IG VENA

ULOTKA DOKŁADNA: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Ig VENA 50 g/l Roztwór do wlewania

Immunoglobulina humana normalis (IVIg) do stosowania dożylnego
Przeczytaj uważnie całą ulotkę przed zastosowaniem leku, ponieważ zawiera ona
ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może być konieczne ponowne zapoznanie się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeżeli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te, których nie ma w ulotce, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Ig VENA i w jakim celu stosuje się ten lek
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem leku Ig VENA
3. Jak stosować lek Ig VENA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek Ig VENA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ig VENA i do czego służy

Ig VENA to roztwór immunoglobuliny ludzkiej normalnej do stosowania dożylnego.
Immunoglobuliny to przeciwciała występujące również we krwi człowieka.
Ig VENA stosuje się w celu:
Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niedostateczną ilością przeciwciał
(terapia zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzonym niedoborem produkcji przeciwciał (zespoły pierwotnej niedoborności odpornościowej).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórne niedoborności odpornościowe), którzy chorują na ciężkie lub nawrotowe infekcje spowodowane różnymi stanami chorobowymi (np. choroby nowotworowe lub autoimmunologiczne lub leczenie tych chorób). U tych pacjentów nie skutkowało leczenie antybiotykami i nie odnotowano wystarczająco pozytywnego wzrostu miana przeciwciał IgG po szczepieniu (szczepionkami przeciwko pneumokokom zawierającymi antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) lub mają poziom IgG we krwi < 4 g/l.

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niektórymi chorobami zapalnymi
(immunomodulacja) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna małopłytkowość immunologiczna, ITP) i z wysokim ryzykiem krwawień lub przed zabiegami chirurgicznymi w celu korekty liczby płytek krwi.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barré. Jest to ostra choroba charakteryzująca się zapaleniem nerwów obwodowych, powodującą silne osłabienie mięśni, szczególnie w nogach i kończynach górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Jest to ostra choroba, która dotyczy przede wszystkim małych dzieci i charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych całego organizmu.
4. Pacjenci z przewlekłą demielinizującą polineuropatią zapalną wielokorzeniową (CIDP). Ta przewlekła choroba to rzadkie zaburzenie nerwów obwodowych, charakteryzujące się stopniowym nasilaniem się osłabienia nóg i, w mniejszym stopniu, rąk.
5. Pacjenci z multifokalną neuropatią ruchową (MMN). Jest to rzadki stan chorobowy, który dotyka nerwów ruchowych i charakteryzuje się asymetrycznym, powoli postępującym osłabieniem kończyn bez utraty wrażliwości.

2. Co powinien wiedzieć przed zastosowaniem Ig VENA

Nie stosować Ig VENA
Jeśli jest uczulony (nadwrażliwy) na ludzkie immunoglobuliny lub na którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Jeśli w jego krwi występują przeciwciała skierowane przeciwko immunoglobulinom typu IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem Ig VENA.
Lekarz lub inny personel medyczny będzie dokładnie kontrolować i obserwować podczas całego okresu infuzji Ig VENA, aby wykluczyć wystąpienie reakcji.
Niektóre działania niepożądane mogą występować częściej:

• gdy szybkość infuzji jest zbyt wysoka;
• gdy występują niekontrolowane objawy infekcji (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;
• gdy stosowane są ludzkie immunoglobuliny po raz pierwszy;
• w rzadkich przypadkach zmiany typu produktu leczniczego zawierającego ludzkie immunoglobuliny lub gdy upłynął długi okres od poprzedniej infuzji.
• W pewnych stanach chorobowych immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału mięśnia sercowego, udaru, zakrzepicy płucnej lub zakrzepicy żył głębokich, ponieważ zwiększają lepkość krwi. Dlatego lekarz będzie szczególnie ostrożny w następujących sytuacjach:
• gdy pacjent ma nadwagę,
• gdy jest osobą starszą,
• gdy cierpi na cukrzycę,
• gdy ma wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie),
• gdy objętość krwi jest zbyt niska (hipowolemia),
• gdy ma lub miał problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyń),
• gdy ma zwiększoną skłonność do krzepnięcia krwi (zespół trombofilii dziedzicznych lub nabytych),
• gdy występują epizody zakrzepowe,
• gdy choruje na choroby zwiększające gęstość krwi (lepkość),
• gdy miał dłuższy okres unieruchomienia,
• gdy ma lub miał problemy z nerkami lub przyjmuje leki, które mogą szkodzić nerkom (leków nefrotoksycznych), ponieważ opisywano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia nerek lekarz rozważy przerwanie leczenia.
• Pacjent może być uczulony (nadwrażliwy) na immunoglobuliny (przeciwciała), nie wiedząc o tym.

Może to wystąpić nawet jeśli pacjent wcześniej otrzymywał ludzkie immunoglobuliny i dobrze tolerował poprzednie podania. Może się to zdarzyć szczególnie w przypadku niedostatecznej ilości immunoglobulin typu IgA (deficyt IgA z przeciwciałami anty-IgA). W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwościowe), takie jak obniżenie ciśnienia krwi lub wstrząs.
W przypadku wystąpienia działania niepożądanego lekarz zdecyduje, czy zmniejszyć szybkość podania, czy przerwać infuzję. Lekarz również ustali odpowiednie leczenie w zależności od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego.
W przypadku wstrząsu lekarz powinien zastosować standardowe leczenie wstrząsu. Powiadom lekarza, jeśli występuje którykolwiek z powyższych stanów, lekarz będzie szczególnie ostrożny przy przepisywaniu i podawaniu Ig VENA.
Bezpieczeństwo wirusowe
Leki przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego poddawane są szeregowi środków bezpieczeństwa w celu zapobiegania przenoszeniu infekcji na pacjentów. Obejmują one staranne dobieranie dawców krwi lub osocza, aby wykluczyć potencjalnie zakażonych dawców, oraz kontrolę każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów. Producentom leków wprowadza się również w procesie produkcji krwi lub osocza pewne etapy, które inaktywują lub usuwają patogeny.
Mimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć ryzyka przeniesienia infekcji. Dotyczy to również wirusów lub innych typów czynników zakaźnych, nowo pojawiających się lub nieznanych.
Zastosowane środki uważane są za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) bez osłonki lipidowej. Zastosowane środki mają ograniczoną skuteczność wobec wirusów bez osłonki lipidowej, takich jak parwowirus B19.
Nie stwierdzono powiązania immunoglobulin z infekcjami wirusem zapalenia wątroby typu A lub parwowirusem B19, co może wynikać z faktu, że przeciwciała przeciwko tym infekcjom zawarte w produkcie wykazują działanie ochronne.
Zaleca się zapisywanie nazwy handlowej i numeru serii za każdym razem, gdy podawana jest dawka Ig VENA, aby zachować dokumentację dotyczącą użytych partii.
Dzieci i młodzież
U pacjentów pediatrycznych po podaniu Ig VENA obserwowano lekką i przejściową glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez objawów klinicznych. Może to być związane z zawartością maltózy w Ig VENA, ponieważ w kanalikach nerkowych maltóza jest hydrolizowana do glukozy, która jest resorbowana i wydalana z moczem jedynie w niewielkiej ilości. Resorpcja glukozy zależy od wieku. Przejściowy wzrost stężenia maltózy we krwi może przekroczyć zdolność nerek do resorpcji cukru, co prowadzi do dodatniego wyniku testu glukozy w moczu.
Inne leki i Ig VENA
Powiadom lekarza, jeśli aktualnie przyjmuje, niedawno przyjmował lub może przyjmować inne leki.
Ludzkich immunoglobulin dożylnych nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani z innymi produktami zawierającymi IVIg.
Szczepionki z wirusów o osłabionej wirulencji
Podanie immunoglobuliny może zakłócać działanie szczepionek z wirusów o osłabionej wirulencji, takich jak szczepionki przeciwko odry, różyczce, śwince i ospie wietrznej, przez co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy. Przed szczepieniem szczepionkami z wirusów o osłabionej wirulencji należy zachować okres co najmniej 3 miesięcy po podaniu tego produktu. W przypadku odrzy osłabienie odpowiedzi może trwać nawet do roku. Dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odre należy kontrolować poziom przeciwciał.
Diuretyki pętlowe (grupa leków zwiększających wydzielanie moczu)
Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.
Badania krwi
Ig VENA może zakłócać niektóre badania krwi z powodu tymczasowego wzrostu różnych przeciwciał, które po infuzji immunoglobulin są przenoszone biernie do krwi pacjenta; ten wzrost przeciwciał może prowadzić do wyników badań krwi, które mogą być nieprawidłowe. Bierne przekazywanie przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D (określającym grupę krwi), może zakłócać niektóre testy serologiczne przeciwciał do czerwonych krwinek, np. bezpośredni test antyglobulinowy (DAT, bezpośredni test Coombsa).
Pomiar poziomu glukozy we krwi
Niektóre systemy pomiaru poziomu glukozy we krwi (np. oparte na dehydrogenazie glukozy pirrolochinolina chinonowej (GDH-PQQ) lub metodzie kolorymetrycznej glukozy-okszydoreduktazy) błędnie rozpoznają maltózę (100 mg/ml) zawartą w Ig VENA jako glukozę. Może to prowadzić do fałszywie podwyższonego wyniku glukozy we krwi podczas infuzji i przez około 15 godzin po jej zakończeniu, co może skutkować niewłaściwym podawaniem insuliny, stwarzając zagrożenie życia lub nawet śmiertelne hipoglikemię.
Dodatkowo, rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie podwyższone wartości glukozy. W związku z tym podczas podawania Ig VENA lub innych produktów dożylnych zawierających maltózę, pomiar poziomu glukozy we krwi należy przeprowadzać metodami specyficznymi dla glukozy. Instrukcje obsługi systemu do pomiaru poziomu glukozy, w tym pasków testowych, należy dokładnie sprawdzić, aby ustalić, czy system jest odpowiedni do stosowania u pacjentów leczonych produktami dożylnymi zawierającymi maltózę. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiarowego, aby ustalić jego odpowiedniość do stosowania w połączeniu z produktami dożylnymi zawierającymi maltózę.
Dzieci i młodzież
Chociaż nie przeprowadzono specyficznych badań interakcji w populacji pediatrycznej, nie oczekuje się różnic w porównaniu z dorosłymi.
Ciąża, karmienie piersią i płodność

