Альфанейт

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Альфанейт 250 ОД + 300 ОД / 5 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 500 ОД + 600 ОД / 5 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 1000 ОД + 1200 ОД / 10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 1500 ОД + 1800 ОД / 10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії, 2000 ОД + 2400 ОД / 10 мл Порошок і розчинник для розчину для інфузії

Комплекс людського фактора VIII згортання та людського фактора фон Віллебранда.
Уважно прочитайте цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію. Можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть будь-які запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника.
• Цей лікарський засіб призначено виключно для вас. Не передавайте його іншим особам, навіть якщо симптоми їхнього захворювання такі самі, як ваші, оскільки це може бути небезпечно.
• Якщо виникнуть будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не вказані в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції:

1. Що таке Альфанейт і для чого він призначений
2. Що ви повинні знати, перш ніж застосовувати Альфанейт
3. Як застосовувати Альфанейт
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Альфанейт
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. ЩО ТАКЕ АЛЬФАНЕЙТ І ДЛЯ ЧОГО ВІН ВИКОРИСТОВУЄТЬСЯ

Альфанейт — це ліофілізований порошок для розчину для інфузії, який містить номінально 250 ОД, 500 ОД, 1000 ОД, 1500 ОД або 2000 ОД людського фактора VIII згортання та 300 ОД, 600 ОД, 1200 ОД, 1800 ОД або 2400 ОД людського фактора фон Віллебранда (VWF) на флакон.
Після відновлення розчину 5 мл (для дозувань 250 ОД та 500 ОД) або 10 мл (для дозувань 1000 ОД, 1500 ОД та 2000 ОД) водою для ін’єкційних засобів, препарат містить приблизно:
Альфанейт 250 ОД + 300 ОД / 5 мл: містить 50 ОД FVIII/мл та 60 ОД VWF/мл
Альфанейт 500 ОД + 600 ОД / 5 мл: містить 100 ОД FVIII/мл та 120 ОД VWF/мл
Альфанейт 1000 ОД + 1200 ОД / 10 мл: містить 100 ОД FVIII/мл та 120 ОД VWF/мл
Альфанейт 1500 ОД + 1800 ОД / 10 мл: містить 150 ОД FVIII/мл та 180 ОД VWF/мл
Альфанейт 2000 ОД + 2400 ОД / 10 мл: містить 200 ОД FVIII/мл та 240 ОД VWF/мл
Альфанейт належить до групи лікарських засобів, які називаються факторами згортання.
Альфанейт застосовується для:

• Лікування та профілактики кровотеч у пацієнтів з гемофілією А (вроджений дефіцит фактора VIII). Альфанейт може використовуватися для лікування набутого дефіциту фактора VIII.
• Лікування пацієнтів з гемофілією А, які мають антитіла до фактора VIII (інгібітори).
• Профілактики та лікування кровотеч або хірургічного кровотечіння при хворобі фон Віллебранда (VWD), коли монотерапія десмопресином (DDAVP) є неефективною або протипоказаною.

2. ЩО ВАМ ПОТРІБНО ЗНАТИ ПЕРЕД ЗАСТОСУВАННЯМ АЛЬФАНЕЙТ

Не застосовуйте Альфанейт

• Якщо ви маєте алергію на людський фактор VIII згортання крові або людський фактор Віллебранда або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Якщо ви бажаєте отримати додаткову інформацію, зверніться до лікаря.
Застереження та обережність
Зверніться до лікаря, фармацевта або медичного працівника перед застосуванням Альфанейт.

