Givlaari

Folleto informativo: información para el usuario

Givlaari 189 mg/mL solución inyectable

givosiran
Lea todo este prospecto con atención antes de recibir este medicamento porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede que necesite volver a leerlo.
• Consulte a su médico o enfermero si tiene alguna duda.
• Si nota algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o enfermero. Véase la sección 4.

Contenido de este prospecto

1. Qué es Givlaari y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de recibir Givlaari
3. Cómo se administra Givlaari
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Givlaari
6. Contenido del envase y demás informaciones

1. Qué es Givlaari y para qué se utiliza

Qué es Givlaari
Givlaari contiene el principio activo givosiran.

Para qué se utiliza Givlaari
Givlaari se utiliza para el tratamiento de la porfiria hepática aguda en adultos y adolescentes a partir de 12 años de edad.

Qué es la porfiria hepática aguda
La porfiria hepática aguda es una enfermedad rara que se transmite dentro de las familias. Está causada por un defecto en una de las proteínas que forman una molécula en el hígado llamada hemo. Debido a un problema en una de las proteínas necesarias para formar el hemo, se produce una acumulación de ciertas sustancias utilizadas en su síntesis, como el ácido aminolevulínico (ALA) y el porfobilinógeno (PBG). Una cantidad excesiva de ALA y PBG puede dañar los nervios y provocar crisis graves con dolor intenso, náuseas, debilidad muscular y alteraciones de la función mental. Algunas personas con porfiria hepática aguda también pueden presentar síntomas como dolor y náuseas entre las crisis. Las complicaciones a largo plazo que pueden observarse en personas con porfiria hepática aguda incluyen hipertensión arterial, enfermedad renal crónica y enfermedad hepática crónica.

Cómo actúa Givlaari
Este medicamento actúa reduciendo la cantidad de una enzima llamada ALAS1, que controla la producción de ALA y PBG en el hígado. Al disminuir los niveles de ALAS1, el hígado produce menos ALA y PBG. Este mecanismo puede ayudar a reducir los efectos de esta enfermedad.

2. Qué debe saber antes de recibir Givlaari

No use Givlaari

• si ha tenido una reacción alérgica grave a givosiran o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (enumerados en la sección 6).

Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o enfermero antes de que le administren Givlaari.
Reacción alérgica grave

• Informe inmediatamente a su médico o enfermero si presenta signos de una reacción alérgica grave. Los signos se enumeran en la sección 4 “Efectos adversos graves”.
• Si tuviera una reacción alérgica grave, su médico o enfermero interrumpirán inmediatamente el uso del medicamento y podría necesitar tomar otros medicamentos para controlar los síntomas.

Alteraciones hepáticas
El uso de este medicamento puede afectar al hígado. Se le realizarán análisis de sangre para controlar la función hepática antes de comenzar el tratamiento con Givlaari y periódicamente durante el mismo. Si los análisis de sangre muestran resultados anómalos, su médico o enfermero decidirán si suspenden o interrumpen definitivamente el tratamiento. En algunos pacientes tratados con este medicamento se han observado resultados anómalos, principalmente tras 3-5 meses desde el inicio del tratamiento.
Alteraciones renales
El uso de este medicamento puede afectar a los riñones, especialmente si ya le han diagnosticado trastornos renales. Durante el tratamiento con este medicamento, su médico controlará el funcionamiento de sus riñones, especialmente si ya padece trastornos renales.
Análisis de niveles de homocisteína
Durante el tratamiento con este medicamento, los análisis de sangre pueden mostrar un aumento de homocisteína, un tipo de aminoácido, en comparación con los niveles anteriores al inicio del tratamiento. Su médico controlará los niveles de homocisteína en sangre antes y durante el tratamiento. Si sus niveles de homocisteína son elevados, su médico podría recetarle un tratamiento para reducirlos.
Niños
Este medicamento no debe utilizarse en niños menores de 12 años, ya que no existe experiencia sobre su uso en este grupo de edad.
Otros medicamentos y Givlaari
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro medicamento.
Cuando se usan ciertos medicamentos, este fármaco puede prolongar o intensificar sus efectos, o bien modificar sus efectos adversos.
Embarazo
Si está embarazada, cree que podría estarlo o tiene intención de quedarse embarazada, consulte a su médico o enfermero antes de usar este medicamento.
Lactancia
Estudios en animales sugieren que este medicamento puede pasar a la leche materna. Si está amamantando, consulte a su médico antes de usar este medicamento. Su médico le ayudará a decidir si debe interrumpir la lactancia o el tratamiento con Givlaari, teniendo en cuenta el beneficio de la lactancia para su bebé y el beneficio del tratamiento para usted.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria
Es poco probable que este medicamento afecte a la capacidad de conducir vehículos o de utilizar maquinaria.
Givlaari contiene sodio
Este medicamento contiene menos de 1 mmol (23 mg) de sodio por mL, es decir, prácticamente “sin sodio”.