• Jeśli trwa ciąża, podejrzewa się ciążę lub planuje się ciążę, lub karmi się piersią, należy skonsultować się z lekarzem przed zażyciem tego leku. Lekarz zadecyduje, czy stosowanie Ig VENA jest wskazane podczas ciąży i karmienia piersią.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z Ig VENA u kobiet w ciąży. Wykazano, że produkty zawierające ludzkie immunoglobuliny dożylne przechodzą przez łożysko w sposób rosnący w trzecim trymestrze. Jednakże leki zawierające przeciwciała są stosowane od lat u kobiet w ciąży i wykazano, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, płód ani noworodka.
• Jeśli karmi się piersią i poddaje się leczeniu Ig VENA, przeciwciała zawarte w produkcie mogą przechodzić do mleka matki. Dlatego niemowlę może być chronione przed niektórymi infekcjami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Możliwość kierowania pojazdami lub obsługi maszyn może być zaburzona przez niektóre działania niepożądane związane z Ig VENA. Pacjenci, którzy doświadczają działań niepożądanych podczas leczenia, powinni odczekać do ustąpienia objawów przed kierowaniem pojazdami lub korzystaniem z maszyn.
Ig VENA zawiera maltózę i sód
Produkt zawiera 100 mg maltózy na ml.
Ten lek zawiera około 69 mg sodu na litr. Należy to uwzględnić u pacjentów przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować Ig VENA

Ig VENA może być stosowany wyłącznie w szpitalach lub klinikach oraz zakładach opieki medycznej przez lekarzy lub inny personel medyczny.
Dawka oraz schemat leczenia zależą od wskazania; lekarz ustali odpowiednią dla Ciebie dawkę i schemat leczenia.
Na początku infuzji Ig VENA będzie podawany z niską prędkością infuzji. Jeśli dobrze ją znosisz, lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość infuzji.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdego wskazania jest dostosowywane do masy ciała i odpowiedzi klinicznej pacjenta.
Jeśli zastosujesz więcej Ig VENA niż powinieneś
Jeśli podano Ci więcej Ig VENA niż należałoby, może dojść do przeciążenia objętościowego i krwi może stać się zbyt gęsta (hiperwiskozna); zjawisko to występuje szczególnie u pacjentów ryzyka, przede wszystkim u osób starszych lub z zaburzoną czynnością serca lub nerek.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Poniższe działania niepożądane mogą ogólnie występować po leczeniu immunoglobulinami:

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, artrologie (bóle stawów), obniżenie ciśnienia krwi i ból odcinka lędźwiowego o umiarkowanym nasileniu były sporadycznie zgłaszane;
• pojedyncze przypadki tymczasowego zmniejszenia się czerwonych krwinek (odwracalna anemia hemolityczna/hemoliza);
• rzadko występuje nagłe obniżenie ciśnienia krwi i, w pojedynczych przypadkach, mogą występować reakcje nadwrażliwości (szok anafilaktyczny), nawet wtedy, gdy pacjent nie wykazywał wcześniej reakcji na wcześniejsze podania;
• obserwowano rzadkie przypadki przemijających reakcji skórnych;
• bardzo rzadko obserwowano reakcje zakrzepowo-zatorowe (tworzenie się skrzeplin we krwi), które mogą prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zatoru tętnic płucnych (zator płucny) i zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki przemijającej, niemikrowirusowej zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (odwracalne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych);
• zgłaszano podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi i/lub przypadki nagłej niewydolności nerek;
• przypadki ostrej uszkodzonej tkanki płucnej związanej z transfuzją (TRALI).

Działania niepożądane zgłaszane podczas podawania Ig VENA w badaniach klinicznych oraz te zgłoszone po wprowadzeniu leku na rynek są wymienione poniżej w kolejności malejącej częstości występowania.
Częste (może dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• Ból pleców
• Nudności
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Ból głowy, senność

Nieznana częstość (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• Niemikrowirusowe zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych
• Zniszczenie i powstające w wyniku tego niedobory czerwonych krwinek
• Reakcje alergiczne i zagrażający życiu szok alergiczny
• Stan zamroczenia
• Udar mózgu, zawroty głowy, niekontrolowany drżenie, mrowienie i drętwienie skóry lub kończyny
• Zawał serca, sinobłękitne lub fioletowe zabarwienie skóry, przyspieszone bicie serca, spowolnione bicie serca, nieregularne bicie serca
• Skrzepy we krwi w dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepy we krwi w większej arterii płucnej, nieprawidłowy poziom płynu w płucach, trudności w oddychaniu z ciężkim oddechem i kaszlem
• Wymioty, biegunka, ból brzucha
• Szybkie obrzęki skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i stan zapalny skóry, wysypka, swędzenie, egzema, nadmierne pocenie się
• Ból mięśni i stawów, ból pleców, ból szyi, sztywność układu mięśniowo-szkieletowego
• Nagła niewydolność nerek
• Zapalenie żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, obrzęk twarzy, uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
• Podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i nastolatków
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.
U dzieci po podaniu Ig VENA obserwowano lekką i przemijającą glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez znaczenia klinicznego.
Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego, proszę zapoznać się z punktem 2 „Przed zastosowaniem Ig VENA”.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Państwa jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także te, których nie ma w niniejszym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszając działania niepożądane, można pomóc w dostarczeniu większej liczby informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Ig VENA

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie i zewnętrznym opakowaniu po oznaczeniu „Waz.” Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Przechowuj w lodówce (2 °C – 8 °C).
Po otwarciu pojemnika na wlewy, zawartość należy użyć natychmiast.
Trzymaj fiolkę w zewnętrznym opakowaniu.
Nie zamrażaj.
Nie stosuj tego leku, jeśli roztwór wydaje się mętny, zawiera osad lub zmienił barwę.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Ig VENA
Substancją czynną Ig VENA jest normalna ludzka immunoglobulina.
1 ml roztworu zawiera 50 mg normalnej ludzkiej immunoglobuliny.
Roztwór zawiera białka ludzkie w ilości 50 g/l, z czego co najmniej 95% stanowią
immunoglobuliny G (IgG).
Podklasy immunoglobulin typu G (IgG) mają następujący skład:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.
Produkt pochodzi z osocza ludzkich dawców.
Pozostałe składniki to maltóza i woda do sporządzania roztworów do wstrzykiwania.
Opis wyglądu Ig VENA i zawartości opakowania
Ig VENA to roztwór do infuzji, zawarty w pojedynczych fiolkach o pojemności 20 ml. Roztwór jest
przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub jasnożółty.
Opakowanie:
1 fiolka zawierająca 1 g/20 ml.
Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Producent: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.
Lek ten jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod
następującymi nazwami handlowymi:

