Benefix

Folleto informativo: información para el usuario

BeneFIX 250 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 1500 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 2000 UI polvo y disolvente para solución inyectable, 3000 UI polvo y disolvente para solución inyectable

nonacog alfa (factor IX de la coagulación recombinante)
Lea todo este folleto detenidamente antes de empezar a usar este medicamento, porque contiene información importante para usted.

• Conserve este folleto. Puede que necesite volver a leerlo.
• Si tiene alguna duda, consulte a su médico, farmacéutico o enfermero.
• Este medicamento se le ha recetado solamente a usted. No se lo dé a otras personas, aunque sus síntomas sean iguales a los suyos, ya que podría ser perjudicial.
• Si experimenta algún efecto adverso, incluidos los que no están mencionados en este folleto, informe a su médico, farmacéutico o enfermero. Véase la sección 4.

Contenido de este folleto

1. Qué es BeneFIX y para qué se utiliza
2. Qué debe saber antes de usar BeneFIX
3. Cómo usar BeneFIX
4. Posibles efectos adversos
5. Cómo conservar BeneFIX
6. Contenido del envase y otra información

1. Qué es BeneFIX y para qué se utiliza

BeneFIX es un producto inyectable basado en el factor IX de la coagulación obtenido mediante tecnología de ADN recombinante. El principio activo de BeneFIX es nonacog alfa. Los pacientes afectados por hemofilia B desde el nacimiento (enfermedad de Christmas) carecen de una cantidad suficiente de factor IX de la coagulación para controlar el sangrado. BeneFIX actúa sustituyendo el factor IX en pacientes con hemofilia B, permitiendo así que su sangre coagule normalmente.
BeneFIX se utiliza para el tratamiento y la prevención de hemorragias en pacientes afectados por hemofilia B (déficit congénito de factor IX) en todas las edades.

2. Qué debe saber antes de usar BeneFIX

No tome BeneFIX

• si es alérgico al nonacog alfa o a cualquiera de los demás componentes de este medicamento (indicados en el apartado 6);
• si es alérgico a las proteínas del hámster.

Advertencias y precauciones

• Consulte con su médico o farmacéutico antes de usar BeneFIX.

• Consulte inmediatamente a su médico si la hemorragia no se detiene según lo esperado.

• Pueden producirse reacciones alérgicas. El producto puede contener trazas de proteínas del hámster (ver «No tome BeneFIX»). Se han notificado reacciones anafilácticas/anafilactoides potencialmente graves y con riesgo para la vida (reacciones alérgicas graves) tras la administración de productos basados en el factor IX, incluido BeneFIX. Los signos precoces de una reacción alérgica incluyen dificultad para respirar, disnea, hinchazón, urticaria, picor, urticaria generalizada, sensación de opresión en el pecho, falta de aire, disminución de la presión arterial, visión borrosa y anafilaxia (reacción alérgica grave que puede provocar dificultad para tragar y/o respirar, enrojecimiento o hinchazón del rostro y/o de las manos).

• Si aparecen reacciones alérgicas o de tipo anafiláctico, interrumpa inmediatamente la administración de BeneFIX y póngase en contacto inmediatamente con su médico o acuda lo antes posible al Servicio de Urgencias. En caso de reacciones alérgicas graves, debe considerarse un tratamiento alternativo.

• La aparición de anticuerpos que neutralizan la actividad (inhibidores) constituye un evento no frecuente en pacientes previamente tratados con medicamentos que contienen el factor IX. Sin embargo, como ocurre con todos los medicamentos basados en el factor IX, durante el tratamiento con BeneFIX debe vigilarse cuidadosamente la aparición de inhibidores del factor IX.

• Se ha demostrado una relación entre la aparición de un inhibidor del factor IX y las reacciones alérgicas. Por lo tanto, si desarrolla reacciones alérgicas como las descritas anteriormente, debe evaluarse la presencia de un inhibidor. Debe tenerse en cuenta que los pacientes con inhibidores del factor IX pueden tener un riesgo aumentado de anafilaxia si reciben un nuevo tratamiento con BeneFIX.

