Ig Vena

FOJA ILUSTRATIVA: INFORMACIONES PARA EL USUARIO

Ig VENA 50 g/l Solución para perfusión

Inmunoglobulina humana normal (IVIg) para uso endovenoso
Lea atentamente esta foja antes de utilizar este medicamento, ya que contiene información importante para usted.

• Guarde esta foja. Puede ser necesario que la lea nuevamente.
• Si tiene alguna duda, consulte con su médico o enfermero.
• Si se presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en esta foja, informe a su médico o enfermero. Véase el apartado 4.

Contenido de esta foja:

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Ig VENA
3. Cómo utilizar Ig VENA
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Ig VENA
6. Contenido del envase y otras informaciones

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza

Ig VENA es una solución de inmunoglobulina humana normal para uso endovenoso. Las
inmunoglobulinas son anticuerpos humanos que también están presentes en la sangre.
Ig VENA se utiliza para:
Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) que no tienen anticuerpos suficientes
(terapia sustitutiva) en los siguientes casos:

1. Pacientes con déficit congénito en la producción de anticuerpos (síndromes de inmunodeficiencia primaria).
2. Pacientes con déficit adquirido en la producción de anticuerpos (inmunodeficiencias secundarias) que padecen infecciones graves o recurrentes debidas a diversas condiciones médicas (por ejemplo, enfermedades oncológicas o autoinmunes o por el tratamiento consiguiente de dichas enfermedades). Estos pacientes han sido sometidos a tratamiento con antibióticos que ha demostrado ser ineficaz y no han tenido un aumento suficientemente positivo del título de anticuerpos IgG tras la vacunación (vacunas antineumocócicas con antígenos polisacarídicos y polipeptídicos) o tienen un nivel de IgG en su sangre < 4 g/l.

Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) con ciertas enfermedades inflamatorias
(inmunomodulación) en las siguientes situaciones:

1. Pacientes que no tienen plaquetas suficientes (Trombocitopenia Inmune Primaria, ITP) y que presentan alto riesgo de sangrado o antes de intervenciones quirúrgicas para corregir el recuento de plaquetas.
2. Pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Se trata de una enfermedad aguda, caracterizada por la inflamación de los nervios periféricos, que provoca una debilidad muscular grave, especialmente en las piernas y en los miembros superiores.
3. Pacientes con enfermedad de Kawasaki (en combinación con ácido acetilsalicílico). Se trata de una enfermedad aguda que afecta principalmente a niños pequeños, caracterizada por una inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.
4. Pacientes con Polirradiculoneuropatía Inflamatoria Demyelinizante Crónica (CIDP). Esta enfermedad crónica es un trastorno raro de los nervios periféricos caracterizado por un aumento progresivo de la debilidad en las piernas y, en menor medida, en los brazos.
5. Pacientes con Neuropatía Motora Multifocal (MMN). Se trata de una condición rara que afecta a los nervios motores y se caracteriza por debilidad asimétrica en las extremidades con progresión lenta y sin pérdida de sensibilidad.

2. Qué debe saber antes de usar Ig VENA

No use Ig VENA
Si es alérgico (hipersensible) a las inmunoglobulinas humanas o a cualquiera de los demás
componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6).
Si en su sangre tiene anticuerpos dirigidos contra las inmunoglobulinas de tipo IgA, ya que la
administración de un producto que contiene IgA puede provocar una reacción alérgica grave.
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o enfermero antes de usar Ig VENA.
El médico u otro profesional sanitario lo controlará cuidadosamente y lo observará atentamente
durante todo el periodo de infusión con Ig VENA para verificar que no haya reacciones adversas.
Algunas reacciones adversas pueden manifestarse con mayor frecuencia:

• cuando la velocidad de infusión sea demasiado elevada;
• si tiene síntomas incontrolados de infecciones no tratadas (por ejemplo, fiebre) o síntomas de inflamación crónica;
• si recibe por primera vez inmunoglobulinas humanas normales;
• en los raros casos en que se haya cambiado el tipo de producto medicinal a base de inmunoglobulinas humanas normales, o cuando haya transcurrido un largo intervalo desde la infusión anterior.
• En ciertas condiciones, las inmunoglobulinas pueden aumentar el riesgo de infarto de miocardio, ictus, embolia pulmonar o trombosis venosa profunda, ya que aumentan la viscosidad de la sangre. Por tanto, el médico tendrá especial precaución en las siguientes circunstancias:
• si tiene sobrepeso,
• si es de edad avanzada,
• si padece diabetes,
• si tiene la presión arterial alta (hipertensión),
• si el volumen sanguíneo es demasiado bajo (hipovolemia),
• si padece o ha padecido problemas en los vasos sanguíneos (enfermedades vasculares),
• si tiene una mayor tendencia a la coagulación de la sangre (trastornos trombófilos hereditarios o adquiridos),
• si padece episodios trombóticos,
• si padece enfermedades que aumentan la densidad de la sangre (viscosidad),
• si ha tenido un período prolongado de inmovilidad,
• si padece o ha padecido problemas renales o si toma medicamentos que pueden dañar los riñones (medicamentos nefrotóxicos), ya que se han notificado casos de insuficiencia renal aguda. En caso de daño renal, el médico considerará la posibilidad de interrumpir el tratamiento.
• Usted puede ser alérgico (hipersensible) a las inmunoglobulinas (anticuerpos) sin saberlo.

Esto puede ocurrir incluso si ha recibido previamente inmunoglobulinas humanas normales y ha
tolerado bien administraciones anteriores. Esta posibilidad puede darse especialmente si
tiene niveles insuficientes de inmunoglobulinas de tipo IgA (deficiencia de IgA con anticuerpos anti-IgA).
En estos casos raros pueden producirse reacciones alérgicas (de hipersensibilidad), como una
disminución de la presión arterial o un shock.
En caso de reacción adversa, el médico decidirá si debe reducir la velocidad de administración o
interrumpir la infusión. Además, el médico determinará el tratamiento necesario en función de la naturaleza
y la gravedad del efecto indeseado.
En caso de shock, el médico deberá aplicar el tratamiento estándar para el shock. Informe al médico si
padece alguna de las condiciones descritas anteriormente; el médico actuará con especial precaución al prescribirle y administrarle Ig VENA.
Seguridad viral
Los medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humano están sujetos a una serie de
medidas de seguridad para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas
incluyen una selección cuidadosa de los donantes de sangre o plasma para asegurarse de que se excluyan a los donantes potencialmente infectados, así como el control de cada donación y de cada lote de plasma para detectar la posible presencia de virus. Además, los fabricantes de estos medicamentos incluyen en el proceso de elaboración ciertos pasos capaces de inactivar o eliminar patógenos.
A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma
humano, no puede descartarse totalmente la posibilidad de transmitir una infección. Esto también se aplica a virus u otros tipos de agentes infecciosos emergentes o desconocidos.
Las medidas adoptadas se consideran eficaces frente a virus con envoltura lipídica, como el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (HBV), el virus de la hepatitis C (VHC) y el virus sin envoltura lipídica de la hepatitis A (VHA). Las medidas adoptadas tienen un valor limitado frente a virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19.
No se han asociado las inmunoglobulinas con infecciones por hepatitis A o por parvovirus B19; esto puede deberse al hecho de que los anticuerpos contra estas infecciones, presentes en el producto, tienen capacidad protectora.
Se recomienda encarecidamente registrar el nombre comercial y el número de lote cada vez que reciba una dosis de Ig VENA, con el fin de disponer de documentación sobre los lotes utilizados.
Niños y adolescentes
Se ha observado una ligera y transitoria glucosuria (presencia de glucosa en la orina) sin signos clínicos en pacientes pediátricos tras la administración de Ig VENA. Este fenómeno puede estar relacionado con el maltosa contenido en Ig VENA, ya que en los túbulos renales el maltosa se hidroliza en glucosa, la cual se reabsorbe y se excreta en la orina generalmente solo en pequeña cantidad. La reabsorción de glucosa es un mecanismo dependiente de la edad. El aumento transitorio de maltosa en el plasma puede superar la capacidad del riñón para reabsorber el azúcar y dar lugar a un resultado positivo en la prueba de glucosa en orina.
Otros medicamentos e Ig VENA
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro
medicamento.
Las inmunoglobulinas humanas normales para uso intravenoso no deben mezclarse con otros
productos medicinales, ni con otros productos a base de IgIV.
Vacunas con virus vivos atenuados
La administración de inmunoglobulina puede alterar durante un período de al menos 6 semanas y hasta
3 meses la eficacia de las vacunas con virus vivos atenuados, como las de sarampión, rubéola, paperas y varicela. Debe transcurrir un intervalo de tres meses tras la administración de este producto antes de vacunarse con vacunas con virus vivos atenuados. En el caso del sarampión, esta disminución de la respuesta puede durar hasta un año. Por tanto, en los pacientes que reciban la vacuna contra el sarampión debe controlarse el nivel de anticuerpos.
Diuréticos de asa (un grupo de medicamentos que aumentan la producción de orina)
Evite el uso simultáneo de diuréticos de asa.
Análisis de sangre
Ig VENA puede interferir con algunos análisis de sangre debido al aumento temporal de varios
anticuerpos que, tras la infusión de inmunoglobulinas, se transfieren pasivamente a su sangre;
este aumento de anticuerpos puede provocar resultados en análisis de sangre que podrían no ser correctos. La transferencia pasiva de anticuerpos frente a antígenos eritrocitarios, por ejemplo A, B, D (que determinan el grupo sanguíneo), puede interferir con ciertas pruebas serológicas de anticuerpos frente a glóbulos rojos, por ejemplo la prueba directa de antiglobulina (DAT, prueba de Coombs directa).
Prueba de glucemia
Algunos sistemas de medición de la glucemia (por ejemplo, los basados en la glucosa deshidrogenasa pirroloquinolina quinona (GDH-PQQ) o en el método colorimétrico de la glucosa-oxidorredúctasa) reconocen erróneamente el maltosa (100 mg/ml) contenido en Ig VENA como glucosa. Esto puede dar lugar a lecturas de glucemia falsamente elevadas durante la infusión y durante aproximadamente 15 horas tras finalizar la infusión, y, en consecuencia, a una administración inadecuada de insulina, lo que puede provocar un peligro vital o incluso una hipoglucemia fatal.
Además, los casos de hipoglucemia reales pueden no tratarse si el estado de hipoglucemia está enmascarado por valores de glucosa falsamente elevados. Por consiguiente, durante la administración de Ig VENA u otros productos parenterales que contengan maltosa, la medición de la glucemia debe realizarse con métodos específicos para glucosa. Las instrucciones de uso del sistema de medición de la glucemia, incluidas las tiras reactivas, deben revisarse cuidadosamente para determinar si el sistema es adecuado para su uso en pacientes tratados con productos parenterales que contengan maltosa. Si existen dudas, debe contactarse con el fabricante del sistema de medición para determinar su adecuación cuando se usan simultáneamente productos parenterales que contengan maltosa.
Niños y adolescentes
Aunque no se han realizado estudios específicos de interacción en la población pediátrica, no se esperan diferencias respecto a los pacientes adultos.
Embarazo, lactancia y fertilidad

