Десферал

Інструкція: інформація для пацієнта

Десферал 500 мг/5 мл порошок і розчинник для розчину для ін'єкцій

дефероксаміну мезилат
Уважно прочитайте цей листок перед тим, як використовувати цей лікарський засіб, оскільки він містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цей листок. Можливо, вам знадобиться прочитати його знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які сумніви, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб було призначено саме вам. Не передавайте його іншим людям, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі ж, як і ваші, оскільки це може бути небезпечним.
• Якщо виникне будь-який побічний ефект, включаючи ті, що не вказані в цьому листку, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цього листка:

1. Що таке Десферал і для чого він застосовується
2. Що ви повинні знати, перш ніж використовувати Десферал
3. Як використовувати Десферал
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Десферал
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Десферал і для чого використовується

Що таке Десферал
Десферал містить діючу речовину — мезилат дефероксаміну, який належить до групи лікарських засобів, відомих як «хелатуючі агенти». Дефероксамін використовується для виведення надлишку заліза та алюмінію з організму.
Для чого використовується Десферал
У пацієнтів із певними формами анемії, наприклад, таласемією, можуть бути необхідні багаторазові переливання крові, які, однак, можуть призводити до надлишку заліза в організмі. Це відбувається тому, що кров містить залізо, а організм не має природного механізму для виведення надлишку заліза, що надходить з переливаними компонентами крові. З часом надлишок заліза може пошкоджувати важливі органи, такі як печінка та серце. Десферал виводить цей надлишок заліза. Десферал може застосовуватися для лікування дорослих, підлітків та дітей.
Десферал застосовується окремо:

• для виведення надлишку заліза при хронічному накопиченні, у випадках:
  o накопичення заліза через переливання (трансфузійна гемосидероза), зокрема при таких анеміях: таласемія major, вроджені анемії, сидеробластна анемія, автоімунна гемолітична анемія, або
  o накопичення заліза понад певний пороговий рівень або пов’язане з ушкодженням тканин (первинний гемохроматоз) у пацієнтів із супутніми захворюваннями (наприклад, тяжка анемія, захворювання серця, низький вміст білків у крові), що унеможливлюють застосування кровопускання (флеботомію), або
  o накопичення заліза, пов’язане з захворюванням крові (пізній шкірний порфірія), у пацієнтів, які не можуть переносити кровопускання
• для лікування гострих отруєнь залізом
• для виведення надлишку алюмінію при хронічному накопиченні у пацієнтів із тяжким хронічним нирковим ураженням у термінальній стадії (на підтримувальному діалізі) з:
  o ураженням кісток, пов’язаним з алюмінієм, і/або
  o ураженням мозку, пов’язаним з діалізом (діалітична енцефалопатія), і/або
  o анемією, пов’язаною з алюмінієм
• для діагностики накопичення заліза або алюмінію.

Як діє Десферал
Десферал зв’язує надлишок заліза та алюмінію і виводить їх із організму, переважно з сечею та калом.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням Десфералу

Не застосовуйте Десферал

• якщо Ви маєте алергію на метилсульфонат дефероксаміну або на будь-який із інших компонентів цього лікарського засобу (перелічених у розділі 6), за винятком випадків, коли можлива десенсибілізація, що дозволяє проводити лікування.

Якщо це стосується Вас, повідомте лікаря перед застосуванням Десфералу. Якщо Ви вважаєте, що можете мати алергію на
Десферал, проконсультуйтеся з лікарем.
Застереження та обережність

Зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри перед застосуванням Десфералу.
Уважно дотримуйтесь всіх інструкцій лікаря. Вони можуть відрізнятися від загальної інформації,
наведеної в цій анотації.
Повідомте лікаря перед застосуванням Десфералу:

• якщо у Вас є проблеми з серцем і Ви також повинні приймати вітамін С. Лікар буде Вас спостерігати та вирішувати, чи слід призначати вітамін С, який можна приймати лише після місяця регулярної терапії Десфералом і в загальній добовій дозі не більше 200 мг, розділених на кілька прийомів. Лікування Десфералом і високими дозами вітаміну С (понад 500 мг на добу) може призвести до погіршення функції серця, яке зазвичай нормалізується після припинення прийому вітаміну С. Лікар буде Вас спостерігати під час терапії.
• якщо у Вас є порушення зору або слуху. Лікар проведе обстеження зору та слуху перед початком лікування Десфералом і потім регулярно (кожні 3 місяці), особливо якщо рівень феритину низький.
• якщо у Вас є ниркова недостатність. Лікар буде Вас спостерігати, оскільки Десферал сприяє виведенню заліза та алюмінію через нирки, і може знадобитися діаліз для прискорення їх виведення.

