БЕНЕФІКС

Інструкція: інформація для користувача

БЕНЕФІКС 250 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій, 500 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій, 1000 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій, 1500 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій, 2000 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій, 3000 ОД порошок і розчинник для розчинів для ін’єкцій

нонаког альфа (рекомбінантний фактор IX згортання)
Уважно прочитайте цю інструкцію перед тим, як застосовувати цей лікарський засіб, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ознайомитися з нею знову.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Цей лікарський засіб призначено тільки для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, бо це може бути небезпечним.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке БЕНЕФІКС і для чого він призначається
2. Що потрібно знати перед застосуванням БЕНЕФІКСУ
3. Як застосовувати БЕНЕФІКС
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати БЕНЕФІКС
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке БЕНЕФІКС і для чого його застосовують

БЕНЕФІКС — це ін'єкційний препарат, що містить фактор IX згортання крові, отриманий за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Діючою речовиною БЕНЕФІКСу є нонаког альфа. У пацієнтів, які хворіють на гемофілію В з народження (хвороба Різдва), відсутній достатній для контролю кровотечі фактор IX згортання крові. БЕНЕФІКС діє шляхом заміщення фактору IX у пацієнтів із гемофілією В, забезпечуючи здатність їхньої крові згортатися.
БЕНЕФІКС застосовують для лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів із гемофілією В (вроджений дефіцит фактору IX) у всіх вікових групах.

2. Що Ви повинні знати перед застосуванням БЕНЕФІКС

Не приймайте БЕНЕФІКС

• якщо Ви маєте алергію на нонаког альфа або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6);
• якщо Ви маєте алергію на білки хом’яка.

Застереження та обережність

• Зверніться до лікаря або фармацевта перед застосуванням БЕНЕФІКС.

• Негайно зверніться до лікаря, якщо кровотеча не припиняється, як очікувалося.

• Можливі алергічні реакції. Продукт може містити сліди білків хом’яка (див. «Не приймайте БЕНЕФІКС»). Після введення препаратів, що містять фактор IX, включаючи БЕНЕФІКС, спостерігалися потенційно життєво небезпечні анафілактичні/анафілактоїдні реакції (серйозні алергічні реакції). До ранніх ознак алергічної реакції належать: утруднення дихання, одишка, набряк, кропив’янка, свербіж, поширена кропив’янка, відчуття тиску в грудях, задишка, зниження артеріального тиску, розмитість зору та анафілаксія (серйозна алергічна реакція, яка може призводити до утруднення ковтання і/або дихання, почервоніння або набряку обличчя та/або рук).

• Якщо виникають алергічні або анафілактичні реакції, негайно припиніть введення БЕНЕФІКС і негайно зверніться до лікаря або якомога швидше до відділення невідкладної допомоги. У разі серйозних алергічних реакцій слід розглянути можливість застосування альтернативної терапії.

• Нейтралізуючі антитіла (інгібітори) є нечастою подією у пацієнтів, яким раніше застосовували лікарські засоби, що містять фактор IX. Однак, як і при застосуванні всіх препаратів фактору IX, під час лікування БЕНЕФІКС необхідно уважно спостерігати за можливим утворенням інгібіторів фактору IX.

• Дослідження встановили зв’язок між виникненням інгібітора фактору IX та алергічними реакціями. Тому, якщо у Вас виникають алергічні реакції, описані вище, Вас необхідно обстежити на наявність інгібітора. Слід зазначити, що пацієнти з інгібіторами фактору IX можуть мати підвищений ризик анафілаксії при повторному лікуванні БЕНЕФІКС.

• Виробництво фактору IX в організмі регулюється геном фактору IX. Пацієнти з певними мутаціями у гені фактору IX, наприклад великими делеціями, можуть мати більший ризик розвитку інгібітора фактору IX та/або алергічних реакцій. Тому, якщо Ви знаєте, що маєте таку мутацію, Ваш лікар може уважно спостерігати за Вами, щоб виявити можливі ознаки алергічних реакцій, особливо під час першого введення БЕНЕФІКС.

• Через ризик алергічних реакцій на фактор IX перші введення БЕНЕФІКС повинні проводитися під медичним контролем у місцях, де може бути надана належна медична допомога у разі алергічних реакцій.