• Si está embarazada, si sospecha que lo está, si está planeando un embarazo o si está dando el pecho, consulte a su médico antes de tomar este medicamento. El médico decidirá si es apropiado utilizar Ig VENA durante el embarazo y la lactancia.
• No se han realizado estudios clínicos con Ig VENA en mujeres embarazadas. Se ha demostrado que los productos a base de inmunoglobulinas humanas para uso intravenoso atraviesan la placenta de forma creciente durante el tercer trimestre. Sin embargo, los medicamentos que contienen anticuerpos se han usado durante años en mujeres embarazadas y no se han observado efectos perjudiciales sobre el curso del embarazo, el feto o el recién nacido.
• Si está dando el pecho y está en tratamiento con Ig VENA, los anticuerpos contenidos en el producto pueden pasar a la leche materna. Por tanto, su bebé puede quedar protegido frente a ciertas infecciones.
• La experiencia clínica con inmunoglobulinas sugiere que no se esperan efectos nocivos sobre la fertilidad.

Conducción y uso de máquinas
La capacidad para conducir vehículos o utilizar máquinas puede verse alterada por algunas reacciones adversas
asociadas a Ig VENA. Los pacientes que presenten reacciones adversas durante el tratamiento deben
esperar a que estas desaparezcan antes de conducir vehículos o utilizar máquinas.
Ig VENA contiene maltosa y sodio
El producto contiene 100 mg de maltosa por ml.
Este medicamento contiene aproximadamente 69 mg de sodio por litro. Téngase en cuenta para
pacientes que siguen una dieta con restricción de sodio.

3. Cómo utilizar Ig VENA

Ig VENA solo puede utilizarse en hospitales, clínicas o centros sanitarios bajo la supervisión de
profesionales médicos u otros operadores sanitarios.
La dosis y el esquema de tratamiento dependen de la indicación; su médico determinará la dosis y el
régimen de tratamiento adecuados para usted.
Al comienzo de la infusión, recibirá Ig VENA con una velocidad de infusión baja. Si lo tolera bien, su
médico podrá aumentar gradualmente la velocidad de infusión.
Uso en niños y adolescentes
La posología en niños y adolescentes (0-18 años) no es diferente de la de los adultos, ya que la
posología para cada indicación se basa en el peso corporal y se ajusta según la respuesta clínica del
paciente.
Si utiliza más Ig VENA del que debe
Si se le administra más Ig VENA del indicado, puede producirse una sobrecarga de líquidos y la
sangre puede volverse demasiado espesa (hiperviscosidad); este efecto es especialmente frecuente en
pacientes de riesgo, particularmente en pacientes ancianos o con función cardíaca o renal alterada.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los presenten.
Los efectos adversos indicados a continuación pueden producirse generalmente tras el tratamiento con
inmunoglobulinas:

• escalofríos, dolor de cabeza, mareo, fiebre, vómitos, náuseas, reacciones alérgicas, artralgias (dolores articulares), disminución de la presión arterial y dolor lumbar de intensidad moderada se han notificado ocasionalmente;
• casos aislados de reducción temporal de glóbulos rojos (anemia hemolítica reversible/hemólisis);
• una caída repentina de la presión arterial se ha notificado raramente y, en algunos casos aislados, pueden producirse reacciones de hipersensibilidad (shock anafiláctico), incluso cuando el paciente no haya mostrado reacciones previas tras administraciones anteriores;
• se han observado casos raros de reacciones cutáneas transitorias;
• muy raramente se han observado reacciones tromboembólicas (formación de coágulos en la sangre) que pueden causar infarto de miocardio, accidente cerebrovascular, obstrucción de las venas pulmonares (embolia pulmonar) y trombosis de venas profundas;
• casos de meningitis no infecciosa transitoria (meningitis aséptica reversible);
• se han notificado un aumento del nivel de creatinina en sangre y/o casos de insuficiencia renal repentina;
• casos de lesión pulmonar aguda asociada a transfusión (TRALI).

Los efectos adversos notificados durante la administración de Ig VENA en estudios clínicos y los notificados tras la comercialización del medicamento se enumeran a continuación por orden decreciente de frecuencia.
Frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 pacientes):

• Dolor de espalda
• Náuseas
• Debilidad generalizada, fatiga, fiebre
• Dolor muscular
• Dolor de cabeza, somnolencia

Frecuencia desconocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles):

• Meningitis no infecciosa
• Destrucción y consiguiente falta de glóbulos rojos
• Reacciones alérgicas y shock alérgico que ponen en riesgo la vida
• Estado de confusión
• Accidente cerebrovascular, mareo, temblor involuntario, entumecimiento y hormigueo de la piel o de un miembro
• Infarto de miocardio, coloración azulada o violácea de la piel, latido cardíaco rápido, latido cardíaco lento, latido cardíaco irregular
• Coágulos de sangre en venas grandes y en vasos sanguíneos, presión arterial baja, presión arterial alta, palidez
• Coágulos de sangre en una arteria principal de los pulmones, volumen anormal de líquido en los pulmones, dificultad para respirar con respiración jadeante y tos
• Vómitos, diarrea, dolor abdominal
• Hinchazón rápida de la piel, urticaria, enrojecimiento e inflamación de la piel, erupción cutánea, picazón, eccema, sudoración excesiva
• Dolor en músculos y articulaciones, dolor de espalda, dolor de cuello, rigidez musculoesquelética
• Insuficiencia renal repentina
• Inflamación venosa en el lugar de inyección, escalofríos, dolor o molestia en el pecho, hinchazón de la cara, sensación de malestar general
• Aumento del nivel de creatinina en sangre

