ALPHANATE

ULOTKA DOŁĄCZONA DO PRODUKTU: INFORMACJE DLA UŻYTKOWNIKA

Alphanate 250 IU + 300 IU / 5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 500 IU + 600 IU / 5 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1000 IU + 1200 IU / 10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 1500 IU + 1800 IU / 10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań, 2000 IU + 2400 IU / 10 ml proszek i rozpuszczalnik do sporządzenia roztworu do wstrzykiwań

Skomplikowany czynnik VIII ludzki krzepnięcia i ludzki czynnik von Willebranda.
Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać niniejszą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę. Może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek wątpliwości należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Ten lek został przepisany wyłącznie dla Ciebie. Nie przekazuj go innym osobom, nawet jeśli objawy choroby są takie same jak u Ciebie, ponieważ może to być niebezpieczne.
• Jeśli wystąpią jakiekolwiek działania niepożądane, w tym te, których nie ma w niniejszej ulotce, należy skontaktować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki:

1. Co to jest Alphanate i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem Alphanate
3. Jak stosować Alphanate
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Alphanate
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. CO TO JEST ALPHANATE I DO CZEGO SŁUŻY

Alphanate to proszkowa substancja liofilizowana do sporządzania roztworu do wlewania dożylnej, zawierająca nominalnie 250 j.m., 500 j.m., 1000 j.m., 1500 j.m. lub 2000 j.m. ludzkiego czynnika VIII krzepnięcia krwi oraz 300 j.m., 600 j.m., 1200 j.m., 1800 j.m. lub 2400 j.m. ludzkiego czynnika von Willebranda (VWF) w jednym fiolce.
Po rekonstytucji produktu za pomocą 5 ml (dla opakowań 250 j.m. i 500 j.m.) lub 10 ml (dla opakowań 1000 j.m., 1500 j.m. i 2000 j.m.) wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, roztwór zawiera mniej więcej:
Alphanate 250 j.m. + 300 j.m. / 5 ml: zawiera 50 j.m. FVIII/ml i 60 j.m. VWF/ml
Alphanate 500 j.m. + 600 j.m. / 5 ml: zawiera 100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml
Alphanate 1000 j.m. + 1200 j.m. / 10 ml: zawiera 100 j.m. FVIII/ml i 120 j.m. VWF/ml
Alphanate 1500 j.m. + 1800 j.m. / 10 ml: zawiera 150 j.m. FVIII/ml i 180 j.m. VWF/ml
Alphanate 2000 j.m. + 2400 j.m. / 10 ml: zawiera 200 j.m. FVIII/ml i 240 j.m. VWF/ml
Alphanate należy do grupy leków nazywanych czynnikami krzepnięcia krwi.
Alphanate stosuje się w celu:

• Leczenia i profilaktyki krwawień u pacjentów z hemofilią typu A (wrodzony niedobór czynnika VIII). Alphanate może być stosowany w leczeniu nabytego niedoboru czynnika VIII.
• Leczenia pacjentów z hemofilią typu A, u których występują przeciwciała przeciwko czynnikowi VIII (inhibitory).
• Profilaktyki i leczenia krwawień lub krwawień po zabiegach chirurgicznych w chorobie von Willebranda (VWD), gdy leczenie wyłącznie desmopresyną (DDAVP) jest nieskuteczne lub jest przeciwwskazane.

2. CO POWINIEN PAN/PANIENI WIEDZIEĆ PRZED ZASTOSOWANIEM ALPHANATE

Nie należy stosować Alphanate

• W przypadku nadwrażliwości na ludzki czynnik VIII krzepnięcia krwi lub ludzki czynnik von Willebranda lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Jeśli potrzebuje Pan/Pani dodatkowych informacji, należy zwrócić się do lekarza.
Ostrzeżenia i środki ostrożności
Przed zastosowaniem Alphanate należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

