Дезферал

Инструкция по применению: информация для пациента

Дезферал 500 мг/5 мл порошок и растворитель для раствора для инъекций

дефероксамин мезилат
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применять это лекарственное средство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните эту инструкцию. Возможно, вам понадобится прочитать её снова.
• При наличии у вас любых вопросов обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Это лекарственное средство было назначено только вам. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы болезни такие же, как у вас, поскольку это может быть опасно.
• Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, что не указаны в этой инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание этой инструкции:

1. Что такое Дезферал и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед применением Дезферала
3. Как применять Дезферал
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Дезферал
6. Содержимое упаковки и другая информация

1. Что такое Дезферал и для чего он применяется

Что такое Дезферал
Дезферал содержит действующее вещество — мезилат дефероксамина, который относится к классу лекарственных средств, известных как «хелатирующие агенты». Дефероксамин используется для удаления из организма избытка железа и алюминия.

Для чего применяется Дезферал
Пациентам с определёнными формами анемии, такими как талассемия, могут потребоваться повторные переливания крови, которые, однако, могут привести к накоплению избытка железа в организме. Это происходит потому, что кровь содержит железо, а организм не обладает естественным механизмом для удаления избыточного количества железа, поступающего с переливаниями. Со временем избыток железа может повредить важные органы, такие как печень и сердце. Дезферал способствует выведению этого избытка железа. Дезферал может применяться у взрослых, подростков и детей.

Дезферал применяется самостоятельно:

• для удаления избытка железа при хроническом накоплении, в случаях:
  o накопления железа вследствие переливаний крови (трансфузионный гемосидероз), в частности при следующих видах анемии: талассемия major, врождённые анемии, сидеробластическая анемия, аутоиммунная гемолитическая анемия;
  o накопления железа выше определённого порогового значения или в сочетании с повреждением тканей (первичный гемохроматоз) у пациентов с сопутствующими заболеваниями (например, тяжёлая анемия, болезни сердца, низкое содержание белков в крови), при которых невозможна терапия кровопусканием (флеботомия);
  o накопления железа, связанного с заболеванием крови (поздняя кожная порфирия), у пациентов, не способных переносить кровопускание.

• для лечения острых отравлений железом;

• для удаления избытка алюминия при хроническом накоплении у пациентов с тяжёлой хронической почечной недостаточностью на конечной стадии (на поддерживающем диализе), при наличии:
  o заболеваний костей, связанных с алюминием, и/или
  o заболеваний головного мозга, вызванных диализом (диализная энцефалопатия), и/или
  o анемии, обусловленной алюминием.

• для диагностики накопления железа или алюминия.

Механизм действия Дезферала
Дезферал связывает избыточное количество железа и алюминия и способствует их выведению из организма, главным образом с мочой и калом.

2. Что следует знать перед применением Дезферала

Не используйте Дезферал

• если у вас аллергия на метилсульфат дефероксамина или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6), за исключением случаев, когда возможно проведение десенсибилизации, позволяющей начать лечение.

Если это касается вас, сообщите об этом врачу до начала применения Дезферала.
Если вы считаете, что можете быть аллергиком на Дезферал, проконсультируйтесь с врачом.

Предостережения и меры предосторожности

Обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре перед применением Дезферала.
Тщательно соблюдайте все указания врача. Они могут отличаться от общей информации, приведённой в данной инструкции.
Сообщите врачу до начала применения Дезферала:

• если у вас есть проблемы с сердцем и вам также необходимо принимать витамин С. Врач будет проводить за вами контроль и оценит необходимость назначения витамина С, который можно принимать только после одного месяца регулярной терапии Дезфералом и в общей суточной дозе не более 200 мг, разделив её на несколько приёмов. Лечение Дезфералом и высокие дозы витамина С (более 500 мг в день) могут привести к ухудшению функции сердца, которое нормализуется после прекращения приёма витамина С. Во время лечения врач будет проводить за вами контроль.
• если у вас есть нарушения зрения или слуха. Врач назначит вам обследование зрения и слуха до начала лечения Дезфералом, а затем — регулярно, с интервалами (каждые 3 месяца), особенно если уровни ферритина низкие.
• если у вас есть почечная недостаточность. Врач будет проводить за вами контроль, поскольку Дезферал способствует выведению железа и алюминия через почки, и может потребоваться диализ для усиления их выведения.