Informacje przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

• Przed podaniem produktu należy go ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała.
• Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osady.
• Ludzką immunoglobulinę normalną należy podawać dożylnie z początkową szybkością infuzji 0,46–0,92 ml/kg/h (10–20 kropli na minutę) przez 20–30 minut. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Jeśli infuzja jest dobrze tolerowana, szybkość podawania można stopniowo zwiększać do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/min).
• U pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności (PID), którzy dobrze tolerują szybkość infuzji 0,92 ml/kg/h, szybkość podawania można stopniowo zwiększać do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnie 6 ml/kg/h, co 20–30 minut, i tylko wtedy, gdy pacjent dobrze toleruje infuzję.
• Ogólnie dawkowanie i szybkość infuzji należy dostosować indywidualnie do potrzeb pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki oraz wystąpienia reakcji niepożądanych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej szybkości infuzji. W przypadku reakcji niepożądanej infuzję należy natychmiast przerwać i wznowić z zastosowaniem najbardziej odpowiedniej dla pacjenta szybkości.

Grupy specjalne
U dzieci (0–18 lat) i u osób starszych (>64 lat) początkowa szybkość podawania powinna wynosić 0,46–0,92 ml/kg/h (10–20 kropli na minutę) przez 20–30 minut. Jeśli infuzja jest dobrze tolerowana i w oparciu o stan kliniczny pacjenta, szybkość infuzji można stopniowo zwiększać do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/min).

Szczególne środki ostrożności
Niektóre poważne reakcje niepożądane mogą być spowodowane zbyt dużą szybkością infuzji. Potencjalne komplikacje można często uniknąć, zapewniając:

• aby pacjenci nie byli wrażliwi na ludzką immunoglobulinę normalną, stosując produkt na początku powoli (z szybkością infuzji od 0,46 do 0,92 ml/kg/h);

• aby pacjentów dokładnie kontrolować pod kątem wszelkich objawów w czasie trwania infuzji. W szczególności pacjentów, którzy po raz pierwszy otrzymują ludzką immunoglobulinę normalną, pacjentów, którzy zmienili typ produktu zawierającego IVIg, oraz pacjentów, u których upłynął długi okres od ostatniej infuzji, należy kontrolować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu, aby wykryć potencjalne sygnały reakcji niepożądanych. Wszystkich innych pacjentów należy obserwować przez co najmniej 20 minut po podaniu. U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:

• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem infuzji IVIg;

• kontroli objętości wydalanego moczu;

• kontroli stężenia kreatyniny w surowicy;

• unikania jednoczesnego stosowania moczopędnych z grupy pętlowych. W przypadku reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Wymagane leczenie zależy od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego. W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie wstrząsu.

Reakcje na infuzję
Niektóre reakcje niepożądane (np. ból głowy, gorące fale, dreszcze, bóle mięśni, świsty w klatce piersiowej, tachykardię, ból w odcinku lędźwiowym, nudności i hipotensję) mogą być związane z szybkością infuzji. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Pacjentów należy dokładnie monitorować i obserwować pod kątem wszelkich objawów w czasie trwania infuzji.
Reakcje niepożądane mogą występować częściej:

• u pacjentów, którzy po raz pierwszy otrzymują ludzką immunoglobulinę normalną lub, w rzadkich przypadkach, gdy zmieniono produkt zawierający immunoglobulinę ludzką normalną lub gdy upłynął długi okres od ostatniej infuzji;
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież
Nie są wymagane specjalne środki ani monitorowanie u populacji pediatrycznej.
Nie przewiduje się różnic u populacji pediatrycznej (0–18 lat).

Zakrzepica i zatorowość
Istnieją dane kliniczne wskazujące na związek między podawaniem IVIg a zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi, takimi jak zawał serca, wylew (w tym udar), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich, które przypuszcza się, że są związane ze względnym wzrostem lepkości krwi spowodowanym dużym dopływem immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka.
Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IVIg pacjentom otyłym oraz pacjentom z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (takimi jak zaawansowany wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca typu 1, wywiad chorób naczyń lub zdarzeń zakrzepowych, pacjenci z dziedzicznymi lub nabytymi zaburzeniami trombofilii, pacjenci długotrwale unieruchomieni, pacjenci z ciężką hipowolemią, pacjenci z chorobami zwiększającymi lepkość krwi).
U pacjentów z ryzykiem reakcji niepożądanych zakrzepowo-zatorowych produkty zawierające IVIg należy podawać w najniższej możliwej szybkości infuzji i dawce.

Ostra niewydolność nerek
Po podaniu IVIg opisywano przypadki ostrej niewydolności nerek. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, w tym istniejącą niewydolność nerek, cukrzycę typu 1, hipowolemię, nadwagę, jednoczesne podawanie leków nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Parametry nerek należy ocenić przed infuzją IVIg, szczególnie u pacjentów potencjalnie narażonych na rozwój ostrej niewydolności nerek, a następnie ponownie w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek produkty zawierające IVIg należy podawać w najniższej możliwej szybkości infuzji i dawce.
W przypadku zaburzeń funkcji nerek należy rozważyć przerwanie leczenia IVIg. Choć przypadki dysfunkcji nerek i ostrej niewydolności nerek wiązano z użyciem wielu produktów zawierających IVIg z różnymi substancjami pomocniczymi, takimi jak sacharoza, glukoza i maltoza, produkty zawierające sacharozę jako stabilizator stanowią bardzo dużą część ogólnej liczby przypadków. U pacjentów z grupy ryzyka można rozważyć stosowanie produktów zawierających IVIg, które nie zawierają tych substancji pomocniczych.

Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)
Aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych może występować w połączeniu z leczeniem IVIg. Ogólnie objawy pojawiają się po kilku godzinach do 2 dni po leczeniu IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego często wykazują plejocytozę do kilku tysięcy komórek/mm³, głównie granulocytów, oraz podwyższone stężenie białka, do kilkuset mg/dl.
AMS może częściej występować przy wysokich dawkach IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z takimi objawami powinni poddać się kompletnemu badaniu neurologicznemu, w tym badaniom płynu mózgowo-rdzeniowego, aby wykluczyć inne przyczyny zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych.
Przerwanie leczenia IVIg prowadziło do ustąpienia AMS w ciągu kilku dni, bez konsekwencji.

Hemolityczna anemia
Produkty zawierające IVIg mogą zawierać przeciwciała specyficzne dla grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i powodować pokrycie in vivo czerwonych krwinek immunoglobulinami, co prowadzi do dodatniego bezpośredniego testu antiglobulinowego (test Coombsa) i rzadko do hemolizy.
Anemia hemolityczna może się rozwinąć w wyniku terapii IVIg z powodu zwiększonego sekwestrowania czerwonych krwinek. Pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować pod kątem wystąpienia objawów klinicznych i objawów hemolizy.

Neutropenia/leukopenia
Po leczeniu IVIg opisywano przejściowe zmniejszenie liczby neutrofili i/lub przypadki neutropenii, czasem ciężkiej. Zjawisko to występuje zazwyczaj kilka godzin lub dni po podaniu IVIg i ustępuje samoistnie w ciągu 7–14 dni.

Ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją (TRALI)
U pacjentów otrzymujących IVIg opisywano przypadki ostrego niekardiogennego obrzęku płuc (ostra uszkodzenie płuc związane z transfuzją, TRALI). TRALI charakteryzuje się ciężką hipoksją, dusznością, tachypneą, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy związane z TRALI pojawiają się typowo podczas transfuzji lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, zazwyczaj w ciągu 1–2 godzin. Dlatego pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować, a infuzję IVIg należy natychmiast przerwać w przypadku wystąpienia reakcji niepożądanych ze strony układu oddechowego. TRALI to stan zagrożenia życia, który może wymagać natychmiastowego hospitalizowania w oddziale intensywnej terapii.