• Rzadko może wystąpić reakcja anafilaktyczna (ciężka i nagła reakcja alergiczna), objawiająca się takimi objawami jak swędzenie skóry, uogólnione swędzenie skóry, uczucie ucisku w klatce piersiowej, świsty w klatce piersiowej, hipotensja (obniżenie ciśnienia krwi), zawroty głowy, oszołomienie, nudności lub zawroty głowy podczas stania. W przypadku wystąpienia tych objawów należy natychmiast przerwać stosowanie leku i skontaktować się z lekarzem. W przypadku wstrząsu należy postępować zgodnie ze standardowymi wytycznymi postępowania w przypadku wstrząsu.
• Lekarz powinien przeprowadzić badania, aby upewnić się, że dawka Alphanate, którą otrzymuje pacjent, jest wystarczająca do osiągnięcia i utrzymania odpowiedniego poziomu czynnika VIII, co pozwoli zatrzymać krwawienie.
• Powstawanie inhibitorów (przeciwciał) jest znaną powikłaniem, które może wystąpić podczas leczenia wszystkimi lekami zawierającymi czynnik VIII. Inhibitory, zwłaszcza w wysokich stężeniach, mogą uniemożliwić prawidłowe działanie leczenia, dlatego pacjent lub jego dziecko będą poddawani dokładnemu monitorowaniu pod kątem wykrycia inhibitorów. Jeśli Alphanate nie kontroluje krwawienia u pacjenta lub u jego dziecka, należy natychmiast powiadomić lekarza.
• Podczas leczenia choroby von Willebranda istnieje ryzyko powstawania skrzeplin (epizody trombotyczne), szczególnie jeśli znane są inne czynniki ryzyka klinicznego. Dlatego lekarz powinien przeprowadzić badania w celu wykrycia ewentualnych oznak powstawania skrzeplin i zalecić odpowiednie leczenie, jeśli będzie to konieczne.
• Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, mogą rozwijać przeciwciała neutralizujące czynnik von Willebranda (inhibitory). Lekarz powinien przeprowadzić dodatkowe badania krwi, aby sprawdzić, czy inhibitory są obecne we krwi.

Bezpieczeństwo wirusowe
W przypadku produkcji leków z krwi lub osocza ludzkiego podejmowane są specjalne środki zapobiegające przeniesieniu infekcji na pacjentów. Obejmują one:

• Staranne wybieranie dawców krwi i osocza, aby upewnić się, że potencjalnie zakażeni dawcy zostaną wykluczeni.
• Badanie każdej darowizny i puli (zbioru wielu darowizn) osocza w celu wykrycia obecności wirusów/infekcji.
• Wprowadzenie w procesie produkcji krwi lub osocza etapów inaktywujących lub usuwających wirusy. Pomimo tych środków, przy podawaniu leków przygotowanych z ludzkiej krwi lub osocza, nie można całkowicie wykluczyć możliwości przeniesienia czynników zakaźnych. Dotyczy to również wirusów lub innych nowych lub nieznanych czynników zakaźnych.