• La producción de factor IX en el organismo está controlada por el gen del factor IX. Los pacientes que presentan mutaciones específicas en su gen del factor IX, como deleciones mayores, pueden tener una mayor probabilidad de desarrollar un inhibidor del factor IX y/o reacciones alérgicas. Por lo tanto, si sabe que tiene este tipo de mutación, su médico podría mantenerlo bajo observación estrecha para detectar posibles signos de reacciones alérgicas, especialmente durante la primera administración de BeneFIX.

• Debido al riesgo de reacciones alérgicas con el factor IX, las primeras administraciones de BeneFIX deben realizarse bajo supervisión médica en lugares donde pueda proporcionarse una terapia médica adecuada en caso de reacciones alérgicas.

• Incluso en ausencia de inhibidores del factor IX, pueden ser necesarias dosis de BeneFIX más elevadas que las requeridas para otros medicamentos basados en factor IX de origen plasmático que haya podido recibir anteriormente. Por este motivo, debe realizarse un seguimiento cuidadoso de la actividad del factor IX plasmático (que mide la capacidad de su sangre para formar coágulos) con el fin de ajustar las dosis según sea necesario. Si la hemorragia no se controla con la dosis prescrita, consulte a su médico.

• En caso de enfermedades hepáticas o cardíacas o de cirugía reciente, existe un riesgo aumentado de complicaciones relacionadas con la coagulación sanguínea.

• Se ha notificado una enfermedad renal (síndrome nefrótico) tras la administración de altas dosis de factor IX derivado del plasma en pacientes con hemofilia B que presentan inhibidores frente al factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas.

• No se dispone de resultados suficientes de estudios clínicos sobre el tratamiento con BeneFIX en pacientes que nunca han sido tratados previamente (pacientes que nunca han recibido una infusión previa de factor IX).

• En cada administración de BeneFIX, se recomienda registrar el nombre y el número de lote del producto. Puede utilizar una de las etiquetas desprendibles que se encuentran en el frasco para anotar el número de lote en su diario o para informar sobre posibles efectos adversos.

Otros medicamentos y BeneFIX
Informe a su médico o farmacéutico si está tomando, ha tomado recientemente o podría tener que tomar cualquier otro medicamento.
Embarazo y lactancia
Si está embarazada, sospecha que podría estarlo, planea quedarse embarazada o está lactando con leche materna, solo debe tomar BeneFIX bajo indicaciones específicas de su médico. No se sabe si BeneFIX puede causar daño al feto cuando se administra a una mujer embarazada. Su médico puede recomendar interrumpir el tratamiento con BeneFIX durante el embarazo o la lactancia.
Consulte a su médico o farmacéutico antes de tomar este medicamento.
Conducción de vehículos y uso de maquinaria:
BeneFIX no afecta la capacidad de conducir vehículos ni de utilizar maquinaria.
BeneFIX contiene sodio
Después de la reconstitución, BeneFIX contiene 0,2 mmol (4,6 mg) de sodio por frasco, es decir, es esencialmente «sin sodio». Sin embargo, dependiendo de su peso corporal y de su dosis de BeneFIX, podría recibir más de un frasco. Esto debe tenerse en cuenta si sigue una dieta con bajo contenido en sodio.