Efectos adversos adicionales en niños y adolescentes
Se espera que la frecuencia, tipo y gravedad de las reacciones adversas en niños sea igual a la de adultos.
Se ha observado una ligera y transitoria glucosuria (presencia de glucosa en la orina) sin relevancia clínica en niños tras la administración de Ig VENA.
Para información sobre la seguridad viral, véase el apartado 2 "Antes de utilizar Ig VENA".
Notificación de efectos adversos
Si experimenta cualquier efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, consulte a su médico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Ig VENA

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el embalaje exterior después de «Cad.». La fecha de caducidad se refiere al último día del mes indicado.
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C).
Una vez abierto el recipiente para la infusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
Mantener el frasco en el embalaje exterior.
No congele.
No utilice este medicamento si observa que la solución está turbia, contiene partículas o ha cambiado de color.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Consulte con su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utiliza. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Ig VENA
El principio activo de Ig VENA es inmunoglobulina humana normal.
Un ml de solución contiene 50 mg de inmunoglobulina humana normal.
La solución contiene proteínas humanas en una cantidad de 50 g/l, de las cuales al menos el 95 % consiste en
inmunoglobulinas G (IgG).
Las subclases de inmunoglobulinas G (IgG) tienen la siguiente distribución:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
El contenido máximo de IgA es de 50 microgramos/ml.
Producto a partir de plasma de donantes humanos.
Los demás componentes son maltosa y agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Ig VENA y contenido del envase
Ig VENA es una solución para perfusión, contenida en frascos individuales de 20 ml. La solución es
transparente o ligeramente opalescente, incolora o amarillo pálido.
Envase:
1 frasco conteniendo 1 g/20 ml.

Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Productor: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.

Este medicamento está autorizado en los Estados miembros del Espacio Económico Europeo con las
siguientes denominaciones:

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos o profesionales sanitarios:
Instrucciones para un uso correcto

• Antes de la administración, llevar el producto a temperatura ambiente o corporal.
• Antes de la administración, inspeccionar visualmente la solución para detectar partículas o alteraciones cromáticas. No utilizar soluciones turbias ni que presenten depósitos.
• La inmunoglobulina humana normal debe administrarse por vía endovenosa a una velocidad inicial de 0,46 - 0,92 ml/kg/h (10 - 20 gotas por minuto) durante 20 - 30 minutos. En caso de reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse la infusión. Si se tolera bien, la velocidad de administración puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/h (40 gotas/minuto).
• En pacientes con inmunodeficiencia primaria (PID) que toleran bien una velocidad de infusión de 0,92 ml/kg/h, la velocidad de administración puede aumentarse gradualmente a 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, hasta un máximo de 6 ml/kg/h, cada 20-30 minutos, y solo si el paciente tolera bien la infusión.
• En general, la dosis y la velocidad de infusión deben adaptarse individualmente según las necesidades del paciente. Dependiendo del peso corporal, la dosis y la aparición de reacciones adversas, es posible que el paciente no alcance la velocidad máxima de infusión. En caso de reacción adversa, la infusión debe interrumpirse inmediatamente y reanudarse a la velocidad más adecuada para el paciente.

Poblaciones especiales
En pacientes pediátricos (0-18 años) y ancianos (> 64 años), la velocidad inicial de
administración debe ser de 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 gotas por minuto) durante 20-30
minutos. Si se tolera bien y según las condiciones clínicas del paciente, la velocidad de
infusión puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/h (40
gotas/minuto).
Precauciones especiales
Algunas reacciones adversas graves al producto pueden deberse a la velocidad de infusión.
A menudo pueden evitarse potenciales complicaciones asegurándose de:

• que los pacientes no sean sensibles a la inmunoglobulina humana normal administrando el producto lentamente al inicio (con una velocidad de infusión entre 0,46 y 0,92 ml/kg/h);
• que los pacientes sean vigilados cuidadosamente durante todo el período de infusión para detectar cualquier síntoma. En particular, los pacientes que reciben por primera vez inmunoglobulina humana normal, los pacientes que han cambiado de tipo de producto a base de IgIV y los pacientes con un largo intervalo desde la última infusión deben vigilarse durante la primera infusión y durante la primera hora posterior a la misma, para detectar posibles signos de reacciones adversas. Todos los demás pacientes deben observarse al menos durante 20 minutos tras la administración. En todos los pacientes, la administración de IgIV requiere:
• una adecuada hidratación antes del inicio de la infusión de IgIV;
• el control del volumen urinario;
• el control del nivel de creatinina sérica;
• evitar el uso concomitante de diuréticos de asa. En caso de reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse la infusión. El tratamiento necesario dependerá de la naturaleza y gravedad del efecto adverso. En caso de shock, debe aplicarse el tratamiento médico estándar para el shock.

Reacción a la infusión
Algunas reacciones adversas (por ejemplo, cefalea, sofocos, escalofríos, mialgias, sibilancias, taquicardia, dolor lumbar, náuseas e hipotensión) pueden estar relacionadas con la velocidad de infusión. Debe seguirse cuidadosamente la velocidad de infusión recomendada. Los pacientes deben vigilarse estrechamente y observarse atentamente durante el período de infusión para detectar cualquier síntoma.
Las reacciones adversas pueden ocurrir con mayor frecuencia

• en pacientes que reciben por primera vez inmunoglobulina humana normal o, en casos raros, cuando se cambia el medicamento a base de inmunoglobulina humana normal o cuando ha transcurrido un largo intervalo desde la infusión anterior
• en pacientes con infección no tratada o inflamación crónica