3. Cómo se administra Givlaari

Qué cantidad de Givlaari se administra
Su médico determinará la cantidad de medicamento que debe administrarle. La cantidad dependerá de su peso corporal.

• La dosis recomendada es de 2,5 miligramos por cada kilogramo de peso.
• Este medicamento se administrará una vez al mes (cada 4 semanas).
• Si los análisis de sangre muestran alteraciones hepáticas, su médico podrá suspender o interrumpir definitivamente el tratamiento con Givlaari. Su médico podrá valorar la posibilidad de reanudar el tratamiento a una dosis inferior.

Cómo se administra Givlaari
Este medicamento se le administrará una vez al mes por su médico o enfermero/a. Se administra mediante inyección subcutánea en el área del estómago (abdomen) o, en algunos casos, en la parte superior del brazo o en el muslo. Los sitios de inyección se alternarán. Si la dosis es superior a 1 mL, será necesario utilizar más de un vial y podría requerirse más de una inyección subcutánea.
Si se administra más Givlaari del debido
En el improbable caso de que su médico o enfermero/a le administre una cantidad superior a la indicada (sobredosificación), se le realizará un control para detectar la posible aparición de efectos adversos.
Si no acude a la consulta para la administración de Givlaari
Si no acude a la cita para la inyección, contacte con su médico o enfermero/a lo antes posible.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o enfermero/a.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las personas
los presenten.
Efectos adversos graves
Reacciones alérgicas graves (poco frecuente: puede afectar hasta a 1 persona de cada 100)
Informe inmediatamente a su médico o enfermero si presenta alguno de los siguientes signos de
reacción alérgica grave (reacción anafiláctica), ya que la inyección deberá interrumpirse y podría
ser necesario que tome otros medicamentos para tratar la reacción:

• hinchazón, principalmente en los labios, lengua o garganta, que podría dificultar la deglución o la respiración;
• problemas para respirar o respiración sibilante;
• sensación de mareo o desmayo;
• erupción cutánea, urticaria;
• picor.

Otros efectos adversos
Informe a su médico o enfermero si presenta alguno de los siguientes efectos adversos:
Muy frecuentes: pueden afectar a más de 1 persona de cada 10

• náuseas
• análisis de sangre que muestran un aumento de los valores de transaminasas, que son enzimas hepáticas (un indicio de posible inflamación del hígado)
• erupciones cutáneas, incluyendo piel enrojecida, con picor o seca, eccema o urticaria
• análisis de sangre que muestran un aumento de la creatinina, una sustancia eliminada del organismo a través de los riñones, o una disminución de la velocidad de filtración glomerular (signos de posibles trastornos renales)
• enrojecimiento, dolor, picor o hinchazón en el lugar de la inyección (reacción en el lugar de inyección);
• sensación de cansancio

Frecuentes: pueden afectar hasta a 1 persona de cada 10

• un tipo de reacción alérgica (hipersensibilidad), con síntomas como urticaria, erupción cutánea, hinchazón de los ojos, boca o cara, dificultad para respirar, picor
• inflamación del páncreas (pancreatitis)
• análisis de sangre que muestra un aumento de la homocisteína (un tipo de aminoácido)