Сообщите врачу, если во время лечения Дезфералом у вас:

• наблюдается снижение артериального давления и шок, проявляющиеся, например, покраснением кожи, учащённым сердцебиением, циркуляторным коллапсом и кожными высыпаниями — это может быть вызвано слишком быстрым введением Дезферала внутривенно;
• повышается температура тела, появляется боль в горле (фарингит), одышка, боли в животе, острая диарея или общее недомогание — это может указывать на бактериальную или грибковую инфекцию. Врач порекомендует прекратить лечение Дезфералом, назначит обследования и соответствующее лечение;
• наблюдаются изменения функции почек, подтверждённые анализами крови (например, повышение креатинина в крови), — врач будет проводить за вами контроль;
• возникают нарушения зрения или слуха — в этом случае может потребоваться прекращение лечения Дезфералом;
• развивается тяжёлая дыхательная недостаточность, особенно при остром отравлении железом или при талассемии. Это может быть вызвано применением избыточной дозы Дезферала.

Другая важная информация:

• лечение Дезфералом может вызывать нарушения со стороны головного мозга, такие как судороги, и может ускорять развитие деменции при диализе. Это особенно вероятно у пациентов с заболеваниями мозга, связанными с алюминием, и получающих высокие дозы Дезферала. Для профилактики этих эффектов врач может назначить вам лекарственное средство, содержащее активное вещество клоназепам;
• лечение Дезфералом с целью снижения накопления алюминия может привести к снижению уровня кальция в крови и ухудшению гиперпаратиреоза (повышенной продукции паратгормона);
• ваша моча может приобретать красноватый оттенок из-за наличия комплекса с железом.

Контроль за лечением Дезфералом

Во время лечения вам будут регулярно проводиться анализы крови и мочи. Они позволяют контролировать содержание железа в организме (уровень ферритина в крови) и оценить эффективность действия Дезферала.
Врач будет оценивать результаты этих анализов, чтобы определить оптимальную для вас дозу Дезферала.

Дети и подростки

Дезферал может применяться у подростков и детей. Лечение Дезфералом может вызывать задержку роста, особенно у детей младше 3 лет на момент начала терапии. Если ваш ребёнок проходит лечение Дезфералом, врач будет контролировать его вес и рост каждые 3 месяца.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Дезферал

Сообщите врачу, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
В частности, сообщите врачу, если вы принимаете:

• прокаинперазин (лекарственное средство, применяемое при лечении неврологических расстройств);
• витамин С в дозах свыше 500 мг/сутки (см. раздел «Предостережения и меры предосторожности»).

Диагностические исследования

Сообщите врачу, если вам предстоит сцинтиграфия — диагностическое исследование с использованием галлия-67, — поскольку вам может потребоваться прекратить лечение Дезфералом за 48 часов до проведения сцинтиграфии.

Беременность и лактация

Если вы беременны, подозреваете беременность или планируете её, а также если вы кормите грудью, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Беременность

Если вы беременны, сообщите об этом врачу. Перед назначением Дезферала врач оценит, превышают ли польза для вас возможные риски для плода. Данные о применении дефероксамина у беременных женщин ограничены, и риск для матери и плода неизвестен.

Лактация

Неизвестно, проникает ли дефероксамин в грудное молоко. Если вы кормите грудью, сообщите об этом врачу. Врач оценит, превышают ли польза для вас возможные риски для ребёнка, прежде чем назначить вам Дезферал.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

Дезферал может снижать способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами. Если у вас возникают головокружение, неврологические нарушения или расстройства зрения или слуха, не управляйте транспортными средствами и не используйте механизмы.