Повідомте лікаря, якщо під час лікування Десфералом:

• у Вас спостерігається зниження артеріального тиску та шок, що може проявлятися, наприклад, почервонінням, прискореним серцебиттям, циркуляторним колапсом та висипом на шкірі — це може бути спричинено надто швидким введенням Десфералу внутрішньовенно.
• у Вас підвищується температура, біль у горлі (фарингіт), задишка, болі в животі, гостра діарея або загальне погіршення стану — можливо, у Вас бактеріальна або грибкова інфекція. Лікар порадить припинити лікування Десфералом, проведе необхідні обстеження та відповідне лікування.
• спостерігаються зміни функції нирок, підтверджені аналізами крові (наприклад, підвищення креатиніну в крові), — лікар буде Вас спостерігати.
• виникають порушення зору або слуху — може знадобитися припинення лікування Десфералом.
• у Вас є тяжка дихальна недостатність, особливо при гострому отруєнні залізом або таласемії. Це може бути спричинено застосуванням надмірної дози Десфералу.

Інша важлива інформація:

• лікування Десфералом може спричиняти порушення в роботі мозку, наприклад, судоми, і прискорювати розвиток діалізної деменції. Це особливо характерно для пацієнтів із захворюваннями мозку, пов’язаними з алюмінієм, які отримують високі дози Десфералу. Щоб запобігти цим ефектам, лікар може призначити Вам лікарський засіб, що містить діючу речовину клоназепам.
• лікування Десфералом для зниження накопичення алюмінію може призвести до зниження рівня кальцію в крові та погіршення гіперпаратиреозу (надмірного утворення паратгормону).
• Ваша сеча може набувати червонуватого кольору через наявність комплексу із залізом.

Моніторинг лікування Десфералом
Під час лікування Ви регулярно будете проходити аналізи крові та сечі. Вони дозволять контролювати
кількість заліза у Вашому організмі (рівень феритину в крові), щоб оцінити ефективність Десфералу.
Лікар на підставі цих даних визначить найбільш відповідну для Вас дозу Десфералу.
Діти та підлітки
Десферал може застосовуватися у підлітків та дітей. Лікування Десфералом може спричиняти затримку
розвитку, особливо у дітей молодше 3 років на момент початку терапії. Якщо Ваша дитина отримує
Десферал, лікар буде щоквартально контролювати вагу тіла та зріст.
Інші лікарські засоби та Десферал
Повідомте лікареві, якщо Ви зараз застосовуєте, нещодавно застосовували або могли б застосувати будь-які інші лікарські засоби.
Зокрема, повідомте лікареві, якщо Ви застосовуєте:

• проклорперазин (лікарський засіб, що використовується для лікування нейрологічних порушень)
• вітамін С у дозах понад 500 мг/добу (див. «Застереження та обережність»).

Діагностичні дослідження
Повідомте лікареві, якщо Вам необхідно пройти сцинтиграфію — діагностичне дослідження, при якому використовується галій-67,
оскільки Вам може знадобитися припинити лікування Десфералом за 48 годин до процедури.
Вагітність та годування груддю
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або якщо Ви годуєте груддю, проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.
Вагітність
Якщо Ви вагітні, повідомте лікареві, який перед призначенням Десфералу оцінить, чи переваги для Вас явно перевищують ризики для плоду. Дані щодо застосування дефероксаміну у вагітних жінок обмежені, і ризик для плоду та матері невідомий.
Годування груддю
Невідомо, чи проникає дефероксамін у грудне молоко. Якщо Ви годуєте груддю, повідомте лікареві, який оцінить, чи переваги для Вас явно перевищують ризики для дитини, перш ніж призначити Вам Десферал.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Десферал може погіршувати здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами. Якщо у Вас виникають запаморочення, нейрологічні порушення або порушення зору чи слуху, не керуйте транспортними засобами і не працюйте з механізмами.