Niños y adolescentes
No se requieren medidas ni controles específicos para la población pediátrica.
No se esperan diferencias en la población pediátrica (0-18 años).
Tromboembolismo
Existen evidencias clínicas que demuestran una relación entre la administración de IgIV y eventos tromboembólicos como infarto de miocardio, accidente cerebrovascular (incluyendo ictus), embolia pulmonar y trombosis venosa profunda, que se presume están relacionados con un aumento relativo de la viscosidad sanguínea debido a un elevado aporte de inmunoglobulina en pacientes de riesgo.
Debe tenerse precaución al prescribir e infundir IgIV en pacientes obesos y en pacientes con factores de riesgo preexistentes para eventos trombóticos (como edad avanzada, hipertensión, diabetes mellitus, antecedentes de enfermedad vascular o episodios trombóticos, pacientes con trastornos trombofílicos hereditarios o adquiridos, pacientes inmovilizados durante un período prolongado, pacientes gravemente hipovolémicos, pacientes con enfermedades que aumentan la viscosidad sanguínea).
En pacientes con riesgo de reacciones adversas tromboembólicas, los productos a base de IgIV deben administrarse a la velocidad de infusión y dosis mínimas posibles.
Insuficiencia renal aguda
Se han notificado casos de insuficiencia renal aguda en pacientes que han recibido IgIV. En la mayoría de los casos, se identificaron factores de riesgo, incluyendo insuficiencia renal preexistente, diabetes mellitus, hipovolemia, sobrepeso, administración concomitante de medicamentos nefrotóxicos o edad superior a 65 años.
Los parámetros renales deben evaluarse antes de la infusión de IgIV, especialmente en pacientes considerados potencialmente en riesgo de desarrollar insuficiencia renal aguda, y nuevamente en intervalos adecuados. En pacientes con riesgo de insuficiencia renal aguda, los productos a base de IgIV deben administrarse a la velocidad de infusión y dosis mínimas posibles.
En caso de alteraciones de la función renal, debe considerarse la interrupción del tratamiento con IgIV. Aunque casos de disfunción renal e insuficiencia renal aguda se han relacionado con el uso de muchos productos medicinales a base de IgIV que contienen diversos excipientes como sacarosa, glucosa y maltosa, aquellos que contienen sacarosa como estabilizante representan un porcentaje muy elevado del número total. En pacientes de riesgo, puede considerarse el uso de productos medicinales a base de IgIV que no contengan estos excipientes.
Síndrome de meningitis aséptica (AMS)
El síndrome de meningitis aséptica puede manifestarse en combinación con el tratamiento con IgIV.
Generalmente, el síndrome comienza entre varias horas y 2 días después del tratamiento con IgIV. Los estudios del líquido cefalorraquídeo suelen ser positivos para pleocitosis de hasta varias miles de células por mm³, principalmente granulocitos, y niveles elevados de proteínas, hasta varias centenas de mg/dl.
El AMS puede manifestarse con mayor frecuencia en asociación con dosis altas de IgIV (2 g/kg).
Los pacientes que presenten estos signos y síntomas deben someterse a un examen neurológico completo, incluyendo estudios del líquido cefalorraquídeo, para descartar otras causas de meningitis.
La interrupción del tratamiento con IgIV ha llevado a la remisión del AMS en algunos días, sin consecuencias.
Anemia hemolítica
Los productos a base de IgIV pueden contener anticuerpos específicos del grupo sanguíneo que pueden actuar como hemolisinas e inducir el revestimiento in vivo de los glóbulos rojos con inmunoglobulinas, causando una prueba de Coombs directa positiva y, raramente, hemólisis.
La anemia hemolítica puede desarrollarse tras la terapia con IgIV debido al aumento del secuestro de glóbulos rojos. Los pacientes que reciben IgIV deben vigilarse para detectar signos clínicos y síntomas de hemólisis.
Neutropenia/Leucopenia
Se han notificado disminuciones transitorias del recuento de neutrófilos y/o episodios de neutropenia, a veces graves, tras el tratamiento con IgIV. Esto suele ocurrir dentro de las primeras horas o días tras la administración de IgIV y se resuelve espontáneamente en 7-14 días.
Lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión (TRALI)
Se han notificado algunos casos de edema pulmonar agudo no cardiogénico (lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión, TRALI) en pacientes que reciben IgIV. El TRALI se caracteriza por hipoxia grave, disnea, taquipnea, cianosis, fiebre e hipotensión. Los síntomas asociados al TRALI suelen aparecer durante la transfusión o dentro de las 6 horas posteriores, generalmente entre 1-2 horas. Por lo tanto, los pacientes que reciben IgIV deben vigilarse y la infusión con IgIV debe interrumpirse inmediatamente si aparecen reacciones adversas pulmonares. El TRALI es una condición que puede poner en riesgo la vida del paciente, requiriendo su ingreso inmediato en una unidad de cuidados intensivos.
Este producto contiene 100 mg de maltosa por ml como excipiente. La interferencia de la maltosa con las pruebas de glucemia puede provocar una sobreestimación de los valores de glucosa y, por consiguiente, una administración inadecuada de insulina, lo que puede causar un estado de hipoglucemia potencialmente mortal y la muerte del paciente. Además, los casos reales de hipoglucemia pueden no tratarse si el estado hipoglucémico está enmascarado por valores de glucosa falsamente elevados. Para más detalles, véase el apartado “Pruebas de glucemia”.
Recomendaciones para la dosificación
El tratamiento sustitutivo debe iniciarse y vigilarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la inmunodeficiencia.
Posología
La dosis y el esquema posológico dependen de la indicación. La dosis debe personalizarse para cada paciente según su respuesta clínica. La dosis basada en el peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
Los siguientes esquemas posológicos pueden utilizarse como referencia.
Tratamiento sustitutivo en síndromes de inmunodeficiencia primaria
El régimen posológico debe inducir la obtención de un nivel basal de IgG (medido antes de la siguiente infusión) de al menos 6 g/L o dentro del intervalo de referencia normal para la edad de la población. Desde el inicio del tratamiento, se necesitan entre 3 y 6 meses para alcanzar un equilibrio (estado estacionario de los niveles de IgG).
La dosis inicial recomendada es de 0,4 – 0,8 g/kg en una sola administración, seguida de al menos 0,2 g/kg cada 3-4 semanas. La dosis necesaria para alcanzar un nivel basal de 6 g/L de IgG es del orden de 0,2 – 0,8 g/kg/mes. El intervalo entre dosis varía de 3 a 4 semanas una vez alcanzado el estado estacionario. Los niveles basales de IgG deben medirse y evaluarse junto con la incidencia de infecciones. Puede ser necesario aumentar la dosis y alcanzar niveles basales más elevados para reducir la frecuencia de infecciones bacterianas.
Inmunodeficiencias secundarias
La dosis recomendada es de 0,2 – 0,4 g/kg cada 3 - 4 semanas.
Los niveles basales de IgG deben medirse y evaluarse junto con la incidencia de infecciones. La dosis debe ajustarse según sea necesario para obtener una protección óptima contra infecciones; puede ser necesaria una elevación en pacientes con infección persistente; puede considerarse una reducción de la dosis cuando el paciente permanezca libre de infecciones.
Trombocitopenia inmune primaria
Existen dos esquemas de tratamiento alternativos:

• 0,8 - 1 g/kg administrados el día 1; esta dosis puede repetirse una vez en un plazo de 3 días;
• 0,4 g/kg al día durante 2 - 5 días. El tratamiento puede repetirse en caso de recaídas.

Síndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg/día durante 5 días (posible repetición de la dosis en caso de recidiva).
Enfermedad de Kawasaki
2,0 g/kg deben administrarse en dosis única. Los pacientes deben recibir tratamiento concomitante con ácido acetilsalicílico.
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP)
Dosis inicial: 2 g/kg divididos en 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg en 1-2 días consecutivos cada 3 semanas.
El efecto del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa ningún efecto tras 6 meses, el tratamiento debe interrumpirse.
Si la terapia es eficaz, su administración a largo plazo queda a criterio del médico según la respuesta del paciente y la respuesta de mantenimiento. La dosis y los intervalos pueden necesitar ajustes según la evolución individual de la enfermedad.
Neuropatía motora multifocal (MMN)
Dosis inicial: 2 g/kg administrados en 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg cada 2-4 semanas o 2 g/kg cada 4-8 semanas.
El efecto del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa ningún efecto tras 6 meses, el tratamiento debe interrumpirse.
Si la terapia es eficaz, su administración a largo plazo queda a criterio del médico según la respuesta del paciente y la respuesta de mantenimiento. La dosis y los intervalos pueden necesitar ajustes según la evolución individual de la enfermedad.
Las dosis recomendadas se resumen en la siguiente tabla:

Uso en niños y adolescentes
La dosis en niños y adolescentes (0-18 años) no es diferente de la de los adultos, ya que la dosis para cada indicación se establece según el peso corporal y se ajusta según la respuesta clínica a las condiciones mencionadas.
Insuficiencia hepática
No existen evidencias que sugieran la necesidad de ajustar la dosis.
Insuficiencia renal
Ningún ajuste de la dosis a menos que esté clínicamente justificado.
Ancianos
Ningún ajuste de la dosis a menos que esté clínicamente justificado.
CIDP
Debido a la rareza de la enfermedad y, por consiguiente, al reducido número total de pacientes, la experiencia con inmunoglobulinas intravenosas en niños afectados por CIDP es limitada; por tanto, solo se dispone de datos de la literatura. Sin embargo, los datos publicados coinciden en demostrar que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) es igualmente eficaz en niños y adultos, en línea con lo observado en las indicaciones reconocidas para las IVIg.

FOLLETO INFORMATIVO: INFORMACIÓN PARA EL USUARIO

Ig VENA 50 g/l Solución para infusión

Inmunoglobulina humana normal (IVIg) para uso endovenoso
Lea atentamente este prospecto antes de utilizar este medicamento
porque contiene información importante para usted.

• Guarde este prospecto. Puede necesitar volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico o enfermero.
• Si se produce algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o enfermero. Vea el apartado 4.

Contenido de este prospecto:

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar Ig VENA
3. Cómo usar Ig VENA
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar Ig VENA
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es Ig VENA y para qué se utiliza

Ig VENA es una solución de inmunoglobulina humana normal para uso endovenoso. Las
inmunoglobulinas son anticuerpos humanos que también están presentes en la sangre.
Ig VENA se utiliza para:
Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) que no tienen anticuerpos suficientes
(terapia sustitutiva) en los siguientes casos:

1. Pacientes con déficit congénito en la producción de anticuerpos (síndromes de inmunodeficiencia primaria).
2. Pacientes con déficit adquirido en la producción de anticuerpos (inmunodeficiencias secundarias) que padecen infecciones graves o recurrentes debidas a diversas afecciones médicas (por ejemplo, enfermedades oncológicas o autoinmunes o por el tratamiento consiguiente de dichas enfermedades). Estos pacientes han sido sometidos a tratamiento con antibióticos que han demostrado ser ineficaces y no han tenido un aumento suficientemente positivo del título de anticuerpos IgG tras la vacunación (vacunas antineumocócicas con antígenos polisacáridos y peptídicos) o tienen un nivel de IgG en sangre < 4 g/l.