Ten produkt zawiera 100 mg maltozy na ml jako substancję pomocniczą. Maltoza może zakłócać oznaczanie glukozy we krwi, co może prowadzić do nadmiernego szacowania wartości glukozy i w konsekwencji do niewłaściwego podawania insuliny, co może spowodować stan hipoglikemii zagrożenie życia i śmierć pacjenta. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie podwyższone wartości glukozy. Aby uzyskać więcej szczegółów, zobacz paragraf „Oznaczanie glukozy we krwi”.

Zalecenia dotyczące dawkowania
Terapię zastępczą należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazań. Dawka powinna być dostosowana indywidualnie dla każdego pacjenta w oparciu o odpowiedź kliniczną. Dawka oparta na masie ciała może wymagać dostosowania u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Poniższe schematy dawkowania mogą być stosowane jako wskazówka.

Terapia zastępcza w zespole pierwotnych niedoborów odporności
Schemat dawkowania powinien prowadzić do osiągnięcia stężenia podstawowego IgG (pomiaru przeprowadzonego przed kolejną infuzją) co najmniej 6 g/L lub w granicach normalnego zakresu referencyjnego dla wieku populacji. Od rozpoczęcia terapii potrzeba od 3 do 6 miesięcy, aby osiągnąć stan równowagi (stacjonarny poziom IgG).
Zalecana dawka początkowa to 0,4–0,8 g/kg w jednorazowej dawce, a następnie co najmniej 0,2 g/kg co 3–4 tygodnie. Dawka wymagana do osiągnięcia stężenia podstawowego IgG 6 g/L wynosi około 0,2–0,8 g/kg/miesiąc. Odstęp między dawkami wynosi od 3 do 4 tygodni po osiągnięciu stanu stacjonarnego. Poziomy podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Może być konieczne zwiększenie dawki i osiągnięcie wyższych poziomów podstawowych, aby zmniejszyć częstotliwość infekcji bakteryjnych.

Wtórne niedobory odporności
Zalecana dawka to 0,2–0,4 g/kg co 3–4 tygodnie.
Poziomy podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Dawkę należy dostosować w celu uzyskania optymalnej ochrony przed infekcjami; zwiększenie może być konieczne u pacjentów z trwającą infekcją; zmniejszenie dawki może być rozważane, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Pierwotna immunologiczna trombocytopenia
Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8–1 g/kg podane w dniu 1; dawkę tę można powtórzyć jednokrotnie w ciągu 3 dni;
• 0,4 g/kg dziennie przez 2–5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotu.

Zespół Guillaina-Barré
0,4 g/kg/dzień przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki
2,0 g/kg należy podać w jednorazowej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać jednoczesne leczenie kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła zapalna demielinizująca poliradikuloneuropatia (CIDP)
Dawka początkowa: 2 g/kg podzielona na 2–5 kolejnych dni.
Dawki utrzymania: 1 g/kg w 1–2 kolejnych dniach co 3 tygodnie.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie zaobserwuje się efektu leczenia, leczenie należy przerwać.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w oparciu o odpowiedź pacjenta i utrzymanie efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wielofocalna neuropatia ruchowa (MMN)
Dawka początkowa: 2 g/kg podana w 2–5 kolejnych dniach.
Dawki utrzymania: 1 g/kg co 2–4 tygodnie lub 2 g/kg co 4–8 tygodni.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie zaobserwuje się efektu leczenia, leczenie należy przerwać.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w oparciu o odpowiedź pacjenta i utrzymanie efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Zalecane dawki podsumowano w poniższej tabeli:

Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ
dawkowanie dla każdej wskazania jest ustalane według masy ciała i dostosowywane na podstawie
stanu klinicznego pacjenta.
Niewydolność wątroby
Nie ma danych uzasadniających konieczność dostosowania dawki.
Niewydolność nerek
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że klinicznie uzasadnione.
Osoby starsze
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że klinicznie uzasadnione.
CIDP
Ze względu na rzadkość choroby i związaną z tym niewielką ogólną liczbę pacjentów, doświadczenie
z zastosowania immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; dostępne są zatem
jedynie dane literaturowe. Jednak opublikowane dane wskazują jednoznacznie, że leczenie IVIg
jest równie skuteczne u dzieci i dorosłych, co jest zgodne z obserwacjami dla innych wskazań
uznanych za stosowne dla IVIg.

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Ig VENA 50 g/l Roztwór do wlewu do żyły

Immunoglobulina humana normalis (IVIg) do stosowania dożylnego
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszy ulotnik,
ponieważ zawiera on ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ten ulotnik. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jego treścią.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią jakieś niepożądane działania, w tym te, których nie ma w niniejszym ulotniku, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość niniejszego ulotnika:

1. Co to jest Ig VENA i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ig VENA
3. Jak stosować Ig VENA
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Ig VENA
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Ig VENA i do czego służy

Ig VENA to roztwór normalnej ludzkiej immunoglobuliny do wstrzykiwania dożylnego.
Immunoglobuliny to przeciwciała ludzkie, które występują również we krwi.
Ig VENA stosuje się w celach:
Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat), które nie wytwarzają wystarczającej ilości przeciwciał
(terapia zastępcza) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z wrodzonym niedoborem produkcji przeciwciał (zespoły pierwotnej niedoboczności odporności).
2. Pacjenci z nabytym niedoborem produkcji przeciwciał (wtórne niedoboczności odporności), którzy chorują na ciężkie lub nawracające infekcje spowodowane różnymi stanami chorobowymi (np. choroby nowotworowe lub autoimmunologiczne lub leczeniem tych chorób). U pacjentów tych nie stwierdzono skutecznego działania antybiotykoterapii, nie zaobserwowano wystarczającego wzrostu miana przeciwciał IgG po szczepieniu (szczepionkami przeciwko pneumokokom zawierającymi antygeny polisacharydowe i polipeptydowe) lub stężenie IgG we krwi jest < 4 g/l.

Leczenia dorosłych, dzieci i młodzieży (0–18 lat) z niektórymi chorobami zapalnymi
(immunomodulacja) w następujących przypadkach:

1. Pacjenci z niewystarczającą liczbą płytek krwi (pierwotna immunologiczna trombocytopenia, ITP) i z wysokim ryzykiem krwawienia lub przed zabiegami chirurgicznymi w celu korekty liczby płytek krwi.
2. Pacjenci z zespołem Guillaina-Barré. Jest to choroba o ostrym początku, charakteryzująca się zapaleniem nerwów obwodowych, powodującym silne osłabienie mięśni, szczególnie kończyn dolnych i górnych.
3. Pacjenci z chorobą Kawasaki (w połączeniu z kwasem acetylosalicylowym). Jest to choroba o ostrym przebiegu, która dotyczy głównie małych dzieci i charakteryzuje się zapaleniem naczyń krwionośnych całego organizmu.
4. Pacjenci z przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną (CIDP). Ta choroba przewlekła to rzadkie zaburzenie nerwów obwodowych, charakteryzujące się stopniowym wzrostem osłabienia mięśni kończyn dolnych i w mniejszym stopniu kończyn górnych.
5. Pacjenci z multifokalną neuropatią ruchową (MMN). Jest to rzadki stan chorobowy, który dotyka nerwów ruchowych i charakteryzuje się asymetrycznym, powoli postępującym osłabieniem kończyn bez utraty wrażliwości.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Ig VENA

Nie stosować Ig VENA
Jeśli jest Pan(i) alergicznym (nadwrażliwym) na ludzkie immunoglobuliny lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).
Jeśli w Pana(i) organizmie znajdują się przeciwciała skierowane przeciwko immunoglobulinom typu IgA, ponieważ podanie produktu zawierającego IgA może spowodować ciężką reakcję alergiczną.

Ostrzeżenia i środki ostrożności
Skonsultuj się z lekarzem lub pielęgniarką przed zastosowaniem Ig VENA.
Lekarz lub inny pracownik służby zdrowia będzie dokładnie Pana(i) obserwował podczas całego okresu infuzji Ig VENA, aby upewnić się, że nie wystąpią żadne reakcje niepożądane.
Niektóre reakcje niepożądane mogą występować częściej:

• gdy szybkość infuzji jest zbyt wysoka;

• gdy występują niekontrolowane objawy infekcji (np. gorączka) lub objawy przewlekłego stanu zapalnego;

• gdy stosowane są ludzkie immunoglobuliny po raz pierwszy;

• w rzadkich przypadkach, gdy zmieniono typ leku zawierającego ludzkie immunoglobuliny lub gdy od poprzedniej infuzji upłynął długi okres czasu.