• Рідко може виникнути анафілактична реакція (серйозна та раптова алергійна реакція), яка проявляється симптомами, такими як кропив’янка, загальна кропив’янка, відчуття тиску в грудях, свистяче дихання, гіпотензія (зниження артеріального тиску), запаморочення, ортостатичне запаморочення, нудота або запаморочення при стоянні. Якщо виникнуть ці симптоми, необхідно негайно припинити застосування препарату та звернутися до лікаря. У разі шоку слід дотримуватися загальноприйнятих рекомендацій щодо лікування шоку.
• Лікар повинен проводити аналізи, щоб переконатися, що доза Альфанейт, яку ви отримуєте, достатня для досягнення та підтримання відповідного рівня фактора VIII, що дозволить зупинити будь-яке кровотечіння.
• Утворення інгібіторів (антитіл) — відома ускладнення, яке може виникнути під час лікування всіма лікарськими засобами на основі фактора VIII. Інгібітори, особливо при високих рівнях, заважають правильному дію лікування, тому вас або вашу дитину будуть уважно спостерігати на предмет виявлення цих інгібіторів. Якщо Альфанейт не зупиняє кровотечіння у вас або у вашої дитини, негайно повідомте про це лікареві.
• Під час лікування хвороби Віллебранда існує ризик утворення згустків (тромботичних ускладнень), особливо якщо відомі клінічні фактори ризику. Тому лікар повинен проводити аналізи для виявлення можливих ознак утворення згустків і призначити лікування, якщо це необхідно.
• У пацієнтів із хворобою Віллебранда, особливо типу 3, можуть утворюватися нейтралізуючі антитіла до фактора Віллебранда (інгібітори). Лікар повинен провести додаткові аналізи крові, щоб перевірити наявність інгібіторів у крові.

Безпека щодо вірусів
Коли лікарські засоби виготовляються з людської крові або плазми, застосовуються спеціальні заходи для запобігання передачі інфекцій пацієнтам. Ці заходи включають:

• Ретельний відбір донорів крові та плазми, щоб забезпечити виключення потенційно інфікованих донорів.
• Перевірку кожної донорської одиниці та пулу (об’єднання кількох донорських одиниць) плазми на наявність вірусів/інфекцій.
• Включення певних етапів у процес обробки крові або плазми, які дозволяють інактивувати або видалити віруси. Незважаючи на ці заходи, при застосуванні лікарських засобів, виготовлених з людської крові або плазми, можливість передачі інфекційних агентів повністю виключити не можна. Це стосується також нових або невідомих вірусів чи інших інфекційних агентів.

Застосовувані заходи вважаються ефективними щодо вірусів із ліпідною оболонкою, таких як вірус імунодефіциту людини (ВІЛ), вірус гепатиту В (HBV) та вірус гепатиту С (HCV). Застосовувані заходи можуть мати обмежену ефективність щодо вірусів без ліпідної оболонки, таких як вірус гепатиту А (HAV) та парвовірус B19. Інфекція парвовірусом B19 може бути серйозною для вагітних жінок (інфекція плода) та для осіб з ослабленим імунітетом (у яких імунна система пригнічена) або з певними видами анемії (наприклад: серпоподібноклітинна анемія або гемолітична анемія).
Лікар може порадити вам вакцинацію проти гепатиту А та В, якщо ви регулярно або багаторазово отримуєте фактор VIII та фактор Віллебранда, отримані з людської плазми.
Рекомендується реєструвати при кожному введенні Альфанейт назву та номер партії продукту для забезпечення повного відстеження використаних партій.
Див. також розділ 4.
Інші лікарські засоби та Альфанейт
Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші лікарські засоби.
Взаємодії Альфанейт з іншими лікарськими засобами не відомі.
Вагітність та годування грудьми
Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте вагітність, або годуєте грудьми, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.
Досліджень репродукції на тваринах з комплексом FVIII/VWF не проводилося.
З огляду на рідкісне виникнення гемофілії А у жінок, немає даних щодо застосування FVIII/VWF під час вагітності та годування грудьми.
Тому комплекс FVIII/VWF слід застосовувати під час вагітності та годування грудьми тільки у випадках, коли це чітко показано.
Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням будь-яких лікарських засобів.
Керування транспортними засобами та використання механізмів
Альфанейт не має впливу або має незначний вплив на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми.
Вміст натрію
Альфанейт 250, 500, 1000 та 1500 ОД містить менше 1 ммоль (23 мг) натрію на флакон (4,6 мг/мл у дозуванні 250 та 500 ОД і 2,3 мг/мл у дозуванні 1000 та 1500 ОД), тобто практично «без натрію». Альфанейт 2000 ОД містить 34,5 мг натрію (основний компонент кухонної солі) на флакон (3,4 мг/мл). Це становить 1,72% максимальної добової норми споживання натрію дорослою людиною. Однак, залежно від вашої маси тіла та дозування, ви можете отримувати більше одного флакона.
Це слід враховувати для пацієнтів, які дотримуються дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. ЯК ЗАСТОСОВУВАТИ АЛЬФАНЕЙТ