3. Cómo tomar BeneFIX

Tome este medicamento siguiendo exactamente las instrucciones de su médico o farmacéutico. Si
tiene alguna duda, consulte a su médico o farmacéutico.
Su médico determinará la dosis de BeneFIX que debe tomar. Esta dosis y su duración dependerán de
sus necesidades individuales para la terapia sustitutiva con factor IX y de la rapidez con que su organismo
utiliza el factor IX, parámetros que serán controlados regularmente. Es posible que observe una
diferencia en la dosis recibida si cambia de un producto plasmático basado en factor IX a BeneFIX.
Su médico puede decidir modificar, durante el tratamiento, la dosis de BeneFIX que debe tomar.
Reconstitución y administración
Los procedimientos que se indican a continuación constituyen una guía para la reconstitución y administración de
BeneFIX. Los pacientes deben seguir las instrucciones específicas de inyección indicadas por su
médico.
BeneFIX se administra mediante infusión endovenosa (EV) tras la reconstitución en la jeringa precargada
del polvo para preparaciones inyectables con el disolvente suministrado con el envase (una solución de
cloruro de sodio (una sal)).
Lávese siempre las manos antes de realizar los siguientes procedimientos. Durante el procedimiento de reconstitución
debe utilizarse una técnica aséptica (es decir, respetando rigurosas normas de higiene).
Reconstitución:
BeneFIX se administrará mediante infusión endovenosa (EV) tras la reconstitución con disolvente estéril
para preparaciones inyectables.

1. Deje que el vial liofilizado (secado) de BeneFIX y la jeringa precargada alcancen la temperatura ambiente.
2. Retire la tapa de plástico del vial de BeneFIX para exponer la parte central del tapón de goma.

3. Frote la parte superior del vial con una torunda impregnada de alcohol, suministrada, o utilice otra solución antiséptica y deje secar. Tras limpiarlo, no toque el tapón de goma con la mano ni permita que entre en contacto con ninguna superficie.
4. Retire la tapa del envase de plástico transparente del adaptador. No retire el adaptador del envase.
5. Coloque el vial sobre una superficie plana. Manteniendo el adaptador en el envase, colóquelo encima del vial. Presione firmemente sobre el envase hasta que el adaptador encaje en la parte superior del vial y la punta del adaptador penetre en el tapón del vial.

6. Retire el envase del adaptador y deséchelo.

7. Fije el émbolo a la jeringa del disolvente presionando y girando firmemente.
8. Retire la tapa de seguridad de plástico del extremo de la jeringa del diluyente rompiéndola en el punto de perforación. Esto puede lograrse doblando hacia arriba y hacia abajo hasta que se rompa la perforación. No toque el interior de la tapa ni el extremo de la jeringa. Puede ser necesario volver a colocar la tapa (si el BeneFIX reconstituido no se administra inmediatamente); por tanto, colóquela temporalmente sobre la superficie superior.

9. Coloque el vial sobre una superficie plana. Conecte la jeringa del diluyente al adaptador del vial insertando el extremo de la jeringa en la abertura del adaptador, presionando y girando la jeringa en sentido horario hasta que quede bloqueada.

10. Empuje lentamente el émbolo para inyectar todo el diluyente en el vial de BeneFIX.

11. Con la jeringa aún conectada al adaptador, gire suavemente el vial hasta que el polvo se haya disuelto completamente.

12. La solución final debe inspeccionarse visualmente en busca de partículas antes de la administración. La solución debe aparecer clara e incolora.

Nota: si se utilizan más de un vial de BeneFIX para la infusión, cada vial debe reconstituirse según las
instrucciones anteriores. La jeringa del diluyente debe retirarse dejando el adaptador del vial en su lugar y puede utilizarse una jeringa luer lock grande (un dispositivo que conecta la jeringa al vial) para extraer el contenido reconstituido de cada vial.

13. Asegurándose de que el émbolo aún esté completamente insertado, invierta el vial. Extraiga lentamente toda la solución con la jeringa.

14. Desconecte la jeringa del adaptador del vial tirando suavemente y girando en sentido antihorario. Deseche el vial con el adaptador.