3. Як застосовувати Десферал

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря, фармацевта або медсестри. У разі виникнення сумнівів зверніться до лікаря.
Лікарський засіб може вводитися підшкірно, внутрішньовенно та внутрішньом’язово.
Десферал не повинен вводитися одномоментно (болюсно) під шкіру.
Лікар визначить найбільш відповідний спосіб введення.
Лікування хронічного накопичення заліза
Рекомендована середня доза становить 20–60 мг/кг на добу.
Лікар:

• призначить Десферал після перших 10–20 переливань крові або коли виявить накопичення заліза за результатами аналізів;
• призначить найменшу ефективну дозу для контролю захворювання, особливо якщо Ви — літня людина;
• визначить найвідповіднішу дозу та може вирішити змінити спосіб введення та дозу в залежності від ступеня накопичення заліза;
• призначить Вам аналізи для контролю виведення заліза з сечею протягом 24 годин, спочатку щоденно, а потім через інтервали в кілька тижнів;
• вирішить, чи призначити до 200 мг вітаміну С на добу у розділених дозах, починаючи через місяць після початку регулярного лікування Десфералом, оскільки пацієнти з накопиченням заліза зазвичай розвивають дефіцит вітаміну С. Зазвичай достатньо 50 мг вітаміну С для дітей молодше 10 років та 100 мг вітаміну С для пацієнтів старшого віку.

Спосіб застосування
Для лікування хронічного накопичення заліза Десферал зазвичай застосовується:

• шляхом повільного підшкірного введення (підшкірна інфузія);
• за допомогою портативного легкого помпи протягом 8–12 годин, яку можна використовувати також протягом 24 годин;
• Десферал вводиться за допомогою помпи зазвичай 5–7 разів на тиждень. Інструкції щодо відновлення розчину Десферал та використання портативної помпи див. у розділі «Інструкції щодо застосування».

Лікування гострої інтоксикації залізом
Десферал використовується як додаткова терапія разом з іншими методами лікування. Найпоширеніший спосіб введення — неперервна інфузія у вену (внутрішньовенне введення). Рекомендована доза становить 15 мг/кг на годину.
Лікар зменшить дозу після 4–6 годин або якомога швидше, щоб не перевищити рекомендовану добову дозу 80 мг/кг.
Інструкції щодо відновлення розчину Десферал див. у розділі «Інструкції щодо застосування».
Лікування хронічного накопичення алюмінію у пацієнтів з тяжким термінальним нирковим недостатністю
Рекомендована доза становить 5 мг/кг Десферал, який вводиться шляхом повільної інфузії у вену один раз на тиждень. Лікар призначить Вам аналіз для оцінки рівня алюмінію в крові та визначення часу та дози введення Десфералу. Десферал може вводитися шляхом повільної інфузії протягом останніх 60 хвилин діалізу або за 5 годин до початку діалізу.
Десферал також може додаватися до діалізного розчину та вводитися внутрішньоперитонеально пацієнтам, які перебувають на безперервному амбулаторному перитонеальному діалізі (CAPD) або безперервному циклічному перитонеальному діалізі (CCPD).
У цих пацієнтів Десферал повинен вводитися внутрішньоперитонеально; якщо це неможливо, можна вводити в м’яз, під шкіру або шляхом повільної інфузії у вену.
Інструкції щодо відновлення розчину Десферал див. у розділі «Інструкції щодо застосування».
Діагностика накопичення заліза або алюмінію

• Оцінка накопичення заліза: Вам введуть дозу 500 мг Десфералу в м’яз (внутрішньом’язове введення), після чого попросять зібрати сечу протягом наступних 6 годин для визначення вмісту заліза.
• Оцінка накопичення алюмінію: рівень алюмінію в крові визначається безпосередньо перед діалізом та на початку наступного сеансу діалізу. Десферал вводиться у дозі 5 мг/кг шляхом повільної інфузії у вену протягом останніх 60 хвилин діалізу.

