Бенефикс

Инструкция по применению: информация для пользователя

Бенефикс 250 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 1500 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 2000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций, 3000 МЕ порошок и растворитель для раствора для инъекций

нонаког альфа (рекомбинантный фактор свёртывания IX)
Внимательно прочитайте эту инструкцию, прежде чем начать применение препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте инструкцию. Возможно, вам понадобится ознакомиться с ней повторно.
• При наличии любых вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• Данный препарат был выписан исключительно для вас. Не передавайте его другим лицам, даже если их симптомы аналогичны вашим, поскольку это может быть опасно.
• При возникновении любых побочных реакций, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Бенефикс и для чего он применяется
2. Что следует знать перед применением Бенефикса
3. Как применять Бенефикс
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Бенефикс
6. Состав упаковки и другая информация

1. Что такое Бенефикс и для чего он применяется

Бенефикс — это инъекционный препарат, полученный с помощью технологии рекомбинантной ДНК и содержащий коагуляционный фактор IX. Действующее вещество Бенефикс — нонаког альфа. У пациентов с гемофилией B, присутствующей с рождения (болезнь Кристмаса), отсутствует достаточное количество коагуляционного фактора IX для контроля кровотечений. Бенефикс действует, замещая фактор IX у пациентов с гемофилией B, обеспечивая способность их крови к свёртыванию.
Бенефикс используется для лечения и профилактики кровотечений у пациентов с гемофилией B (врождённым дефицитом фактора IX) во всех возрастных группах.

2. Что необходимо знать перед применением Бенефикс

Не применять Бенефикс

• при аллергии на нонаког альфа или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• при аллергии на белки хомяка.

Предостережения и меры предосторожности

• Перед применением Бенефикс проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

• Немедленно обратитесь к врачу, если кровотечение не прекращается, как ожидалось.

• Возможны аллергические реакции. Продукт может содержать следовые количества белков хомяка (см. «Не применять Бенефикс»). После введения препаратов, содержащих фактор IX, включая Бенефикс, могут возникать потенциально опасные для жизни анафилактические/анафилактоидные реакции (тяжелые аллергические реакции). Признаки аллергической реакции включают затрудненное дыхание, одышку, отек, крапивницу, зуд, генерализованную крапивницу, ощущение сдавления в груди, учащенное дыхание, снижение артериального давления, нечеткость зрения и анафилаксию (тяжелую аллергическую реакцию, которая может сопровождаться затруднением глотания и/или дыхания, покраснением или отеком лица и/или рук).

• При возникновении аллергических или анафилактических реакций немедленно прекратите введение Бенефикс и немедленно обратитесь к врачу или как можно скорее посетите отделение неотложной помощи. При тяжелых аллергических реакциях необходимо рассмотреть возможность применения альтернативной терапии.

• Образование нейтрализующих активность антител (ингибиторов) является нечастым событием у пациентов, ранее получавших препараты, содержащие фактор IX. Однако, как и при применении всех препаратов фактора IX, во время лечения Бенефиксом за пациентом необходимо тщательно наблюдать на предмет появления ингибиторов фактора IX.

• Исследования установили связь между появлением ингибитора фактора IX и аллергическими реакциями. Поэтому, если у вас возникнут аллергические реакции, описанные выше, необходимо провести обследование на наличие ингибитора. Следует подчеркнуть, что пациенты с ингибиторами фактора IX могут иметь повышенный риск анафилаксии при последующем лечении Бенефиксом.

• Выработка фактора IX в организме контролируется геном фактора IX. У пациентов с определенными мутациями в гене фактора IX, такими как крупные делеции, может быть выше вероятность развития ингибитора фактора IX и/или аллергических реакций. Поэтому, если вы знаете, что у вас есть такая мутация, ваш врач может тщательно наблюдать за вами на предмет появления признаков аллергических реакций, особенно при первом введении Бенефикс.

• Из-за риска аллергических реакций на фактор IX первые введения Бенефикс должны проводиться под медицинским контролем в учреждениях, где может быть оказана соответствующая медицинская помощь при аллергических реакциях.