Застосовуйте цей лікарський засіб суворо дотримуючись інструкцій лікаря. Якщо у вас виникли сумніви, проконсультуйтесь із лікарем.
Доза Альфанейту, яку вам потрібно застосовувати, залежить від різних факторів, таких як вага, клінічний стан, тип та тяжкість кровотечі. Лікар розрахує дозу, частоту та інтервали введення Альфанейту, щоб досягти необхідного рівня фактора VIII або фактора фон Віллебранда у крові.
Препарат має вводитися внутрішньовенно (інфузія у вену). Швидкість введення має бути 3 мл/хв і ніколи не перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути побічних ефектів.
Тривалість лікування Альфанейтом визначить лікар.
Перш ніж застосовувати Альфанейт поза межами лікарні, вам мають надати повну інструктаж.
Звертайтеся до матеріалів інструктажу або, для отримання додаткової інформації, зателефонуйте до місцевого центру гемофілії.

Інструкції щодо застосування
Дотримуйтесь цих інструкцій, якщо лікар не дав інших вказівок.
Реконституйований препарат має використовуватися негайно. Залишок препарату ніколи не можна використовувати повторно і не можна зберігати в холодильнику.
Потрібно використовувати лише системи інфузії, що входять до комплекту: адсорбція комплексу FVIII/VWF на внутрішніх стінках деяких інфузійних пристроїв може призвести до зниження ефективності лікування.

Приготування розчину:

1. Нагрійте флакон і шприц, не перевищуючи 30 °C.
2. Вставте поршень у шприц із розчинником.
3. Вийміть фільтр з упаковки. Зніміть ковпачок з конектора шприца та приєднайте його до фільтра.
4. Вийміть адаптер для флакона з упаковки та приєднайте його до фільтра на шприці.
5. Зніміть пластиковий захисний ковпачок з флакона та протріть пробку стерильними салфетками, що надаються.
6. Проколіть пробку флакона голкою адаптера.
7. Перенесіть весь розчинник із шприца у флакон.
8. Оберіть флакон, не струшуючи, доки весь препарат повністю не розчиниться. Оскільки це розчин для парентерального застосування, не використовуйте препарат, якщо він не розчинився повністю або якщо видно частинки.
9. Швидко від’єднайте шприц із фільтром від флакона разом з адаптером, щоб зняти вакуум. Негайно переходьте до кроку 10.
10. Тримаючи флакон угорі, наберіть розчин у шприц.
11. Підготуйте місце ін’єкції, від’єднайте шприц та введіть препарат, використовуючи набір із голкою-метеликом, що надається. Швидкість інфузії має бути 3 мл/хв внутрішньовенно і ніколи не повинна перевищувати 10 мл/хв, щоб уникнути васомоторних реакцій.

Не використовуйте повторно систему введення.
Дуже важливо використовувати систему інфузії, що входить до комплекту з лікарським засобом. Якщо використовуються інші медичні системи інфузії, необхідно перевірити їх сумісність з попередньо заповненим шприцем. Адаптери слід використовувати за необхідності, щоб забезпечити правильне введення препарату.
Реконституйовані препарати мають піддаватися візуальному контролю на наявність частинок і змін кольору перед введенням. Розчин має бути прозорим або трохи опалесцентним. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад.