Przyjęte środki uważane są za skuteczne wobec wirusów posiadających osłonkę lipidową, takich jak wirus HIV (ludzkiego wirusa niedoboru odporności), wirus zapalenia wątroby typu B (HBV) i wirus zapalenia wątroby typu C (HCV). Przyjęte środki mogą mieć ograniczoną skuteczność wobec wirusów bez osłonki lipidowej, takich jak wirus zapalenia wątroby typu A (HAV) i parwowirus B19. Zakażenie parwowirusem B19 może być ciężkie u kobiet w ciąży (zakażenie płodu) oraz u osób z obniżoną odpornością (osłabionym układem odpornościowym) lub u osób z niektórymi rodzajami anemii (np. anemia sierpowata lub anemia hemolityczna).
Lekarz może zalecić szczepienie przeciwko wirusowi zapalenia wątroby typu A i B, jeśli pacjent regularnie lub wielokrotnie otrzymuje czynnik VIII i czynnik von Willebranda pochodzące z ludzkiego osocza.
Zaleca się rejestrację nazwy i numeru serii produktu przy każdym podaniu Alphanate, aby zapewnić śledzenie stosowanych partii.
Zobacz również punkt 4.
Inne leki i Alphanate
Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może zacząć przyjmować inne leki.
Nie znane są interakcje Alphanate z innymi lekami.
Ciąża i karmienie piersią
Jeśli pacjentka jest w ciąży, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, albo karmi piersią, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem tego leku.
Nie przeprowadzono badań rozrodczych na zwierzętach z kompleksem FVIII/VWF.
Ze względu na rzadkie występowanie hemofilii A u kobiet, brak danych dotyczących stosowania FVIII/VWF w czasie ciąży i karmienia piersią.
Dlatego kompleks FVIII/VWF należy stosować w czasie ciąży i karmienia piersią tylko wtedy, gdy wyraźnie wskazane.
Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed przyjęciem jakiegokolwiek leku.
Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn
Alphanate nie ma wpływu lub ma pomijalny wpływ na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.
Zawartość sodu
Alphanate 250, 500, 1000 i 1500 IU zawiera mniej niż 1 mmol (23 mg) sodu na fiolkę (4,6 mg/ml w opakowaniach 250 i 500 oraz 2,3 mg/ml w opakowaniach 1000 i 1500 IU), co oznacza, że jest praktycznie „bez sodu”. Alphanate 2000 IU zawiera 34,5 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) na fiolkę (3,4 mg/ml). Odpowiada to 1,72% maksymalnej zalecanej dziennej dawki sodu w diecie dorosłego. Jednak w zależności od masy ciała i dawki, pacjent może otrzymać więcej niż jedną fiolkę.
Należy wziąć to pod uwagę u pacjentów przestrzegających diety o ograniczonej zawartości sodu.

3. JAK STOSOWAĆ ALPHANATE

Stosuj ten lek zawsze dokładnie zgodnie z instrukcją lekarza. Jeśli masz wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem.
Ilość Alphanate, którą należy stosować, zależy od wielu czynników, takich jak waga ciała, stan kliniczny, rodzaj i nasilenie krwawienia. Lekarz obliczy dawkę, częstotliwość i odstępy między dawkami Alphanate, aby osiągnąć wymagane stężenie czynnika VIII lub czynnika von Willebranda we krwi.
Produkt należy podawać dożylnie (przez infuzję do żyły). Szybkość podawania nie powinna przekraczać 3 ml/min i nigdy nie powinna być większa niż 10 ml/min, aby uniknąć niepożądanych działań.
Lekarz ustali czas trwania leczenia Alphanate.
Zanim zaczniesz stosować Alphanate poza szpitalem, otrzymasz kompletną szkolenie.
Zobacz dokumentację szkoleniową lub, w celu uzyskania dodatkowych informacji, skontaktuj się z lokalnym ośrodkiem hemofilii.
Instrukcje dotyczące stosowania
Postępuj zgodnie z tymi instrukcjami, chyba że lekarz udzielił innych wskazówek.
Odtworzony produkt należy użyć natychmiast. Pozostały produkt nigdy nie powinien być ponownie używany ani przechowywany w lodówce.
Należy stosować wyłącznie zestawy do infuzji dołączone do opakowania: inne urządzenia do infuzji mogą powodować adsorpcję kompleksu FVIII/VWF do ich wewnętrznych ścianek, co może prowadzić do niewystarczającej skuteczności leczenia.
Przygotowanie roztworu:

1. Ogrzej fiolkę i strzykawkę, nie przekraczając temperatury 30 °C.
2. Wsuń tłok do strzykawki zawierającej rozpuszczalnik.
3. Wyjmij filtr z opakowania. Usuń nakrętkę z konektora strzykawki i podłącz ją do filtra.
4. Wyjmij adapter do fiolki z opakowania i podłącz go do filtra na strzykawce.
5. Usuń plastikową osłonę z fiolki i oczyść korek za pomocą dołączonych chusteczek dezynfekcyjnych.
6. Przebij korek fiolki igłą adaptera.
7. Przenieś cały rozpuszczalnik ze strzykawki do fiolki.
8. Delikatnie obracaj fiolkę, nie wstrząsając, aż cały produkt się rozpuści. Ponieważ jest to roztwór do stosowania parenteralnego, nie należy stosować produktu, jeśli nie rozpuścił się całkowicie lub jeśli widoczne są cząstki.
9. Szybko odłącz strzykawkę z filtrem od fiolki z adapterem, aby stracić próżnię. Natychmiast przejdź do punktu 10.
10. Trzymając fiolkę w górze, naciągnij roztwór do strzykawki.
11. Przygotuj miejsce wstrzyknięcia, odłącz strzykawkę i wstrzyknij produkt, używając dołączonego zestawu z igłą motylkową. Szybkość infuzji powinna wynosić 3 ml/min dożylnie i nigdy nie powinna przekraczać 10 ml/min, aby uniknąć reakcji naczyniowych.