Tratamiento de adultos, niños y adolescentes (0-18 años) con ciertas enfermedades inflamatorias
(inmunomodulación) en las siguientes situaciones:

1. Pacientes con recuento insuficiente de plaquetas (Trombocitopenia Inmune Primaria, ITP) y que presentan alto riesgo de hemorragia o antes de intervenciones quirúrgicas para corregir el recuento de plaquetas.
2. Pacientes con síndrome de Guillain-Barré. Se trata de una enfermedad aguda, caracterizada por inflamación de los nervios periféricos, que provoca una debilidad muscular grave, especialmente en las piernas y extremidades superiores.
3. Pacientes con enfermedad de Kawasaki (en combinación con ácido acetilsalicílico). Se trata de una enfermedad aguda que afecta principalmente a niños pequeños, caracterizada por inflamación de los vasos sanguíneos en todo el cuerpo.
4. Pacientes con Polirradiculoneuropatía Inflamatoria Demyelinizante Crónica (CIDP). Esta enfermedad crónica es un trastorno raro de los nervios periféricos caracterizado por un aumento progresivo de la debilidad en las piernas y, en menor grado, en los brazos.
5. Pacientes con Neuropatía Multifocal Motora (MMN). Se trata de una condición rara que afecta a los nervios motores y se caracteriza por debilidad asimétrica en las extremidades con progresión lenta, sin pérdida de sensibilidad.

2. Qué debe saber antes de usar Ig VENA

No use Ig VENA
Si es alérgico (hipersensible) a las inmunoglobulinas humanas o a cualquiera de los demás
componentes de este medicamento (enumerados en la sección 6).
Si en su sangre tiene anticuerpos dirigidos contra las inmunoglobulinas del tipo IgA, ya que la
administración de un producto que contiene IgA puede provocar una reacción alérgica grave.
Advertencias y precauciones
Consulte a su médico o enfermero antes de usar Ig VENA.
El médico u otro profesional sanitario lo controlará cuidadosamente y lo observará atentamente
durante todo el periodo de la infusión con Ig VENA para verificar que no se produzcan reacciones.
Algunas reacciones adversas pueden manifestarse con mayor frecuencia:

• cuando la velocidad de infusión sea demasiado elevada;
• si tiene síntomas incontrolados de infecciones no tratadas (por ejemplo, fiebre) o síntomas de inflamación crónica;
• si recibe inmunoglobulinas humanas normales por primera vez;
• en los raros casos en que se haya cambiado el tipo de producto medicinal a base de inmunoglobulinas humanas normales, o cuando haya transcurrido un largo intervalo desde la infusión anterior.
• En ciertas condiciones, las inmunoglobulinas pueden aumentar el riesgo de infarto miocárdico, ictus, embolia pulmonar o trombosis venosa profunda porque aumentan la viscosidad de la sangre. Por tanto, el médico tendrá especial cuidado en las siguientes circunstancias:
• si tiene sobrepeso,
• si es mayor,
• si padece diabetes,
• si tiene la presión arterial alta (hipertensión),
• si el volumen de sangre es demasiado bajo (hipovolemia),
• si tiene o ha tenido problemas en los vasos sanguíneos (enfermedades vasculares),
• si tiene una mayor tendencia a la coagulación de la sangre (trastornos trombófilos hereditarios o adquiridos),
• si padece episodios trombóticos,
• si padece enfermedades que aumentan la densidad de la sangre (viscosidad),
• si ha tenido un período prolongado de inmovilidad,
• si tiene o ha tenido problemas renales o si toma medicamentos que pueden dañar los riñones (medicamentos nefrotóxicos), ya que se han notificado casos de insuficiencia renal aguda. En caso de daño renal, el médico considerará la interrupción del tratamiento.
• Usted puede ser alérgico (hipersensible) a las inmunoglobulinas (anticuerpos) sin saberlo. Esto puede ocurrir incluso si ya ha recibido inmunoglobulinas humanas normales en el pasado y ha tolerado administraciones previas. Esta posibilidad puede darse especialmente si tiene niveles insuficientes de inmunoglobulinas del tipo IgA (deficiencia de IgA con anticuerpos anti-IgA).

En estos casos raros pueden producirse reacciones alérgicas (de hipersensibilidad) como una
disminución de la presión arterial o shock.
Ante una reacción adversa, el médico decidirá si debe reducir la velocidad de administración o
interrumpir la infusión. Además, el médico decidirá el tratamiento necesario en función de la naturaleza
y la gravedad del efecto indeseado.
En caso de shock, el médico deberá aplicar el tratamiento estándar para el shock. Informe al médico si
padece alguna de las condiciones descritas anteriormente; el médico usará especial precaución al prescribirle y
administrarle Ig VENA.
Seguridad viral
Los medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma humano están sujetos a una serie de
medidas de seguridad para prevenir la transmisión de infecciones a los pacientes. Estas medidas
incluyen una cuidadosa selección de los donantes de sangre o plasma para asegurarse de que los donantes
potencialmente infectados sean excluidos, y el control de cada donación y de cada lote de plasma para detectar la posible presencia de virus. Además, los fabricantes de estos medicamentos incluyen en el proceso de elaboración ciertos pasos capaces de inactivar o eliminar los agentes patógenos.
A pesar de estas medidas, cuando se administran medicamentos elaborados a partir de sangre o plasma
humano, no puede excluirse totalmente la posibilidad de transmitir una infección. Esto incluye también
virus u otros tipos de agentes infecciosos emergentes o desconocidos.
Se considera que las medidas adoptadas son eficaces frente a virus con envoltura lipídica, como el virus
de la inmunodeficiencia humana (VIH), el virus de la hepatitis B (VHB), el virus de la hepatitis C (VHC) y
el virus sin envoltura lipídica de la hepatitis A (VHA). Las medidas adoptadas tienen un valor limitado
frente a los virus sin envoltura lipídica, como el parvovirus B19.
No se han asociado las inmunoglobulinas con infecciones por hepatitis A o por parvovirus B19, lo cual
puede deberse al hecho de que los anticuerpos contra estas infecciones, presentes en el producto,
tienen capacidad protectora.
Se recomienda encarecidamente registrar el nombre comercial y el número de lote cada vez que reciba una dosis de Ig VENA, con el fin de disponer de documentación sobre los lotes utilizados.
Niños y adolescentes
Se ha observado una ligera y transitoria glucosuria (presencia de glucosa en la orina) sin signos clínicos en pacientes pediátricos tras la administración de Ig VENA. Este evento puede estar relacionado con el maltosa contenido en Ig VENA, ya que en los túbulos renales el maltosa se hidroliza en glucosa, la cual se reabsorbe y se excreta en la orina generalmente solo en pequeña cantidad. La reabsorción de glucosa es un mecanismo dependiente de la edad. El aumento transitorio de maltosa en el plasma puede superar la capacidad del riñón para reabsorber el azúcar y dar lugar a un resultado positivo en la prueba de glucosa en orina.
Otros medicamentos e Ig VENA
Informe a su médico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tomar cualquier otro
medicamento.
Las inmunoglobulinas humanas normales para uso intravenoso no deben mezclarse con otros
medicamentos ni con otros productos a base de IgIV.
Vacunas con virus vivos atenuados
La administración de inmunoglobulina puede alterar durante un período de al menos 6 semanas y hasta
3 meses la eficacia de las vacunas con virus vivos atenuados, como las de sarampión, rubéola, paperas y varicela. Debe transcurrir un intervalo de tres meses tras la administración de este producto antes de vacunarse con vacunas con virus vivos atenuados. En el caso del sarampión, esta disminución de la respuesta puede durar hasta un año. Por tanto, en los pacientes que reciban la vacuna contra el sarampión debe controlarse el nivel de anticuerpos.
Diuréticos de asa (un grupo de medicamentos que aumentan la producción de orina)
Evite el uso simultáneo de diuréticos de asa.
Análisis de sangre
Ig VENA puede interferir con algunos análisis de sangre debido al aumento temporal de varios
anticuerpos que, tras la infusión de inmunoglobulinas, se transfieren pasivamente a su sangre;
este aumento de anticuerpos puede hacer que algunos análisis de sangre arrojen un resultado que
podría no ser correcto. La transferencia pasiva de anticuerpos contra antígenos eritrocitarios, por ejemplo
A, B, D (que determinan el grupo sanguíneo), puede interferir con algunas pruebas serológicas para anticuerpos
de glóbulos rojos, por ejemplo la prueba directa de antiglobulina (DAT, prueba de Coombs directa).
Prueba de glucemia
Algunos sistemas de medición de la glucemia (por ejemplo, los basados en la glucosa deshidrogenasa
pirroloquinolina quinona (GDH-PQQ) o en el método colorimétrico de la glucosa-oxidorreductasa)
reconocen erróneamente el maltosa (100 mg/ml) contenido en Ig VENA como glucosa. Esto puede
provocar una lectura de valores de glucemia falsamente elevados durante la infusión y durante un período
de aproximadamente 15 horas tras finalizar la infusión, y, consecuentemente, una administración inadecuada
de insulina, lo que puede suponer un peligro vital o incluso una hipoglucemia fatal.
Además, los casos de hipoglucemia real pueden no tratarse si el estado hipoglucémico está enmascarado por
valores de glucosa falsamente elevados. Por consiguiente, durante la administración de Ig VENA o de
otros productos parenterales que contengan maltosa, la medición de la glucemia debe realizarse con
métodos específicos para glucosa. Las instrucciones de uso del sistema de medición de la glucemia, incluidas
las de las tiras reactivas, deben revisarse cuidadosamente para determinar si el sistema es
adecuado para su uso en pacientes tratados con productos parenterales que contengan maltosa. Si
hubiera dudas, debe contactarse con el fabricante del sistema de medición para determinar
la idoneidad de su uso concomitante con productos parenterales que contengan maltosa.
Niños y adolescentes
Aunque no se han realizado estudios específicos de interacción en la población pediátrica, no se esperan diferencias respecto a los pacientes adultos.
Embarazo, lactancia y fertilidad