• W pewnych stanach, immunoglobuliny mogą zwiększać ryzyko zawału mięśnia sercowego, udaru, zakrzepicy płucnej lub zakrzepicy żył głębokich, ponieważ zwiększają lepkość krwi. Dlatego lekarz będzie szczególnie ostrożny w następujących sytuacjach:

• gdy ma Pan(i) nadwagę,

• gdy ma Pan(i) zaawansowany wiek,

• gdy ma Pan(i) cukrzycę,

• gdy ma Pan(i) podwyższone ciśnienie krwi (nadciśnienie),

• gdy objętość krwi jest zbyt niska (hipowolemia),

• gdy ma Pan(i) lub miał(a) problemy z naczyniami krwionośnymi (choroby naczyniowe),

• gdy ma Pan(i) zwiększone skłonności do krzepnięcia krwi (zespół trombofilii dziedzicznych lub nabytych),

• gdy ma Pan(i) epizody zakrzepowe,

• gdy ma Pan(i) choroby zwiększające gęstość krwi (lepkość),

• gdy miał(a) Pan(i) długotrwały okres unieruchomienia,

• gdy ma Pan(i) lub miał(a) problemy z nerkami lub przyjmuje leki, które mogą uszkadzać nerki (leków nefrotoksycznych), ponieważ opisywano przypadki ostrej niewydolności nerek. W przypadku uszkodzenia nerek lekarz rozważy przerwanie leczenia.

• Może Pan(i) być alergicznym (nadwrażliwym) na immunoglobuliny (przeciwciała), nie wiedząc o tym. Może się to zdarzyć nawet wtedy, gdy wcześniej otrzymywał(a) Pan(i) ludzkie immunoglobuliny i dobrze je tolerował(a). Może się to zdarzyć szczególnie wtedy, gdy ma Pan(i) niewystarczającą ilość immunoglobulin typu IgA (deficyt IgA z przeciwciałami anty-IgA).

W tych rzadkich przypadkach mogą wystąpić reakcje alergiczne (nadwrażliwościowe), takie jak obniżenie ciśnienia krwi lub wstrząs.
W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej lekarz zadecyduje, czy należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Lekarz również ustali leczenie niezbędne w zależności od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego.
W przypadku wstrząsu lekarz powinien zastosować standardowe leczenie wstrząsu. Powiadom lekarza, jeśli cierpisz na którykolwiek z powyższych stanów, lekarz będzie szczególnie ostrożny przy przepisywaniu i podawaniu Ig VENA.

Bezpieczeństwo wirusowe
Leki przygotowywane z krwi lub osocza ludzkiego poddawane są szeregu środków zapobiegających przeniesieniu infekcji pacjentom. Te środki obejmują staranne doboru dawców krwi lub osocza, aby wykluczyć potencjalnie zakażonych dawców, oraz kontrolę każdej dawki i puli osocza w celu wykrycia ewentualnej obecności wirusów. Producentom tych leków wprowadzają również do procesu produkcji krwi lub osocza pewne etapy inaktywacji lub usuwania patogenów.
Mimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z krwi lub osocza ludzkiego, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia infekcji. Dotyczy to również wirusów lub innych typów czynników infekcyjnych, które są nowe lub nieznane.
Środki te uważane są za skuteczne wobec wirusów z osłonką lipidową, takich jak wirus HIV, wirus zapalenia wątroby typu B (HBV), wirus zapalenia wątroby typu C (HCV) oraz wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) bez osłonki lipidowej. Skuteczność tych środków jest ograniczona wobec wirusów bez osłonki lipidowej, takich jak parwowirus B19.
Nie stwierdzono powiązania immunoglobulin z infekcjami wirusem zapalenia wątroby typu A lub parwowirusem B19, co może wynikać z faktu, że przeciwciała przeciwko tym infekcjom zawarte w produkcie wykazują działanie ochronne.
Zaleca się zdecydowanie rejestrowanie nazwy handlowej i numeru serii za każdym razem, gdy otrzymuje się dawkę Ig VENA, aby zachować dokumentację dotyczącą zastosowanych partii.

Dzieci i młodzież
U pacjentów pediatrycznych po podaniu Ig VENA zaobserwowano lekką i przejściową glikozurię (obecność glukozy w moczu) bez objawów klinicznych. Zdarzenie to może być związane z zawartością maltózy w Ig VENA, ponieważ w kanalikach nerkowych maltóza jest hydrolizowana do glukozy, która jest ponownie wchłaniana i wydalana z moczem tylko w niewielkiej ilości. Wchłanianie glukozy zależy od wieku. Przejściowy wzrost poziomu maltózy we krwi może przekroczyć zdolność nerek do ponownego wchłaniania cukru i skutkować dodatnim wynikiem testu na glukozę w moczu.

Inne leki i Ig VENA
Powiadom lekarza, jeśli przyjmuje Pan(i), niedawno przyjmował(a) lub może przyjmować inne leki.
Ludzkich immunoglobulin dożylnych nie wolno mieszać z innymi produktami leczniczymi ani z innymi produktami zawierającymi IVIg.

Szczepionki z żywymi osłabionymi wirusami
Podanie immunoglobuliny może wpływać na skuteczność szczepionek z żywymi osłabionymi wirusami, takimi jak szczepionki przeciwko odry, różyczce, śwince i wietrznej ospie, przez okres co najmniej 6 tygodni i do 3 miesięcy. Przed szczepieniem szczepionkami z żywymi osłabionymi wirusami należy odczekać co najmniej 3 miesiące od podania tego produktu. W przypadku odrzy osłabienie odpowiedzi może trwać nawet do roku. Dlatego u pacjentów otrzymujących szczepionkę przeciwko odre należy kontrolować poziom przeciwciał.

Diuretyki pętlowe (grupa leków zwiększających produkcję moczu)
Należy unikać jednoczesnego stosowania diuretyków pętlowych.

Badania krwi
Ig VENA może wpływać na niektóre badania krwi z powodu przejściowego wzrostu różnych przeciwciał, które po infuzji immunoglobulin są przenoszone biernie do krwi pacjenta; ten wzrost przeciwciał może prowadzić do wyników badań krwi, które mogą być nieprawidłowe. Przeniesienie biernych przeciwciał przeciwko antygenom erytrocytów, np. A, B, D (określającym grupę krwi), może wpływać na niektóre testy serologiczne przeciwciał do czerwonych krwinek, np. bezpośredni test antyglobulinowy (DAT, bezpośredni test Coombsa).

Pomiar poziomu glukozy we krwi
Niektóre systemy pomiaru poziomu glukozy we krwi (np. oparte na dehydrogenazie glukozy pirrolochinoliny chinonowej (GDH-PQQ) lub metodzie kolorymetrycznej glukozy-oksydoreduktazy) błędnie rozpoznają maltózę (100 mg/ml) zawartą w Ig VENA jako glukozę. Może to prowadzić do fałszywie wysokich wartości glukozy we krwi podczas infuzji i przez okres około 15 godzin po jej zakończeniu, co może skutkować niewłaściwym podawaniem insuliny, stwarzając zagrożenie dla życia lub nawet śmiertelną hipoglikemię.
Ponadto rzeczywiste przypadki hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemiczny jest maskowany przez fałszywie wysokie wartości glukozy. W związku z tym podczas podawania Ig VENA lub innych produktów dożylnych zawierających maltózę, pomiar poziomu glukozy we krwi należy wykonywać metodami specyficznymi dla glukozy. Instrukcje użytkowania systemu do pomiaru poziomu glukozy, w tym pasków testowych, należy dokładnie sprawdzić, aby ustalić, czy system jest odpowiedni do stosowania u pacjentów leczonych produktami dożylnymi zawierającymi maltózę. W przypadku wątpliwości należy skontaktować się z producentem systemu pomiarowego w celu ustalenia odpowiedniości jego zastosowania w połączeniu z produktami dożylnymi zawierającymi maltózę.

