ІГ ВЕНА

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ СПОЖИВАЧА

Ig VENA 50 г/л Розчин для інфузії

Нормальні людські імуноглобуліни (IVIg) для внутрішньовенного застосування
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря або медсестри.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, повідомте лікареві або медсестрі. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке ІГ ВЕНА і для чого він призначений
2. Що потрібно знати перед застосуванням ІГ ВЕНА
3. Як застосовувати ІГ ВЕНА
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ІГ ВЕНА
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ІГ ВЕНА і для чого використовується

ІГ ВЕНА — це розчин нормальної людської імуноглобуліну для внутрішньовенного застосування.
Імуноглобуліни — це антитіла людини, які також присутні в крові.
ІГ ВЕНА використовується для:
Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років), які не мають достатньої кількості антитіл
(замісна терапія) у таких випадках:

1. Пацієнти з вродженим дефіцитом утворення антитіл (синдроми первинної імунодефіцитності).
2. Пацієнти з набутим дефіцитом утворення антитіл (вторинні імунодефіцити), які страждають від тяжких або рецидивуючих інфекцій через різні медичні стани (наприклад, онкологічні або аутоімунні захворювання або внаслідок лікування цих захворювань). Ці пацієнти пройшли лікування антибіотиками, яке виявилося неефективним, і не мали достатнього підвищення титру імуноглобулінів IgG після вакцинації (проти пневмококової інфекції з полісахаридними та поліпептидними антигенами) або мають рівень IgG у крові < 4 г/л.

Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років) з деякими запальними захворюваннями
(імуномодуляція) у таких випадках:

1. Пацієнти з недостатньою кількістю тромбоцитів (Первинна імунна тромбоцитопенія, ITP), які мають високий ризик кровотечі або перед хірургічним втручанням для корекції кількості тромбоцитів.
2. Пацієнти з синдромом Гійєна–Барре. Це гостре захворювання, яке характеризується запаленням периферичних нервів і призводить до тяжкого м’язового слабкості, особливо в ногах і верхніх кінцівках.
3. Пацієнти з хворобою Кавасакі (у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою). Це гостре захворювання, яке вражає переважно маленьких дітей і характеризується запаленням кровоносних судин у всьому організмі.
4. Пацієнти з Хронічною запальною демієлінізуючою полірадикулонейропатією (CIDP). Це хронічне захворювання — рідкісний розлад периферичних нервів, який характеризується поступовим зростанням слабкості ніг і, у меншій мірі, рук.
5. Пацієнти з Мультифокальною моторною нейропатією (MMN). Це рідкісний стан, який уражає моторні нерви і характеризується асиметричною слабкістю кінцівок із повільним прогресуванням без втрати чутливості.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ІГ ВЕНА

Не застосовуйте ІГ ВЕНА
Якщо Ви маєте алергію (гіперчутливість) до людських імуноглобулінів або до будь-якого з інших
компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).
Якщо у Вашій крові є антитіла, спрямовані проти імуноглобулінів класу IgA, оскільки
введення препарату, що містить IgA, може спричинити тяжку алергічну реакцію.
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або медсестри перед застосуванням ІГ ВЕНА.
Лікар або інший медичний працівник уважно спостерігатиме за Вами протягом усього періоду
інфузії ІГ ВЕНА, щоб переконатися, що не виникає жодних реакцій.
Певні побічні реакції можуть виникати частіше:

• якщо швидкість інфузії надто висока;
• якщо у Вас є неконтрольовані симптоми нелікованих інфекцій (наприклад, лихоманка) або симптоми хронічного запалення;
• якщо Ви вперше отримуєте нормальні людські імуноглобуліни;
• у рідкісних випадках, коли був змінений тип лікарського засобу на основі нормальних людських імуноглобулінів, або коли пройшов довгий інтервал з моменту попередньої інфузії.
• У деяких випадках імуноглобуліни можуть підвищувати ризик інфаркту міокарда, інсульту, легеневої емболії або глибокої венозної тромбози, оскільки вони збільшують в’язкість крові. Тому лікар особливо уважно стежитиме у таких випадках:
• якщо Ви маєте надлишкову вагу,
• якщо Ви літній,
• якщо Ви хворієте на цукровий діабет,
• якщо у Вас підвищений кров’яний тиск (гіпертензія),
• якщо об’єм крові надто низький (гіповолемія),
• якщо у Вас є або були проблеми з судинами (судинні захворювання),
• якщо Ви схильні до згортання крові (спадкові або набуті тромбофілії),
• якщо у Вас є тромботичні епізоди,
• якщо Ви хворієте на захворювання, що підвищують густину крові (в’язкість),
• якщо Ви довго перебували в стані нерухомості,
• якщо у Вас є або були проблеми з нирками або Ви приймаєте ліки, які можуть пошкодити нирки (нефротоксичні засоби), оскільки повідомлялося про випадки гострої ниркової недостатності. У разі ураження нирок лікар розгляне можливість припинення лікування.
• Ви можете мати алергію (гіперчутливість) до імуноглобулінів (антитіл), навіть не знаючи про це.