Nota: si la solución no se utiliza inmediatamente, debe reposicionarse cuidadosamente la tapa de la jeringa. No toque el extremo de la jeringa ni el interior de la tapa.
BeneFIX debe administrarse inmediatamente, o bien dentro de las 3 horas siguientes a la reconstitución. La
solución reconstituida puede conservarse a temperatura ambiente antes de la administración.
Administración (inyección endovenosa):
BeneFIX debe administrarse utilizando la jeringa precargada de disolvente suministrada o una única
jeringa estéril de luer lock de plástico de un solo uso. Además, la solución debe aspirarse del vial
utilizando el adaptador del vial.
BeneFIX debe administrarse por vía endovenosa durante varios minutos. Su médico podrá
modificar la velocidad de infusión recomendada para hacer la infusión más cómoda.
Se han notificado casos de aglutinación de glóbulos rojos en el tubo/la jeringa durante la
administración de BeneFIX. No se han notificado eventos adversos relacionados con estas
notificaciones. Para reducir la posibilidad de aglutinación, es importante limitar la cantidad de sangre
que entra en el tubo. La sangre no debe entrar en la jeringa. En caso de que ocurra
aglutinación de glóbulos rojos en el tubo/la jeringa, debe desecharse todo este material
(tubos, jeringa y solución de BeneFIX) y continuar la administración con un nuevo
envase.
Dado que no se ha evaluado el uso de BeneFIX para infusión continua (goteo intravenoso), no debe mezclarse BeneFIX con soluciones para perfusión ni administrarse mediante goteo intravenoso.
Deseche toda la solución no utilizada, los viales vacíos, las agujas y las jeringas usadas en un recipiente
adecuado para residuos punzantes que puedan herir a otras personas si no se manipulan adecuadamente.
Si toma más BeneFIX del que debe
Póngase en contacto inmediatamente con su médico si se inyectan cantidades de BeneFIX superiores a las
recomendadas por su médico.
Si interrumpe el tratamiento con BeneFIX
No deje de tomar BeneFIX sin consultar primero a su médico.
Si tiene alguna duda sobre el uso de este medicamento, consulte a su médico, farmacéutico o
enfermero.

4. Posibles efectos adversos

Como todos los medicamentos, este medicamento puede causar efectos adversos, aunque no todas las
personas los padezcan.
Hipersensibilidad/reacciones alérgicas
Pueden producirse reacciones de hipersensibilidad de tipo alérgico. Dichas reacciones pueden incluir edema
de la cara o de la garganta, escozor y sensación de picor en el lugar de la infusión, escalofríos, enrojecimiento, prurito,
cefalea, urticaria, presión arterial baja, letargo, náuseas, inquietud, taquicardia, opresión en el pecho, hormigueo, vómitos, sibilancias. En algunos casos, estas reacciones han derivado en anafilaxias graves.
Las reacciones alérgicas pueden producirse junto con el desarrollo de inhibidores del factor IX (ver también
“Avisos y precauciones”).
Dichas reacciones son potencialmente graves y con riesgo vital. Si aparece una reacción alérgica o anafiláctica,
interrumpa inmediatamente la administración de BeneFIX y póngase en contacto inmediatamente con el
médico o acuda sin demora al Servicio de Urgencias. El tratamiento necesario dependerá de la naturaleza
y de la gravedad del efecto adverso (ver también “Avisos y precauciones”).
Desarrollo de inhibidores
Los pacientes afectados por hemofilia B pueden desarrollar anticuerpos neutralizantes (inhibidores) frente al factor
IX. Si se desarrollan tales inhibidores, un síntoma podría ser el aumento de la cantidad de BeneFIX
normalmente necesaria para tratar el sangrado o la persistencia del sangrado tras el
tratamiento. En estos casos se recomienda acudir a un centro especializado en hemofilia. Su
médico podría desear que se le controle la aparición de inhibidores (ver “Avisos y
precauciones”).
Se ha notificado una enfermedad renal tras la administración de dosis elevadas de factor IX
obtenido del plasma para inducir inmunotolerancia en pacientes con hemofilia B que presentan inhibidores frente al factor IX y antecedentes de reacciones alérgicas (ver también “Avisos y precauciones”).
Eventos trombóticos
BeneFIX puede aumentar el riesgo de trombosis (coágulos sanguíneos anormales) en su organismo si presenta factores de riesgo para el desarrollo de coágulos sanguíneos, como un catéter venoso central. Se han notificado casos de graves eventos de coagulación sanguínea, incluyendo coágulos sanguíneos potencialmente mortales en recién nacidos gravemente enfermos, mientras recibían BeneFIX mediante infusión continua a través de un catéter venoso central. También se han notificado casos de tromboflebitis periférica (dolor y enrojecimiento de las venas) y trombosis venosa profunda (formación de coágulos en las extremidades); en la mayoría de estos casos BeneFIX se administraba mediante infusión continua, que no es un método de administración autorizado.
Efectos adversos muy frecuentes (pueden afectar a más de 1 de cada 10 personas)

