Инструкция: информация для пользователя

Гивлаари 189 мг/мл раствор для инъекций

гивосиран
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем вам введут этот лекарственный препарат, поскольку она содержит важную информацию для вас.

Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
При наличии у вас любых вопросов обращайтесь к врачу или медсестре.
Если у вас возникнут какие-либо нежелательные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции

Что такое Гивлаари и для чего он применяется
Что вы должны знать перед применением Гивлаари
Как применяют Гивлаари
Возможные нежелательные эффекты
Как хранить Гивлаари
Содержимое упаковки и прочая информация

1. Что такое Гивлаари и для чего он применяется

Что такое Гивлаари
Гивлаари содержит действующее вещество гивосиран.
Для чего применяется Гивлаари
Гивлаари используется для лечения острой печеночной порфирии у взрослых и подростков в возрасте от 12 лет и старше.
Что такое острая печеночная порфирия
Острая печеночная порфирия — это редкое заболевание, передающееся по наследству в семье. Оно вызвано нарушением в одной из белковых структур, участвующих в образовании молекулы, называемой гемом, в печени. Из-за дефекта одного из белков, необходимых для синтеза гема, в организме накапливаются вещества, используемые при его образовании, — аминолевулиновая кислота (ALA) и порфобилиноген (PBG). Избыточное количество ALA и PBG может повреждать нервы и вызывать тяжелые приступы боли, тошноту, мышечную слабость и нарушения психической активности. У некоторых пациентов с острой печеночной порфирией симптомы, такие как боль и тошнота, могут сохраняться и между приступами. К долгосрочным осложнениям, которые могут наблюдаться у пациентов с острой печеночной порфирией, относятся артериальная гипертензия, хронические заболевания почек и печени.
Как действует Гивлаари
Этот лекарственный препарат действует путем снижения количества фермента, называемого ALAS1, который регулирует образование ALA и PBG в печени. Снижая уровень ALAS1, печень производит меньше ALA и PBG. Данный механизм может способствовать уменьшению проявлений этого заболевания.

2. Что следует знать перед применением Гивлаари

Не используйте Гивлаари

если у вас была тяжелая аллергическая реакция на гивосиран или любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предостережения и меры предосторожности
Обратитесь к врачу или медсестре перед тем, как вам начнут вводить Гивлаари.
Тяжелая аллергическая реакция

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся признаки тяжелой аллергической реакции. Признаки указаны в разделе 4 «Тяжелые нежелательные эффекты».
Если у вас разовьется тяжелая аллергическая реакция, врач или медсестра немедленно прекратят применение препарата, и вам могут потребоваться другие лекарственные средства для контроля симптомов.

Заболевания печени
Применение этого лекарственного средства может повлиять на печень. Перед началом лечения Гивлаари и периодически во время лечения вам будут проводить анализ крови для оценки функции печени. Если результаты анализа крови будут отклоняться от нормы, врач или медсестра примут решение о приостановке или окончательном прекращении лечения. У некоторых пациентов, получавших это лекарственное средство, отмечались отклонения в результатах анализов, в основном через 3–5 месяцев после начала лечения.
Заболевания почек
Применение этого лекарственного средства может повлиять на почки, особенно если у вас уже диагностированы заболевания почек. Во время применения этого лекарственного средства врач будет контролировать функцию ваших почек, особенно если у вас уже есть проблемы с почками.
Анализы на уровень гомоцистеина
Во время приема этого лекарственного средства анализ крови может показать повышение уровня гомоцистеина — одного из видов аминокислот — по сравнению с уровнями до начала лечения. Врач будет контролировать уровень гомоцистеина в крови до начала и во время лечения. Если у вас повышен уровень гомоцистеина, врач может назначить вам терапию для снижения его уровня.
Дети
Это лекарственное средство не следует применять у детей в возрасте младше 12 лет, поскольку отсутствует опыт его применения в этой возрастной группе.
Другие лекарственные средства и Гивлаари
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете принимать какие-либо другие лекарственные средства.
При одновременном применении некоторых лекарственных средств этот препарат может усиливать или продлевать их действие либо изменять их нежелательные эффекты.
Беременность
Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете ее, проконсультируйтесь с врачом или медсестрой перед применением этого лекарственного средства.
Грудное вскармливание
Исследования на животных показывают, что это лекарственное средство может проникать в грудное молоко. Если вы кормите ребенка грудным молоком, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства. Врач поможет вам принять решение о прекращении грудного вскармливания или лечения Гивлаари, учитывая пользу грудного вскармливания для вашего ребенка и пользу лечения для вас.
Управление транспортными средствами и использование механизмов
Маловероятно, что это лекарственное средство оказывает влияние на способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.
Гивлаари содержит натрий
Это лекарственное средство содержит менее 1 ммоль (23 мг) натрия на мл, то есть практически «без натрия».