• Даже при отсутствии ингибиторов фактора IX может потребоваться более высокая доза Бенефикс по сравнению с дозами, необходимыми для других препаратов фактора IX плазменного происхождения, которые вы могли принимать ранее. По этой причине необходимо тщательно контролировать активность плазменного фактора IX (которая измеряет способность вашей крови образовывать сгустки) для корректировки дозы по мере необходимости. Если кровотечение не удается остановить назначенной дозой, обратитесь к врачу.

• При заболеваниях печени или сердца, а также после недавнего хирургического вмешательства повышается риск осложнений, связанных со свертыванием крови.

• При лечении пациентов с гемофилией B, у которых имеются ингибиторы фактора IX и анамнез аллергических реакций, при применении высоких доз фактора IX плазменного происхождения сообщалось о развитии почечного заболевания (нефротический синдром).

• Недостаточно клинических данных по эффективности лечения Бенефиксом пациентов, ранее никогда не получавших лечения (пациенты, которые ранее никогда не получали инфузии фактора IX).

• При каждом введении Бенефикс рекомендуется записывать название и номер серии продукта. Для документирования номера серии в дневнике или при сообщении о возможных побочных эффектах можно использовать одну из съемных этикеток с флакона.

Другие лекарственные средства и Бенефикс
Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.
Беременность и грудное вскармливание
Если вы беременны, подозреваете беременность, планируете беременность или кормите грудью, принимать Бенефикс следует только по назначению врача. Неизвестно, может ли Бенефикс нанести вред плоду при применении у беременных женщин. Врач может порекомендовать прекратить лечение Бенефиксом во время беременности или грудного вскармливания. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом, прежде чем принимать это лекарственное средство.
Управление транспортными средствами и использование механизмов:
Бенефикс не влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.
Бенефикс содержит натрий
После восстановления раствором Бенефикс содержит 0,2 ммоль (4,6 мг) натрия на флакон, то есть практически «без натрия». Однако, в зависимости от массы вашего тела и дозы Бенефикс, вам может потребоваться более одного флакона. Это необходимо учитывать, если вы соблюдаете диету с низким содержанием натрия.

3. Как принимать Бенефикс

Принимайте этот лекарственный препарат строго в соответствии с указаниями врача или фармацевта. Если у вас возникли сомнения, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.
Дозу Бенефикса определит врач. Эта доза и продолжительность лечения будут зависеть от индивидуальных потребностей в заместительной терапии фактором IX, а также от скорости, с которой ваш организм утилизирует фактор IX. Эти параметры будут регулярно контролироваться. Вы можете заметить различие в дозе, если перейдёте с плазменного препарата фактора IX на Бенефикс.
Врач может принять решение изменить дозу Бенефикса в ходе лечения.

Восстановление и введение

Ниже приведены рекомендации по восстановлению и введению Бенефикса. Пациенты должны соблюдать специальные инструкции по инъекции, предоставленные их врачом.
Бенефикс вводится внутривенно (в/в) капельно после восстановления порошка для приготовления инъекционного раствора с помощью растворителя, входящего в комплект (раствор хлорида натрия (соли)).
Перед выполнением следующих процедур всегда мойте руки. Во время процедуры восстановления необходимо соблюдать асептическую технику (то есть строго соблюдать гигиенические нормы).

Восстановление:
Бенефикс вводится внутривенно (в/в) после восстановления стерильным растворителем для приготовления инъекционных растворов.

1. Дайте лиофилизированному флакону (высушенной порошкообразной форме) Бенефикса и предварительно заполненной шприц-ручке достичь комнатной температуры.
2. Снимите пластиковую крышку с флакона Бенефикса, чтобы открыть центральную часть резиновой пробки.

3. Протрите верхнюю часть флакона спиртовой салфеткой, входящей в комплект, или другим антисептическим раствором и дайте высохнуть. После очистки не прикасайтесь к резиновой пробке руками и не допускайте её контакта с любой поверхностью.
4. Снимите крышку с прозрачной пластиковой упаковки адаптера. Не извлекайте адаптер из упаковки.
5. Поставьте флакон на ровную поверхность. Удерживая адаптер в упаковке, поместите его на флакон. Нажмите твёрдо на упаковку, пока адаптер не зафиксируется на верхней части флакона, а его игла не проникнет в резиновую пробку флакона.

6. Снимите упаковку с адаптера и выбросьте её.