Dzieci i młodzież
Chociaż nie przeprowadzono specjalnych badań interakcji w populacji pediatrycznej, nie oczekuje się różnic w porównaniu z dorosłymi pacjentami.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

• Jeśli Pani jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje ją, albo karmi piersią, przed zastosowaniem tego leku należy skonsultować się z lekarzem. Lekarz zadecyduje, czy stosowanie Ig VENA jest wskazane podczas ciąży i karmienia piersią.
• Nie przeprowadzono badań klinicznych z Ig VENA u kobiet w ciąży. Wykazano, że produkty zawierające ludzkie immunoglobuliny dożylne przechodzą przez łożysko w sposób rosnący w trzecim trymestrze. Jednakże leki zawierające przeciwciała są stosowane od lat u kobiet w ciąży i wykazano, że nie ma powodów do oczekiwania szkodliwego wpływu na przebieg ciąży, płód i noworodka.
• Jeśli karmi Pani piersią i otrzymuje Ig VENA, przeciwciała zawarte w produkcie mogą przechodzić do mleka matki. Dlatego jej dziecko może być chronione przed niektórymi infekcjami.
• Doświadczenie kliniczne z immunoglobulinami sugeruje, że nie należy oczekiwać szkodliwego wpływu na płodność.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Możliwość kierowania pojazdami lub korzystania z maszyn może być zaburzona przez niektóre reakcje niepożądane związane z Ig VENA. Pacjenci, którzy doświadczają reakcji niepożądanych podczas leczenia, powinni odczekać do ustąpienia objawów przed kierowaniem pojazdami lub korzystaniem z maszyn.

Ig VENA zawiera maltózę i sód
Produkt zawiera 100 mg maltózy na ml.
Ten lek zawiera około 69 mg sodu na litr. Należy to wziąć pod uwagę u pacjentów przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. Jak stosować Ig VENA

Ig VENA może być stosowany wyłącznie w szpitalach lub klinikach oraz w zakładach opieki medycznej przez lekarzy lub inny personel medyczny.
Dawka i schemat leczenia zależą od wskazania; dawkę oraz odpowiedni schemat leczenia ustali lekarz.
Na początku infuzji Ig VENA będzie podawany z niską prędkością wlewania. Jeśli zażywasz go dobrze, lekarz może stopniowo zwiększyć prędkość wlewania.
Stosowanie u dzieci i młodzieży
Dawkowanie u dzieci i młodzieży (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawka dla każdego wskazania jest ustalana według masy ciała i dostosowywana do odpowiedzi klinicznej pacjenta.
Jeśli zastosujesz więcej Ig VENA niż powinieneś
Jeśli podano Ci więcej Ig VENA niż należałoby, może dojść do przeciążenia objętościowego i krwiomoczu stanie się zbyt gęsta (hiperwiskozność); zjawisko to występuje szczególnie u pacjentów z grupy ryzyka, przede wszystkim u osób starszych lub z upośledzoną czynnością serca lub nerek.
Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skontaktuj się z lekarzem lub pielęgniarką.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.
Poniższe działania niepożądane mogą ogólnie występować po leczeniu immunoglobulinami:

• dreszcze, ból głowy, zawroty głowy, gorączka, wymioty, nudności, reakcje alergiczne, bóle stawów (artrologie), obniżenie ciśnienia krwi i ból odcinka lędźwiowego o umiarkowanym nasileniu pojawiały się okazjonalnie;
• pojedyncze przypadki tymczasowego zmniejszenia liczby czerwonych krwinek (odwracalna anemia hemolityczna/hemoliza);
• rzadko obserwowano nagłe obniżenie ciśnienia krwi oraz, w pojedynczych przypadkach, reakcje nadwrażliwościowe (szok anafilaktyczny), nawet u pacjentów, u których nie stwierdzono wcześniej reakcji po wcześniejszych podaniach;
• rzadko obserwowano przejściowe reakcje skórne;
• bardzo rzadko obserwowano reakcje tromboemboliczne (powstawanie skrzepów w krwi), które mogą prowadzić do zawału serca, udaru mózgu, zatoru płucnego (embolia płucna) i zakrzepicy żył głębokich;
• przypadki przejściowego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowego niewirusowego (odwracalne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych);
• obserwowano podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi i/lub przypadki nagłej niewydolności nerek;
• przypadki ostrego uszkodzenia płuc związanego z transfuzją (TRALI).

Działania niepożądane zgłaszane podczas podawania Ig VENA w badaniach klinicznych oraz zgłoszone po wprowadzeniu leku na rynek wymieniono poniżej w kolejności malejącej częstości.
Częste (może dotyczyć do 1 na 10 pacjentów):

• Ból pleców
• Nudności
• Ogólne osłabienie, zmęczenie, gorączka
• Ból mięśni
• Ból głowy, senność

Częstość nieznana (nie można oszacować na podstawie dostępnych danych):

• Zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych niewirusowe
• Zniszczenie i powstawanie niedoboru czerwonych krwinek
• Reakcje alergiczne i zagrażający życiu szok alergiczny
• Stan zamroczenia
• Udar mózgu, zawroty głowy, drżenie niezamierzone, mrowienie i drętwienie skóry lub kończyny
• Zawał serca, sinoczerwonawe zabarwienie skóry, przyspieszone tętno, spowolnione tętno, nieregularne tętno
• Skrzepy krwi w dużych żyłach i naczyniach krwionośnych, niskie ciśnienie krwi, wysokie ciśnienie krwi, bladość
• Skrzepy krwi w większej arterii płucnej, nieprawidłowa ilość płynu w płucach, trudności w oddychaniu z szybkim oddechem i kaszlem
• Wymioty, biegunka, ból brzucha
• Szybkie opuchnięcie skóry, pokrzywka, zaczerwienienie i zapalenie skóry, wysypka, świąd, egzema, nadmierne pocenie
• Ból mięśni i stawów, ból pleców, ból szyi, sztywność układu mięśniowo-szkieletowego
• Nagła niewydolność nerek
• Zapalenie żyły w miejscu wstrzyknięcia, dreszcze, ból lub dyskomfort w klatce piersiowej, obrzęk twarzy, uczucie ogólnego niedoboru samopoczucia
• Podwyższenie stężenia kreatyniny we krwi

Dodatkowe działania niepożądane u dzieci i młodzieży
Oczekuje się, że częstość, rodzaj i nasilenie działań niepożądanych u dzieci będą takie same jak u dorosłych.
U dzieci po podaniu Ig VENA zaobserwowano lekkie i przejściowe występowanie glukozy w moczu (glikozuria) bez znaczenia klinicznego.
Aby uzyskać informacje dotyczące bezpieczeństwa wirusowego, proszę zapoznać się z punktem 2 „Przed zastosowaniem Ig VENA”.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także takie, których nie wymieniono w tym ulotce, należy skontaktować się z lekarzem lub pielęgniarką. Można również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Jak przechowywać Ig VENA

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem wzroku.
Nie należy stosować tego leku po dacie ważności, która jest podana na etykiecie i opakowaniu zewnętrznym po napisie „Ważny do”. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca.
Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).
Przed użyciem i w ciągu okresu ważności, produkt może być przechowywany w temperaturze pokojowej nie wyższej niż 25°C przez maksymalnie 6 kolejnych miesięcy. Po upływie tego okresu produkt należy zutylizować. W żadnym wypadku nie wolno ponownie umieszczać produktu w lodówce, jeśli był przechowywany w temperaturze pokojowej.
Należy zarejestrować datę rozpoczęcia przechowywania w temperaturze pokojowej na opakowaniu zewnętrznym.
Po otwarciu pojemnika do infuzji zawartość należy użyć natychmiast.
Flakonik należy przechowywać w opakowaniu zewnętrznym.
Nie zamarzać.
Nie należy stosować tego leku, jeśli roztwór wydaje się mętny, zawiera osady lub zmienił barwę.
Nie wyrzucać leków do ścieków ani do odpadów domowych. Należy zapytać farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używa się. Pomogło to ochronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Co zawiera Ig VENA
Substancją czyniwą Ig VENA jest ludzka immunoglobulina normalna.
Jeden ml roztworu zawiera 50 mg ludzkiej immunoglobuliny normalnej.
Roztwór zawiera białka ludzkie w ilości 50 g/l, z których co najmniej 95% stanowią immunoglobuliny G (IgG).
Podklasy immunoglobulin typu G (IgG) mają następujący skład:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
Maksymalna zawartość IgA wynosi 50 mikrogramów/ml.
Produkt pochodzi z osocza ludzkich dawców.
Inne składniki to maltóza i woda do wstrzykiwania.

