вам введуть ГІВЛААРІ.
Тяжка алергічна реакція

• Негайно повідомте лікаря або медсестру, якщо у Вас виникнуть ознаки тяжкої алергічної реакції. Ознаки перелічені в розділі 4 «Тяжкі небажані ефекти».
• Якщо у Вас виникне тяжка алергічна реакція, лікар або медсестра негайно припинять застосування цього лікарського засобу, і Вам можуть бути призначені інші ліки для контролю симптомів.

Порушення функції печінки
Застосування цього лікарського засобу може впливати на печінку. Перед початком лікування ГІВЛААРІ та періодично під час лікування Вам будуть проводити аналізи крові для перевірки функції печінки. Якщо результати аналізів крові будуть відхилені від норми, лікар або медсестра вирішать, чи потрібно тимчасово призупинити або остаточно припинити лікування. У деяких пацієнтів, які отримували цей лікарський засіб, спостерігали відхилення від норми, переважно через 3–5 місяців після початку лікування.
Порушення функції нирок
Застосування цього лікарського засобу може впливати на нирки, особливо якщо Вам раніше діагностували захворювання нирок. Під час застосування цього лікарського засобу лікар контролюватиме функцію Ваших нирок, особливо якщо у Вас вже є проблеми з нирками.
Аналізи рівня гомоцистеїну
Під час прийому цього лікарського засобу аналізи крові можуть показувати підвищення рівня гомоцистеїну — одного з видів амінокислот — порівняно з рівнем до початку лікування. Лікар перевірить рівень гомоцистеїну у Вашій крові до початку та під час лікування. Якщо Ваш рівень гомоцистеїну підвищений, лікар може призначити Вам лікування для зниження його рівня.

Діти
Цей лікарський засіб не повинен застосовуватися у дітей віком молодше 12 років, оскільки немає досвіду застосування цього засобу у цій віковій групі.

Інші лікарські засоби та ГІВЛААРІ
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.
При одночасному застосуванні деяких ліків цей препарат може посилювати або подовжувати їх дію або змінювати характер їх небажаних ефектів.

Вагітність
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, проконсультуйтеся з лікарем або медсестрою перед застосуванням цього лікарського засобу.

Грудне вигодовування
Дослідження на тваринах свідчать, що цей лікарський засіб може проникати в грудне молоко. Якщо Ви годуєте дитину грудним молоком, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар допоможе Вам вирішити, чи потрібно припинити грудне вигодовування або лікування ГІВЛААРІ, враховуючи користь від годування грудьми для Вашої дитини та користь від лікування для Вас.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Малоймовірно, що цей лікарський засіб впливає на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

ГІВЛААРІ містить натрій
Цей лікарський засіб містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на мл, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовується ГІВЛААРІ

Яку дозу ГІВЛААРІ застосовують
Лікар визначить кількість лікарського засобу, яку вам необхідно застосовувати. Доза залежатиме від вашої маси тіла.

• Рекомендована доза становить 2,5 міліграма на кожен кілограм маси тіла.
• Цей лікарський засіб застосовується один раз на місяць (кожні 4 тижні).
• Якщо результати аналізів крові вкажуть на порушення функції печінки, лікар може тимчасово припинити або остаточно припинити лікування ГІВЛААРІ. Лікар може розглянути можливість відновлення лікування у зменшеній дозі.

Як застосовується ГІВЛААРІ
Цей лікарський засіб буде застосовувати вам лікар або медична сестра один раз на місяць. Він вводиться у вигляді підшкірного ін’єкційного введення в ділянку живота (черевну порожнину) або, в деяких випадках, у верхню частину плеча або стегна. Місця ін’єкцій будуть чергуватися. Якщо доза перевищує 1 мл, може знадобитися використання більше ніж одного флакону, і, можливо, виконання декількох підшкірних ін’єкцій.

Якщо вам ввели більше ГІВЛААРІ, ніж слід
У малоймовірному випадку, коли лікар або медична сестра ввели вам більше лікарського засобу, ніж необхідно (передозування), вас будуть уважно спостерігати на предмет можливого виникнення побічних ефектів.

Якщо ви не з’явилися на прийом для введення ГІВЛААРІ
Якщо ви пропустили призначену ін’єкцію, негайно зв’яжіться з лікарем або медичною сестрою.