7. Присоедините поршень к шприцу с растворителем, плотно нажав и повернув.
8. Снимите защитный пластиковый колпачок с конца шприца разбавителя, сломав его в месте перфорации. Это можно сделать, сгибая шприц вверх и вниз, пока перфорация не сломается. Не прикасайтесь к внутренней стороне колпачка или к кончику шприца. Если восстановленный Бенефикс не будет вводиться немедленно, колпачок может понадобиться снова, поэтому временно положите его на чистую поверхность.

9. Поставьте флакон на ровную поверхность. Подсоедините шприц с разбавителем к адаптеру флакона, вставив конец шприца в отверстие адаптера, плотно нажмите и поверните шприц по часовой стрелке, пока он не зафиксируется.

10. Медленно нажмите на поршень, чтобы ввести весь растворитель во флакон с Бенефиксом.

11. Не отсоединяя шприц от адаптера, аккуратно переверните флакон и осторожно покрутите его, пока порошок полностью не растворится.

12. Готовый раствор необходимо визуально проверить на наличие мелких частиц перед введением. Раствор должен быть прозрачным и бесцветным.

Примечание: если для инфузии используется более одного флакона Бенефикса, каждый флакон должен быть восстановлен в соответствии с приведёнными выше инструкциями. Шприц с разбавителем снимается, адаптер остаётся на флаконе, и для отбора восстановленного раствора из каждого флакона может использоваться большая одноразовая шприц-ручка с системой Luer-Lock (устройство для соединения шприца с флаконом).

13. Убедившись, что поршень полностью вдвинут, переверните флакон вверх дном. Медленно отберите весь раствор шприцем.

14. Аккуратно отсоедините шприц от адаптера флакона, потянув и повернув его против часовой стрелки. Выбросьте флакон вместе с адаптером.

Примечание: если раствор не будет использован немедленно, колпачок шприца необходимо аккуратно надеть обратно. Не прикасайтесь к кончику шприца или внутренней стороне колпачка.
Бенефикс должен быть введён немедленно или в течение 3 часов после восстановления. Восстановленный раствор может храниться при комнатной температуре до введения.

Введение (внутривенная инъекция):
Бенефикс должен вводиться с использованием предварительно заполненного шприца с растворителем, входящего в комплект, или одноразового стерильного пластикового шприца с системой Luer-Lock. Кроме того, раствор должен отбираться из флакона с использованием адаптера флакона.
Бенефикс вводится внутривенно в течение нескольких минут. Врач может изменить рекомендованную скорость инфузии, чтобы сделать её более комфортной.

Во время введения Бенефикса сообщалось о случаях агглютинации эритроцитов в инфузионной трубке/шприце. Неблагоприятных событий, связанных с этими случаями, не отмечалось. Чтобы снизить вероятность агглютинации, важно ограничить попадание крови в инфузионную трубку. Кровь не должна попадать в шприц. Если произойдёт агглютинация эритроцитов в трубке/шприце, необходимо утилизировать всё это содержимое (трубки, шприц и раствор Бенефикса) и продолжить введение с новым комплектом.

Поскольку применение Бенефикса при непрерывной инфузии (капельном введении) не изучалось, Бенефикс нельзя смешивать с инфузионными растворами и нельзя вводить капельно.

Весь неиспользованный раствор, пустые флаконы, использованные иглы и шприцы необходимо утилизировать в специальный контейнер для медицинских отходов, представляющих опасность травмирования при ненадлежащем обращении.

Если вы ввели больше Бенефикса, чем нужно
Немедленно свяжитесь с врачом, если было введено больше Бенефикса, чем рекомендовано врачом.

Если вы прервали лечение Бенефиксом
Не прекращайте приём Бенефикса без консультации с вашим врачом.
Если у вас возникли какие-либо вопросы по применению этого лекарственного препарата, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные средства, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они не наблюдаются у всех пациентов.

Повышенная чувствительность/аллергические реакции

Возможны аллергические реакции гиперчувствительности. Такие реакции могут включать отек лица или горла, жжение и зуд в месте введения, озноб, покраснение, зуд, головную боль, крапивницу, низкое кровяное давление, вялость, тошноту, беспокойство, тахикардию, чувство тяжести в груди, онемение, рвоту, свистящее дыхание. В некоторых случаях такие реакции могут привести к тяжелой анафилаксии.