Застосування у дітей та підлітків
Клінічні дослідження не надали достатньо даних для рекомендації застосування Альфанейту дітям віком молодше 6 років.
Додаткову інформацію щодо дозування та тривалості лікування наведено в кінці
інструкції в розділі, призначеному для лікарів або медичних працівників.
Якщо ви застосували більше Альфанейту, ніж потрібно
Випадків передозування Альфанейтом не відомо. Однак, якщо ви застосували більше Альфанейту, ніж слід, негайно повідомте лікаря, фармацевта або зверніться до найближчої лікарні.
Якщо ви забули застосувати Альфанейт

• Негайно введіть наступну дозу та продовжуйте прийом у звичайних інтервалах, дотримуючись інструкцій лікаря.
• Не застосовуйте подвійну дозу, щоб компенсувати пропущену дозу.

4. МОЖЛИВІ НЕБАЖАНІ ПОБІЧНІ ЕФЕКТИ

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

• У пацієнтів, яким проводилося лікування препаратами, що містять фактор VIII і фактор Віллебранда, рідко спостерігалися реакції гіперчутливості або алергічні реакції, які можуть включати швидке набрякання шкіри та слизових оболонок (ангіоневротичний набряк), відчуття печіння та гострого болю в місці інфузії, озноб, почервоніння, висип на всьому тілі (поширена уртикарна ерупція), головний біль (цефалгія), папули, зниження артеріального тиску (гіпотензія), що може призводити до запаморочення при стоячому положенні, стан сонливості (летаргія), нудоту, н restlessness, прискорене серцебиття (тахікардія), відчуття тиску в грудях (стеснення в грудях) або неприємне відчуття, оніміння (парестезія), блювоту, свистяче дихання. У деяких випадках такі побічні ефекти можуть перетворитися на гострі алергічні реакції (гострий анафілактичний шок), включаючи шок.
• Рідко спостерігалася лихоманка.

У дітей, які раніше не отримували лікування препаратами, що містять фактор VIII, утворення інгібуючих антитіл (див. розділ 2) може бути дуже поширеним (у більш ніж 1 пацієнта з 10); проте у пацієнтів, які раніше отримували лікування фактором VIII (понад 150 днів лікування), ризик є нерідким (менше 1 пацієнта з 100). Якщо це відбувається, препарат може перестати діяти належним чином, і Ви або Ваша дитина можете спостерігати тривале кровотечіння. У разі виникнення такого стану необхідно негайно звернутися до лікаря.
У пацієнтів із хворобою Віллебранда, особливо типу 3, можуть розвинутися нейтралізуючі антитіла до фактора Віллебранда (інгібітори). Якщо такі інгібітори з’являються, про це свідчить відсутність адекватної клінічної відповіді. Розвиток інгібіторів може також супроводжуватися анафілактичними реакціями (гострими алергічними реакціями). Тому, якщо у Вас виникне анафілактична реакція, Вам буде проведено обстеження на наявність інгібіторів.
У всіх цих випадках рекомендується звернутися до спеціалізованого центру з лікування гемофілії.
У пацієнтів із хворобою Віллебранда можуть виникати тромботичні ускладнення (утворення тромбів), особливо якщо присутні відомі клінічні або лабораторні фактори ризику.
Повідомлення про побічні ефекти
Якщо Ви відчуваєте будь-які побічні ефекти, включаючи ті, що не зазначені в цій інструкції, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлення за адресою:
http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa .
Повідомляючи про побічні ефекти, Ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. ЯК ЗБЕРІГАТИ Альфанейт