Opis wyglądu Ig VENA i zawartości opakowania
Ig VENA to roztwór do infuzji, zawarty w pojedynczych fiolkach o pojemności 50, 100 lub 200 ml, z wieszakiem rozszerzalnym (fiolka + wieszak rozszerzalny). Roztwór jest klarowny lub lekko opalizujący, bezbarwny lub jasnożółty.

Opakowania:
Opakowania pojedyncze:
1 fiolka zawierająca 2,5 g/50 ml
1 fiolka zawierająca 5 g/100 ml
1 fiolka zawierająca 10 g/200 ml.

Opakowania wielokrotne:
Opakowanie wielokrotne składające się z 2 opakowań pojedynczych, każde z 1 fiolką 10 g/200 ml
Opakowanie wielokrotne składające się z 3 opakowań pojedynczych, każde z 1 fiolką 10 g/200 ml.
Może się zdarzyć, że nie wszystkie opakowania są wprowadzone do obrotu.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Producent: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.

Niniejszy lek jest zarejestrowany w krajach członkowskich Europejskiego Obszaru Gospodarczego pod następującymi nazwami:

Informacje poniższe przeznaczone są wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

• Przed podaniem produktu należy go ogrzać do temperatury pokojowej lub temperatury ciała.
• Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek lub zmian barwy. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osady.
• Immunoglobulinę ludzką normalną należy wstrzykiwać dożylnie z początkową szybkością infuzji 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20 – 30 minut. W przypadku wystąpienia reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję. Jeśli infuzja jest dobrze tolerowana, szybkość podawania może być stopniowo zwiększana do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40 kropli/min).
• U pacjentów z pierwotnymi niedoborami odporności (PID), którzy dobrze tolerują szybkość infuzji 0,92 ml/kg/h, szybkość podawania może być stopniowo zwiększana do 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, aż do maksymalnie 6 ml/kg/h, co 20–30 minut, i tylko wtedy, gdy pacjent dobrze toleruje infuzję.
• Ogólnie dawkowanie i szybkość infuzji należy dostosować indywidualnie do potrzeb pacjenta. W zależności od masy ciała, dawki i występowania reakcji niepożądanych, pacjent może nie osiągnąć maksymalnej szybkości infuzji. W przypadku reakcji niepożądanej infuzję należy natychmiast przerwać i wznowić z szybkością najbardziej odpowiednią dla danego pacjenta.

Grupy specjalne
U dzieci (0–18 lat) i u osób starszych (> 64 lata) początkowa szybkość podawania
powinna wynosić 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 – 20 kropli na minutę) przez 20–30
minut. Jeśli infuzja jest dobrze tolerowana i w oparciu o stan kliniczny pacjenta, szybkość
infuzji może być stopniowo zwiększana do maksymalnie 1,85 ml/kg/h (40
kropli/min).

Instrukcje obsługi uchwytu do wieszania

1. Początkowy stan fiolki z etykietą do wieszania
2. Odwrócenie fiolki
3. Obrócenie dolnej krawędzi etykiety do wieszania w górę, aby ją rozszerzyć
4. Zawieszenie fiolki na wsporniku

Szczególne środki ostrożności
Niektóre poważne reakcje niepożądane związane z produktem mogą wynikać ze zbyt dużej szybkości infuzji.
Potencjalne komplikacje można często uniknąć, upewniając się co następuje:

• że pacjenci nie są wrażliwi na immunoglobulinę ludzką normalną, stosując produkt na początku powoli (z szybkością infuzji od 0,46 do 0,92 ml/kg/h);
• że pacjenci są dokładnie obserwowani pod kątem wszelkich objawów w czasie trwania infuzji. W szczególności pacjentów otrzymujących po raz pierwszy immunoglobulinę ludzką normalną, pacjentów, którzy zmienili rodzaj produktu zawierającego IVIg, oraz pacjentów, u których minął długi okres od ostatniej infuzji, należy obserwować podczas pierwszej infuzji i przez pierwszą godzinę po jej zakończeniu w celu wykrycia potencjalnych sygnałów reakcji niepożądanych. U pozostałych pacjentów należy prowadzić obserwację przez co najmniej 20 minut po podaniu. U wszystkich pacjentów podawanie IVIg wymaga:
• odpowiedniego nawodnienia przed rozpoczęciem infuzji IVIg;
• kontroli objętości diurezy;
• kontroli stężenia kreatyniny w surowicy;
• unikania jednoczesnego stosowania moczopędnych z grupy pętlowych.

W przypadku reakcji niepożądanej należy zmniejszyć szybkość podawania lub przerwać infuzję.
Leczenie konieczne zależy od rodzaju i nasilenia działania niepożądanego. W przypadku wstrząsu należy zastosować standardowe leczenie wstrząsu.
Reakcja na infuzję
Niektóre reakcje niepożądane (np. ból głowy, uczucie ciepła, dreszcze, bóle mięśni, świsty w klatce piersiowej, tachykardię, ból w odcinku lędźwiowym, nudności i hipotensję) mogą być związane ze szybkością infuzji. Należy ściśle przestrzegać zalecanej szybkości infuzji. Pacjentów należy dokładnie monitorować i obserwować pod kątem wszelkich objawów w czasie trwania infuzji.
Reakcje niepożądane mogą występować częściej:

• u pacjentów otrzymujących po raz pierwszy immunoglobulinę ludzką normalną lub, rzadziej, gdy zmieniono produkt leczniczy zawierający immunoglobulinę ludzką normalną lub gdy minął długi okres od ostatniej infuzji;
• u pacjentów z nieleczoną infekcją lub przewlekłym stanem zapalnym.

Dzieci i młodzież
Nie są wymagane specjalne środki ostrożności ani monitorowanie u pediatrycznej populacji.
Nie przewiduje się różnic u dzieci i młodzieży (0–18 lat).

Zakrzepica i zatorowość
Istnieją dowody kliniczne wskazujące na związek pomiędzy podawaniem IVIg a zdarzeniami zakrzepowo-zatorowymi, takimi jak zawał mięśnia sercowego, udar mózgu (w tym udar niedokrwienny), zatorowość płucna i zakrzepica żył głębokich, które przypuszcza się, że są związane ze względnym wzrostem lepkości krwi spowodowanym dużym dopływem immunoglobuliny u pacjentów z grupy ryzyka.
Należy zachować ostrożność przy przepisywaniu i podawaniu IVIg u pacjentów otyłych oraz u pacjentów z istniejącymi czynnikami ryzyka zdarzeń zakrzepowych (takimi jak zaawansowany wiek, nadciśnienie tętnicze, cukrzyca, wywiad choroby naczyniowej lub epizodów zakrzepowych, pacjenci z dziedzicznymi lub nabytymi zaburzeniami zakrzeplicy, pacjenci unieruchomieni przez dłuższy czas, pacjenci z ciężkim niedowodnieniem, pacjenci z chorobami zwiększającymi lepkość krwi).
U pacjentów z ryzykiem reakcji niepożądanych zakrzepowo-zatorowych produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością infuzji i dawką.

Ostra niewydolność nerek
Po podaniu IVIg zgłaszano przypadki ostrej niewydolności nerek. W większości przypadków zidentyfikowano czynniki ryzyka, w tym istniejącą niewydolność nerek, cukrzycę, niedowodnienie, nadwagę, jednoczesne podawanie leków nefrotoksycznych lub wiek powyżej 65 lat.
Parametry nerek należy ocenić przed infuzją IVIg, szczególnie u pacjentów potencjalnie narażonych na rozwój ostrej niewydolności nerek, a następnie ponownie w odpowiednich odstępach czasu. U pacjentów z ryzykiem ostrej niewydolności nerek produkty zawierające IVIg należy podawać z najniższą możliwą szybkością infuzji i dawką.
W przypadku zaburzeń funkcji nerek należy rozważyć przerwanie leczenia IVIg. Choć przypadki dysfunkcji nerek i ostrej niewydolności nerek wiązano z użyciem wielu produktów leczniczych zawierających IVIg z różnymi substancjami pomocniczymi, takimi jak sacharoza, glukoza i maltoza, produkty zawierające sacharozę jako stabilizator stanowią bardzo dużą część ogólnej liczby przypadków. U pacjentów z grupy ryzyka można rozważyć stosowanie produktów leczniczych zawierających IVIg, które nie zawierają tych substancji pomocniczych.