3. Как применять Дезферал

Применяйте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача, фармацевта или медсестры. При наличии каких-либо сомнений проконсультируйтесь с врачом.
Препарат может вводиться подкожно, внутривенно или внутримышечно.
Дезферал не должен вводиться одномоментно (болюсно) под кожу.
Врач определит наиболее подходящий способ введения.

Лечение хронического накопления железа
Рекомендуемая средняя доза составляет 20–60 мг/кг в день.
Врач:

• назначит Дезферал после первых 10–20 переливаний крови или когда при лабораторных исследованиях будет выявлено накопление железа;
• назначит минимальную эффективную дозу для контроля заболевания, особенно если вы — пожилой пациент;
• определит наиболее подходящую дозу и может принять решение изменить способ введения и дозировку в зависимости от степени накопления железа;
• назначит вам анализы для контроля выделения железа с мочой в течение 24 часов, сначала ежедневно, а затем с интервалами в несколько недель;
• может назначить до 200 мг витамина С в день в раздельных дозах, начиная через месяц после начала регулярного лечения Дезфералом, поскольку у пациентов с накоплением железа, как правило, развивается дефицит витамина С. Обычно у детей младше 10 лет достаточно 50 мг витамина С, а у пациентов старшего возраста — 100 мг витамина С.

Способ введения
Для лечения хронического накопления железа Дезферал обычно вводится:

• медленной подкожной инфузией (подкожное введение);
• с использованием портативного легкого насоса в течение 8–12 часов, который может применяться также в течение 24 часов;
• Дезферал вводится с помощью насоса, как правило, 5–7 раз в неделю. Инструкции по восстановлению раствора Дезферала и использованию портативного насоса см. в разделе «Инструкции по применению».

Лечение острого отравления железом
Дезферал используется в качестве дополнительной терапии к другим методам лечения. Наиболее часто применяемый способ введения — непрерывная инфузия в вену (внутривенное введение). Рекомендуемая доза — 15 мг/кг в час.
Врач снизит дозу через 4–6 часов или как можно скорее, чтобы не превысить рекомендуемую суточную дозу в 80 мг/кг.
Инструкции по восстановлению раствора Дезферала см. в разделе «Инструкции по применению».

Лечение хронического накопления алюминия у пациентов с тяжелой терминальной почечной недостаточностью
Рекомендуемая доза — 5 мг/кг Дезферала, вводимая медленной инфузией в вену один раз в неделю. Врач назначит вам анализ для оценки уровня алюминия в крови и определения времени и дозы введения Дезферала. Дезферал может вводиться медленной инфузией в течение последних 60 минут диализа или за 5 часов до начала диализа.
Дезферал может также добавляться в диализный раствор и вводиться внутрибрюшинно пациентам, находящимся на непрерывном амбулаторном перитонеальном диализе (CAPD) или непрерывном циклическом перитонеальном диализе (CCPD).
У этих пациентов Дезферал должен вводиться перитонеальным путем; если это невозможно, допускается введение в мышцу, под кожу или медленной инфузией в вену.
Инструкции по восстановлению раствора Дезферала см. в разделе «Инструкции по применению».

Диагностика накопления железа или алюминия

• Оценка накопления железа: вам будет введена доза 500 мг Дезферала в мышцу (внутримышечное введение), после чего вас попросят собрать мочу в течение последующих 6 часов для определения содержания железа.
• Оценка накопления алюминия: уровень алюминия в крови будет определяться непосредственно перед диализом и в начале следующего сеанса диализа. Дезферал вводится в дозе 5 мг/кг медленной инфузией в вену в течение последних 60 минут диализа.

Инструкции по применению
Восстановление раствора Дезферала с водой для инъекций
Для введения Дезферал должен быть восстановлен водой для инъекций.
При подкожном или внутривенном введении Дезферал должен использоваться в виде раствора 95 мг/мл в воде для инъекций. При внутримышечном введении Дезферал может использоваться в виде раствора 95 мг/мл в воде для инъекций или в более высокой концентрации.