Аллергические реакции могут возникать одновременно со образованием ингибиторов фактора IX (см. также раздел «Предупреждения и меры предосторожности»).

Такие реакции потенциально опасны для жизни. При возникновении аллергической/анафилактической реакции немедленно прекратите введение Бенефикс и немедленно обратитесь к врачу или как можно скорее в отделение неотложной помощи. Необходимое лечение зависит от характера и тяжести побочного эффекта (см. также раздел «Предупреждения и меры предосторожности»).

Образование ингибиторов

Пациенты, страдающие гемофилией B, могут вырабатывать нейтрализующие антитела (ингибиторы) против фактора IX. При образовании таких ингибиторов одним из симптомов может быть увеличение количества Бенефикс, необходимого для остановки кровотечения, или продолжение кровотечения после лечения. В таких случаях рекомендуется обратиться в специализированный центр по лечению гемофилии. Ваш врач может назначить вам регулярный мониторинг на предмет образования ингибиторов (см. раздел «Предупреждения и меры предосторожности»).

Почечное заболевание было отмечено после применения высоких доз фактора IX, полученного из плазмы, для индукции иммунологической толерантности у пациентов с гемофилией B, имеющих ингибиторы к фактору IX и анамнез аллергических реакций (см. также раздел «Предупреждения и меры предосторожности»).

Тромботические события

Бенефикс может повысить риск тромбоза (аномальных сгустков крови) в вашем организме, если у вас имеются факторы риска образования тромбов, такие как центральный венозный катетер. Сообщалось о случаях тяжелых тромботических осложнений, включая угрожающие жизни тромбы у тяжелобольных новорождённых, получавших Бенефикс в виде непрерывной инфузии через центральный венозный катетер. Также сообщалось о случаях периферической тромбофлебита (боль и покраснение вен) и тромбоза глубоких вен (образование сгустков в конечностях); в большинстве таких случаев Бенефикс вводился непрерывной инфузией, что не является одобренным методом введения.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 пациентов)

• Головная боль
• Кашель
• Повышенная температура

Частые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 10 пациентов)

• Повышенная чувствительность/аллергические реакции
• Головокружение, нарушение вкуса
• Флебит (боль и покраснение вен), покраснение
• Рвота, тошнота
• Сыпь, крапивница
• Дискомфорт в груди (включая боль в груди)
• Реакция в месте введения (включая зуд и покраснение в месте введения), боль и дискомфорт в месте введения

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться у до 1 из 100 пациентов)

• Образование нейтрализующих антител (ингибиторов)
• Флегмона в месте введения (боль и покраснение кожи)
• Сонливость, тремор
• Нарушение зрения (включая нечеткость зрения, появление пятен/вспышек света)
• Тахикардия, низкое кровяное давление
• Инфаркт почки (нарушение кровоснабжения почки)

Побочные эффекты с неизвестной частотой (частота не может быть определена на основании имеющихся данных)

• Анафилактическая реакция
• Тромботические события (аномальные сгустки крови)
• Отсутствие ответа на лечение (невозможность остановить или предотвратить эпизоды кровотечения)

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, включая те, которые не указаны в данной инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему отчетности, указанную в приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Как хранить Бенефикс

Храните этот лекарственный препарат в местах, недоступных для детей.
Не используйте этот препарат после даты, указанной на внешней упаковке и на этикетке флакона. Дата окончания срока годности относится к последнему дню указанного месяца.
Бенефикс должен храниться при температуре ниже 30 °C и использоваться до даты, указанной на упаковке.
Не замораживайте препарат, чтобы избежать повреждения предварительно заполненного шприца.
Используйте восстановленный препарат немедленно или в течение 3 часов.
Не используйте этот препарат, если вы заметили, что раствор не является прозрачным и бесцветным.
Для восстановления используйте только предварительно заполненные шприцы, входящие в комплект упаковки. Для введения могут применяться другие стерильные одноразовые шприцы.
Не выбрасывайте лекарственные препараты в канализацию или бытовые отходы. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Это поможет защитить окружающую среду.