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або медичної сестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей лікарський засіб може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Серйозні побічні ефекти
Серйозні алергічні реакції (нечасті: можуть впливати до 1 людини зі 100)
Негайно повідомте лікареві або медсестрі, якщо у вас виникнуть будь-які з наступних ознак серйозної алергічної реакції (анафілактична реакція), оскільки ін’єкцію буде потрібно припинити, і вам, можливо, знадобляться інші ліки для лікування цієї реакції:

• набряк, особливо губ, язика або горла, що може ускладнити ковтання або дихання;
• труднощі з диханням або свистяче дихання;
• почуття запаморочення або втрати свідомості;
• висип на шкірі, кропив’янка;
• свербіж.

Інші побічні ефекти
Повідомте лікареві або медсестрі, якщо у вас виникнуть будь-які з наступних побічних ефектів:
Дуже часто: можуть впливати більше ніж 1 людину з 10

• нудота
• аналізи крові, що показують підвищення рівнів трансаміназ — ферментів печінки (ознака можливого запалення печінки)
• висипання на шкірі, включаючи почервоніння, свербіж або сухість шкіри, екзему або кропив’янку
• аналізи крові, що показують підвищення креатиніну — речовини, яку організм виводить через нирки, або зниження швидкості клубочкової фільтрації (ознаки можливих порушень функції нирок)
• почервоніння, біль, свербіж або набряк у місці ін’єкції (реакція у місці ін’єкції);
• почуття втоми

Часто: можуть впливати до 1 людини з 10

• алергічна реакція (гіперчутливість), з симптомами, такими як кропив’янка, висипання на шкірі, набряк очей, рота або обличчя, труднощі з диханням, свербіж
• запалення підшлункової залози (панкреатит)
• аналіз крові, що показує підвищення гомоцистеїну (виду амінокислоти)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ГІВЛААРІ

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на упаковці та флаконі після слова
Закінч. Дата закінчення терміну придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Цей лікарський засіб призначений виключно для одноразового використання. Після відкриття продукт
необхідно використовувати одразу.
Не зберігайте при температурі вище 25°C.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не викидайте жодні лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як
позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ГІВЛААРІ

• Активна речовина — ґівосіран.
• Кожен мл розчину містить натрію гівосіран, еквівалентний 189 мг гівосірану.
• Інші складові: натрію гідроксид, фосфорна кислота та вода для ін’єкційних розчинів. Див. розділ 2 «ГІВЛААРІ містить натрій».

Опис зовнішнього вигляду ГІВЛААРІ та вміст упаковки
Цей лікарський засіб є прозорим розчином для ін’єкцій, безбарвним або жовтуватим.
Кожна упаковка містить флакон ємністю 1 мл з розчином для ін’єкцій.

Власник дозволу на розміщення на ринку та виробник
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Амстердам
Нідерланди
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на розміщення на ринку:

Бельгія/Бельгія/Бельгія Люксембург/Люксембург
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Тел.: 80085235 (+352 203 014 48)
[email protected] [email protected]

България Мальта
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Тел.: +359 2 969 3227 Тел.: +357 22765715
[email protected] [email protected]

Чеська Республіка Нідерланди
Alnylam Czech s.r.o. Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 800 050 450 (+420 234 092 195) Тел.: 08002820025 (+31 203697861)
[email protected] [email protected]

Данія Норвегія
Alnylam Sweden AB Alnylam Sweden AB
Тел.: 433 105 15 (+45 787 453 01) Тел.: 800 544 00 (+472 1405 657)
[email protected] [email protected]

Німеччина Австрія
Alnylam Germany GmbH Alnylam Austria GmbH
Тел.: 08002569526 (+49 8920190112) Тел.: 0800070339 (+43 720 778 072)
[email protected] [email protected]

Греція Португалія
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Alnylam Portugal
Тел.: +30 210 87 71 500 Тел.: 707201512 (+351 707502642)
[email protected] [email protected]

Іспанія Румунія
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Genesis Biopharma Romania SRL
Тел.: 900810212 (+34 910603753) Тел.: +40 21 403 4074
[email protected] [email protected]

Франція Словенія
Alnylam France SAS Genesis Biopharma SL d.o.o.
Тел.: 0805542656 (+33 187650921) Тел.: +386 1 292 70 90
[email protected] [email protected]