Це може відбутися навіть якщо Ви раніше вже отримували нормальні людські імуноглобуліни і
добре переносили попередні введення. Це може статися особливо, якщо у Вас недостатньо
імуноглобулінів класу IgA (дефіцит IgA з антитілами проти IgA). У цих рідкісних випадках можуть
виникнути алергічні реакції (гіперчутливості), такі як зниження артеріального тиску або шок.
У разі побічної реакції лікар вирішить, чи потрібно зменшити швидкість введення або
припинити інфузію. Крім того, лікар визначить необхідне лікування залежно від характеру та
тяжкості побічної дії.
У разі шоку лікар проведе стандартне лікування шоку. Повідомте лікареві, якщо у Вас є
одна з вищезазначених умов, лікар застосує особливу обережність при призначенні та
введенні ІГ ВЕНА.
Вірусна безпека
Лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, піддаються ряду заходів безпеки для
запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові або
плазми, щоб виключити потенційно інфікованих донорів, а також перевірку кожної донорської
порції та плазми на наявність вірусів. Виробники цих препаратів також включають у процес
виробництва кілька етапів, які можуть інактивувати або видалити патогени.
Незважаючи на ці заходи, при введенні препаратів, виготовлених з крові або плазми людини,
можливість передачі інфекції повністю виключити не можна. Це стосується також вірусів або
інших інфекційних агентів, що ще не виявлені або невідомі.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус
імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV), вірус гепатиту С (HCV) та вірус гепатиту А
(HAV) без ліпідної оболонки. Застосовані заходи мають обмежену ефективність щодо вірусів без
ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19.
Імуноглобуліни не пов’язані з інфекціями гепатиту А або парвовірусом B19, що може бути
пов’язано з тим, що антитіла проти цих інфекцій, які містяться в препараті, мають захисні властивості.
Настійно рекомендується фіксувати торгову назву та номер партії кожного разу, коли Ви
отримуєте дозу ІГ ВЕНА, щоб мати документацію щодо використаних партій.
Діти та підлітки
Легка та тимчасова глікозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічних ознак спостерігалася у
дітей після введення ІГ ВЕНА. Ця подія може бути пов’язана з мальтозою, що міститься в ІГ ВЕНА,
оскільки в ниркових канальцях мальтоза гідролізується до глюкози, яка переважно
реабсорбується і виводиться з сечею лише в невеликій кількості. Реабсорбція глюкози залежить
від віку. Тимчасове підвищення рівня мальтози в плазмі може перевищувати здатність нирок
реабсорбувати цукор і призводити до позитивного тесту на глюкозу в сечі.
Інші ліки та ІГ ВЕНА
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші
ліки.
Нормальні людські імуноглобуліни для внутрішньовенного застосування не повинні змішуватися
з іншими лікарськими засобами, а також з іншими препаратами на основі IVIg.
Живі ослаблені вірусні вакцини
Введення імуноглобуліну може знижувати ефективність живих ослаблених вірусних вакцин,
таких як вакцини проти кору, краснухи, свинки та вітряної віспи, принаймні протягом 6 тижнів
і до 3 місяців. Після введення цього препарату має пройти інтервал у 3 місяці перед
вакцинацією живими ослабленими вірусними вакцинами. У разі кору це послаблення
імунної відповіді може тривати до року. Тому у пацієнтів, які отримують вакцину від кору,
слід контролювати рівень антитіл.
Петльові діуретики (група ліків, що підвищують утворення сечі)
Уникайте одночасного застосування петльових діуретиків.
Аналізи крові
ІГ ВЕНА може впливати на деякі аналізи крові через тимчасове підвищення різних антитіл,
які після інфузії імуноглобулінів пасивно передаються у Вашу кров; це підвищення антитіл
може призвести до результатів аналізів крові, які можуть бути неправильними. Пасивна передача
антитіл проти еритроцитарних антигенів, наприклад A, B, D (що визначають групу крові), може
впливати на деякі серологічні тести на антитіла до червоних кров’яних тілець, наприклад на
пряму пробу антиглобуліну (DAT, прямий тест Кумбса).
Визначення рівня цукру в крові
Деякі системи вимірювання рівня глюкози в крові (наприклад, засновані на пірролохінолінхінон
глюкозодегідрогеназі (GDH-PQQ) або на колориметричному методі глюкозо-оксидоредуктази)
помилково розпізнають мальтозу (100 мг/мл), що міститься в ІГ ВЕНА, як глюкозу. Це може
призвести до помилково високих показників глюкози в крові під час інфузії та протягом
приблизно 15 годин після її завершення, а також до неправильного введення інсуліну, що
створює загрозу життю або навіть фатальну гіпоглікемію.
Крім того, реальні випадки гіпоглікемії можуть залишитися без лікування, якщо стан
гіпоглікемії прихований помилково високими показниками глюкози. Тому під час
введення ІГ ВЕНА або інших парентеральних препаратів, що містять мальтозу, визначення
рівня глюкози в крові має проводитися за допомогою методів, специфічних до глюкози.
Інструкції щодо використання системи вимірювання рівня глюкози, включаючи смужки,
слід уважно перевірити, щоб визначити, чи підходить система для використання у пацієнтів,
які отримують парентеральні препарати, що містять мальтозу. Якщо виникають сумніви,
зв’яжіться з виробником системи вимірювання, щоб визначити, чи можна її використовувати
одночасно з парентеральними препаратами, що містять мальтозу.
Діти та підлітки
Хоча специфічні дослідження взаємодії у дитячій популяції не проводилися, не очікується
різниці порівняно з дорослими пацієнтами.
Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність, плануєте вагітність або годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу. Лікар вирішить, чи доцільно застосовувати ІГ ВЕНА під час вагітності та годування груддю.
• Клінічні дослідження з ІГ ВЕНА у вагітних жінок не проводилися. Відомо, що препарати на основі людських імуноглобулінів для внутрішньовенного застосування проникають через плаценту, особливо в третій триместр. Однак препарати, що містять антитіла, використовуються вагітним жінкам вже багато років, і відомо, що вони не викликають шкідливих наслідків для перебігу вагітності, плода та новонародженого.
• Якщо Ви годуєте груддю та отримуєте лікування ІГ ВЕНА, антитіла, що містяться в препараті, можуть проникати в материнське молоко. Тому Ваша дитина може бути захищена від деяких інфекцій.
• Клінічний досвід з імуноглобулінами свідчить, що негативного впливу на фертильність не очікується.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами може бути порушена
через деякі побічні реакції, пов’язані з ІГ ВЕНА. Пацієнтам, які відчувають побічні реакції під час
лікування, слід дочекатися їх зникнення, перш ніж керувати транспортними засобами або
використовувати механізми.
ІГ ВЕНА містить мальтозу та натрій
Препарат містить 100 мг мальтози на мл.
Цей лікарський засіб містить приблизно 69 мг натрію на літр. Це слід враховувати для
пацієнтів, які дотримуються дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати ІГ ВЕНА

ІГ ВЕНА може застосовуватися лише в лікарнях, клініках або лікувальних закладах лікарями або іншими медичними працівниками.
Доза та схема лікування залежать від показань; лікар визначить дозу та схему лікування, які підходять саме Вам.
На початку інфузії Вам вводитимуть ІГ ВЕНА з низькою швидкістю. Якщо препарат добре переноситься, лікар може поступово збільшити швидкість інфузії.
Застосування у дітей та підлітків
Дозування для дітей та підлітків (0–18 років) не відрізняється від дозування для дорослих, оскільки доза за кожним показанням встановлюється відповідно до маси тіла та коригується залежно від клінічної відповіді пацієнта.
Якщо Ви застосували більше ІГ ВЕНА, ніж потрібно
Якщо Вам ввели більше ІГ ВЕНА, ніж слід, може виникнути перевантаження рідиною, і кров може стати надто густою (гіпервіскозність); це особливо актуально для пацієнтів із підвищеним ризиком, зокрема літніх людей або пацієнтів із порушенням функції серця або нирок.
Якщо у Вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх пацієнтів вони виникають.
Нижче наведені побічні ефекти, які загалом можуть виникати після застосування імуноглобулінів:

• тремтіння, головний біль, запаморочення, лихоманка, блювота, нудота, алергічні реакції, артралгії (болі в суглобах), зниження артеріального тиску та біль у попереку помірної інтенсивності іноді спостерігалися;
• окремі випадки тимчасового зниження червоних кров’яних тілець (гемолітична анемія зворотного розвитку/гемоліз);
• рідко спостерігалося раптове зниження артеріального тиску, а в деяких ізольованих випадках можуть виникати реакції гіперчутливості (анафілактичний шок), навіть якщо пацієнт раніше не мав реакцій на застосування препарату;
• рідко спостерігалися транзиторні шкірні реакції;
• дуже рідко спостерігалися тромбоемболічні реакції (утворення згустків у крові), які можуть призвести до інфаркту міокарда, інсульту, закупорки легеневих вен (легенева емболія) та тромбозу глибоких вен;
• випадки транзиторної неінфекційної менінгіту (зворотна асептична менінгіт);
• повідомлялися про підвищення рівня креатиніну в крові та/або випадки раптової ниркової недостатності;
• випадки ураження легень, пов’язаного з трансфузією (TRALI).

Побічні ефекти, що спостерігалися під час застосування Ig VENA в клінічних дослідженнях, та ті, про які повідомлялося після виходу препарату на ринок, наведені нижче в порядку зниження частоти.
Поширені (можуть виникати у до 1 пацієнта з 10):

• Біль у спині
• Нудота
• Загальна слабкість, втома, лихоманка
• Біль у м’язах
• Головний біль, сонливість

Частота невідома (не може бути оцінена на основі наявних даних):

• Неінфекційна менінгіт
• Руйнування та відповідна втрата червоних кров’яних тілець
• Алергічні реакції та алергічний шок, що загрожує життю
• Ступор
• Інсульт, запаморочення, непрохане тремтіння, оніміння та поколювання шкіри або кінцівки
• Інфаркт міокарда, блакитне або синюшне забарвлення шкіри, прискорене серцебиття, уповільнене серцебиття, нерегулярне серцебиття
• Утворення згустків у великих венах та кровоносних судинах, низький артеріальний тиск, високий артеріальний тиск, блідість
• Утворення згустків у великій артерії легень, аномальний об’єм рідини в легенях, утруднення дихання зі свистом та кашлем
• Блювота, діарея, біль у животі
• Швидке набрякання шкіри, кропив’янка, почервоніння та запалення шкіри, висип, свербіж, екзема, підвищена пітність
• Біль у м’язах та суглобах, біль у спині, біль у шиї, м’язово-скелетна ригідність
• Раптова ниркова недостатність
• Запалення вени у місці введення, тремтіння, біль або дискомфорт у грудях, набряк обличчя, відчуття загального нездужання
• Підвищення рівня креатиніну в крові