Nie należy ponownie używać zestawu do podania.
Bardzo ważne jest stosowanie zestawu do infuzji dostarczonego razem z lekiem. W przypadku stosowania innych systemów medycznych do infuzji należy sprawdzić zgodność tych systemów ze strzykawką wstępnie napełnioną. Adaptery należy stosować w razie potrzeby, aby zagwarantować prawidłowe podanie produktu.
Odtworzone produkty należy sprawdzić wizualnie pod kątem obecności cząstek i zmian barwy przed podaniem. Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny. Nie należy stosować mętnych roztworów ani roztworów z osadami.

Stosowanie u dzieci i nastolatków
Dane z badań klinicznych nie są wystarczające, aby zalecić stosowanie Alphanate u dzieci poniżej 6. roku życia.
Więcej informacji dotyczących dawkowania i czasu trwania terapii znajduje się na końcu ulotki w sekcji przeznaczonej dla lekarzy lub personelu medycznego.
Jeśli stosujesz więcej Alphanate niż należy
Nie znane są przypadki przedawkowania Alphanate. Jeśli jednak podałeś więcej Alphanate niż zalecono, niezwłocznie powiadom lekarza, farmaceutę lub udaj się do najbliższego szpitala.
Jeśli zapomnisz zastosować Alphanate

• Natychmiast podaj następną dawkę i kontynuuj stosowanie w regularnych odstępach zgodnie z instrukcją lekarza.
• Nie stosuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

4. MOŻLIWE DZIAŁANIA NIPOŻĄDANE

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

• U pacjentów leczonych produktami zawierającymi czynnik VIII i czynnik von Willebranda rzadko obserwowano reakcje nadwrażliwościowe lub alergiczne, które mogą obejmować szybkie opuchnięcie skóry i błon śluzowych (angioedem), uczucie pieczenia i ostre bóle w miejscu wstrzykiwania, dreszcze, zaczerwienienie, wysypkę na całym ciele (rozlaną pokrzywkę uogólnioną), bóle głowy (cefaleę), plamy na skórze, obniżenie ciśnienia krwi (hipotensję), które może powodować zawroty głowy w pozycji stojącej, stan osłabienia (letarg), nudności, niepokój, przyśpieszone tętno (tachykardię), uczucie ucisku w klatce piersiowej (zwężenie klatki piersiowej) lub uczucie niedoboru samopoczucia, mrowienie (parestezje), wymioty, świsty w oddechu. Takie działania niepożądane w niektórych przypadkach mogą postępować w ostry reakcje alergiczne (anafilaksję), w tym wstrząs.
• Rzadko obserwowano gorączkę.