Zespół aspitycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych (AMS)
Zespół aspitycznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych może występować w połączeniu z leczeniem IVIg.
Zazwyczaj zespół rozpoczyna się po okresie od kilku godzin do 2 dni po leczeniu IVIg. Badania płynu mózgowo-rdzeniowego często wykazują plejocytozę do kilku tysięcy komórek/mm³, głównie granulocytów, oraz podwyższone stężenie białka, do kilkuset mg/dl.
AMS może występować częściej przy wysokich dawkach IVIg (2 g/kg).
Pacjenci z takimi objawami powinni przejść kompletny badanie neurologiczne, w tym badania płynu mózgowo-rdzeniowego, w celu wykluczenia innych przyczyn zapalenia opon.
Przerwanie leczenia IVIg prowadziło do ustąpienia objawów AMS w ciągu kilku dni, bez konsekwencji.

Anemia hemolityczna
Produkty zawierające IVIg mogą zawierać przeciwciała specyficzne dla grup krwi, które mogą działać jako hemolizyny i wywoływać in vivo pokrywanie czerwonych krwinek immunoglobulinami, powodując dodatni wynik testu antiglobulinowego bezpośredniego (test Coombsa) i rzadko hemolizę.
Anemia hemolityczna może się rozwinąć w wyniku terapii IVIg z powodu zwiększonego uwięzienia czerwonych krwinek. Pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować pod kątem wystąpienia objawów klinicznych i objawów hemolizy.

Neutropenia/leukopenia
Zgłaszano przejściowe zmniejszenie liczby neutrofili i/lub epizody neutropenii, czasem ciężkie, po leczeniu IVIg. Zjawisko to występuje zazwyczaj w ciągu kilku godzin lub dni po podaniu IVIg i samoistnie ustępuje w ciągu 7–14 dni.

Ostre uszkodzenie płuc po transfuzji (TRALI)
U pacjentów otrzymujących IVIg zgłaszano pojedyncze przypadki ostrego, niekardiogennego obrzęku płuc (ostrze uszkodzenie płuc po transfuzji, TRALI). TRALI charakteryzuje się ciężkim niedotlenieniem, dusznością, tachypneą, sinicą, gorączką i hipotensją. Objawy związane z TRALI zazwyczaj pojawiają się podczas transfuzji lub w ciągu 6 godzin po transfuzji, zazwyczaj w ciągu 1–2 godzin. Dlatego pacjentów otrzymujących IVIg należy monitorować, a infuzję IVIg należy natychmiast przerwać w przypadku pojawienia się reakcji niepożądanych ze strony płuc. TRALI to stan, który może zagrażać życiu pacjenta i wymagać natychmiastowego hospitalizowania w oddziale intensywnej terapii.

Ten produkt zawiera 100 mg maltozy na ml jako substancję pomocniczą. Interferencja maltozy z testami glukozy może prowadzić do nadmiernego oszacowania wartości glukozy i, w konsekwencji, do niewłaściwego podania insuliny, co może spowodować stan hipoglikemii zagrażający życiu i śmierć pacjenta. Ponadto przypadki rzeczywistej hipoglikemii mogą nie być leczone, jeśli stan hipoglikemii jest maskowany przez fałszywie wysokie wartości glukozy. Aby uzyskać więcej szczegółów, zobacz sekcję „Testy glukozy we krwi”.

Zalecenia dotyczące dawkowania
Terapię zastępczą należy rozpocząć i monitorować pod nadzorem lekarza doświadczonego w leczeniu niedoborów odporności.

Dawkowanie
Dawka i schemat dawkowania zależą od wskazania. Dawka powinna być dostosowana indywidualnie dla każdego pacjenta w oparciu o odpowiedź kliniczną. Dawka oparta na masie ciała może wymagać korekty u pacjentów z niedowagą lub nadwagą.
Poniższe schematy dawkowania mogą być wykorzystane jako wskazówka.

Terapia zastępcza w zespole pierwotnego niedoboru odporności
Schemat dawkowania powinien prowadzić do osiągnięcia podstawowego poziomu IgG (mierzonego przed kolejną infuzją) co najmniej 6 g/L lub w granicach normy referencyjnej dla wieku populacji. Od rozpoczęcia terapii potrzeba od 3 do 6 miesięcy, aby osiągnąć równowagę (stan stacjonarny poziomów IgG).
Zalecana dawka początkowa to 0,4 – 0,8 g/kg w jednej dawce, a następnie co najmniej 0,2 g/kg podawane co 3–4 tygodnie. Dawka wymagana do osiągnięcia podstawowego poziomu IgG 6 g/L wynosi około 0,2 – 0,8 g/kg/miesiąc. Odstęp między dawkami waha się od 3 do 4 tygodni po osiągnięciu stanu stacjonarnego. Podstawowe poziomy IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Może być konieczne zwiększenie dawki i osiągnięcie wyższych poziomów podstawowych w celu zmniejszenia częstości infekcji bakteryjnych.

Wtórne niedobory odporności
Zalecana dawka to 0,2 – 0,4 g/kg co 3–4 tygodnie.
Poziomy podstawowe IgG należy mierzyć i oceniać razem z częstością infekcji. Dawkę należy dostosować w razie potrzeby, aby osiągnąć optymalną ochronę przed infekcjami; zwiększenie może być konieczne u pacjentów z trwającą infekcją; zmniejszenie dawki może być rozważone, gdy pacjent pozostaje wolny od infekcji.

Pierwotna immunologiczna trombocytopenia
Istnieją dwa alternatywne schematy leczenia:

• 0,8 – 1 g/kg podane w dniu 1; dawkę tę można powtórzyć raz w ciągu 3 dni;
• 0,4 g/kg dziennie przez 2–5 dni. Leczenie można powtórzyć w przypadku nawrotów.

Zespół Guillaina-Barré
0,4 g/kg/dzień przez 5 dni (możliwe powtórzenie dawki w przypadku nawrotu).

Choroba Kawasaki
2,0 g/kg należy podać w jednej dawce. Pacjenci powinni otrzymywać jednoczesne leczenie kwasem acetylosalicylowym.

Przewlekła demielinizacyjna zapalna polineuropatia wielokorzeniowa (CIDP)
Dawka początkowa: 2 g/kg podzielone na 2–5 kolejnych dni.
Dawki utrzymania: 1 g/kg w 1–2 kolejnych dniach co 3 tygodnie.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy przerwać terapię.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i utrzymania efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Wielofocalna neuropatia ruchowa (MMN)
Dawka początkowa: 2 g/kg podane w 2–5 kolejnych dniach.
Dawki utrzymania: 1 g/kg co 2–4 tygodnie lub 2 g/kg co 4–8 tygodni.
Efekt leczenia należy ocenić po każdym cyklu; jeśli po 6 miesiącach nie obserwuje się efektu leczenia, należy przerwać terapię.
Jeśli terapia jest skuteczna, jej długotrwałe stosowanie pozostaje w gestii lekarza w zależności od odpowiedzi pacjenta i utrzymania efektu. Dawki i odstępy mogą wymagać dostosowania w zależności od indywidualnego przebiegu choroby.

Zalecane dawki podsumowano w poniższej tabeli:

Stosowanie u dzieci i dorosłych młodych
Dawkowanie u dzieci i dorosłych młodych (0–18 lat) nie różni się od dawkowania u dorosłych, ponieważ dawkowanie dla każdej wskazówki jest ustalane na podstawie masy ciała i dostosowywane w zależności od wyników klinicznych dotyczących tych stanów.
Niewydolność wątroby
Nie ma danych uzasadniających konieczność dostosowania dawki.
Niewydolność nerek
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że uzasadnione klinicznie.
Osoby starsze
Brak potrzeby dostosowania dawki, chyba że uzasadnione klinicznie.
CIDP
Z powodu rzadkości choroby i, jako konsekwencja, niewielkiej ogólnej liczby pacjentów, doświadczenie związane ze stosowaniem immunoglobulin dożylnych u dzieci z CIDP jest ograniczone; dostępne są zatem jedynie dane literaturowe. Jednak opublikowane dane są zgodne i wykazują, że leczenie IVIg jest równie skuteczne u dzieci i dorosłych, zgodnie z tym, co obserwuje się w przypadku uznanych wskazówek do stosowania IVIg.