Додаткові побічні ефекти у дітей та підлітків
Очікується, що частота, тип та тяжкість побічних реакцій у дітей буде такою ж, як і у дорослих.
У дітей після введення Ig VENA спостерігалася незначна та транзиторна глікозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічної значущості.
Для отримання інформації щодо вірусної безпеки див. розділ 2 «Перед застосуванням Ig VENA».
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ІГ ВЕНА

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та зовнішній упаковці після напису «Scad.». Термін придатності відноситься до останнього дня місяця.
Зберігайте у холодильнику (2 °C – 8 °C).
Після відкриття ємності для інфузії її вміст слід використовувати негайно.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці.
Не заморожуйте.
Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин став мутним, містить осад або змінив колір.
Не викидайте жодні лікарські засоби у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ІГ ВЕНА
Діючою речовиною ІГ ВЕНА є нормальна людська імуноглобуліна.
1 мл розчину містить 50 мг нормальної людської імуноглобуліни.
Розчин містить білки людини у кількості 50 г/л, з яких принаймні 95 % становлять
імуноглобуліни G (IgG).
Наступний розподіл субкласів імуноглобулінів класу G (IgG):
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Максимальний вміст IgA становить 50 мкг/мл.
Продукт отриманий із плазми донорів людини.
Інші компоненти: мальтоза та вода для ін'єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду ІГ ВЕНА та вміст упаковки
ІГ ВЕНА — це розчин для інфузії, який міститься в окремих флаконах по 20 мл. Розчин є прозорим або трохи опалесцентним, безбарвним або блідо-жовтим.
Упаковка:
1 флакон, що містить 1 г/20 мл.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ІТАЛІЯ.
Виробник: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ІТАЛІЯ.
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору з
такими назвами:

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Інструкції щодо правильного застосування

• Перед введенням препарату довести його до кімнатної або тілесної температури.
• Перед введенням візуально оглянути розчин на наявність сторонніх частинок або зміни кольору. Не використовувати розчини, які є мутними або містять осад.
• Імуноглобулін людський нормальний повинен вводитися внутрішньовенно з початковою швидкістю 0,46 – 0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. У разі побічної реакції необхідно зменшити швидкість введення або припинити інфузію. Якщо препарат добре переноситься, швидкість введення можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40 крапель/хв).
• У пацієнтів із ПІД, які добре переносять швидкість інфузії 0,92 мл/кг/год, швидкість введення можна поступово збільшувати до 2 мл/кг/год, 4 мл/кг/год, аж до максимальної швидкості 6 мл/кг/год кожні 20–30 хвилин, але тільки за умови добрих показників переносимості пацієнтом інфузії.
• Загалом дозування та швидкість інфузії мають бути індивідуально підібрані залежно від потреб пацієнта. Залежно від маси тіла, дози та появи побічних реакцій, пацієнт може не досягати максимальної швидкості інфузії. У разі побічної реакції інфузію необхідно негайно припинити та відновити її з найбільш підходящою для пацієнта швидкістю.

Спеціальні групи
У дітей (0–18 років) та літніх пацієнтів (> 64 роки) початкова швидкість
введення має становити 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30
хвилин. Якщо препарат добре переноситься та залежно від клінічного стану пацієнта, швидкість
інфузії можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40
крапель/хв).
Особливі застереження
Деякі серйозні побічні реакції на препарат можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії.
Потенційні ускладнення часто можна уникнути, якщо:

• переконатися, що пацієнти не мають підвищеної чутливості до імуноглобуліну людського нормального, вводячи препарат спочатку повільно (зі швидкістю інфузії від 0,46 до 0,92 мл/кг/год);
• уважно спостерігати за пацієнтами на наявність будь-яких симптомів під час періоду інфузії. Зокрема, пацієнтів, які вперше отримують імуноглобулін людський нормальний, пацієнтів, які змінили тип препарату на основі ІГ ВЕНА, та пацієнтів, яким минув довгий час з моменту попередньої інфузії, необхідно спостерігати під час першої інфузії та протягом першої години після неї, щоб виявити потенційні ознаки побічних реакцій. Усіх інших пацієнтів слід спостерігати щонайменше 20 хвилин після введення. У всіх пацієнтів введення ІГ ВЕНА вимагає:
• адекватної гідратації перед початком інфузії ІГ ВЕНА;
• контролю об’єму сечі;
• контролю рівня сироваткової креатиніну;
• уникнення одночасного застосування петльових діуретиків. У разі побічної реакції швидкість введення слід зменшити або припинити інфузію. Необхідне лікування залежить від характеру та тяжкості побічної дії. У разі шоку слід проводити стандартне медичне лікування шоку.

Реакція на інфузію
Деякі побічні реакції (наприклад, головний біль, гарячкові приливи, тремтіння, міалгія, свистяче дихання, тахікардія, біль у попереку, нудота та гіпотензія) можуть бути пов’язані зі швидкістю
інфузії. Рекомендовану швидкість інфузії слід дотримуватися дуже ретельно. Пацієнтів
слід уважно спостерігати та контролювати на наявність будь-яких симптомів під час
періоду інфузії.
Побічні реакції можуть виникати частіше

• у пацієнтів, які вперше отримують імуноглобулін людський нормальний, або, в окремих випадках, коли змінюється препарат на основі імуноглобуліну людського нормального, або при довгому інтервалі між попередньою інфузією
• у пацієнтів із нелікованою інфекцією або хронічним запаленням