• Навіть за відсутності інгібіторів фактору IX можуть знадобитися вищі дози БЕНЕФІКС, ніж ті, що необхідні для інших препаратів фактору IX плазмового походження, які Ви могли приймати раніше. Тому слід уважно контролювати активність фактору IX у плазмі (що вимірює здатність Вашої крові утворювати згустки) для корекції дози за необхідністю. Якщо кровотечу не вдається зупинити призначеною дозою, зверніться до лікаря.

• При захворюваннях печінки або серця або після недавньої хірургічної операції існує підвищений ризик ускладнень, пов’язаних із згортанням крові.

• Повідомлялося про захворювання нирок (нефротичний синдром) після застосування високих доз фактору IX плазмового походження у пацієнтів з гемофілією B, які мають інгібітори до фактору IX та анамнез алергічних реакцій.

• Недостатньо клінічних даних щодо лікування БЕНЕФІКС пацієнтів, які раніше ніколи не лікувалися (пацієнти, які ніколи раніше не отримували інфузію фактору IX).

• При кожному введенні БЕНЕФІКС рекомендується фіксувати назву та номер партії препарату. Можна використовувати одну з від’ємних етикеток із флакона, щоб зафіксувати номер партії у щоденнику або повідомити про можливі побічні ефекти.

Інші лікарські засоби та БЕНЕФІКС
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або можете прийняти будь-які інші лікарські засоби.
Вагітність та годування груддю
Якщо Ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте груддю, Ви повинні приймати БЕНЕФІКС тільки за чіткими вказівками лікаря. Невідомо, чи може БЕНЕФІКС завдати шкоди плоду, коли застосовується вагітним жінкам. Лікар може порадити припинити терапію БЕНЕФІКС під час вагітності або годування груддю.
Зверніться за порадою до лікаря або фармацевта перед прийомом цього лікарського засобу.
Керування транспортними засобами та використання механізмів:
БЕНЕФІКС не впливає на здатність керувати транспортними засобами або використовувати механізми.
БЕНЕФІКС містить натрій
Після відновлення розчину БЕНЕФІКС містить 0,2 ммоль (4,6 мг) натрію на флакон, тобто є суттєво «без натрію». Однак, залежно від Вашої маси тіла та дози БЕНЕФІКС, Ви можете отримати більше одного флакона. Це слід враховувати, якщо Ви дотримуєтеся дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати БЕНЕФІКС

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря або фармацевта. Якщо у вас виникли сумніви, зверніться до лікаря або фармацевта.
Лікар визначить дозу БЕНЕФІКС, яку вам потрібно застосовувати. Ця доза та тривалість лікування залежатимуть від індивідуальних потреб у замісній терапії фактором IX, а також від того, наскільки швидко ваш організм використовує фактор IX. Ці параметри будуть регулярно контролюватися. Може виникнути різниця в дозі, яку ви отримуєте, якщо ви переходитимете з препарату на основі плазматичного фактору IX на БЕНЕФІКС.
Лікар може вирішити змінити дозу БЕНЕФІКС під час лікування.
Реконституція та введення
Наведені нижче процедури є орієнтовними вказівками щодо реконституції та введення БЕНЕФІКС. Пацієнти повинні дотримуватися конкретних процедур введення, які вказав їхній лікар.
БЕНЕФІКС вводиться внутрішньовенно (в/в) після реконституції порошку для ін’єкцій у попередньо заповненій шприці розчинником, що входить до комплекту (розчин хлориду натрію (сіль)).
Перед виконанням наступних процедур завжди мийте руки. Під час процедури реконституції слід дотримуватися асептичної техніки (тобто суворо дотримуватися гігієнічних норм).
Реконституція:
БЕНЕФІКС вводиться внутрішньовенно (в/в) після реконституції стерильним розчинником для ін’єкцій.

1. Дайте ампулі з ліофілізованним (висушеним) порошком БЕНЕФІКС та попередньо заповненій шприці досягнути кімнатної температури.
2. Зніміть пластиковий колпачок з ампули БЕНЕФІКС, щоб відкрити центральну частину гумової пробки.

3. Протріть верхню частину ампули тампоном, змоченим спиртом, який надається, або іншим антисептичним засобом, і дайте висохнути. Після очищення не торкайтеся гумової пробки рукою і не дозволяйте їй торкатися будь-яких поверхонь.
4. Зніміть кришку з прозорої пластикової упаковки адаптера. Не знімайте адаптер з упаковки.
5. Поставте ампулу на рівну поверхню. Утримуючи адаптер у упаковці, розмістіть його над ампулою. Міцно натисніть на упаковку, доки адаптер не зафіксується на верхній частині ампули, а кінець адаптера не проникне крізь пробку ампули.