Хорватія Фінляндія/Фінляндія
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Alnylam Sweden AB
Тел.: +385 1 5530 011 Тел.: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
[email protected] [email protected]

Ірландія Швеція
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Sweden AB
Тел.: 1800 924260 (+353 818 882213) Тел.: 020109162 (+46 842002641)
[email protected] [email protected]

Італія Естонія, Ісландія, Латвія, Литва, Угорщина,
Alnylam Italy S.r.l. Польща, Словацька Республіка
Тел.: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) Alnylam Netherlands B.V.
[email protected] Тел./Sími: +31 20 369 7861
[email protected]

Кіпр
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Тел.: +357 22765715
[email protected]

Інші джерела інформації
Детальніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu/.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Наступна інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування
Виключно для підшкірного введення.

• Підготуйте матеріали, які не входять до комплекту, але необхідні для введення: стерильний шприц (1 мл або 3 мл), голка калібру 21 G або більш товста, голка калібру 25 G або 27 G та контейнер для відходів після уколів.
• Розрахуйте необхідний об’єм ГІВЛААРІ відповідно до рекомендованої дози, яка залежить від маси тіла. Якщо доза перевищує 1 мл, може знадобитися кілька флаконів і кілька підшкірних ін’єкцій. Максимальний прийнятний об’єм для однієї ін’єкції — 1,5 мл.
• Щоб набрати ГІВЛААРІ, тримайте флакон вертикально або трохи нахиленим і переконайтеся, що плоский кінець голки спрямований униз.
• Наберіть необхідний об’єм для ін’єкції за допомогою голки калібру 21 G або більш товстої.
• Якщо об’єм дози перевищує 1,5 мл, розподіліть його порівну між кількома шприцами, щоб кожна ін’єкція мала приблизно однаковий об’єм.
• Поверніть шприц і голку вгору, легенько постукайте по шприцу, щоб піднялися бульбашки повітря. Потім обережно натисніть на поршень, щоб видалити бульбашки. Переконайтеся, що в шприці залишився правильний об’єм лікарського засобу.
• Після підготовки дози в шприці замініть голку калібру 21 G або більш товсту на голку калібру 25 G або 27 G.
• Примітка: не протискайте лікарський засіб через голку калібру 25 G або 27 G.
• Виконуйте ін’єкцію в черевну ділянку, а за необхідності — у верхню задню або бічну частину плеча або стегна. Чергуйте місця ін’єкцій. Не вводьте лікарський засіб у рубцову тканину або в ділянки, які почервоніли, запалені або набряклі.
• Примітка: при виконанні підшкірної ін’єкції в черевну ділянку уникайте зони діаметром 5,0 см навколо пупка.
• Протріть місце ін’єкції тампоном, змоченим спиртом, і дочекайтеся, поки він повністю висохне.
• Дотримуйтеся правильної техніки введення. Не вводьте лікарський засіб внутрішньовенно або в м’яз.
• Захватіть і підніміть шкіру в обраному місці ін’єкції. Введіть голку під прямим кутом (90 градусів), щоб ввести розчин під шкіру. У пацієнтів із малим шаром підшкірної тканини або якщо голка довша за 2,5 см, вводьте голку під кутом 45 градусів.
• Не натискайте на поршень під час проколу шкіри. Після введення голки в шкіру відпустіть захоплену шкіру та повільно та рівномірно введіть дозу. Після введення лікарського засобу почекайте щонайменше 5 секунд, перш ніж витягнути голку зі шкіри. При необхідності накладіть марлю або ватний тампон на місце ін’єкції. Не надягайте колпачок на голку.
• Примітка: не аспіруйте після введення голки, щоб уникнути пошкодження тканин, гематоми та синців.
• Якщо для однієї дози ГІВЛААРІ потрібно кілька ін’єкцій, місця ін’єкцій мають бути на відстані не менше 2 см одне від одного.
• Використовуйте флакон лише один раз. Після введення дози викиньте залишки лікарського засобу в флаконі відповідно до місцевих правил.
• Використовуйте шприци, голки для перенесення та голки для ін’єкцій лише один раз. Викидайте використані шприци та голки відповідно до місцевих правил.