Діти та підлітки
Спеціальні заходи або моніторинг не потрібні для педіатричної популяції.
Не очікується жодних відмінностей у педіатричній популяції (0–18 років).
Тромбоемболія
Є клінічні докази, що підтверджують зв’язок між застосуванням ІГ ВЕНА та тромбоемболічними подіями, такими як інфаркт міокарда, інсульт (включаючи інсульт), легеневу емболію та глибоку венозну тромбозу, які, ймовірно, пов’язані з відносним підвищенням в’язкості крові через значний приплив імуноглобуліну у пацієнтів із високим ризиком.
Потрібно бути обережними при призначенні та інфузії ІГ ВЕНА пацієнтам із ожирінням та пацієнтам із наявними факторами ризику тромботичних подій (наприклад, похилий вік, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, анамнез судинних захворювань або тромботичних епізодів, пацієнти зі спадковими або набутими тромбофіліями, пацієнти, які довго перебувають у стані імобілізації, пацієнти зі значною гіповолемією, пацієнти з захворюваннями, що підвищують в’язкість крові).
У пацієнтів із ризиком побічних тромбоемболічних реакцій препарати на основі ІГ ВЕНА слід вводити з найменшою можливою швидкістю інфузії та дозою.
Гостра ниркова недостатність
У пацієнтів, яким вводили ІГ ВЕНА, повідомлялися випадки гострої ниркової недостатності. У більшості випадків були виявлені фактори ризику, зокрема наявна ниркова недостатність, цукровий діабет, гіповолемія, ожиріння, одночасне застосування нефротоксичних ліків або вік понад 65 років.
Показники функції нирок слід оцінювати до інфузії ІГ ВЕНА, особливо у пацієнтів, яким може бути притаманний ризик розвитку гострої ниркової недостатності, а також повторно через відповідні інтервали. У пацієнтів із ризиком гострої ниркової недостатності препарати на основі ІГ ВЕНА слід вводити з найменшою можливою швидкістю інфузії та дозою.
У разі порушення функції нирок слід розглянути припинення лікування ІГ ВЕНА. Хоча випадки порушення функції нирок та гострої ниркової недостатності пов’язували з використанням багатьох препаратів на основі ІГ ВЕНА, що містять різні допоміжні речовини, такі як сахароза, глюкоза та мальтоза, препарати, що містять сахарозу як стабілізатор, становлять дуже високий відсоток загальної кількості. У пацієнтів із ризиком може бути розглянуто використання препаратів на основі ІГ ВЕНА, які не містять цих допоміжних речовин.
Синдром асептичного менінгіту (AMS)
Синдром асептичного менінгіту може виникати в поєднанні з лікуванням ІГ ВЕНА.
Зазвичай синдром починається через декілька годин до 2 днів після лікування ІГ ВЕНА. Дослідження спинномозкової рідини часто виявляють плеоцитоз до кількох тисяч клітин на мм³, переважно гранулоцитів, та підвищений рівень білків — до кількох сотень мг/дл.
AMS може частіше виникати при застосуванні високих доз ІГ ВЕНА (2 г/кг).
Пацієнтів із такими ознаками та симптомами слід обстежити повністю, включаючи дослідження спинномозкової рідини, щоб виключити інші причини менінгіту.
Припинення лікування ІГ ВЕНА призводило до зникнення AMS протягом декількох днів без наслідків.
Гемолітична анемія
Препарати на основі ІГ ВЕНА можуть містити антитіла, специфічні до груп крові, які можуть діяти як гемолізини та спричиняти in vivo покриття червоних кров’яних клітин імуноглобулінами, що призводить до позитивного прямого антиглобулінового тесту (тест Кумбса) та, рідше, до гемолізу.
Гемолітична анемія може розвинутися після терапії ІГ ВЕНА через підвищений селективний захоплення еритроцитів. Пацієнтів, які отримують ІГ ВЕНА, слід спостерігати на наявність клінічних ознак та симптомів гемолізу.
Нейтропенія/лейкопенія
Після лікування ІГ ВЕНА повідомлялися випадки тимчасового зниження кількості нейтрофілів та/або епізодів нейтропенії, іноді тяжких. Це зазвичай виникає протягом декількох годин або днів після введення ІГ ВЕНА та самостійно зникає протягом 7–14 днів.
Гостре пошкодження легень, пов’язане з трансфузією (TRALI)
У пацієнтів, яким вводили ІГ ВЕНА, повідомлялися окремі випадки гострого некардіогенного набряку легень (гостре пошкодження легень, пов’язане з трансфузією, TRALI). TRALI характеризується тяжкою гіпоксією, задишкою, тахіпноею, ціанозом, лихоманкою та гіпотензією. Симптоми, пов’язані з TRALI, зазвичай виникають під час трансфузії або протягом 6 годин після неї, зазвичай протягом 1–2 годин. Тому пацієнтів, яким вводять ІГ ВЕНА, слід уважно спостерігати, а інфузію ІГ ВЕНА слід негайно припинити у разі появи побічних легеневих реакцій. TRALI — це стан, що загрожує життю пацієнта, і вимагає негайної госпіталізації до відділення інтенсивної терапії.
Цей препарат містить 100 мг мальтози на мл як допоміжну речовину. Мальтоза може заважати тестам на глюкозу, що призводить до завищення показників глюкози та, як наслідок, до неадекватного введення інсуліну, що може спричинити стан гіпоглікемії, небезпечний для життя, і призвести до смерті пацієнта. Крім того, реальні випадки гіпоглікемії можуть залишатися не лікованими, якщо стан гіпоглікемії маскується помилково високими показниками глюкози. Для отримання додаткової інформації див. розділ «Тести на глюкозу».
Рекомендації щодо дозування
Замісна терапія повинна починатися та контролюватися під наглядом лікаря, який має досвід лікування імунодефіцитів.
Дозування
Доза та схема дозування залежать від показань. Дозу слід індивідуалізувати для кожного пацієнта залежно від клінічної відповіді. Доза, що розраховується за масою тіла, може потребувати корекції у пацієнтів із недостатньою або надмірною масою тіла.
Наведені нижче схеми дозування можуть використовуватися як орієнтир.
Замісна терапія при синдромах первинної імунодефіцитності
Режим дозування має забезпечити досягнення базового рівня IgG (виміряного перед наступною інфузією) щонайменше 6 г/л або в межах нормального референтного діапазону для віку пацієнта. З початку терапії потрібно 3–6 місяців, щоб досягти рівноваги (стаціонарного стану рівнів IgG).
Рекомендована початкова доза — 0,4–0,8 г/кг одноразово, потім щонайменше 0,2 г/кг кожні 3–4 тижні. Доза, необхідна для досягнення базового рівня IgG 6 г/л, становить приблизно 0,2–0,8 г/кг/міс. Інтервал між дозами варіює від 3 до 4 тижнів після досягнення стаціонарного стану. Базові рівні IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Може знадобитися збільшення дози та досягнення вищих базових рівнів, щоб зменшити частоту бактеріальних інфекцій.
Вторинні імунодефіцити
Рекомендована доза — 0,2–0,4 г/кг кожні 3–4 тижні.
Базові рівні IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Дозу слід коригувати за необхідності для досягнення оптимального захисту від інфекцій; збільшення дози може знадобитися у пацієнтів із тривалою інфекцією; зменшення дози може бути розглянуто, якщо пацієнт залишається вільним від інфекцій.
Первинна імунна тромбоцитопенія
Існують дві альтернативні схеми лікування:

• 0,8–1 г/кг у день 1; цю дозу можна повторити один раз протягом 3 днів;
• 0,4 г/кг на добу протягом 2–5 днів. Лікування можна повторити у разі рецидиву.

Синдром Гійєна-Барре
0,4 г/кг/добу протягом 5 днів (можливе повторення дози у разі рецидиву).
Хвороба Кавасакі
2,0 г/кг слід вводити одноразово. Пацієнти повинні отримувати одночасне лікування ацетилсаліциловою кислотою.
Хронічна демієлінізуюча інфлямаційна полірадикулоневропатія (CIDP)
Початкова доза: 2 г/кг, розділені на 2–5 днів поспіль.
Підтримуючі дози: 1 г/кг за 1–2 дні поспіль кожні 3 тижні.
Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо протягом 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, її довготривале застосування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримуваного ефекту. Дози та інтервали можуть потребувати корекції залежно від індивідуального перебігу захворювання.
Мультифокальна моторна нейропатія (MMN)
Початкова доза: 2 г/кг, введені за 2–5 днів поспіль.
Підтримуючі дози: 1 г/кг кожні 2–4 тижні або 2 г/кг кожні 4–8 тижнів.
Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо протягом 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, її довготривале застосування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримуваного ефекту. Дози та інтервали можуть потребувати корекції залежно від індивідуального перебігу захворювання.
Рекомендовані дози зведені в наступній таблиці:

Використання у дітей та підлітків
Дозування у дітей та підлітків (0–18 років) не відрізняється від дозування у дорослих, оскільки
дозування для кожного показання встановлюється відповідно до маси тіла та коригується залежно від клінічного перебігу
цих станів.
Порушення функції печінки
Немає даних, що підтверджують необхідність корекції дози.
Порушення функції нирок
Корекція дози не потрібна, якщо це не виправдано клінічно.
Літні люди
Корекція дози не потрібна, якщо це не виправдано клінічно.
ХВПН
Через рідкісність захворювання та, як наслідок, невелику загальну кількість
пацієнтів, досвід щодо застосування внутрішньовенних імуноглобулінів у дітей із ХВПН
обмежений; тому доступні лише дані літератури. Проте опубліковані дані узгоджуються
у тому, що лікування ІВІг є однаково ефективним як у дітей, так і у дорослих, що відповідає
даним для визнаних показань до застосування ІВІг.

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

ІГ ВЕНА 50 г/л Розчин для інфузії

Нормальна людська імуноглобулін (IVIg) для внутрішньовенного застосування
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб,
оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, знадобиться прочитати його ще раз.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря або медсестри.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не зазначені в цьому листку, зверніться до лікаря або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке ІГ ВЕНА та для чого він застосовується
2. Що ви повинні знати перед застосуванням ІГ ВЕНА
3. Як застосовувати ІГ ВЕНА
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати ІГ ВЕНА
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке ІГ ВЕНА і для чого застосовується

ІГ ВЕНА — це розчин нормальної людської імуноглобуліну для внутрішньовенного застосування.
Імуноглобуліни — це антитіла людини, які трапляються також у крові.
ІГ ВЕНА застосовується для:
Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років), які не мають достатньої кількості антитіл
(замісна терапія) у таких випадках:

1. Пацієнти з вродженим дефіцитом утворення антитіл (синдроми первинної імунодепресії).
2. Пацієнти з набутим дефіцитом утворення антитіл (вторинні імунодефіцити), які страждають від тяжких або рецидивуючих інфекцій через різні медичні стани (наприклад, онкологічні або аутоімунні захворювання або внаслідок лікування цих захворювань). Ці пацієнти пройшли лікування антибіотиками, яке виявилося неефективним, і не мали достатньо позитивного зростання титру антитіл IgG після вакцинації (проти пневмококової інфекції з полісахаридними та поліпептидними антигенами) або мають рівень IgG у крові < 4 г/л.