Инструкции по приготовлению раствора Дезферала:

1. Наберите необходимое количество воды для инъекций в шприц (см. таблицы ниже).
2. Обработайте резиновую пробку флакона Дезферала спиртом. Введите содержимое шприца во флакон с Дезфералом.
3. Тщательно взболтайте флакон, чтобы растворить порошок.
4. Наберите полученный раствор в шприц.

Восстановление Дезферала для подкожного, внутривенного и внутримышечного введения

Восстановление препарата Дезферал для внутримышечного введения, когда требуется более высокая концентрация

После восстановления раствор можно дополнительно разводить обычными инфузионными жидкостями.
Как использовать портативный насос
На иллюстрациях приведены инструкции, необходимые для приготовления раствора Дезферала и его подкожного введения.
См. таблицу выше для определения количества стерильной воды для инъекций, необходимой для восстановления.

1. Наберите воду для инъекций в шприц.
2. Обработайте резиновую пробку флакона Дезферала спиртом. Введите содержимое шприца во флакон с Дезфералом.
3. Хорошо взболтайте флакон, чтобы растворить порошок.
4. Наберите полученный раствор в шприц.
5. Присоедините удлинительную трубку к шприцу и соедините её с бабочкой-иглой. Заполните раствором из шприца пространство в трубке.
6. Поместите шприц в инфузионный насос.
7. Тщательно обработайте спиртом выбранное место на коже (живот, рука, верхняя часть ноги или бедро) перед введением иглы. Свободной рукой соберите кожу в складку. Введите иглу-бабочку под кожу. Очень важно ввести иглу надёжно до ушек. Проверьте, двигая иглу, свободно ли движется её кончик. Если кончик не двигается свободно, возможно, он расположен слишком близко к поверхности кожи. Повторите процедуру в другом месте, предварительно обработав спиртом иглу и кожу.
8. Закрепите иглу пластырем.
9. Вы можете использовать пояс или наплечную сумку для переноски насоса. Вы можете пользоваться насосом и ночью.

Как открыть ампулы

Возьмите ампулу, как показано на рисунке, и резким движением отломите её.

Как долго применять Дезферал
Применяйте лекарство регулярно и строго по назначению врача. Это поможет вам достичь наилучших результатов и снизить риск побочных эффектов. При возникновении сомнений относительно лечения обращайтесь к врачу.
Если у вас есть вопросы о том, как долго нужно применять Дезферал, проконсультируйтесь с врачом.

Если вы применили Дезферал в большем количестве, чем нужно
Если вы случайно применили слишком большую дозу Дезферала, немедленно сообщите об этом врачу или обратитесь в ближайшую больницу.

Применение избыточной дозы Дезферала может вызвать нежелательные эффекты, такие как:

• снижение артериального давления
• учащённое сердцебиение
• нарушения со стороны желудка или кишечника
• преходящая потеря зрения
• потеря способности понимать речь и говорить (афазия)
• возбуждение
• головная боль
• тошнота
• замедление сердцебиения
• тяжёлая почечная недостаточность. У пациентов с острым отравлением железом и у пациентов с талассемией после применения очень высоких доз Дезферала внутривенно описывалась тяжёлая дыхательная недостаточность. Врач будет лечить передозировку Дезферала в зависимости от вашего состояния.

Пожилые пациенты (возраст 65 лет и старше)
Дезферал может применяться у пациентов в возрасте 65 лет и старше в тех же дозах, что и у взрослых. Пожилые пациенты должны находиться под тщательным врачебным контролем на предмет побочных эффектов, которые могут потребовать коррекции дозы.

Если вы забыли применить Дезферал
Если вы забыли применить дозу Дезферала, немедленно сообщите об этом врачу.

Если вы прекратите лечение Дезфералом
Не прекращайте применение Дезферала, если вам этого не сказал врач. При прекращении приёма избыток железа перестанет выводиться из организма (см. также выше раздел «Как долго применять Дезферал»).

Если у вас есть какие-либо сомнения по поводу применения этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они проявляются не у всех пациентов.
Некоторые из признаков и симптомов, указанных в качестве побочных эффектов, могут также быть проявлениями основного заболевания (накопление железа и/или алюминия).