6. Зніміть упаковку з адаптера та викиньте її.

7. Приєднайте поршень до шприца з розчинником, міцно натискаючи та обертаючи.
8. Зніміть пластиковий захисний колпачок з кінця шприца розчинника, зламавши його по місцю перфорації. Це можна зробити, згинаючи колпачок вгору та вниз, доки перфорація не зламається. Не торкайтеся внутрішньої сторони колпачка або кінця шприца. Може знадобитися знову надіти колпачок (якщо реконституйований БЕНЕФІКС не вводиться відразу), тому тимчасово відкладіть його на чисту поверхню.

9. Поставте ампулу на рівну поверхню. Приєднайте шприц з розчинником до адаптера ампули, вставивши кінець шприца в отвір адаптера, міцно натисніть та оберніть шприц за годинниковою стрілкою, доки він не зафіксується.

10. Повільно натисніть на поршень, щоб ввести весь розчинник у ампулу з БЕНЕФІКС.

11. Залишаючи шприц приєднаним до адаптера, обережно обертайте ампулу, доки порошок повністю не розчиниться.

12. Остаточний розчин слід візуально перевірити на наявність частинок перед введенням. Розчин має бути прозорим і без кольору.

Примітка: якщо для інфузії використовується більше одного флакона БЕНЕФІКС, кожен флакон слід реконститувати згідно з наведеними вище інструкціями. Шприц з розчинником слід зняти, залишивши адаптер флакона на місці, і можна використовувати великий шприц з різьбовим з’єднанням (luer lock) для відбору реконституйованого вмісту кожного флакона.

13. Переконавшись, що поршень повністю вставлений, обережно переверніть ампулу. Повільно відберіть увесь розчин шприцем.

14. Від’єднайте шприц від адаптера ампули, обережно витягнувши його та обертаючи проти годинникової стрілки. Викиньте ампулу разом з адаптером.