Лікування дорослих, дітей та підлітків (0–18 років) з деякими запальними захворюваннями
(імуномодуляція) у таких випадках:

1. Пацієнти з недостатньою кількістю тромбоцитів (Первинна імунна тромбоцитопенія, ITP), які мають високий ризик кровотечі або яким необхідно підвищити кількість тромбоцитів перед хірургічним втручанням.
2. Пацієнти з синдромом Гійєна-Барре. Це гостре захворювання, яке характеризується запаленням периферичних нервів і призводить до тяжкого м’язового слабкості, особливо у нігах та верхніх кінцівках.
3. Пацієнти з хворобою Кавасакі (у поєднанні з ацетилсаліциловою кислотою). Це гостре захворювання, яке вражає переважно маленьких дітей і характеризується запаленням кровоносних судин у всьому організмі.
4. Пацієнти з хронічною демієлінізуючою полірадикулоневропатією (CIDP). Це хронічне захворювання — рідкісний розлад периферичних нервів, який характеризується поступовим зростанням слабкості ніг і, у меншій мірі, рук.
5. Пацієнти з мультифокальною моторною нейропатією (MMN). Це рідкісний стан, який уражає рухові нерви і характеризується асиметричною слабкістю кінцівок із повільним прогресуванням без втрати чутливості.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням ІГ ВЕНА

Не використовуйте ІГ ВЕНА
Якщо Ви маєте алергію (гіперчутливість) до людських імуноглобулінів або до будь-якого з інших
компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6).
Якщо у Вашій крові є антитіла проти імуноглобулінів типу IgA, оскільки введення препарату, що містить IgA, може спричинити серйозну алергічну реакцію.

Застереження та обережність
Зверніться до лікаря або медсестри перед застосуванням ІГ ВЕНА.
Лікар або інший медичний працівник ретельно проконтролює Вас та уважно спостерігатиме протягом усього періоду інфузії ІГ ВЕНА, щоб переконатися, що не виникає жодних реакцій.
Небажані реакції можуть виникати частіше:

• якщо швидкість інфузії надто висока;
• якщо у Вас неконтрольовані симптоми нелікованих інфекцій (наприклад, лихоманка) або симптоми хронічного запалення;
• якщо Ви отримуєте людські нормальні імуноглобуліни вперше;
• у рідкісних випадках, коли був змінений тип лікарського засобу на основі людських нормальних імуноглобулінів або коли минув тривалий інтервал після попередньої інфузії.
• У деяких станах імуноглобуліни можуть підвищувати ризик інфаркту міокарда, інсульту, легеневої емболії або глибокої венозної тромбози, оскільки підвищують в’язкість крові. Тому лікар особливо уважно ставитиметься до таких обставин:
• якщо Ви маєте надмірну вагу,
• якщо Ви літній,
• якщо Ви хворієте на цукровий діабет,
• якщо у Вас підвищений кров’яний тиск (гіпертензія),
• якщо об’єм крові надто низький (гіповолемія),
• якщо Ви маєте або мали проблеми з судинами (судинні захворювання),
• якщо Ви схильні до згортання крові (спадкові або набуті тромбофілії),
• якщо Ви маєте тромботичні напади,
• якщо Ви хворієте на захворювання, що підвищують густину крові (в’язкість),
• якщо Ви довго не рухалися,
• якщо Ви маєте або мали проблеми з нирками або приймаєте ліки, що можуть пошкодити нирки (нефротоксичні ліки), оскільки були випадки гострої ниркової недостатності. У разі ураження нирок лікар розгляне можливість припинення лікування.
• Ви можете мати алергію (гіперчутливість) до імуноглобулінів (антитіл), не знаючи про це. Це може відбутися навіть якщо Ви раніше вже отримували людські нормальні імуноглобуліни і добре переносили попередні введення. Це може статися зокрема, якщо у Вас недостатньо імуноглобулінів типу IgA (дефіцит IgA з антитілами проти IgA).

У цих рідкісних випадках можуть виникати алергічні реакції (гіперчутливості), такі як зниження кров’яного тиску або шок.
У разі небажаної реакції лікар вирішить, чи потрібно зменшити швидкість введення або припинити інфузію. Крім того, лікар визначить необхідне лікування залежно від характеру та тяжкості побічного ефекту.
У разі шоку лікар повинен провести стандартне лікування шоку. Повідомте лікареві, якщо Ви маєте будь-який із вищезазначених станів, лікар буде особливо обережним при призначенні та введенні Вам ІГ ВЕНА.

Вірусна безпека
Лікарські засоби, виготовлені з крові або плазми людини, піддаються певним заходам безпеки для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають ретельний відбір донорів крові або плазми, щоб виключити потенційно інфікованих донорів, а також контроль кожної донорської одиниці та партії плазми на наявність вірусів. Виробники цих препаратів також впроваджують у процес виробництва крові або плазми етапи, що здатні інактивувати або видалити патогени.
Незважаючи на ці заходи, при введенні лікарських засобів, виготовлених з крові або плазми людини, можливість передачі інфекції не може бути повністю виключена. Це стосується також нових або невідомих вірусів чи інших інфекційних агентів.
Застосовані заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV), вірус гепатиту С (HCV) та вірус гепатиту А (HAV) без ліпідної оболонки. Застосовані заходи мають обмежену ефективність щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як парвовірус B19.
Імуноглобуліни не пов’язані з інфекціями гепатиту А або парвовірусом B19, що може бути пов’язано з тим, що антитіла проти цих інфекцій, які містяться в препараті, мають захисну дію.
Настійно рекомендується фіксувати торгову назву та номер партії кожного разу, коли Ви отримуєте дозу ІГ ВЕНА, щоб мати документацію щодо використаних партій.

Діти та підлітки
Незначна та тимчасова глікозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічних ознак спостерігалася у дітей після введення ІГ ВЕНА. Ця подія може бути пов’язана з мальтозою, що міститься в ІГ ВЕНА, оскільки в ниркових канальцях мальтоза гідролізується до глюкози, яка переважно реабсорбується та виділяється з сечею лише в невеликій кількості. Реабсорбція глюкози — це механізм, що залежить від віку. Тимчасове підвищення рівня мальтози в плазмі може перевищувати здатність нирок реабсорбувати цукор і призводити до позитивного тесту на глюкозу в сечі.

Інші ліки та ІГ ВЕНА
Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати інші ліки.
Людські нормальні імуноглобуліни для внутрішньовенного застосування не повинні змішуватися з іншими лікарськими засобами, а також з іншими препаратами на основі IVIg.

Живі ослаблені вірусні вакцини
Введення імуноглобуліну може знижувати ефективність живих ослаблених вірусних вакцин, таких як вакцини проти кору, краснухи, свинки та вітряної віспи, принаймні протягом 6 тижнів і до 3 місяців. Після введення цього препарату має минути щонайменше 3 місяці перед вакцинацією живими ослабленими вірусними вакцинами. У разі кору це ослаблення імунної відповіді може тривати до року. Тому у пацієнтів, які отримують вакцину від кору, слід контролювати рівень антитіл.

Петльові діуретики (група ліків, що підвищують утворення сечі)
Уникайте одночасного застосування петльових діуретиків.

Дослідження крові
ІГ ВЕНА може впливати на деякі аналізи крові через тимчасове підвищення різних антитіл, які після інфузії імуноглобулінів пасивно передаються у Вашу кров; це підвищення антитіл може призвести до результатів аналізів крові, які можуть бути неправильними. Пасивна передача антитіл проти еритроцитарних антигенів, наприклад A, B, D (що визначають групу крові), може впливати на деякі серологічні тести на антитіла до червоних кров’яних клітин, наприклад на прямий тест на антиглобулін (DAT, прямий тест Кумбса).