Інструкції щодо застосування
Відновлення розчину Десфералу водою для ін’єкцій
Для введення Десферал повинен бути відновлений розчином води для ін’єкцій.
При підшкірному або внутрішньовенному введенні Десферал повинен використовуватися як розчин 95 мг/мл у воді для ін’єкцій. При внутрішньом’язовому введенні Десферал може використовуватися як розчин 95 мг/мл у воді для ін’єкцій або у більш високій концентрації.
Інструкції щодо приготування розчину Десфералу:

1. Наберіть необхідну кількість води для ін’єкцій у шприц (див. таблиці нижче).
2. Протріть гумову кришку флакона з Десфералом спиртом. Введіть вміст шприца у флакон з Десфералом.
3. Ретельно струсіть флакон, щоб розчинити порошок.
4. Наберіть отриманий розчин у шприц.

Реконституція Десфералу для підшкірного, внутрішньовенного та внутрішньом’язового введення

Реконституція Десфералу для внутрішньом’язового введення, коли потрібна
вища концентрація

Після відновлення розчин можна розбавити подальшими звичайними інфузійними рідинами.
Як користуватися портативним інфузійним насосом
На ілюстраціях наведено інструкції щодо приготування розчину Десфералу та його підшкірного введення.
Див. таблицю вище щодо кількості стерильної води для ін’єкцій, необхідної для відновлення.

1. Наберіть воду для ін’єкцій у шприц.
2. Протріть гумову кришку флакона Десфералу спиртом. Введіть вміст шприца у флакон Десфералу.
3. Акуратно струсіть флакон, щоб розчинити порошок.
4. Наберіть утворений розчин у шприц.
5. Приєднайте подовжувач до шприца, під’єднавши його до бабки. Наповніть порожній простір у трубці розчином із шприца.
6. Помістіть шприц у інфузійний насос.
7. Дуже ретельно протріть шкіру обраної ділянки (живіт, рука, верхня частина ноги або стегно) спиртом перед введенням голки. Утворіть шкірну складку вільною рукою. Введіть бабку під шкіру. Дуже важливо міцно ввести голку до крилець. Переконайтесь, що кінчик голки вільно рухається, рухаючи голкою. Якщо він не рухається вільно, кінчик голки може бути занадто близько до шкіри. Повторіть процедуру на іншій ділянці шкіри, попередньо протерши голку та шкіру спиртом.
8. Закріпіть голку лейкопластирем.
9. Можна використовувати пояс або наплечну сумку для перенесення насоса. Можна користуватися насосом і вночі.

Як відкривати ампули

Візьміть ампулу, як показано на малюнку, і розламайте її різким рухом.

Як довго застосовувати Десферал
Застосовуйте препарат регулярно та точно так, як сказав лікар. Це допоможе досягти найкращих результатів і зменшити ризик побічних ефектів. Якщо у вас виникли сумніви щодо лікування, зверніться до лікаря. Якщо у вас виникли запитання щодо тривалості застосування Десфералу, проконсультуйтеся з лікарем.

Якщо ви застосували більше Десфералу, ніж потрібно
Якщо ви випадково застосували надмірну дозу Десфералу, негайно повідомте лікаря або зверніться до найближчої лікарні.
Надмірна доза Десфералу може спричинити побічні ефекти, такі як:

• зниження артеріального тиску
• прискорене серцебиття
• розлади шлунку або кишечника
• тимчасова втрата зору
• втрата здатності розуміти мову та говорити (афазія)
• збудження
• головний біль
• нудота
• уповільнення серцебиття
• тяжка ниркова недостатність. У пацієнтів із гострою інтоксикацією залізом та у хворих на таласемію після застосування дуже високих доз Десфералу внутрішньовенно описували тяжку дихальну недостатність. Лікар буде лікувати передозування Десфералу залежно від вашого стану.

Літні люди (вік 65 років і старше)
Десферал можна застосовувати людям віком 65 років і старше в тих самих дозах, що й дорослим. Літніх пацієнтів необхідно ретельно спостерігати лікареві на предмет побічних ефектів, які можуть вимагати корекції дози.

Якщо ви забули застосувати Десферал
Якщо ви забули застосувати дозу Десфералу, негайно повідомте лікареві.