U dzieci, które wcześniej nie były leczone lekami zawierającymi czynnik VIII, powstawanie przeciwciał inhibitorowych (patrz punkt 2) może być bardzo częste (u więcej niż 1 na 10 pacjentów); jednak u pacjentów, którzy wcześniej otrzymywali leczenie czynnikiem VIII (ponad 150 dni leczenia) ryzyko to jest rzadkie (mniej niż 1 na 100 pacjentów). Jeśli do tego dojdzie, lek u Ciebie lub u Twojego dziecka może przestać działać prawidłowo i może wystąpić trwające krwawienie. W takim przypadku należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.
Pacjenci z chorobą von Willebranda, szczególnie typu 3, mogą wytworzyć przeciwciała neutralizujące wobec czynnika von Willebranda (inhibitory). Jeśli takie inhibitory wystąpią, brak odpowiedniej odpowiedzi klinicznej będzie na to wskazywał. Powstawanie inhibitorów może również objawiać się reakcjami anafilaktycznymi (ostrymi reakcjami alergicznymi). Dlatego, jeśli wystąpi u Ciebie reakcja anafilaktyczna, zostanie również oceniona obecność inhibitorów.
W każdym z tych przypadków zaleca się kontakt z ośrodkiem specjalistycznym w leczeniu hemofilii.
U pacjentów z chorobą von Willebranda mogą wystąpić zdarzenia zakrzepowe (tworzenie się skrzeplin), szczególnie jeśli występują znane czynniki ryzyka klinicznego lub laboratoryjnego.
Zgłaszanie działań niepożądanych
Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, w tym także takie, których nie wymieniono w niniejszym ulotce, skontaktuj się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania pod adresem:
http://www.agenziafarmaco.gov.it/content/come-segnalare-una-sospetta-reazione-avversa .
Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. JAK PRZECHOWYWAĆ ALPHANATE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.
Nie przechowuj w temperaturze powyżej 30 ºC. Trzymaj fiolki w opakowaniu zewnętrznym, aby chronić lek przed światłem.
Nie zamrażaj.
Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności, podanej na etykiecie i na opakowaniu zewnętrznym po napisie „Przydatny do”.
Alphanate po rekonstytucji należy stosować natychmiast.
Produkt po rekonstytucji należy wizualnie sprawdzić pod kątem obecności cząstek oraz zmian barwy przed podaniem.
Roztwór powinien być klarowny lub lekko mleczny. Nie należy stosować roztworów mętnych lub zawierających osad.
Nie wyrzucaj leków do ścieków ani do odpadów domowych. Zapytaj farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz.
Pomoże to chronić środowisko.

6. ZAWARTOŚĆ OPAKOWANIA I INNE INFORMACJE

Co zawiera Alphanate

• Substancje czynne to ludzki czynnik krzepnięcia VIII skompleksowany z ludzkim czynnikiem von Willebranda.
• Pozostałe składniki to histydyna, albumina ludzka, arginina, kwas chlorowodorowy i wodorotlenek sodu.
• Wstępnie napełniona strzykawka z rozpuszczalnikiem zawiera wodę do wstrzykiwań.