• Si está embarazada, si sospecha que lo está o si está planeando un embarazo, o si está amamantando, consulte a su médico antes de tomar este medicamento. El médico decidirá si es adecuado usar Ig VENA durante el embarazo y la lactancia.
• No se han realizado estudios clínicos con Ig VENA en mujeres embarazadas. Se ha demostrado que los productos de inmunoglobulinas humanas para uso intravenoso atraviesan la placenta de forma creciente durante el tercer trimestre. Sin embargo, los medicamentos que contienen anticuerpos se han usado durante años en mujeres embarazadas y se ha demostrado que no se esperan efectos perjudiciales sobre el curso del embarazo, el feto o el recién nacido.
• Si está amamantando y está en tratamiento con Ig VENA, los anticuerpos contenidos en el producto pueden pasar a la leche materna. Por tanto, su bebé puede estar protegido frente a ciertas infecciones.
• La experiencia clínica con las inmunoglobulinas sugiere que no se esperan efectos nocivos sobre la fertilidad.

Conducción de vehículos y uso de maquinaria
La capacidad de conducir vehículos o de usar maquinaria puede verse alterada por algunas reacciones adversas
asociadas a Ig VENA. Los pacientes que presenten reacciones adversas durante el tratamiento deben
esperar a que estas desaparezcan antes de conducir vehículos o usar maquinaria.
Ig VENA contiene maltosa y sodio
El producto contiene 100 mg de maltosa por ml.
Este medicamento contiene aproximadamente 69 mg de sodio por litro. Esto debe tenerse en cuenta en
los pacientes que siguen una dieta con control del sodio.

3. Cómo utilizar Ig VENA

Ig VENA solo puede utilizarse en hospitales, clínicas o centros sanitarios por parte de médicos u otros
profesionales sanitarios.
La dosis y el esquema de tratamiento dependen de la indicación; su médico determinará la dosis y el
esquema de tratamiento adecuados para usted.
Al comienzo de la infusión recibirá Ig VENA con una velocidad de infusión baja. Si lo tolera bien, el
médico puede aumentar gradualmente la velocidad de infusión.
Uso en niños y adolescentes
La posología en niños y adolescentes (0-18 años) no es diferente de la de los adultos, ya que la posología para cada indicación se establece según el peso corporal y se ajusta en función de la respuesta clínica del paciente.
Si utiliza más Ig VENA del que debe
Si se le administra más Ig VENA del recomendado, puede producirse una sobrecarga de líquidos y la sangre puede volverse demasiado espesa (hiperviscosidad); este efecto es especialmente observable en pacientes de riesgo, especialmente en pacientes ancianos o con función cardiaca o renal alterada.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte con su médico o enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los presenten.
Los efectos adversos indicados a continuación pueden ocurrir generalmente tras el tratamiento con
inmunoglobulinas:

• escalofríos, dolor de cabeza, mareo, fiebre, vómitos, náuseas, reacciones alérgicas, artralgias (dolores articulares), disminución de la presión arterial y dolor lumbar de intensidad moderada se han notificado ocasionalmente;
• casos aislados de reducción temporal de glóbulos rojos (anemia hemolítica reversible/hemólisis);
• una disminución repentina de la presión arterial se ha notificado raramente y, en algunos casos aislados, pueden producirse reacciones de hipersensibilidad (shock anafiláctico), incluso cuando el paciente no haya mostrado reacciones previas tras administraciones anteriores;
• se han observado casos raros de reacciones cutáneas transitorias;
• muy raramente se han observado reacciones tromboembólicas (formación de coágulos en la sangre) que pueden causar infarto de miocardio, ictus, obstrucción de las venas pulmonares (embolia pulmonar) y trombosis venosa profunda;
• casos de meningitis no infecciosa transitoria (meningitis aséptica reversible);
• se han notificado un aumento del nivel de creatinina en sangre y/o casos de insuficiencia renal repentina;
• casos de lesión pulmonar aguda asociada a transfusión (TRALI).

Los efectos adversos notificados durante la administración de Ig VENA en estudios clínicos y los
notificados tras la comercialización del medicamento se enumeran a continuación en orden decreciente de frecuencia.
Frecuentes (pueden afectar hasta 1 de cada 10 pacientes):

• Dolor de espalda
• Náuseas
• Debilidad generalizada, fatiga, fiebre
• Dolor muscular
• Dolor de cabeza, somnolencia

Frecuencia no conocida (no puede estimarse a partir de los datos disponibles):

• Meningitis no infecciosa
• Destrucción y consiguiente falta de glóbulos rojos
• Reacciones alérgicas y shock alérgico que ponen en riesgo la vida
• Estado de confusión
• Ictus, mareo, temblor involuntario, entumecimiento y hormigueo de la piel o de un miembro
• Infarto de miocardio, coloración azulada o violácea de la piel, latido cardíaco rápido, latido cardíaco lento, latido cardíaco irregular
• Coágulos sanguíneos en venas grandes y vasos sanguíneos, presión arterial baja, presión arterial alta, palidez
• Coágulos sanguíneos en una arteria principal de los pulmones, volumen anormal de líquido en los pulmones, dificultad para respirar con respiración jadeante y tos
• Vómitos, diarrea, dolor abdominal
• Hinchazón rápida de la piel, urticaria, enrojecimiento e inflamación de la piel, erupción cutánea, picazón, eccema, sudoración excesiva
• Dolor muscular y articular, dolor de espalda, dolor de cuello, rigidez musculoesquelética
• Insuficiencia renal repentina
• Inflamación venosa en el lugar de inyección, escalofríos, dolor o molestia en el pecho, hinchazón del rostro, sensación de malestar general
• Aumento del nivel de creatinina en sangre

Efectos adversos adicionales en niños y adolescentes
Se espera que la frecuencia, tipo y gravedad de las reacciones adversas en niños sea igual que en adultos.
Se ha observado glucosuria ligera y transitoria (presencia de glucosa en la orina) sin relevancia clínica en niños tras la administración de Ig VENA.
Para información sobre la seguridad viral, consulte el apartado 2 "Antes de usar Ig VENA".
Notificación de efectos adversos
Si usted presenta algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su médico o enfermero. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema nacional de notificación en la dirección web:
https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse.
Al notificar los efectos adversos, usted puede contribuir a proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar Ig VENA

Mantener este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad que aparece en la etiqueta y en el embalaje exterior después de «Cad.». La fecha de caducidad se refiere al último día del mes.
Conservar en nevera (2 °C - 8 °C).
Antes de su uso y dentro del período de caducidad, el producto puede conservarse a temperatura ambiente, no superior a 25 °C, durante un máximo de 6 meses consecutivos. Transcurrido este período, el producto debe eliminarse. En cualquier caso, el producto no podrá volver a guardarse en nevera si ha sido conservado a temperatura ambiente.
Registre la fecha de inicio de la conservación a temperatura ambiente en el estuche exterior.
Una vez abierto el recipiente para la infusión, su contenido debe utilizarse inmediatamente.
Mantenga el frasco en su embalaje exterior.
No congele.
No utilice este medicamento si observa que la solución está turbia, contiene partículas o presenta cambios de color.
No tire ningún medicamento por las aguas residuales ni por la basura doméstica. Pregunte a su farmacéutico cómo eliminar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6. Contenido del envase y otra información

Qué contiene Ig VENA
El principio activo de Ig VENA es inmunoglobulina humana normal.
Un ml de solución contiene 50 mg de inmunoglobulina humana normal.
La solución contiene proteínas humanas en una cantidad de 50 g/l, de las cuales al menos el 95 % están constituidas por inmunoglobulinas G (IgG).
Las subclases de inmunoglobulinas G (IgG) presentan la siguiente distribución:
IgG 62,1 %
IgG 34,8 %
IgG 2,5 %
IgG 0,6 %
El contenido máximo de IgA es de 50 microgramos/ml.
Producto a partir de plasma de donantes humanos.
Los demás componentes son maltosa y agua para preparaciones inyectables.