Примітка: якщо розчин не використовується відразу, колпачок шприца слід акуратно надіти назад. Не торкайтеся кінця шприца або внутрішньої сторони колпачка.
БЕНЕФІКС слід вводити одразу або протягом 3 годин після реконституції. Реконституйований розчин можна зберігати при кімнатній температурі до введення.
Введення (внутрішньовенна ін’єкція):
БЕНЕФІКС слід вводити, використовуючи попередньо заповнений шприц з розчинником, що входить до комплекту, або окремий стерильний одноразовий пластиковий шприц з різьбовим з’єднанням (luer lock). Крім того, розчин слід відбирати з ампули за допомогою адаптера ампули.
БЕНЕФІКС вводиться внутрішньовенно протягом декількох хвилин. Лікар може змінити рекомендовану швидкість інфузії, щоб полегшити її введення.
Під час введення БЕНЕФІКС повідомлялися випадки аглютинації червоних кров’яних тілець у трубці/шприці. Не повідомлялося про небажані події, пов’язані з цими випадками. Щоб зменшити ймовірність аглютинації, важливо обмежити кількість крові, що потрапляє в трубку. Кров не повинна потрапляти в шприц. Якщо відбулася аглютинація червоних кров’яних тілець у трубці/шприці, увесь цей матеріал (трубки, шприц та розчин БЕНЕФІКС) слід викинути та продовжити введення з нового комплекту.
Оскільки застосування БЕНЕФІКС для неперервної інфузії (крапельного введення) не досліджувалося, БЕНЕФІКС не можна змішувати з інфузійними розчинами та не можна вводити крапельно.
Усі невикористані залишки розчину, порожні ампули, вживані голки та шприци слід утилізувати в спеціальному контейнері для відходів, які можуть поранити інших, якщо з ними необережно поводитися.
Якщо ви ввели більше БЕНЕФІКС, ніж потрібно
Негайно зверніться до лікаря, якщо ввели більше БЕНЕФІКС, ніж рекомендував лікар.
Якщо ви припините лікування БЕНЕФІКС
Не припиняйте застосування БЕНЕФІКС без консультації з лікарем.
Якщо у вас виникли будь-які сумніви щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх
людей.
Гіперчутливість/алергічні реакції
Можливі алергічні реакції типу гіперчутливості. Такі реакції можуть включати набряк обличчя або горла, печіння та відчуття висипки в місці інфузії, озноб, почервоніння, свербіж, головний біль, кропив’янку, низький артеріальний тиск, летаргію, нудоту, нервозність, тахікардію, тиск у грудях, поколювання, блювоту, свистяче дихання. У деяких випадках ці реакції призводили до важкої анафілаксії.
Алергічні реакції можуть виникати одночасно з розвитком інгібіторів фактора IX (див. також «Застереження та профілактичні заходи»).
Такі реакції потенційно загрожують життю. Якщо виникла алергічна/анафілактична реакція,
негайно припиніть введення БЕНЕФІКСУ та негайно зверніться до лікаря або якомога швидше до відділення невідкладної допомоги. Необхідне лікування залежить від характеру та тяжкості побічного ефекту (див. також «Застереження та профілактичні заходи»).
Розвиток інгібіторів
Хворі на гемофілію В можуть розвинути нейтралізуючі антитіла (інгібітори) до фактора IX. Якщо такі інгібітори розвиваються, одним із симптомів може бути зростання кількості БЕНЕФІКСУ, необхідної для зупинки кровотечі, або продовження кровотечі після лікування. У таких випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру гемофілії. Ваш лікар може порадити проводити моніторинг розвитку інгібіторів (див. «Застереження та профілактичні заходи»).
Захворювання нирок повідомлялися після введення високих доз фактора IX, отриманого з плазми, з метою індукції імунотолерантності у пацієнтів із гемофілією В, які мають інгібітори до фактора IX та анамнез алергічних реакцій (див. також «Застереження та профілактичні заходи»).
Тромботичні події
БЕНЕФІКС може підвищувати ризик тромбозу (аномальні згустки крові) у вашому організмі, якщо у вас є фактори ризику розвитку утворення згустків крові, наприклад, центральний венозний катетер. Повідомлялося про випадки важких подій згортання крові, зокрема про життєво небезпечні згустки крові у новонароджених із тяжким станом, які отримували БЕНЕФІКС у формі безперервної інфузії через центральний венозний катетер. Також повідомлялося про випадки периферичної тромбофлебіту (біль та почервоніння вен) та глибокої венозної тромбози (утворення згустків у кінцівках); у більшості цих випадків БЕНЕФІКС вводився у формі безперервної інфузії, що не є затвердженим способом введення.
Дуже поширені побічні ефекти (можуть виникати у більше ніж 1 із 10 осіб)

• Головний біль
• Кашель
• Лихоманка

Поширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 10 осіб)

• Гіперчутливість/алергічні реакції
• Запаморочення, зміна смаку
• Флебіт (біль та почервоніння вен), почервоніння
• Блювота, нудота
• Висипання, кропив’янка
• Неприємні відчуття в грудях (включаючи біль у грудях)
• Реакція у місці інфузії (включаючи свербіж та почервоніння в місці інфузії), біль та неприємні відчуття в місці інфузії

Непоширені побічні ефекти (можуть виникати у до 1 із 100 осіб)

• Розвиток нейтралізуючих антитіл (інгібіторів)
• Целюліт у місці інфузії (біль та почервоніння шкіри)
• Сонливість, тремтіння
• Порушення зору (включаючи розмитість зору, з’явлення плям/світла)
• Тахікардія, низький артеріальний тиск
• Інфаркт нирки (порушення припливу крові до нирки)

Побічні ефекти з невідомою частотою (частоту неможливо визначити на основі наявних даних)

• Анафілактична реакція
• Тромботичні події (аномальні згустки крові)
• Відсутність відповіді на лікування (неможливість зупинити або запобігти епізодам кровотечі)

Повідомлення про побічні ефекти
Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря або фармацевта. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Як зберігати БЕНЕФІКС

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.
Не використовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на зовнішній упаковці та етикетці флакона. Термін придатності відноситься до останнього дня цього місяця.
БЕНЕФІКС потрібно зберігати при температурі нижчій за 30 °C і використовувати до дати закінчення терміну придатності, зазначеної на упаковці.
Не заморожуйте, щоб уникнути пошкодження попередньо наповненого шприца.
Використовуйте відновлений розчин негайно або протягом 3 годин.
Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо розчин не є прозорим і безбарвним.
Використовуйте лише попередньо наповнені шприци, що надаються в упаковці, для відновлення розчину. Для введення можуть бути використані інші стерильні одноразові шприци.
Не викидайте будь-які лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати лікарські засоби, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.
6 Зміст упаковки та інша інформація
Що містить БЕНЕФІКС

• Діючою речовиною є nonacog alfa (рекомбінантний фактор IX згортання). Кожен флакон БЕНЕФІКС містить номінально 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОД nonacog alfa.
• Інші складові: saccharose, glycine, L-histidine, polysorbate 80. Упаковка також містить розчинник (розчин natrii chloridum 0,234 %) для відновлення.
• Після відновлення розчином, що входить до комплекту (розчин natrii chloridum 0,234 %), кожен флакон містить 50, 100, 200, 300, 400 або 600 ОД/мл (див. таблицю 1).