Зберігайте цей лікарський засіб у місці, недоступному для дітей.
Не зберігайте при температурі вище 30 ºC. Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити лікарський засіб від світла.
Не заморожувати.
Не використовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та зовнішній упаковці після слова «Scad» («Застосувати до»).
Реконституйований Альфанейт слід використовувати негайно.
Розчинений засіб слід візуально перевірити на наявність частинок та змін кольору перед застосуванням. Розчин має бути прозорим або трохи перламутровим. Не використовуйте розчини, які є мутними або містять осад.
Не викидайте лікарські засоби у каналізацію чи побутові відходи. Запитайте у фармацевта, як утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. ВМІСТ УПАКОВКИ ТА ІНША ІНФОРМАЦІЯ

Що містить Альфанейт

• Діючими речовинами є людський фактор VIII згортання, пов’язаний із людським фактором фон Віллебранда.
• Інші компоненти: гістидин, людський альбумін, аргінін, хлоридна кислота та натрію гідроксид.
• Попередньо наповнений розчинником шприц містить воду для ін’єкційних засобів.

Опис зовнішнього вигляду Альфанейту та вміст упаковки
Альфанейт постачається у вигляді флакону з гігроскопічним порошком або крихким твердим
речовинним білого або світло-жовтого кольору та попередньо наповненого шприца з водою для
ін’єкційних засобів (розчинник).
Форми випуску:
Альфанейт 250 ОД + 300 ОД / 5 мл РКВП № 033077088
Альфанейт 500 ОД + 600 ОД / 5 мл РКВП № 033077090
Альфанейт 1000 ОД + 1200 ОД / 10 мл РКВП № 033077102
Альфанейт 1500 ОД + 1800 ОД / 10 мл РКВП № 033077114
Альфанейт 2000 ОД + 2400 ОД / 10 мл РКВП № 033077126
Упаковка: 1 флакон з лиофілізованим порошком, 1 попередньо наповнений шприц з розчинником та аксесуари (один
адаптер для флакону, фільтр, 2 дезінфікуючі серветки та набір для інфузії).
Можливо, що не всі форми упаковки є в комерційному продажу.
Власник дозволу на введення в обіг та виробник
Власник РКВП:
Grifols Italia S.p.A.
Viale Enrico Forlanini, 23
20134 Мілано – ІТАЛІЯ
Виробник:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Барселона – ІСПАНІЯ
Наступна інформація призначена виключно для лікарів або медичних працівників:
Дефіцит фактора VIII
Дози та тривалість замісної терапії залежать від тяжкості дефіциту фактора VIII, локалізації та
поширення кровотечі та клінічного стану пацієнта.
Кількість введених одиниць фактора VIII виражається в Міжнародних одиницях (ОД), які
відповідають поточним стандартам ВООЗ для продуктів на основі фактора VIII. Активність фактора VIII у
плазмі виражається або у відсотках (у порівнянні з нормальним людським плазмою), або в
Міжнародних одиницях (у порівнянні з Міжнародним стандартом для плазматичного фактора VIII).
Активність однієї Міжнародної Одиниці (ОД) фактора VIII відповідає кількості фактора VIII, що міститься
в 1 мл нормального людського плазми.
Лікування за вимогою
Розрахунок необхідної дози фактора VIII базується на емпіричному спостереженні, що 1
Міжнародна Одиниця (ОД) фактора VIII на 1 кг маси тіла підвищує активність плазматичного фактора VIII
на 1,5–2% від нормальної активності (1,5–2 ОД/дл).
Потрібну дозу визначають за такою формулою:
Потрібні ОД = маса тіла x бажане підвищення фактора VIII x 0,5
(ОД) (кг) (%) (ОД/дл)
Доза та частота введень повинні бути спрямовані на досягнення клінічної ефективності в кожному конкретному випадку.
У разі наступних подій, пов’язаних із кровотечею, активність фактора VIII протягом відповідного періоду не повинна