Descripción del aspecto de Ig VENA y contenido del envase
Ig VENA es una solución para perfusión, contenida en frascos individuales de 50, 100 o 200 ml, con gancho extensible (frasco + gancho extensible). La solución es transparente o ligeramente opalescente, incolora o amarillo pálido.

Envases:
Envases individuales:
1 frasco que contiene 2,5 g/50 ml
1 frasco que contiene 5 g/100 ml
1 frasco que contiene 10 g/200 ml

Envases múltiples:
Envase múltiple compuesto por 2 envases individuales de 1 frasco de 10 g/200 ml
Envase múltiple compuesto por 3 envases individuales de 1 frasco de 10 g/200 ml

Puede que no todos los envases estén comercializados.

Titular de la autorización de comercialización y productor
Titular de la autorización de comercialización:
Kedrion S.p.A. - Loc. Ai Conti, 55051 Castelvecchio Pascoli, Barga (Lucca) - ITALIA.
Productor: Kedrion S.p.A., 55027 Bolognana, Gallicano (Lucca) - ITALIA.

Este medicamento está autorizado en los Estados miembros del Espacio Económico Europeo con las siguientes denominaciones:

La siguiente información está destinada exclusivamente a médicos u otros profesionales sanitarios:
Instrucciones para un uso correcto

• Antes de la administración, llevar el producto a temperatura ambiente o corporal.
• Antes de la administración, inspeccionar visualmente la solución para detectar partículas o cambios de color. No utilizar soluciones turbias ni aquellas que presenten depósitos.
• La inmunoglobulina humana normal debe administrarse por vía endovenosa a una velocidad inicial de 0,46 - 0,92 ml/kg/h (10 - 20 gotas por minuto) durante 20 - 30 minutos. En caso de reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse la infusión. Si se tolera bien, la velocidad de administración puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/h (40 gotas/minuto).
• En pacientes con inmunodeficiencia primaria (PID) que toleran bien una velocidad de infusión de 0,92 ml/kg/h, la velocidad de administración puede aumentarse gradualmente a 2 ml/kg/h, 4 ml/kg/h, hasta un máximo de 6 ml/kg/h, cada 20-30 minutos, siempre que el paciente tolere bien la infusión.
• En general, la dosis y la velocidad de infusión deben adaptarse individualmente según las necesidades del paciente. Dependiendo del peso corporal, la dosis y la aparición de reacciones adversas, el paciente puede no alcanzar la velocidad máxima de infusión. En caso de reacción adversa, la infusión debe interrumpirse inmediatamente y reanudarse a la velocidad más adecuada para el paciente.

Poblaciones especiales
En pacientes pediátricos (0-18 años) y en ancianos (> 64 años), la velocidad inicial de
administración debe ser de 0,46 – 0,92 ml/kg/h (10 - 20 gotas por minuto) durante 20-30
minutos. Si se tolera bien y según las condiciones clínicas del paciente, la velocidad de
infusión puede aumentarse gradualmente hasta un máximo de 1,85 ml/kg/h (40
gotas/minuto).
Instrucciones de uso del colgador extensible

1. Condición inicial del frasco con la etiqueta colgadora
2. Dar la vuelta al frasco
3. Girar hacia arriba el borde inferior de la etiqueta colgadora para extenderla
4. Colgar el frasco del soporte

Precauciones especiales
Algunas reacciones adversas graves con este producto pueden deberse a la velocidad de infusión.
A menudo pueden evitarse posibles complicaciones asegurándose de:

• que los pacientes no sean sensibles a la inmunoglobulina humana normal administrando el producto lentamente al inicio (con una velocidad de infusión entre 0,46 y 0,92 ml/kg/h);
• que los pacientes sean vigilados cuidadosamente durante todo el período de infusión para detectar cualquier síntoma. En particular, los pacientes que reciben por primera vez inmunoglobulina humana normal, los pacientes que han cambiado de tipo de producto de IVIg y aquellos con un largo intervalo desde la infusión anterior deben vigilarse durante la primera infusión y durante la primera hora posterior a la misma, para detectar posibles signos de reacciones adversas. Todos los demás pacientes deben observarse al menos durante 20 minutos tras la administración. En todos los pacientes, la administración de IVIg requiere:
• una adecuada hidratación antes del inicio de la infusión de IVIg;
• el control del volumen urinario;
• el control del nivel de creatinina sérica;
• evitar el uso concomitante de diuréticos de asa.

En caso de reacción adversa, debe reducirse la velocidad de administración o interrumpirse la
infusión. El tratamiento necesario dependerá de la naturaleza y gravedad del efecto
indeseado. En caso de shock, debe aplicarse el tratamiento médico estándar para el shock.
Reacción a la infusión
Algunas reacciones adversas (por ejemplo, cefalea, sofocos, escalofríos, mialgias, sibilancias, taquicardia, dolor lumbar, náuseas e hipotensión) pueden estar relacionadas con la velocidad de
infusión. Debe seguirse cuidadosamente la velocidad de infusión recomendada. Los pacientes
deben vigilarse estrechamente y observarse atentamente durante el período de infusión para detectar cualquier síntoma.
Las reacciones adversas pueden ocurrir con mayor frecuencia

• en pacientes que reciben inmunoglobulina humana normal por primera vez o, en casos raros, cuando se cambia el producto medicinal basado en inmunoglobulina humana normal o cuando ha transcurrido un largo intervalo desde la infusión anterior
• en pacientes con infección no tratada o inflamación crónica