Тестування рівня цукру в крові
Деякі системи вимірювання рівня глюкози в крові (наприклад, ті, що базуються на пірролохінолінхіноні (GDH-PQQ) глюкозодегідрогеназі або на колориметричному методі глюкозо-оксидоредуктази) помилково розпізнають мальтозу (100 мг/мл), що міститься в ІГ ВЕНА, як глюкозу. Це може призвести до помилково підвищених показників глюкози в крові під час інфузії та протягом приблизно 15 годин після її завершення, а відповідно — до неправильного введення інсуліну, що загрожує життю або навіть фатальній гіпоглікемії.
Крім того, реальні випадки гіпоглікемії можуть залишатися не вилікованими, якщо стан гіпоглікемії маскується помилково підвищеними значеннями глюкози. Тому під час введення ІГ ВЕНА або інших парентеральних препаратів, що містять мальтозу, вимірювання рівня глюкози в крові має проводитися методами, специфічними для глюкози. Інструкції щодо використання системи вимірювання рівня глюкози, включаючи інструкції до тест-смужок, слід ретельно перевіряти, щоб визначити, чи підходить система для використання у пацієнтів, які отримують парентеральні препарати, що містять мальтозу. Якщо виникають сумніви, звертайтеся до виробника системи вимірювання рівня глюкози, щоб визначити її придатність при одночасному застосуванні парентеральних препаратів, що містять мальтозу.

Діти та підлітки
Хоча специфічних досліджень взаємодії у дитячій популяції не проводилося, не очікуються відмінності порівняно з дорослими пацієнтами.

Вагітність, годування груддю та фертильність

• Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед прийомом цього лікарського засобу. Лікар вирішить, чи доцільно застосовувати ІГ ВЕНА під час вагітності та годування груддю.
• Клінічні дослідження з ІГ ВЕНА у вагітних жінок не проводилися. Відомо, що препарати на основі людських імуноглобулінів для внутрішньовенного застосування проходять через плаценту, і цей процес посилюється протягом третього триместру. Однак імуноглобуліни використовуються в жінок вагітних протягом багатьох років, і доведено, що не очікується шкідливого впливу на перебіг вагітності, плід та новонародженого.
• Якщо Ви годуєте груддю та отримуєте лікування ІГ ВЕНА, антитіла, що містяться в препараті, можуть проникати в материнське молоко. Тому Ваша дитина може бути захищена від деяких інфекцій.
• Клінічний досвід з імуноглобулінами свідчить, що не очікується шкідливого впливу на фертильність.

Керування транспортними засобами та використання механізмів
Здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми може бути порушена через деякі небажані реакції, пов’язані з ІГ ВЕНА. Пацієнти, які відчувають небажані реакції під час лікування, повинні зачекати, поки симптоми не зникнуть, перш ніж керувати транспортними засобами або використовувати механізми.

ІГ ВЕНА містить мальтозу та натрій
Препарат містить 100 мг мальтози на мл.
Цей лікарський засіб містить приблизно 69 мг натрію на літр. Це слід враховувати для пацієнтів, які дотримуються дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати ІГ ВЕНА

ІГ ВЕНА можна застосовувати лише в лікарнях, клініках або лікувальних закладах фахівцями медичної галузі або іншими медичними працівниками.
Доза та схема лікування залежать від показань; Ваш лікар визначить відповідну дозу та схему лікування для Вас.
На початку інфузії Вам вводитимуть ІГ ВЕНА з низькою швидкістю введення. Якщо Ви добре переносите препарат, лікар може поступово збільшити швидкість інфузії.
Застосування у дітей та підлітків
Дозування для дітей та підлітків (0–18 років) не відрізняється від дозування для дорослих, оскільки доза для кожного показання встановлюється відповідно до маси тіла та коригується залежно від клінічної відповіді пацієнта.
Якщо Ви застосували більше ІГ ВЕНА, ніж потрібно
Якщо Вам ввели більше ІГ ВЕНА, ніж слід, може виникнути перевантаження рідиною, і кров може стати надто густою (гіперв’язкою); це особливо характерно для пацієнтів із підвищеним ризиком, зокрема літніх людей або тих, у кого порушена функція серця або нирок.
Якщо у Вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не у всіх
пацієнтів вони виникають.
Нижче наведені побічні ефекти, які загалом можуть виникати після застосування
імуноглобулінів:

• тремтіння, головний біль, запаморочення, гарячка, блювота, нудота, алергічні реакції, артралгії (болі в суглобах), зниження артеріального тиску та біль у попереку помірної інтенсивності — іноді спостерігалися;
• окремі випадки тимчасового зниження червоних кров’яних пластинок (зворотна гемолітична анемія/гемоліз);
• рідко спостерігали раптове зниження артеріального тиску, а в деяких окремих випадках можуть виникати реакції гіперчутливості (анафілактичний шок), навіть якщо пацієнт раніше не мав реакцій на застосування препарату;
• рідко спостерігали транзиторні шкірні реакції;
• дуже рідко спостерігали тромбоемболічні реакції (утворення згустків у крові), що можуть призводити до інфаркту міокарда, інсульту, закупорки легеневих вен (легенева емболія) та тромбозу глибоких вен;
• випадки транзиторної неінфекційної менінгіту (зворотна асептична менінгіт);
• спостерігали підвищення рівня креатиніну в крові та/або випадки раптової ниркової недостатності;
• випадки гострого ураження легень, пов’язаного з трансфузією (TRALI).

Побічні ефекти, що спостерігалися під час застосування Ig VENA в клінічних дослідженнях, а також ті,
що повідомлялися після виходу препарату на ринок, наведені нижче в порядку спадання частоти.
Поширені (можуть впливати до 1 пацієнта з 10):

• Біль у спині
• Нудота
• Загальна слабкість, втома, гарячка
• Біль у м’язах
• Головний біль, сонливість

Частота невідома (не може бути оцінена на основі наявних даних):

• Неінфекційна менінгіт
• Руйнування та відповідна втрата червоних кров’яних пластинок
• Алергічні реакції та алергічний шок, що загрожує життю
• Заплутаність свідомості
• Інсульт, запаморочення, непрохане тремтіння, оніміння та поколювання шкіри або кінцівки
• Інфаркт міокарда, блідість або синюшність шкіри, прискорене серцебиття, повільне серцебиття, нерегулярний серцевий ритм
• Утворення згустків у великих венах та судинах, низький артеріальний тиск, високий артеріальний тиск, блідість
• Утворення згустків у великій артерії легень, аномальний об’єм рідини в легенях, труднощі з диханням, задиха, кашель
• Блювота, діарея, біль у животі
• Швидке набрякання шкіри, кропив’янка, почервоніння та запалення шкіри, висип, свербіж, екзема, підвищена пітливість
• Біль у м’язах та суглобах, біль у спині, біль у шиї, м’язово-скелетна ригідність
• Раптова ниркова недостатність
• Запалення вени у місці ін’єкції, тремтіння, біль або дискомфорт у грудях, набряк обличчя, загальне погіршення самопочуття
• Підвищення рівня креатиніну в крові

Додаткові побічні ефекти у дітей та підлітків
Очікується, що частота, тип та тяжкість побічних реакцій у дітей будуть такими ж, як і у дорослих.
Після застосування Ig VENA у дітей спостерігалася незначна та транзиторна глюкозурія (наявність глюкози в сечі) без клінічної значущості.
Для отримання інформації щодо вірусної безпеки див. розділ 2 «Перед застосуванням ІГ ВЕНА».
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати ІГ ВЕНА