Очень частые побочные эффекты (могут наблюдаться более чем у 1 из 10 человек)

• боль в суставах и мышцах
• реакции на месте инъекции, такие как боль, гематома, незначительная припухлость, покраснение, зуд, отмирание ограниченного участка кожи (эскара), образование корок

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 10 человек)

• головная боль
• тошнота
• крапивница
• задержка роста и нарушения костей (например, метафизарная дисплазия — редкое заболевание костей) при высоких дозах и у маленьких детей
• лихорадка

Нечастые побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 100 человек)

• нарушение слуха
• шум в ушах
• астма
• рвота
• боль в животе
• реакции на месте инъекции, такие как пузыри, отек из-за накопления жидкости, ощущение жжения

Редкие побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 1 000 человек)

• грибковая инфекция
• нарушения зрения, включая снижение остроты зрения, куриную слепоту и потерю зрения
• низкое кровяное давление
• учащенное сердцебиение
• шок

Очень редкие побочные эффекты (могут наблюдаться у 1 из 10 000 человек)

• воспаление желудка и/или кишечника, вызванное бактериальной инфекцией
• нарушения со стороны крови (включая снижение числа тромбоцитов и лейкоцитов)
• тяжелая аллергическая реакция, которая может привести к летальному исходу (анафилактическая реакция, анафилактический шок)
• отек, вызванный накоплением жидкости из-за нарушений в сосудах (ангионевротический отек)
• неврологические расстройства, включая головокружение
• появление или ухудшение заболеваний мозга, связанных с диализом, вызванным алюминием, поражение периферических нервов, покалывание
• тяжелая дыхательная недостаточность
• воспаление легких (инфильтрация легких)
• диарея
• сыпь на коже, охватывающая все тело

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• судороги
• спазмы мышц
• нарушения со стороны почек, в том числе тяжелые (острая почечная недостаточность, почечная тубулопатия)
• повышение уровня креатинина в крови

Сообщение о побочных эффектах
Если у вас возникнут какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления по адресу: https://www.aifa.gov.it/content/segnalazioni-reazioni-avverse .
Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Как хранить Дезферал

Храните этот лекарственный препарат в недоступном для детей месте и вне поля зрения.
Не используйте этот лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке после надписи «Срок годности». Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Не храните при температуре выше 25 °C.
Флакон предназначен только для однократного применения. Используйте лекарственный препарат сразу после восстановления или максимум в течение 3 часов. При рекомендованной концентрации 95 мг/мл восстановленный раствор должен быть прозрачным, бесцветным или слегка желтоватым.
Не используйте раствор, если он не является прозрачным, а также если он мутный или помутневший. Если восстановление проведено в асептических условиях, храните лекарственный препарат при комнатной температуре ( 23 °C) не более 24 часов до момента введения.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарственные препараты, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и другая информация

Что содержит Дезферал

• Действующее вещество — мезилат дефероксамина. Каждый флакон содержит 500 мг мезилата дефероксамина.
• Другой компонент — вода для инъекций.

Описание внешнего вида Дезферала и содержимое упаковки
Каждая упаковка Дезферала 500 мг/5 мл, порошок и растворитель для инъекционного раствора, содержит 10 флаконов по 500 мг лекарственного средства и 10 ампул по 5 мл воды для инъекций.
Держатель регистрационного удостоверения
MITEM PHARMA
2-12, RUE DU CHEMIN DES FEMMES
91300 MASSY
ФРАНЦИЯ
Производитель
Novartis Farma S.p.A
Via Provinciale Schito 131
80058 Torre Annunziata NA
ИТАЛИЯ
Novartis Farma S.p.A.
Viale Luigi Sturzo 43
20154 Milano MI
ИТАЛИЯ
Novartis Pharma GmbH
Roonstrasse 25
90429 Нюрнберг
ГЕРМАНИЯ
Novartis Farmacéutica SA
Gran Via de les Corts Catalanes, 764
08013 Барселона
ИСПАНИЯ