• Cefalea
• Tos
• Fiebre

Efectos adversos frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 10 personas)

• Hipersensibilidad/reacciones alérgicas
• Mareo, alteración del gusto
• Flebitis (dolor y enrojecimiento de las venas), enrojecimiento
• Vómitos, náuseas
• Erupción cutánea, urticaria
• Molestias en el pecho (incluido dolor en el pecho)
• Reacción en el lugar de la infusión (incluyendo prurito y enrojecimiento en el lugar de la infusión), dolor e incomodidad en el lugar de la infusión

Efectos adversos poco frecuentes (pueden afectar hasta a 1 de cada 100 personas)

• Desarrollo de anticuerpos neutralizantes (inhibidores)
• Celulitis en el lugar de la infusión (dolor y enrojecimiento de la piel)
• Somnolencia, temblor
• Alteración de la visión (incluyendo visión borrosa, aparición de manchas/luz)
• Taquicardia, presión arterial baja
• Infarto renal (interrupción del flujo sanguíneo al riñón)

Efectos adversos de frecuencia desconocida (la frecuencia no puede determinarse a partir de los datos
disponibles)

• Reacción anafiláctica
• Eventos trombóticos (coágulos sanguíneos anormales)
• Falta de respuesta al tratamiento (incapacidad para detener o prevenir episodios hemorrágicos)

Notificación de los efectos adversos
Si padece algún efecto adverso, incluidos aquellos no mencionados en este prospecto, informe a su
médico o farmacéutico. Asimismo, puede notificar los efectos adversos directamente a través del sistema
nacional de notificación indicado en el anexo V. Al notificar los efectos adversos, puede contribuir a
proporcionar más información sobre la seguridad de este medicamento.

5. Cómo conservar BeneFIX

Mantenga este medicamento fuera de la vista y del alcance de los niños.
No utilice este medicamento después de la fecha de caducidad indicada en la caja exterior y en la etiqueta del frasco. La fecha de caducidad se refiere al último día de ese mes.
BeneFIX debe conservarse a una temperatura inferior a 30 °C y debe utilizarse antes de la fecha de caducidad indicada en el envase.
No congele, para evitar daños en la jeringa precargada.
Utilice el producto reconstituido inmediatamente o dentro de las 3 horas siguientes.
No utilice este medicamento si observa que la solución no es clara e incolora.
Utilice únicamente las jeringas precargadas suministradas en la caja para la reconstitución. Pueden utilizarse otras jeringas estériles de un solo uso para la administración.
No elimine ningún medicamento por los desagües ni con los residuos domésticos. Consulte a su farmacéutico sobre cómo desechar los medicamentos que ya no utilice. Esto ayudará a proteger el medio ambiente.

6 Contenido del envase e información adicional

Qué contiene BeneFIX

• El principio activo es nonacog alfa (factor IX de la coagulación recombinante). Cada vial de BeneFIX contiene nominalmente 250, 500, 1000, 1500, 2000 o 3000 UI de nonacog alfa.
• Los demás componentes son sacarosa, glicina, L-histidina, polisorbato 80. El envase contiene también un disolvente (solución de cloruro sódico 0,234 %) para la reconstitución.
• Después de la reconstitución con el disolvente suministrado en el envase (solución de cloruro sódico 0,234 %), cada vial contiene 50, 100, 200, 300, 400 o 600 UI/ml (ver Tabla 1).