Таблиця 1. Дозування БЕНЕФІКС у ОД на мл підготовленого розчину

Опис зовнішнього вигляду БЕНЕФІКС та вміст упаковки
БЕНЕФІКС постачається у вигляді порошку для ін’єкційних розчинів у скляному флаконі та розчинника,
який постачається у попередньо наповненому шприці.
Вміст упаковки:

• Один флакон з порошком БЕНЕФІКС 250, 500, 1000, 1500, 2000 або 3000 ОІ
• Один попередньо наповнений шприц із розчинником — 5 мл розчину натрію хлориду 0,234 % для ін’єкційних розчинів для реконституції, з поршнем
• Стерильний адаптер-пристрій для флакона для реконституції
• Стерильний набір для інфузії
• Два тампони, просочені спиртом
• Одна пластична наклейка
• Один тампон з марлі

Власник дозволу на введення в обіг
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Брюссель
Бельгія
Виробник
Wyeth Farma S.A.
Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 San Sebastian de los Reyes, Madrid
Іспанія
Для отримання додаткової інформації про цей лікарський засіб звертайтеся до місцевого представника власника
дозволу на введення в обіг:
België /Belgique / Belgien Lietuva
Pfizer S.A./N.V. Pfizer Luxembourg SARL filialas
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11 Литві
Tel. +3705 2514000
България Luxembourg/Luxemburg
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer S.A.
България Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11
Тел.: +359 2 970 4333
Česká Republika Magyarország
Pfizer, spol. s r.o. Pfizer Kft.
Tel: +420 283 004 111 Tel.: + 36 1 488 37 00
Danmark Malta
Pfizer ApS Vivian Corporation Ltd.
Tlf: +45 44 20 11 00 Tel : + 35621 344610
Deutschland Nederland
Pfizer Pharma GmbH Pfizer bv
Tel: +49 (0)30 550055 51000 Tel: +31 (0)10 406 43 01
Eesti Norge
Pfizer Luxembourg SARL Eesti Pfizer AS
filiaal Tlf: +47 67 52 6100
Tel: +372 666 7500
Ελλάδα Österreich
PFIZER EΛΛA∑ A.E. Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Τηλ: +30 210 678 5800 Tel: +43 (0)1 521 15-0
España Polska
Pfizer S.L. Pfizer Polska Sp. z o.o.,
Tel: +34 91 490 99 00 Tel.: +48 22 335 61 00
France Portugal
Pfizer Laboratórios Pfizer, Lda.
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +351 21 423 5500
Hrvatska România
Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer România S.R.L.
Tel: + 385 1 3908 777 Tel: +40 21 207 28 00
Ireland Slovenija
Pfizer Healthcare Ireland Pfizer Luxembourg SARL
Tel: 1800 633 363 (безкоштовно) Pfizer, podružnica za svetovanje s
+44 (0)1304 616161 področja farmacevtske dejavnosti,
Ljubljana
Tel: + 386 (0) 1 52 11 400
Ísland Slovenská republika
Icepharma hf. Pfizer Luxembourg SARL,
Sími: + 354 540 8000 organizačná zložka
Tel: + 421-2-3355 5500
Italia Suomi/Finland
Pfizer S.r.l. Pfizer Oy
Tel: +39 06 33 18 21 Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40
Κύπρος Sverige
PFIZER EΛΛA∑ A.E (CYPRUS Pfizer AB
BRANCH) Tel: + 46 (0)8 550 520 00
Τηλ: +35722817690
Latvija United Kingdom
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Pfizer Limited
Latvijā Tel: +44 (0)1304 616161
Tel: +371 670 35 775
Докладніша інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів, http://www.ema.europa.eu. Крім того, наведені посилання на інші вебсайти щодо рідкісних захворювань та відповідних терапевтичних методів лікування.