3. Как вводится Гивлаари

Какая доза Гивлаари вводится
Ваш врач определит необходимое количество препарата. Доза зависит от вашей массы тела.

Рекомендуемая доза составляет 2,5 мг на каждый килограмм массы тела.
Препарат вводится один раз в месяц (каждые 4 недели).
Если результаты анализов крови покажут нарушения в работе печени, врач может приостановить или полностью прекратить лечение препаратом Гивлаари. Врач может рассмотреть возможность возобновления лечения в более низкой дозе.

Как вводится Гивлаари
Этот препарат будет вводиться вам один раз в месяц врачом или медсестрой. Препарат вводится в виде подкожной инъекции в область живота (брюшную стенку), а в некоторых случаях — в верхнюю часть руки или бедро. Места инъекций следует чередовать. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать более одного флакона, а также выполнить несколько подкожных инъекций.

Если вам ввели слишком много Гивлаари
В случае, крайне маловероятном, когда врач или медсестра введут вам большее, чем необходимо, количество препарата (передозировка), вас будут наблюдать с целью выявления возможных побочных эффектов.

Если вы не пришли на введение Гивлаари
Если вы пропустили назначенную инъекцию, как можно скорее свяжитесь с врачом или медсестрой.

Если у вас есть какие-либо вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Тяжелые побочные эффекты

Тяжелые аллергические реакции (нечасто: может встречаться у до 1 из 100 человек)

Немедленно сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих признаков тяжелой аллергической реакции (анафилактической реакции), поскольку введение препарата должно быть прекращено, и вам, возможно, потребуется прием других лекарственных средств для лечения этой реакции:

отек, в основном губ, языка или горла, который может затруднить глотание или дыхание;
затрудненное дыхание или свистящее дыхание;
ощущение головокружения или обморока;
высыпания на коже, крапивница;
зуд.

Другие побочные эффекты

Сообщите врачу или медсестре, если у вас появятся какие-либо из следующих побочных эффектов:

Очень часто: может встречаться у более чем 1 из 10 человек

тошнота;
результаты анализа крови, показывающие повышение уровня трансаминаз — ферментов печени (признак возможного воспаления печени);
высыпания на коже, включая покраснение, зудящую или сухую кожу, экзему или крапивницу;
результаты анализа крови, показывающие повышение уровня креатинина — вещества, выводимого из организма почками, или снижение скорости клубочковой фильтрации (признаки возможных нарушений функции почек);
покраснение, боль, зуд или отек в месте инъекции (реакция в месте введения);
ощущение усталости.

Часто: может встречаться у до 1 из 10 человек

аллергическая реакция (гиперчувствительность), с такими симптомами, как крапивница, высыпания на коже, отек глаз, рта или лица, затрудненное дыхание, зуд;
воспаление поджелудочной железы (панкреатит);
анализ крови, показывающий повышение уровня гомоцистеина (разновидности аминокислоты).

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах непосредственно через национальную систему регистрации, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности препарата Гивлаари.

5. Условия хранения Гивлаари

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте, вдали от глаз и досягаемости.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на упаковке и флаконе после надписи Срок годности. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Этот лекарственный препарат предназначен исключительно для однократного применения. Как только упаковка препарата открыта, его необходимо использовать немедленно.
Не храните при температуре выше 25 °C.
Храните флакон во внешней упаковке, чтобы защитить препарат от света.
Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Гивлаари

Действующее вещество — гивосиран.
Каждый мл раствора содержит натриевую соль гивосирана, эквивалентную 189 мг гивосирана.
Другие компоненты: гидроксид натрия, фосфорная кислота и вода для инъекций. См. раздел 2 «Препарат Гивлаари содержит натрий».

Описание внешнего вида препарата Гивлаари и содержимое упаковки
Препарат представляет собой прозрачный, от бесцветного до жёлтого, инъекционный раствор.
Каждая упаковка содержит один флакон объёмом 1 мл с инъекционным раствором.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Нидерланды

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия/Бельгия/Бельгия Люксембург/Люксембург
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Тел.: 80085235 (+352 203 014 48)
[email protected] [email protected]

България Мальта
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Тел.: +359 2 969 3227 Тел.: +357 22765715
[email protected] [email protected]

Чешская Республика Нидерланды
Alnylam Czech s.r.o. Alnylam Netherlands B.V.
Тел.: 800 050 450 (+420 234 092 195) Тел.: 08002820025 (+31 203697861)
[email protected] [email protected]

Дания Норвегия
Alnylam Sweden AB Alnylam Sweden AB
Тел.: 433 105 15 (+45 787 453 01) Тел.: 800 544 00 (+472 1405 657)
[email protected] [email protected]