6 Состав упаковки и другая информация
Что содержит Бенефикс

• Действующее вещество — нонаког альфа (рекомбинантный фактор IX свёртывания крови). Каждый флакон Бенефикса содержит номинально 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ нонакога альфа.
• Другие компоненты: сахароза, глицин, L-гистидин, полисорбат 80. В комплект также входит растворитель (раствор натрия хлорида 0,234 %) для восстановления.
• После восстановления растворителем, входящим в упаковку (раствор натрия хлорида 0,234 %), каждый флакон содержит 50, 100, 200, 300, 400 или 600 МЕ/мл (см. таблицу 1).

Таблица 1. Дозировка Бенефикса в МЕ на мл приготовленного раствора

Описание внешнего вида Бенефикс и содержимое упаковки
Бенефикс поставляется в виде порошка для приготовления инъекционных растворов в стеклянном флаконе и растворителя в предварительно заполненном шприце.
Содержимое упаковки:

• Один флакон с порошком Бенефикс 250, 500, 1000, 1500, 2000 или 3000 МЕ
• Один предварительно заполненный шприц с растворителем — 5 мл раствора натрия хлорида 0,234% для приготовления инъекционных растворов, с поршнем
• Стерильное соединительное устройство-адаптер для флакона, предназначенное для восстановления раствора
• Стерильный набор для инфузии
• Два спиртовых тампона
• Один пластырь
• Один марлевый тампон

Держатель регистрационного удостоверения
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Брюссель
Бельгия

Производитель
Wyeth Farma S.A.
Autovia del Norte. A-1, Km. 23. Desvio Algete, Km. 1, 28700 Сан-Себастьян-де-лос-Рейес, Мадрид
Испания

Для получения дополнительной информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия / Бельгия / Бельгия Литва
Pfizer S.A./N.V. Pfizer Luxembourg SARL filialas
Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11 Lietuvoje
Tel. +3705 2514000

Болгария Люксембург / Люксембург
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer S.A.
България Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11
Тел.: +359 2 970 4333

Чешская Республика Венгрия
Pfizer, spol. s r.o. Pfizer Kft.
Tel: +420 283 004 111 Tel.: + 36 1 488 37 00

Дания Мальта
Pfizer ApS Vivian Corporation Ltd.
Tlf: +45 44 20 11 00 Tel : + 35621 344610

Германия Нидерланды
Pfizer Pharma GmbH Pfizer bv
Tel: +49 (0)30 550055 51000 Tel: +31 (0)10 406 43 01

Эстония Норвегия
Pfizer Luxembourg SARL Eesti Pfizer AS
filiaal Tlf: +47 67 52 6100
Tel: +372 666 7500

Греция Австрия
PFIZER EΛΛA∑ A.E. Pfizer Corporation Austria Ges.m.b.H.
Τηλ: +30 210 678 5800 Tel: +43 (0)1 521 15-0

Испания Польша
Pfizer S.L. Pfizer Polska Sp. z o.o.,
Tel: +34 91 490 99 00 Tel.: +48 22 335 61 00

Франция Португалия
Pfizer Laboratórios Pfizer, Lda.
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +351 21 423 5500

Хорватия Румыния
Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer România S.R.L.
Tel: + 385 1 3908 777 Tel: +40 21 207 28 00

Ирландия Словения
Pfizer Healthcare Ireland Pfizer Luxembourg SARL
Tel: 1800 633 363 (бесплатный номер) Pfizer, podružnica za svetovanje s
+44 (0)1304 616161 področja farmacevtske dejavnosti,
Ljubljana
Tel: + 386 (0) 1 52 11 400

Исландия Словакия
Icepharma hf. Pfizer Luxembourg SARL,
Sími: + 354 540 8000 organizačná zložka
Tel: + 421-2-3355 5500

Италия Финляндия / Финляндия
Pfizer S.r.l. Pfizer Oy
Tel: +39 06 33 18 21 Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40

Кипр Швеция
PFIZER EΛΛA∑ A.E (CYPRUS Pfizer AB
BRANCH) Tel: + 46 (0)8 550 520 00
Τηλ: +35722817690

Латвия Великобритания
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Pfizer Limited
Latvijā Tel: +44 (0)1304 616161
Tel: +371 670 35 775

Более подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Кроме того, приведены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и соответствующим методам лечения.