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та зовнішній упаковці після слова «Scad.». Дата закінчення терміну придатності вказує на останній день місяця.
Зберігайте в холодильнику (2 °C – 8 °C).
Перед використанням та до закінчення терміну придатності продукт може зберігатися при кімнатній температурі, що не перевищує 25 °C, протягом максимум 6 послідовних місяців. Після цього періоду продукт має бути утилізований. У будь-якому разі, після зберігання при кімнатній температурі продукт більше не можна повертати до холодильника.
Зазначте дату початку зберігання при кімнатній температурі на зовнішній упаковці.
Після відкриття контейнера для інфузії вміст має бути використаний негайно.
Тримайте флакон у зовнішній упаковці.
Не заморожувати.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин став мутним, містить осад або змінив колір.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить ІГ ВЕНА
Діючою речовиною ІГ ВЕНА є нормальна людська імуноглобулін.
1 мл розчину містить 50 мг нормальної людської імуноглобуліну.
Розчин містить білки людини у кількості 50 г/л, з яких щонайменше 95% становлять
імуноглобуліни G (IgG).
Підкласи імуноглобулінів класу G (IgG) мають такий розподіл:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Максимальний вміст IgA становить 50 мкг/мл.
Виготовлено з плазми донорів людини.
Інші компоненти: мальтоза та вода для ін'єкційних засобів.
Опис зовнішнього вигляду ІГ ВЕНА та вміст упаковки
ІГ ВЕНА — це розчин для інфузії, який міститься в окремих флаконах об’ємом 50, 100 або 200 мл з
відкидною петлею (флакон + відкидна петля). Розчин прозорий або трохи опалесцентний, безбарвний або блідо-жовтий.
Упаковки:
Окремі упаковки:
1 флакон, що містить 2,5 г/50 мл
1 флакон, що містить 5 г/100 мл
1 флакон, що містить 10 г/200 мл.
Багаторазові упаковки:
Багаторазова упаковка, що складається з 2 окремих упаковок по 1 флакону 10 г/200 мл
Багаторазова упаковка, що складається з 3 окремих упаковок по 1 флакону 10 г/200 мл.
Можливо, що не всі упаковки надаються в продаж.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник дозволу на введення в обіг:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Виробник: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.
Цей лікарський засіб зареєстрований у країнах — учасницях Європейського економічного простору з
такими назвами:

Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Інструкції щодо правильного застосування

• Перед введенням препарат слід довести до кімнатної або тілесної температури.
• Перед введенням необхідно візуально оглянути розчин на наявність сторонніх частинок або зміни кольору. Не слід використовувати розчини, які є мутними або містять осад.
• Нормальну людську імуноглобуліну слід вводити внутрішньовенно з початковою швидкістю 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30 хвилин. У разі появи побічної реакції необхідно зменшити швидкість введення або припинити інфузію. Якщо препарат добре переноситься, швидкість введення можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40 крапель/хв).
• У пацієнтів із ПІД, які добре переносять швидкість інфузії 0,92 мл/кг/год, швидкість введення можна поступово збільшувати до 2 мл/кг/год, 4 мл/кг/год, аж до максимальної швидкості 6 мл/кг/год, кожні 20–30 хвилин, але лише за умови добреї переносимості інфузії пацієнтом.
• Загалом дозу та швидкість інфузії необхідно індивідуально підбирати залежно від потреб пацієнта. Залежно від маси тіла, дози та появи побічних реакцій пацієнт може не досягати максимальної швидкості інфузії. У разі побічної реакції інфузію необхідно негайно припинити та відновити її з найбільш підходящою для пацієнта швидкістю.

Спеціальні групи
У дітей (0–18 років) та літніх пацієнтів (> 64 роки) початкова швидкість
введення має становити 0,46–0,92 мл/кг/год (10–20 крапель на хвилину) протягом 20–30
хвилин. Якщо препарат добре переноситься та залежно від клінічного стану пацієнта, швидкість
інфузії можна поступово збільшувати до максимальної швидкості 1,85 мл/кг/год (40
крапель/хв).
Інструкції щодо використання розтяжної бірки

1. Початковий стан флакона з біркою-підвісом
2. Перевернути флакон
3. Повернути вгору нижній край бірки-підвісу, щоб розтягнути її
4. Підвісити флакон на тримач

Особливі заходи обережності
Деякі серйозні побічні реакції на препарат можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії.
Потенційні ускладнення часто можна уникнути, якщо:

• пацієнти не є чутливими до нормальної людської імуноглобуліну, для чого на початку вводити препарат повільно (зі швидкістю інфузії 0,46–0,92 мл/кг/год);
• пацієнтів ретельно спостерігати на наявність будь-яких симптомів протягом періоду інфузії. Зокрема, пацієнтів, які вперше отримують нормальну людську імуноглобуліну, пацієнтів, які змінили тип препарату на основі ІГ ВЕНА, та пацієнтів, яким минув довгий час з моменту попередньої інфузії, необхідно спостерігати під час першої інфузії та протягом першої години після неї, щоб виявити потенційні ознаки побічних реакцій. Усіх інших пацієнтів слід спостерігати принаймні 20 хвилин після введення. У всіх пацієнтів застосування ІГ ВЕНА вимагає:
• адекватного зволоження перед початком інфузії ІГ ВЕНА;
• контролю об’єму сечі;
• контролю рівня сироваткового креатиніну;
• уникання одночасного застосування петльових діуретиків.

У разі побічної реакції швидкість введення слід зменшити або припинити інфузію. Необхідне лікування залежить від характеру та тяжкості побічної дії. У разі шоку слід проводити стандартне медичне лікування шоку.
Реакція на інфузію
Деякі побічні реакції (наприклад, головний біль, гарячі приливи, тремтіння, міалгія, свистяче дихання, тахікардія, біль у попереку, нудота та гіпотензія) можуть бути пов’язані зі швидкістю інфузії. Необхідно ретельно дотримуватися рекомендованої швидкості інфузії. Пацієнтів слід уважно спостерігати та контролювати на наявність будь-яких симптомів протягом періоду інфузії.
Побічні реакції можуть виникати частіше

• у пацієнтів, які вперше отримують нормальну людську імуноглобуліну, або, у рідких випадках, при зміні препарату на основі нормальної людської імуноглобуліну, або при довгому інтервалі між попередньою інфузією
• у пацієнтів із не лікованою інфекцією або хронічним запаленням