опускатися нижче вказаного рівня активності плазми (у % від норми або ОД/дл).
Наведена нижче таблиця може бути використана для визначення дозування при епізодах кровотечі та під час хірургічних втручань:
Ступінь кровотечі. Потрібні рівні фактора Частота введень
Тип хірургічного втручання VIII (%) (ОД/дл) (години).
Кровотеча
Недавній гемартроз, внутрішньом’язова 20–40 Повторювати кожні 12–24 години.
кровотеча або кровотеча в порожнину рота. Принаймні 1 день, доки не припиниться
болючий епізод кровотечі або не
відбудеться загоєння.
Більш розповсюджений гемартроз, 30–60 Повторювати інфузію кожні 12–24 години
внутрішньом’язова кровотеча або гематома. протягом 3–4 днів або більше, доки не
зникнуть біль та гострий стан інвалідності.
Кровотеча, що загрожує життю 60–100 Повторювати інфузію кожні 8–24 години,
доки загроза не буде усунена.
Хірургія
Менш тяжка 30–60 Кожні 24 години, принаймні 1 день,
(включаючи видалення зубів) доки не відбудеться загоєння.
Більш тяжка 80–100 Повторювати інфузію кожні 8–24 години
(до та після операції) до адекватного загоєння рани, потім
терапія ще принаймні 7 днів для
підтримання активності фактора VIII на рівні
30–60% (30 ОД/дл – 60 ОД/дл).
Профілактика
Для довготривалої профілактики кровотеч у пацієнтів із тяжкою гемофілією А звичайні дози
становлять від 20 до 40 ОД фактора VIII на кг маси тіла, з інтервалами 2–3 дні.
У деяких випадках, особливо у молодших пацієнтів, може знадобитися скорочення інтервалів між
дозами або введення вищих доз.
Під час лікування рекомендується точно визначати рівні фактора VIII для коригування дози та
частоти повторних інфузій. Особливо під час більш тяжких хірургічних втручань необхідний
точний моніторинг замісної терапії за допомогою тестів згортання (активність фактора VIII у плазмі).
Окремі пацієнти можуть мати різну відповідь на фактор VIII, досягаючи різних рівнів відновлення in vivo та маючи різний період напіввиведення.
Хвороба Віллебранда
Зазвичай, 1 ОД/кг VWF:RCo підвищує циркулюючий рівень VWF:RCo на 0,02 ОД/мл (2%).
Необхідно досягти рівнів VWF:RCo > 0,6 ОД/мл (60%) та FVIII:C > 0,4 ОД/мл (40%).
Зазвичай, для досягнення гемостазу рекомендовано вводити 40–80 ОД/кг фактору фон Віллебранда (VWF:RCo) та 20–40 ОД/кг FVIII:C.
Початкова доза 80 ОД/кг фактору фон Віллебранда може знадобитися, особливо для пацієнтів
із хворобою фон Віллебранда типу 3, де підтримання адекватних рівнів може вимагати вищих доз, ніж
у інших типів хвороби фон Віллебранда.
Наступні адекватні дози повинні вводитися кожні 12–24 години. Доза та тривалість лікування залежать від клінічного стану пацієнта, типу та тяжкості кровотечі та рівнів VWF:RCo та FVIII:C.
При використанні препаратів фактору фон Віллебранда, що містять FVIII, лікар повинен враховувати, що тривале лікування може призвести до надмірного підвищення рівня FVIII:C. Через 24–48 годин лікування, щоб уникнути надмірного підвищення рівня FVIII:C, слід розглянути можливість зменшення дози та/або збільшення інтервалу між введеннями або використання препарату VWF із низьким вмістом FVIII.
Педіатрична популяція
Оскільки дозування підбирається на основі клінічного результату при зазначених вище станах, дозування для дітей за масою тіла не вважається відмінним від такового для дорослих.
Недостатньо клінічних даних для рекомендації щодо застосування Альфанейту у дітей віком молодше 6 років.
Альфанейт вводиться внутрішньовенно.
Альфанейт слід вводити зі швидкістю не більше 10 мл/хв.