Niños y adolescentes
No se requieren medidas ni controles específicos para la población pediátrica.
No se espera ninguna diferencia en la población pediátrica (0-18 años).
Tromboembolismo
Existen evidencias clínicas que demuestran una relación entre la administración de IVIg y eventos
tromboembólicos como infarto de miocardio, accidente cerebrovascular (incluido ictus), embolia
pulmonar y trombosis venosa profunda, que presumiblemente están relacionados con un aumento relativo de la viscosidad sanguínea debido a una alta carga de inmunoglobulina en pacientes de riesgo.
Debe tenerse precaución al prescribir e infundir IVIg en pacientes obesos y en pacientes con
factores de riesgo preexistentes para eventos trombóticos (como edad avanzada, hipertensión, diabetes mellitus y antecedentes de enfermedad vascular o episodios trombóticos, pacientes con trastornos trombofílicos hereditarios o adquiridos, pacientes inmovilizados durante un período prolongado, pacientes gravemente hipovolémicos, pacientes con enfermedades que aumentan la viscosidad sanguínea).
En pacientes con riesgo de reacciones adversas tromboembólicas, los productos basados en IVIg deben administrarse a la velocidad de infusión y dosis mínimas posibles.
Insuficiencia renal aguda
En pacientes que han recibido IVIg se han notificado casos de insuficiencia renal aguda. En la
mayoría de los casos, se han identificado factores de riesgo, incluyendo insuficiencia renal
preexistente, diabetes mellitus, hipovolemia, sobrepeso, administración concomitante de
medicamentos nefrotóxicos o edad superior a 65 años.
Los parámetros renales deben evaluarse antes de la infusión de IVIg, especialmente en pacientes considerados potencialmente en riesgo de desarrollar insuficiencia renal aguda, y nuevamente en intervalos adecuados. En pacientes con riesgo de insuficiencia renal aguda, los productos basados en IVIg deben administrarse a la velocidad de infusión y dosis mínimas posibles.
En caso de alteraciones de la función renal, debe considerarse la interrupción del tratamiento con IVIg. Aunque casos de disfunción renal e insuficiencia renal aguda se han relacionado con el uso de muchos productos medicinales basados en IVIg que contienen diversos excipientes como sacarosa, glucosa y maltosa, aquellos que contienen sacarosa como estabilizante representan un porcentaje muy elevado del número total. En pacientes con riesgo puede considerarse el uso de productos medicinales basados en IVIg que no contengan estos excipientes.
Síndrome de meningitis aséptica (AMS)
El síndrome de meningitis aséptica puede manifestarse en combinación con el tratamiento con IVIg.
Generalmente, el síndrome comienza entre varias horas y 2 días después del tratamiento con IVIg. Los estudios del líquido cefalorraquídeo suelen mostrar pleocitosis de hasta varias miles de células por mm³, principalmente granulocitos, y niveles elevados de proteínas, hasta varias centenas de mg/dl.
El AMS puede manifestarse con mayor frecuencia en asociación con dosis altas de IVIg (2 g/kg).
Los pacientes que presenten estos signos y síntomas deben someterse a un examen neurológico completo, incluyendo estudios del líquido cefalorraquídeo, para descartar otras causas de meningitis.
La interrupción del tratamiento con IVIg ha conducido a la remisión del AMS en cuestión de días, sin consecuencias.
Anemia hemolítica
Los productos basados en IVIg pueden contener anticuerpos específicos del grupo sanguíneo que pueden actuar como hemolisinas e inducir el revestimiento in vivo de los glóbulos rojos con inmunoglobulinas, causando una prueba de antiglobulina directa positiva (prueba de Coombs) y, raramente, hemólisis.
La anemia hemolítica puede desarrollarse tras la terapia con IVIg debido al aumento del secuestro de glóbulos rojos. Los pacientes que reciben IVIg deben vigilarse para detectar signos clínicos y síntomas de hemólisis.
Neutropenia/Leucopenia
Se han notificado disminuciones transitorias del recuento de neutrófilos y/o episodios de neutropenia, a veces graves, tras el tratamiento con IVIg. Esto suele ocurrir dentro de las pocas horas o días posteriores a la administración de IVIg y se resuelve espontáneamente en 7-14 días.
Lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión (TRALI)
En pacientes que reciben IVIg se han notificado algunos casos de edema pulmonar agudo no cardiogénico (lesión pulmonar aguda relacionada con la transfusión, TRALI). El TRALI se caracteriza por hipoxia severa, disnea, taquipnea, cianosis, fiebre e hipotensión. Los síntomas asociados al TRALI suelen aparecer durante la transfusión o dentro de las 6 horas posteriores, generalmente dentro de la primera o segunda hora. Por lo tanto, los pacientes que reciben IVIg deben vigilarse y la infusión con IVIg debe interrumpirse inmediatamente si aparecen reacciones adversas pulmonares. El TRALI es una condición que puede poner en riesgo la vida del paciente y que requiere su inmediata hospitalización en una unidad de cuidados intensivos.
Este producto contiene 100 mg de maltosa por ml como excipiente. La interferencia de la maltosa
con las pruebas de glucemia puede provocar una sobreestimación de los valores de glucosa y, por consiguiente, una administración inadecuada de insulina, lo que puede causar un estado de hipoglucemia con riesgo vital y la muerte del paciente. Además, los casos de hipoglucemia real pueden no tratarse si el estado hipoglucémico está enmascarado por valores de glucosa falsamente elevados. Para más detalles, véase el apartado “Pruebas de glucemia”.
Recomendaciones sobre la dosificación
El tratamiento sustitutivo debe iniciarse y monitorizarse bajo la supervisión de un médico con experiencia en el tratamiento de la inmunodeficiencia.
Posología
La dosis y el esquema posológico dependen de la indicación. La dosis debe personalizarse para cada paciente según su respuesta clínica. La dosis basada en el peso corporal puede requerir ajustes en pacientes con bajo peso o sobrepeso.
Los siguientes esquemas posológicos pueden utilizarse como referencia.
Tratamiento sustitutivo en síndromes de inmunodeficiencia primaria
El régimen posológico debe inducir la obtención de un nivel basal de IgG (medido antes de la siguiente infusión) de al menos 6 g/L o dentro del intervalo de referencia normal para la edad del paciente. Desde el inicio del tratamiento, se necesitan entre 3 y 6 meses para alcanzar un equilibrio (estado estacionario de los niveles de IgG).
La dosis inicial recomendada es de 0,4 – 0,8 g/kg en una sola administración, seguida de al menos 0,2 g/kg administrados cada 3-4 semanas. La dosis necesaria para alcanzar un nivel basal de 6 g/L de IgG está en el orden de 0,2 – 0,8 g/kg/mes. El intervalo entre dosis varía de 3 a 4 semanas una vez alcanzado el estado estacionario. Los niveles basales de IgG deben medirse y evaluarse junto con la incidencia de infecciones. Puede ser necesario aumentar la dosis y alcanzar niveles basales más elevados para reducir la frecuencia de infecciones bacterianas.
Inmunodeficiencias secundarias
La dosis recomendada es de 0,2 – 0,4 g/kg cada 3 - 4 semanas.
Los niveles basales de IgG deben medirse y evaluarse junto con la incidencia de infecciones. La dosis debe ajustarse según sea necesario para obtener una protección óptima contra infecciones; puede ser necesaria un aumento en pacientes con infección persistente; puede considerarse una reducción de la dosis cuando el paciente permanezca libre de infecciones.
Trombocitopenia inmune primaria
Existen dos esquemas de tratamiento alternativos:

• 0,8 - 1 g/kg administrados el día 1; esta dosis puede repetirse una vez dentro de los 3 días;
• 0,4 g/kg al día durante 2 - 5 días. El tratamiento puede repetirse en caso de recaídas.

Síndrome de Guillain-Barré
0,4 g/kg/día durante 5 días (posible repetición de la dosis en caso de recidiva).
Enfermedad de Kawasaki
Debe administrarse 2,0 g/kg en dosis única. Los pacientes deben recibir tratamiento concomitante con ácido acetilsalicílico.
Polirradiculoneuropatía inflamatoria desmielinizante crónica (CIDP)
Dosis inicial: 2 g/kg divididos en 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg en 1-2 días consecutivos cada 3 semanas.
El efecto del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa efecto tras 6 meses, el tratamiento debe interrumpirse.
Si la terapia es eficaz, su administración a largo plazo queda a criterio del médico según la respuesta del paciente y la respuesta de mantenimiento. La dosis y los intervalos pueden necesitar ajustes según la evolución individual de la enfermedad.
Neuropatía motora multifocal (MMN)
Dosis inicial: 2 g/kg administrados en 2-5 días consecutivos.
Dosis de mantenimiento: 1 g/kg cada 2-4 semanas o 2 g/kg cada 4-8 semanas.
El efecto del tratamiento debe evaluarse tras cada ciclo; si no se observa efecto tras 6 meses, el tratamiento debe interrumpirse.
Si la terapia es eficaz, su administración a largo plazo queda a criterio del médico según la respuesta del paciente y la respuesta de mantenimiento. La dosis y los intervalos pueden necesitar ajustes según la evolución individual de la enfermedad.
Las dosis recomendadas se resumen en la siguiente tabla:

Uso en niños y adolescentes
La dosis en niños y adolescentes (0-18 años) no es diferente de la de adultos, ya que la dosis para cada indicación se establece según el peso corporal y se ajusta según la evolución clínica de las condiciones mencionadas.
Insuficiencia hepática
No existen evidencias que justifiquen un ajuste de la dosis.
Insuficiencia renal
Ningún ajuste de la dosis salvo que esté clínicamente justificado.
Ancianos
Ningún ajuste de la dosis salvo que esté clínicamente justificado.
CIDP
Debido a la rareza de la enfermedad y, por consiguiente, al reducido número total de pacientes, la experiencia con inmunoglobulinas intravenosas en niños afectados por CIDP es limitada; por tanto, solo se dispone de datos de la literatura. Sin embargo, los datos publicados coinciden en demostrar que el tratamiento con inmunoglobulinas intravenosas (IVIg) es igualmente eficaz en niños y adultos, en línea con lo observado en las indicaciones reconocidas para las IVIg.