Діти та підлітки
Для педіатричної популяції не потрібні спеціальні заходи або моніторинг.
Не очікується жодних відмінностей у педіатричній популяції (0–18 років).
Тромбоемболія
Є клінічні докази, що підтверджують зв’язок між застосуванням ІГ ВЕНА та тромбоемболічними подіями, такими як інфаркт міокарда, інсульт (включаючи інсульт), легеневу емболію та глибоку венозну тромбозу, які, як вважається, пов’язані з відносним підвищенням в’язкості крові через значний приплив імуноглобуліну в пацієнтів із ризиком.
Необхідно бути обережним при призначенні та інфузії ІГ ВЕНА пацієнтам із ожирінням та пацієнтам із наявними факторами ризику тромботичних ускладнень (наприклад, похилий вік, артеріальна гіпертензія, цукровий діабет, анамнез судинних захворювань або тромботичних епізодів, пацієнти зі спадковими або набутими тромбофіліями, пацієнти, які довго перебувають у стані імобілізації, пацієнти зі значною гіповолемією, пацієнти з захворюваннями, що підвищують в’язкість крові).
У пацієнтів із ризиком побічних тромбоемболічних реакцій препарати на основі ІГ ВЕНА слід вводити з мінімальною можливою швидкістю інфузії та дозою.
Гостра ниркова недостатність
Після застосування ІГ ВЕНА повідомлялися випадки гострої ниркової недостатності. У більшості випадків були виявлені фактори ризику, зокрема наявна ниркова недостатність, цукровий діабет, гіповолемія, ожиріння, одночасне застосування нефротоксичних препаратів або вік понад 65 років.
Показники функції нирок слід оцінювати перед інфузією ІГ ВЕНА, особливо у пацієнтів, які потенційно мають ризик розвитку гострої ниркової недостатності, а також повторно через відповідні інтервали. У пацієнтів із ризиком гострої ниркової недостатності препарати на основі ІГ ВЕНА слід вводити з мінімальною можливою швидкістю інфузії та дозою.
У разі зміни функції нирок слід розглянути можливість припинення лікування ІГ ВЕНА. Хоча випадки порушення функції нирок та гострої ниркової недостатності пов’язували з використанням багатьох препаратів на основі ІГ ВЕНА, що містять різні допоміжні речовини, такі як сахароза, глюкоза та мальтоза, препарати, що містять сахарозу як стабілізатор, становлять дуже високий відсоток від загальної кількості. У пацієнтів із ризиком можна розглянути можливість застосування препаратів на основі ІГ ВЕНА, що не містять цих допоміжних речовин.
Синдром асептичного менінгіту (САМ)
Синдром асептичного менінгіту може виникати під час лікування ІГ ВЕНА.
Зазвичай синдром починається через декілька годин до 2 днів після лікування ІГ ВЕНА. У дослідженнях спинномозкової рідини часто виявляють плеоцитоз до кількох тисяч клітин на мм³, переважно гранулоцитів, та підвищений рівень білків — до кількох сотень мг/дл.
САМ може частіше виникати при застосуванні високих доз ІГ ВЕНА (2 г/кг).
Пацієнтам із такими ознаками та симптомами слід провести повне неврологічне обстеження, включаючи дослідження спинномозкової рідини, щоб виключити інші причини менінгіту.
Припинення лікування ІГ ВЕНА призводило до зникнення симптомів САМ протягом декількох днів без наслідків.
Гемолітична анемія
Препарати на основі ІГ ВЕНА можуть містити антитіла, специфічні до групи крові, які можуть діяти як гемолізини та спричинювати in vivo покриття еритроцитів імуноглобулінами, що призводить до позитивного прямого антиглобулінового тесту (тест Кумбса) та, рідко, до гемолізу.
Гемолітична анемія може розвинутися після терапії ІГ ВЕНА через підвищений сепарування еритроцитів. Пацієнтів, які отримують ІГ ВЕНА, слід спостерігати на наявність клінічних ознак та симптомів гемолізу.
Нейтропенія/лейкопенія
Після лікування ІГ ВЕНА повідомляли про тимчасове зниження кількості нейтрофілів та/або епізоди нейтропенії, іноді тяжкі. Це зазвичай відбувається протягом декількох годин або днів після введення ІГ ВЕНА та самостійно зникає протягом 7–14 днів.
Гостре ураження легень, пов’язане з трансфузією (TRALI)
У пацієнтів, які отримують ІГ ВЕНА, повідомляли про окремі випадки гострого некардіогенного набряку легень (гостре ураження легень, пов’язане з трансфузією, TRALI). TRALI характеризується тяжкою гіпоксією, задишкою, тахіпноею, ціанозом, лихоманкою та гіпотензією. Симптоми, пов’язані з TRALI, зазвичай виникають під час трансфузії або протягом 6 годин після неї, зазвичай протягом 1–2 годин. Тому пацієнтів, які отримують ІГ ВЕНА, слід уважно спостерігати, а інфузію ІГ ВЕНА слід негайно припинити у разі появи побічних легеневих реакцій. TRALI — це стан, що загрожує життю пацієнта, і вимагає негайного госпіталізації у відділення інтенсивної терапії.
Цей препарат містить 100 мг мальтози на мл як допоміжну речовину. Мальтоза може впливати на вимірювання рівня глюкози в крові, що призводить до завищення показників глюкози та, як наслідок, до неадекватного введення інсуліну, що може спричинити стан гіпоглікемії, небезпечний для життя, і призвести до смерті пацієнта. Крім того, випадки реальної гіпоглікемії можуть залишатися без лікування, якщо стан гіпоглікемії маскується помилково високими показниками глюкози. Додаткову інформацію див. у розділі «Тестування глюкози в крові».
Рекомендації щодо дозування
Замісне лікування має починатися та контролюватися під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні імунодефіцитів.
Дозування
Доза та схема дозування залежать від показання. Дозу слід підбирати індивідуально для кожного пацієнта залежно від клінічної відповіді. Дозу, що базується на масі тіла, може знадобитися коригувати у пацієнтів із недостатньою або надмірною вагою.
Наведені нижче схеми дозування можуть використовуватися як орієнтир.
Замісна терапія при синдромах первинної імунодефіцитності
Режим дозування має забезпечувати досягнення базового рівня IgG (виміряного перед наступною інфузією) принаймні 6 г/л або в межах нормального референтного інтервалу для віку пацієнта. З початку терапії потрібно 3–6 місяців, щоб досягти рівноваги (стаціонарного стану рівнів IgG).
Рекомендована початкова доза — 0,4–0,8 г/кг одноразово, а потім принаймні 0,2 г/кг кожні 3–4 тижні. Доза, необхідна для досягнення базового рівня IgG 6 г/л, становить приблизно 0,2–0,8 г/кг/міс. Інтервал між дозами варіює від 3 до 4 тижнів після досягнення стаціонарного стану. Базовий рівень IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Може знадобитися збільшення дози та досягнення вищих базових рівнів, щоб зменшити частоту бактеріальних інфекцій.
Вторинні імунодефіцити
Рекомендована доза — 0,2–0,4 г/кг кожні 3–4 тижні.
Базовий рівень IgG слід вимірювати та оцінювати разом із частотою інфекцій. Дозу слід коригувати за потреби для досягнення оптимального захисту від інфекцій; збільшення дози може знадобитися у пацієнтів із тривалою інфекцією; зменшення дози можна розглянути, якщо пацієнт залишається без інфекцій.
Первинна імунна тромбоцитопенія
Існують дві альтернативні схеми лікування:

• 0,8–1 г/кг в день 1; цю дозу можна повторити один раз протягом 3 днів;
• 0,4 г/кг на добу протягом 2–5 днів. Лікування можна повторити у разі рецидиву.

Синдром Гійєна-Барре
0,4 г/кг/добу протягом 5 днів (можливе повторення дози у разі рецидиву).
Хвороба Кавасакі
2,0 г/кг слід вводити одноразово. Пацієнти повинні отримувати одночасне лікування ацетилсаліциловою кислотою.
Хронічна демієлінізуюча запальна полірадикулоневропатія (ХДЗПН)
Початкова доза: 2 г/кг, розділена на 2–5 послідовних днів.
Підтримуючі дози: 1 г/кг за 1–2 послідовних дні кожні 3 тижні.
Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо після 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, її довготривале застосування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримуючої відповіді. Дозу та інтервали може знадобитися коригувати залежно від індивідуального перебігу захворювання.
Мультифокальна моторна нейропатія (ММН)
Початкова доза: 2 г/кг, введена за 2–5 послідовних днів.
Підтримуючі дози: 1 г/кг кожні 2–4 тижні або 2 г/кг кожні 4–8 тижнів.
Ефект лікування слід оцінювати після кожного циклу; якщо після 6 місяців не спостерігається ефекту, лікування слід припинити.
Якщо терапія ефективна, її довготривале застосування залишається на розсуд лікаря залежно від відповіді пацієнта та підтримуючої відповіді. Дозу та інтервали може знадобитися коригувати залежно від індивідуального перебігу захворювання.
Рекомендовані дози наведено в наступній таблиці:

Використання у дітей та підлітків
Дозування у дітей та підлітків (0–18 років) не відрізняється від дозування у дорослих, оскільки
дозування для кожного показання встановлюється відповідно до маси тіла та коригується залежно від клінічного перебігу
цих станів.
Порушення функції печінки
Немає даних, що вказують на необхідність корекції дози.
Порушення функції нирок
Корекція дози не потрібна, якщо це не виправдано клінічно.
Літній вік
Корекція дози не потрібна, якщо це не виправдано клінічно.
ХІДП
Через рідкісність захворювання та, як наслідок, невелику загальну кількість
пацієнтів, досвід застосування внутрішньовенних імуноглобулінів у дітей із ХІДП
обмежений; тому доступні лише дані літератури. Проте опубліковані дані узгоджуються
у тому, що лікування ІВІг однаково ефективне як у дітей, так і у дорослих, що відповідає
даним для визнаних показань до застосування ІВІг.