Германия Австрия
Alnylam Germany GmbH Alnylam Austria GmbH
Тел.: 08002569526 (+49 8920190112) Тел.: 0800070339 (+43 720 778 072)
[email protected] [email protected]

Ελλάδα Португалия
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Alnylam Portugal
Тел.: +30 210 87 71 500 Тел.: 707201512 (+351 707502642)
[email protected] [email protected]

Испания Румыния
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Genesis Biopharma Romania SRL
Тел.: 900810212 (+34 910603753) Тел.: +40 21 403 4074
[email protected] [email protected]

Франция Словения
Alnylam France SAS Genesis Biopharma SL d.o.o.
Тел.: 0805542656 (+33 187650921) Тел.: +386 1 292 70 90
[email protected] [email protected]

Хорватия Финляндия/Финляндия
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Alnylam Sweden AB
Тел.: +385 1 5530 011 Тел.: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
[email protected] [email protected]

Ирландия Швеция
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Sweden AB
Тел.: 1800 924260 (+353 818 882213) Тел.: 020109162 (+46 842002641)
[email protected] [email protected]

Италия Эстония, Исландия, Латвия, Литва, Венгрия,
Alnylam Italy S.r.l. Польша, Словакия
Тел.: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) Alnylam Netherlands B.V.
[email protected] Тел./Sími: +31 20 369 7861
[email protected]

Кипр
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Тел.: +357 22765715
[email protected]

Другие источники информации
Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: https://www.ema.europa.eu/.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Следующая информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению
Только для подкожного введения.

Подготовьте стерильный шприц (объёмом 1 мл или 3 мл), иглу калибра 21 G или больше, иглу калибра 25 G или 27 G и ёмкость для сбора острых отходов — всё это не входит в комплект поставки и должно быть подготовлено отдельно.
Рассчитайте требуемый объём препарата Гивлаари в соответствии с рекомендованной дозой, установленной с учётом массы тела. Если доза превышает 1 мл, может потребоваться использовать более одного флакона, а также выполнить несколько подкожных инъекций. Максимально допустимый объём для одной инъекции — 1,5 мл.
Для набора препарата Гивлаари держите флакон вертикально или слегка наклонённым и убедитесь, что плоский конец иглы направлен вниз.
Наберите указанный объём для инъекции с помощью иглы калибра 21 G или больше.
При необходимости введения объёма более 1,5 мл распределите дозу поровну между несколькими шприцами, чтобы объём каждой инъекции был примерно одинаковым.
Поверните шприц с иглой вверх и постучите по нему, чтобы пузырьки воздуха поднялись. Затем аккуратно надавите на поршень, чтобы удалить пузырьки воздуха. Убедитесь, что в шприце остался правильный объём препарата.
После подготовки дозы в шприце замените иглу калибра 21 G или больше на иглу калибра 25 G или 27 G.
Внимание: не вводите препарат в иглу калибра 25 G или 27 G.
Выполняйте инъекцию в живот, а при необходимости — в верхнюю заднюю или боковую часть плеча или в бедро. Чередуйте места инъекций. Не вводите препарат в рубцовую ткань или в участки с покраснением, воспалением или отёком.
Внимание: при выполнении подкожной инъекции в живот избегайте области диаметром 5,0 см вокруг пупка.
Обработайте место инъекции спиртовой салфеткой и дождитесь полного высыхания.
Соблюдайте правильную технику введения инъекции. Не вводите препарат внутривенно или внутримышечно.
Соберите кожу в месте инъекции складкой и приподнимите её. Введите иглу под прямым углом (90 градусов), чтобы ввести раствор под кожу. У пациентов с небольшим объёмом подкожной клетчатки или при использовании иглы длиннее 2,5 см вводите иглу под углом 45 градусов.
Не нажимайте на поршень во время прокола кожи. После введения иглы в кожу отпустите защипнутую кожу и медленно и равномерно введите дозу. После введения препарата подождите не менее 5 секунд перед тем, как извлечь иглу из кожи. При необходимости слегка прижмите место инъекции ватным тампоном или марлевой салфеткой. Не надевайте колпачок на иглу повторно.
Внимание: не аспирируйте после введения иглы, чтобы избежать повреждения тканей, образования гематомы и синяков.
Если для одной дозы Гивлаари требуется более одной инъекции, места инъекций должны находиться на расстоянии не менее 2 см друг от друга.
Используйте флакон только один раз. После введения дозы утилизируйте остаток неиспользованного препарата во флаконе в соответствии с местными правилами.
Используйте шприцы, иглы для переноса и иглы для инъекций только один раз. Утилизируйте использованные шприцы и иглы в соответствии с местными правилами.