GIVLAARI

Ulotka: informacja dla użytkownika

Givlaari 189 mg/mL roztwór do wstrzykiwań

givosiran
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym nie wymienione w tej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest Givlaari i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed otrzymaniem Givlaari
3. Jak stosuje się Givlaari
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Givlaari
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Givlaari i do czego służy

Co to jest Givlaari
Givlaari zawiera substancję czynną givosiran.
Do czego służy Givlaari
Givlaari stosuje się do leczenia ostrej porfirii wątrobowej u dorosłych i u dzieci w wieku od 12 lat.
Co to jest ostra porfiria wątrobową
Ostra porfiria wątrobową jest rzadką chorobą przekazywaną w obrębie rodzin. Powodowana jest przez wadę jednego z białek tworzących cząsteczkę w wątrobie zwaną hemem. Ponieważ istnieje problem z jednym z białek niezbędnych do tworzenia hemu, dochodzi do gromadzenia się niektórych substancji wykorzystywanych do jego produkcji, czyli kwasu aminolewulinowego (ALA) i porfobilinogenu (PBG). Nadmierna ilość ALA i PBG może uszkadzać nerwy i powodować ciężkie napady bólu, nudności, osłabienie mięśni oraz zaburzenia czynności psychicznej. Niektórzy pacjenci z ostrą porfirią wątrobową mogą również doświadczać objawów takich jak ból i nudności między napadami. Długoterminowe powikłania, które mogą występować u osób z ostrą porfirią wątrobową, obejmują nadciśnienie tętnicze oraz przewlekłe choroby nerek i wątroby.
Jak działa Givlaari
Lek ten działa poprzez zmniejszanie ilości enzymu zwanego ALAS1, który kontroluje ilość ALA i PBG produkowanych przez wątrobę. Poprzez obniżenie poziomu ALAS1 wątroba wytwarza mniej ALA i PBG. Mechanizm ten może pomóc w zmniejszeniu objawów tej choroby.

2. Co powinien wiedzieć przed podaniem Givlaari

Nie stosuj Givlaari

• jeśli miał(a) ciężką reakcję alergiczną na givosiran lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed podaniem Givlaari.
Ciężka reakcja alergiczna

• Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpią u Ciebie objawy ciężkiej reakcji alergicznej. Objawy te są wymienione w punkcie 4 „Ciężkie działania niepożądane”.
• Jeśli wystąpi ciężka reakcja alergiczna, lekarz lub pielęgniarka natychmiast przerwają stosowanie leku i może być konieczne podanie innych leków w celu kontrolowania objawów.

Zaburzenia wątroby
Stosowanie tego leku może wpływać na wątrobę. Przed rozpoczęciem leczenia Givlaari i okresowo podczas terapii będziesz poddany badaniom krwi w celu sprawdzenia funkcji wątroby. Jeśli wyniki badań krwi będą niepokojące, lekarz lub pielęgniarka zdecydują, czy zawiesić lub całkowicie przerwać leczenie. U niektórych pacjentów leczonych tym lekiem stwierdzono niepokojące wyniki badań, głównie po 3–5 miesiącach od rozpoczęcia leczenia.
Zaburzenia nerek
Stosowanie tego leku może wpływać na nerki, szczególnie jeśli wcześniej stwierdzono u Ciebie chorobę nerek. Podczas terapii lekarz będzie kontrolować funkcję nerek, zwłaszcza jeśli wcześniej występowały u Ciebie zaburzenia nerek.
Badania poziomu homocysteiny
Podczas stosowania tego leku badania krwi mogą wykazać wzrost stężenia homocysteiny, rodzaju aminokwasu, w porównaniu z poziomami przed rozpoczęciem leczenia. Lekarz sprawdzi poziom homocysteiny we krwi przed rozpoczęciem i podczas leczenia. Jeśli poziom homocysteiny będzie u Ciebie podwyższony, lekarz może zalecić leczenie mające na celu obniżenie stężenia homocysteiny.
Dzieci
Ten lek nie powinien być stosowany u dzieci poniżej 12. roku życia, ponieważ nie ma doświadczenia w stosowaniu tego leku w tej grupie wiekowej.
Inne leki i Givlaari
Powiadom lekarza lub farmaceutę, jeśli aktualnie stosujesz, stosowałeś(aś) niedawno lub możesz potrzebować stosowania innych leków.
Podczas stosowania niektórych leków ten lek może przedłużać lub nasilać ich działanie lub zmieniać ich działania niepożądane.
Ciąża
Jeśli jesteś w ciąży, podejrzewasz ciążę lub planujesz zajście w ciążę, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem tego leku.
Karmienie piersią
Badania na zwierzętach sugerują, że ten lek może przechodzić do mleka matki. Jeśli karmisz piersią, skonsultuj się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku. Lekarz pomoże Ci podjąć decyzję, czy przerwać karmienie piersią lub leczenie Givlaari, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia dla Twojego dziecka oraz korzyści z leczenia dla Ciebie.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Mało prawdopodobne, aby ten lek wpływał na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.
Givlaari zawiera sód
Ten lek zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na mL, co oznacza praktycznie „bez sodu”.