Tabla 1. Dosis de BeneFIX por ml de solución preparada

Descripción del aspecto de BeneFIX y contenido del envase
BeneFIX se presenta como un polvo para preparaciones inyectables en un vial de vidrio y un disolvente suministrado en una jeringa precargada.
El contenido del envase es el siguiente:

• Un vial de BeneFIX 250, 500, 1000, 1500, 2000 o 3000 UI de polvo
• Una jeringa precargada con disolvente: 5 ml de solución de cloruro sódico al 0,234 % para preparaciones inyectables, para la reconstrucción, con émbolo
• Un dispositivo estéril de adaptador para vial para la reconstrucción
• Un conjunto estéril para perfusión
• Dos torundas impregnadas con alcohol
• Una tirita
• Una gasa

Titular de la autorización de comercialización
Pfizer Europe MA EEIG
Boulevard de la Plaine 17
1050 Bruselas
Bélgica
Fabricante
Wyeth Farma S.A.
Autovía del Norte. A-1, Km. 23. Desvío Algete, Km. 1, 28700 San Sebastián de los Reyes, Madrid
España
Para obtener más información sobre este medicamento, póngase en contacto con el representante local del titular de la autorización de comercialización:
België /Belgique / Belgien Lietuva
Pfizer S.A./N.V. Pfizer Luxembourg SARL filialas
Tel/Tel: +32 (0)2 554 62 11 Lietuvoje
Tel. +3705 2514000
България Luxembourg/Luxemburg
Пфайзер Люксембург САРЛ, Клон Pfizer S.A.
България Tél/Tel: +32 (0)2 554 62 11
Tel.: +359 2 970 4333
Česká Republika Magyarország
Pfizer, spol. s r.o. Pfizer Kft.
Tel: +420 283 004 111 Tel.: + 36 1 488 37 00
Danmark Malta
Pfizer ApS Vivian Corporation Ltd.
Tlf: +45 44 20 11 00 Tel : + 35621 344610
Deutschland Nederland
Pfizer Pharma GmbH Pfizer bv
Tel: +49 (0)30 550055 51000 Tel: +31 (0)10 406 43 01
Eesti Norge
Pfizer Luxembourg SARL Eesti Pfizer AS
filiaal Tlf: +47 67 52 6100
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Ελλάδα Österreich
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Τηλ: +30 210 678 5800 Tel: +43 (0)1 521 15-0
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Tel: +34 91 490 99 00 Tel.: +48 22 335 61 00
France Portugal
Pfizer Laboratórios Pfizer, Lda.
Tél: +33 (0)1 58 07 34 40 Tel: +351 21 423 5500
Hrvatska România
Pfizer Croatia d.o.o. Pfizer România S.R.L.
Tel: + 385 1 3908 777 Tel: +40 21 207 28 00
Ireland Slovenija
Pfizer Healthcare Ireland Pfizer Luxembourg SARL
Tel: 1800 633 363 (gratuito) +44 (0)1304 616161 Pfizer, podružnica za svetovanje s
+44 (0)1304 616161 področja farmacevtske dejavnosti,
Ljubljana
Tel: + 386 (0) 1 52 11 400
Ísland Slovenská republika
Icepharma hf. Pfizer Luxembourg SARL,
Sími: + 354 540 8000 organizačná zložka
Tel: + 421-2-3355 5500
Italia Suomi/Finland
Pfizer S.r.l. Pfizer Oy
Tel: +39 06 33 18 21 Puh/Tel: +358 (0)9 43 00 40
Κύπρος Sverige
PFIZER EΛΛA∑ A.E (CYPRUS Pfizer AB
BRANCH) Tel: + 46 (0)8 550 520 00
Τηλ: +35722817690
Latvija United Kingdom
Pfizer Luxembourg SARL filiāle Pfizer Limited
Latvijā Tel: +44 (0)1304 616161
Tel: +371 670 35 775
Información más detallada sobre este medicamento está disponible en la página web de la Agencia Europea de Medicamentos: http://www.ema.europa.eu. Además, se incluyen enlaces a otras páginas web sobre enfermedades raras y sus tratamientos terapéuticos.