Notificación de los efectos adversos
Si experimenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su
médico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema
nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede ayudar a
proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Givlaari

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en el envase y en el frasco, indicada tras Scad. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
Este medicamento es exclusivamente para uso único. Una vez que el producto se ha abierto, debe utilizarse inmediatamente.
No conservar a temperatura superior a 25°C.
Mantenga el frasco en su envase exterior para proteger el medicamento de la luz.
No tire medicamentos por el desagüe ni por los residuos domésticos. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Givlaari

• El principio activo es givosiran.
• Cada mL de solución contiene givosiran sódico equivalente a 189 mg de givosiran.
• Los demás componentes son hidróxido de sodio, ácido fosfórico y agua para preparaciones inyectables. Véase el apartado 2 «Givlaari contiene sodio».

Descripción del aspecto de Givlaari y contenido del envase
Este medicamento es una solución inyectable transparente, incolora o amarilla.
Cada envase contiene un frasco de 1 mL de solución inyectable.

Titular de la autorización de comercialización y fabricante
Alnylam Netherlands B.V.
Antonio Vivaldistraat 150
1083 HP Ámsterdam
Países Bajos

Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:

Bélgica/België/Belgique Luxemburgo/Luxemburg
Alnylam Netherlands B.V. Alnylam Netherlands B.V.
Tél/Tel: 0800 81 443 (+32 234 208 71) Tél/Tel: 80085235 (+352 203 014 48)
[email protected] [email protected]

България (Bulgaria)
Genesis Pharma Bulgaria EOOD
Teл.: +359 2 969 3227
[email protected]

Malta
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Tel: +357 22765715
[email protected]

República Checa/Česká republika
Alnylam Czech s.r.o.
Tel: 800 050 450 (+420 234 092 195)
[email protected]

Países Bajos/Nederland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 08002820025 (+31 203697861)
[email protected]

Dinamarca/Danmark
Alnylam Sweden AB
Tlf.: 433 105 15 (+45 787 453 01)
[email protected]

Noruega/Norge
Alnylam Sweden AB
Tlf: 800 544 00 (+472 1405 657)
[email protected]

Alemania/Deutschland
Alnylam Germany GmbH
Tel: 08002569526 (+49 8920190112)
[email protected]

Austria/Österreich
Alnylam Austria GmbH
Tel: 0800070339 (+43 720 778 072)
[email protected]

Grecia/Ελλάδα
ΓΕΝΕΣΙΣ ΦΑΡΜΑ Α.Ε
Τηλ: +30 210 87 71 500
[email protected]

Portugal
Alnylam Portugal
Tel: 707201512 (+351 707502642)
[email protected]

España
Alnylam Pharmaceuticals Spain SL
Tel: 900810212 (+34 910603753)
[email protected]

Rumanía/România
Genesis Biopharma Romania SRL
Tel: +40 21 403 4074
[email protected]

Francia/France
Alnylam France SAS
Tél: 0805542656 (+33 187650921)
[email protected]

Eslovenia/Slovenija
Genesis Biopharma SL d.o.o.
Tel: +386 1 292 70 90
[email protected]

Croacia/Hrvatska
Genesis Pharma Adriatic d.o.o
Tel: +385 1 5530 011
[email protected]

Finlandia/Suomi/Finland
Alnylam Sweden AB
Puh/Tel: 0800 417 452 (+358 942 727 020)
[email protected]

Irlanda/Ireland
Alnylam Netherlands B.V.
Tel: 1800 924260 (+353 818 882213)
[email protected]

Suecia/Sverige
Alnylam Sweden AB
Tel: 020109162 (+46 842002641)
[email protected]

Italia
Alnylam Italy S.r.l.
Tel: 800 90 25 37 (+39 02 89 73 22 91)
[email protected]

Estonia/Eesti, Islandia/Ísland, Letonia/Latvija, Lituania/Lietuva, Hungría/Magyarország,
Polonia/Polska, Eslovaquia/Slovenská republika
Alnylam Netherlands B.V.
Tel/Sími: +31 20 369 7861
[email protected]

Chipre/Κύπρος
Genesis Pharma (Cyprus) Ltd
Τηλ: +357 22765715
[email protected]

Otras fuentes de información
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: https://www.ema.europa.eu/.