3. Jak podaje się lek Givlaari

Ile leku Givlaari należy podać
Lekarz ustali dawkę leku, którą należy podać. Dawkę dobiera się w zależności od masy ciała.

• Zalecana dawka to 2,5 mg na każdy kilogram masy ciała.
• Lek ten podaje się raz w miesiącu (co 4 tygodnie).
• Jeśli badania krwi wykażą zaburzenia w funkcjonowaniu wątroby, lekarz może zawiesić lub całkowicie przerwać leczenie lekiem Givlaari. Lekarz może rozważyć możliwość wznowienia leczenia w niższej dawce.

Jak podaje się lek Givlaari
Ten lek będzie podawany raz w miesiącu przez lekarza lub pielęgniarkę. Podaje się go w postaci wstrzyknięcia podskórnego w okolice brzucha (nadbrzusza) lub, w niektórych przypadkach, w górną część ramienia lub uda. Miejsca wstrzyknięć będą naprzemiennie zmieniane. Jeśli dawka przekracza 1 mL, konieczne może być użycie więcej niż jednego fiolki i wykonanie więcej niż jednego wstrzyknięcia podskórnego.

Jeśli podano więcej leku Givlaari niż należało
W mało prawdopodobnym przypadku podania przez lekarza lub pielęgniarkę większej dawki niż zalecana (przedawkowanie), będzie się monitorować wystąpienie ewentualnych działań niepożądanych.

Jeśli nie stawi się się na wizytę w celu podania leku Givlaari
Jeśli nie stawi się się na wizytę w celu wykonania wstrzyknięcia, należy jak najszybciej skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką.

Jeśli mają Państwo jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, należy skonsultować się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Poważne działania niepożądane
Ciężkie reakcje alergiczne (niepowszechne: może dotyczyć do 1 osoby na 100)
Natychmiast powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpi którykolwiek z poniższych objawów ciężkiej reakcji alergicznej (reakcji anafilaktycznej), ponieważ zastrzyk należy wówczas przerwać, a może być konieczne podanie innych leków w celu leczenia tej reakcji:

• obrzęk, głównie warg, języka lub gardła, który może utrudniać połykanie lub oddychanie;
• trudności w oddychaniu lub świsty podczas oddychania;
• uczucie zawrotów głowy lub omdlenia;
• wysypka, pokrzywka;
• swędzenie.