Якщо ви припините лікування Десфералом
Не припиняйте застосування Десфералу, якщо цього не сказав лікар. Якщо ви припините застосування, надлишок заліза більше не буде виводитися з організму (див. також вище розділ «Як довго застосовувати Десферал»).

Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.
Деякі зі знаків і симптомів, про які повідомлялося як про побічні ефекти, можуть також бути проявами основного захворювання (накопичення заліза і/або алюмінію).

Дуже поширені побічні ефекти (можуть впливати на більше ніж 1 людину з 10)

• біль у суглобах і м’язах
• реакції на місці ін’єкції, такі як біль, гематома, легке набрякання, еритема, свербіж, загибель ділянки шкіри (ескара), утворення корок

Поширені побічні ефекти (можуть впливати до 1 людини з 10)

• головний біль
• нудота
• кропив’янка
• затримка росту та зміни в кістках (наприклад, метафізарна дисплазія — рідкісне захворювання кісток) при високих дозах та у маленьких дітей
• гарячка

Непоширені побічні ефекти (можуть впливати до 1 людини з 100)

• порушення слуху
• дзвоніння або шум у вухах
• астма
• блювота
• біль у животі
• реакції на місці ін’єкції, такі як пухирі, набрякання через накопичення рідини, відчуття печіння

Рідкісні побічні ефекти (можуть впливати до 1 людини з 1 000)

• грибкові інфекції
• проблеми зі зором, включаючи зниження гостроти зору, нічну сліпоту та втрату зору
• низький кров’яний тиск
• прискорене серцебиття
• шок

Дуже рідкісні побічні ефекти (можуть впливати до 1 людини з 10 000)

• запалення шлунка і/або кишечника, спричинене бактеріальною інфекцією
• зміни в крові (включаючи зниження тромбоцитів та білих кров’яних тілець)
• серйозна алергійна реакція, яка може призвести навіть до смерті (анафілактична реакція, анафілактичний шок)
• набряк через накопичення рідини, спричинений проблемами судин (ангіоневротичний набряк)
• неврологічні розлади, включаючи запаморочення
• виникнення або погіршення захворювань мозку, пов’язаних із алюмінієвою діалізом, захворювань периферичних нервів, оніміння
• важка дихальна недостатність
• запалення легень (легеневі інфільтрати)
• діарея
• висип на шкірі, що охоплює все тіло

Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту не можна визначити на основі наявних даних)

• судоми
• м’язові спазми
• проблеми з нирками, навіть серйозні (гостра ниркова недостатність, ниркова тубулопатія)
• підвищення креатиніну в крові

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень за адресою: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати Десферал

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці після слова «Scad.». Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
Не зберігайте при температурі вище 25 °C.
Використовуйте флакон лише для одного застосування. Використовуйте лікарський засіб одразу після відновлення або максимум протягом 3 годин. При рекомендованій концентрації 95 мг/мл відновлений розчин є прозорим, безбарвним або трохи жовтуватим.
Не використовуйте розчин, якщо він не є прозорим, або якщо він виглядає мутним або забрудненим. Якщо відновлення проводилось у асептичних умовах, зберігайте лікарський засіб при кімнатній температурі ( 23 °C) не більше 24 годин до моменту застосування.
Не викидайте лікарські засоби у стічні води або побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Що містить Десферал

• Діючою речовиною є дефероксаміну мезилат. Кожен флакон містить 500 мг дефероксаміну мезилату.
• Іншою складовою є вода для ін’єкцій.

Опис зовнішнього вигляду Десфералу та вміст упаковки
Кожна упаковка Десфералу 500 мг/5 мл порошку та розчинника для розчину для ін’єкцій містить 10 флаконів з
лікарським засобом по 500 мг та 10 ампул по 5 мл води для ін’єкцій.

Власник дозволу на введення в обіг
MITEM PHARMA
2-12, RUE DU CHEMIN DES FEMMES
91300 MASSY
ФРАНЦІЯ

Виробник
Novartis Farma S.p.A
Via Provinciale Schito 131
80058 Torre Annunziata NA
Італія
Novartis Farma S.p.A.
Viale Luigi Sturzo 43
20154 Milano MI
Італія
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
Німеччина
Novartis Farmacéutica SA
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Барселона
Іспанія