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La siguiente información está destinada exclusivamente a los profesionales sanitarios:

Instrucciones de uso
Exclusivamente para uso subcutáneo.

• Preparar el material no incluido en el envase necesario para la administración: una jeringa estéril (de 1 mL o 3 mL), una aguja de calibre 21 gauge (G) o mayor, una aguja de 25 G o 27 G y un recipiente para objetos punzantes.
• Calcular el volumen requerido de Givlaari según la dosis recomendada en función del peso corporal. Si la dosis es superior a 1 mL, será necesario utilizar más de un frasco y puede ser necesario realizar múltiples inyecciones subcutáneas. El volumen máximo aceptable por inyección individual es de 1,5 mL.
• Para extraer Givlaari, mantener el frasco en posición vertical o ligeramente inclinada y asegurarse de que la punta plana de la aguja esté orientada hacia abajo.
• Extraer el volumen indicado para la inyección con la aguja de 21 G o de calibre mayor.
• Dividir en varias jeringas las dosis que requieran un volumen superior a 1,5 mL, de forma que cada inyección tenga aproximadamente el mismo volumen.
• Orientar la aguja y la jeringa hacia arriba y golpear suavemente la jeringa para hacer subir las burbujas de aire. A continuación, empujar suavemente el émbolo para expulsar las burbujas de la jeringa. Verificar que aún se dispone del volumen correcto de medicamento en la jeringa.
• Una vez preparada la dosis en la jeringa para su administración, sustituir la aguja de 21 G o de calibre mayor por la aguja de 25 G o 27 G.
• Nota: no inyectar el medicamento en la aguja de 25 G o 27 G.
• Realizar la inyección en el abdomen o, si es necesario, en la parte posterior o lateral superior del brazo o en el muslo. Alternar los sitios de inyección. No administrar el medicamento en tejido cicatricial ni en áreas enrojecidas, inflamadas o hinchadas.
• Nota: al realizar una inyección subcutánea en el abdomen, evitar un área de 5,0 cm de diámetro alrededor del ombligo.
• Limpiar la zona donde se va a realizar la inyección con un torunda impregnada de alcohol y esperar a que esté completamente seca.
• Tener cuidado de utilizar una técnica de inyección correcta. No inyectar en vena ni en músculo.
• Prensar y levantar la piel en el sitio de inyección elegido. Introducir la aguja en ángulo recto (90 grados) para administrar la solución justo debajo de la piel. En pacientes con escaso tejido subcutáneo o si la aguja tiene más de 2,5 cm de longitud, introducir la aguja en un ángulo de 45 grados.
• No presionar el émbolo mientras se atraviesa la piel. Una vez insertada la aguja en la piel, soltar la piel pellizcada y administrar la dosis de forma lenta y constante. Tras administrar el medicamento, esperar al menos 5 segundos antes de retirar la aguja de la piel. Aplicar ligeramente gasa o un trozo de algodón sobre el sitio de inyección si es necesario. No volver a colocar la tapa de la aguja.
• Nota: no aspirar tras la inserción de la aguja para evitar daño tisular, hematoma y formación de moretones.
• Si se requieren múltiples inyecciones para una sola dosis de Givlaari, los sitios de inyección deben estar separados al menos 2 cm entre sí.
• Utilizar el frasco únicamente una vez. Tras inyectar la dosis, desechar cualquier medicamento no utilizado en el frasco según la normativa local.
• Utilizar las jeringas, agujas de transferencia y agujas para inyección únicamente una vez. Desechar las jeringas y agujas usadas según la normativa local.