Inne działania niepożądane
Powiadom lekarza lub pielęgniarkę, jeśli wystąpi któreś z poniższych działań niepożądanych:
Bardzo często: może dotyczyć więcej niż 1 osoby na 10

• nudności
• wyniki badań krwi wskazujące na podwyższenie stężenia transaminaz, które są enzymami wątrobowymi (przykład możliwego zapalenia wątroby)
• wysypka, w tym zaczerwienienie, swędzenie lub suchość skóry, egzema lub pokrzywka
• wyniki badań krwi wskazujące na podwyższenie stężenia kreatyniny, substancji wydalanej z organizmu przez nerki, lub obniżenie szybkości filtracji kłębuszkowej (przykłady możliwych zaburzeń nerek)
• zaczerwienienie, ból, swędzenie lub obrzęk w miejscu wstrzyknięcia (reakcja w miejscu wstrzyknięcia);
• uczucie zmęczenia

Często: może dotyczyć do 1 osoby na 10

• pewien rodzaj reakcji alergicznej (nadwrażliwość), z objawami takimi jak pokrzywka, wysypka, obrzęk oczu, ust lub twarzy, trudności w oddychaniu, swędzenie
• zapalenie trzustki (zapalenie trzustki)
• badanie krwi wskazujące na podwyższenie stężenia homocysteiny (rodzaj aminokwasu)

Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym te, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w załączniku V. Zgłaszanie działań niepożądanych może pomóc w uzyskaniu dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać lek Givlaari

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu i fiolce, po oznaczeniu „Scad.” Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.
Ten lek przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku. Po otwarciu produkt należy użyć natychmiast.
Nie przechowuj w temperaturze wyższej niż 25°C.
Zachowaj fiolkę w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do śmieci domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogą Ci w ten sposób ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Givlaari

• Substancją czynną jest givosiran.
• Każdy mL roztworu zawiera sodową sól givosiranu odpowiadającą 189 mg givosiranu.
• Pozostałe składniki to: wodorotlenek sodu, kwas fosforowy i woda do wstrzykiwarek. Zobacz punkt 2 „Givlaari zawiera sód”.

Opis wyglądu Givlaari i zawartości opakowania
Lek jest przejrzystym roztworem do wstrzykiwania, od bezbarwnego do żółtego.
Każde opakowanie zawiera jedno fiolki 1 mL roztworu do wstrzykiwania.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Amsterdam
Holandia
W celu uzyskania dodatkowych informacji na temat tego leku należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:
België/Belgique/Belgien Luxembourg/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
[email protected] [email protected]
България Malta
Genesis Pharma Bulgaria EOOD Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Teл.: +359 2 969 3227 Tel: +357 22765715
[email protected] [email protected]
Česká republika Nederland
Alnylam Czech s.r.o. Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195) Tel: 08002820025 (+31 203697861)
[email protected] [email protected]
Danmark Norge
Alnylam Sweden AB Alnylam Sweden AB
Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01) Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
[email protected] [email protected]
Deutschland Österreich
Alnylam Germany GmbH Alnylam Austria GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112) Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
[email protected] [email protected]
Ελλάδα Portugal
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε Alnylam Portugal
Τηλ: +30 210 87 71 500 Tel: 707201512 (+351 707502642)
[email protected] [email protected]
España România
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: 900810212 (+34 910603753) Tel: +40 21 403 4074
[email protected] [email protected]
France Slovenija
Alnylam France SAS Genesis Biopharma SL d.o.o.
Tél: 0805542656 (+33 187650921) Tel: +386 1 292 70 90
[email protected] [email protected]
Hrvatska Suomi/Finland
Genesis Pharma Adriatic d.o.o Alnylam Sweden AB
Tel: +385 1 5530 011 Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
[email protected] [email protected]
Ireland Sverige
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Sweden AB
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213) Tel: 020109162 (+46 842002641)
[email protected] [email protected]
Italia Eesti, Ísland, Latvija, Lietuva, Magyarország,
Alnylam Italy S.r.l. Polska, Slovenská republika
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91) Alnylam Netherlands B.V.
[email protected] Tel/Sími: +31 20 369 7861
[email protected]
Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
[email protected]

Inne źródła informacji
Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: https://www.ema.europa.eu/.
<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>
Następujące informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:
Instrukcje dotyczące stosowania
Wyłącznie do podania podskórnego.

• Przygotować materiały niezawarte w opakowaniu, niezbędne do podania leku, tj. sterylne strzykawki (1 mL lub 3 mL), igłę kalibru 21 G lub większego, igłę 25 G lub 27 G oraz pojemnik na przedmioty ostry.
• Obliczyć wymagany objętość Givlaari na podstawie zalecanej dawki, dostosowanej do masy ciała. Jeśli dawka przekracza 1 mL, konieczne będzie użycie więcej niż jednej fiolki i może być konieczne wykonanie więcej niż jednej iniekcji podskórnej. Maksymalna dopuszczalna objętość pojedynczej iniekcji to 1,5 mL.
• Aby pobrać Givlaari, trzymać fiolkę w pozycji pionowej lub lekko pochylonej, upewniając się, że płaski koniec igły skierowany jest w dół.
• Pobrać wskazany objętość do iniekcji za pomocą igły kalibru 21 G lub większego.
• Dawkę wymagającą objętości większej niż 1,5 mL należy równomiernie rozdzielić do kilku strzykawek, tak aby każda iniekcja miała zbliżoną objętość.
• Skierować igłę i strzykawkę do góry, lekko postukać w strzykawkę, aby pęcherzyki powietrza przemieściły się do góry. Następnie delikatnie wcisnąć tłoczek, aby usunąć pęcherzyki z strzykawki. Sprawdzić, czy nadal znajduje się w strzykawce odpowiednia objętość leku.
• Po przygotowaniu dawki w strzykawce do podania, zastąpić igłę kalibru 21 G lub większą igłą 25 G lub 27 G.
• Uwaga: nie wciskać leku do igły 25 G lub 27 G.
• Wykonać iniekcję w okolicy brzucha lub, w razie potrzeby, w tylnej lub bocznej górnej części ramienia lub w udzie. Zmieniać miejsca wstrzykiwań. Nie podawać leku w tkance bliznowatej ani w obszarach zaczerwienionych, zapalonych lub obrzękłych.
• Uwaga: podczas wykonywania iniekcji podskórnej w okolicy brzucha należy unikać obszaru o średnicy 5,0 cm wokół pępka.
• Przed iniekcją przetrzeć miejsce wstrzyknięcia gazikiem nasączonym alkoholem i odczekać, aż całkowicie wyschnie.
• Zwrócić uwagę na prawidłową technikę wstrzykiwania. Nie wstrzykiwać do żyły ani do mięśnia.
• Zmniejszyć skórę w wybranym miejscu wstrzyknięcia i unieść ją. Wprowadzić igłę pod kątem prostym (90 stopni), aby wprowadzić roztwór tuż pod skórę. U pacjentów z małą ilością tkanki podskórnej lub jeśli igła jest dłuższa niż 2,5 cm, wprowadzić igłę pod kątem 45 stopni.
• Nie wciskać tłoczka podczas przebijania skóry. Po wprowadzeniu igły do skóry puścić zaciskaną skórę i powoli, w sposób ciągły, podać dawkę. Po podaniu leku odczekać co najmniej 5 sekund przed usunięciem igły ze skóry. W razie potrzeby delikatnie przycisnąć gazik lub watę do miejsca wstrzyknięcia. Nie zakładać ponownie osłonki na igłę.
• Uwaga: nie wykonywać aspiracji po wprowadzeniu igły, aby uniknąć uszkodzenia tkanek, krwotoku i powstawania siniaków.
• Jeśli do podania jednej dawki Givlaari konieczne jest więcej niż jedno wstrzyknięcie, miejsca wstrzyknięć powinny być oddalone od siebie o co najmniej 2 cm.
• Fiolkę należy użyć tylko raz. Po wstrzyknięciu dawki, nieużyty lek pozostał w fiolce należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.
• Strzykawki, igły transferowe i igły do wstrzykiwania należy używać tylko raz. Zużyte strzykawki i igły należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.