Opis wyglądu leku Alphanate i zawartość opakowania
Alphanate jest dostępne w postaci fiolki z higroskopijnym proszkiem lub kruchej białej lub jasnożółtej substancji stała oraz wstępnie napełnionej strzykawki z wodą do wstrzykiwań (rozpuszczalnik).
Wielkości opakowań:
Alphanate 250 IU + 300 IU / 5 ml AIC nr 033077088
Alphanate 500 IU + 600 IU / 5 ml AIC nr 033077090
Alphanate 1000 IU + 1200 IU / 10 ml AIC nr 033077102
Alphanate 1500 IU + 1800 IU / 10 ml AIC nr 033077114
Alphanate 2000 IU + 2400 IU / 10 ml AIC nr 033077126
Opakowanie: 1 fiolka z liofilizatem, 1 wstępnie napełniona strzykawka z rozpuszczalnikiem oraz akcesoria (adapter do fiolki, filtr, 2 chusteczki dezynfekujące i zestaw do infuzji).
Nie wszystkie opakowania mogą być wprowadzone do obrotu.
Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i producent
Właściciel pozwolenia A.I.C.:
Grifols Italia S.p.A.
Viale Enrico Forlanini, 23
20134 Milano - ITALIA
Producent:
Instituto Grifols, S.A.
Can Guasc, 2 - Parets del Vallès
08150 Barcelona - HISZPANIA
Następujące informacje są przeznaczone wyłącznie dla lekarzy lub personelu medycznego:
Niedobór czynnika VIII
Dawki i długość trwania terapii zastępczej zależą od ciężkości niedoboru czynnika VIII, lokalizacji i rozległości krwawienia oraz stanu klinicznego pacjenta.
Podawana ilość jednostek czynnika VIII wyrażana jest w Jednostkach Międzynarodowych (IU), które odpowiadają obecnym standardom WHO dla produktów zawierających czynnik VIII. Aktywność czynnika VIII w osoczu wyrażana jest w procentach (w odniesieniu do osocza ludzkiego normalnego) lub w Jednostkach Międzynarodowych (w odniesieniu do Międzynarodowego Standardu dla czynnika VIII osoczkowego).
Aktywność jednej Jednostki Międzynarodowej (IU) czynnika VIII odpowiada ilości czynnika VIII zawartej w 1 ml normalnego osocza ludzkiego.
Terapia na żądanie
Obliczenie wymaganej dawki czynnika VIII opiera się na obserwacjach empirycznych, że 1 Jednostka Międzynarodowa (IU) czynnika VIII na kg masy ciała zwiększa aktywność plazmatyczną czynnika VIII o 1,5–2% aktywności normalnej (1,5–2 IU/dl).
Wymaganą dawkę oblicza się według następującego wzoru:
Wymagane jednostki = Masa ciała x Żądane zwiększenie aktywności czynnika VIII x 0,5
(IU) (kg) (%) (IU/dl)
Podawaną ilość i częstotliwość dawkowania należy zawsze dostosować tak, aby osiągnąć skuteczność kliniczną w danym przypadku.
W przypadku poniższych zdarzeń krwotocznych aktywność czynnika VIII w odpowiednim okresie nie powinna spaść poniżej określonego poziomu aktywności plazmatycznej (w % wartości normalnej lub IU/dl).
Poniższa tabela może służyć jako pomoc w doborze dawki w przypadku krwawień i zabiegów chirurgicznych:
Stopień krwawienia. Wymagane poziomy czynnika Częstotliwość podania
Typ zabiegu VIII (godz.)
chirurgicznego (%) (IU/dl) Czas trwania terapii (dni)
Krwawienie
Niedawny hemartroza, krwawienie 20–40 Powtarzać co 12–24 godziny.
do mięśni lub jamy ustnej. Przynajmniej 1 dzień, aż do ustąpienia
objawów krwawienia, wskazywanych przez ból,
lub do czasu gojenia.
Rozległy hemartroza, krwawienie 30–60 Powtarzać infuzję co 12–24 godziny przez
do mięśni lub krwiaka. 3–4 dni lub dłużej, aż do ustąpienia bólu
i stanu ostrej niepełnosprawności.
Krwawienia zagrażające życiu 60–100 Powtarzać infuzję co 8–24 godziny,
aż do ustąpienia zagrożenia.
Zabiegi chirurgiczne
Małe 30–60 Co 24 godziny, przynajmniej 1 dzień, aż do
(w tym ekstrakcje zębów) gojenia się rany.
Duże 80–100 Powtarzać infuzję co 8–24 godziny aż do
(w tym zabiegi przed- i odpowiedniego gojenia rany,
pooperacyjne) następnie kontynuować leczenie przez
przynajmniej kolejne 7 dni, aby utrzymać
aktywność czynnika VIII na poziomie
30–60% (30 IU/dl – 60 IU/dl).
Profilaktyka
W celu długoterminowej profilaktyki krwawień u pacjentów z ciężką hemofilią typu A, typowe dawki wynoszą od 20 do 40 IU czynnika VIII na kg masy ciała, podawane co 2–3 dni.
W niektórych przypadkach, szczególnie u młodszych pacjentów, może być konieczne skrócenie odstępu między dawkami lub podanie wyższych dawek.
Podczas terapii zaleca się dokładne oznaczanie poziomów czynnika VIII w celu dostosowania dawki i częstotliwości powtarzanych infuzji. Szczególnie w przypadku większych zabiegów chirurgicznych, konieczny jest dokładny monitoring terapii zastępczej za pomocą testów krzepnięcia (aktywność plazmatyczna czynnika VIII). Indywidualni pacjenci mogą wykazywać różną odpowiedź na czynnik VIII, osiągając różne poziomy wychwytu in vivo i różną długość półtrwania.
Choroba von Willebranda
Ogólnie, 1 IU/kg VWF:RCo zwiększa stężenie krążącego VWF:RCo o 0,02 IU/ml (2%).
Należy osiągnąć poziomy VWF:RCo > 0,6 IU/ml (60%) i FVIII:C > 0,4 IU/ml (40%).
Zwykle, w celu osiągnięcia hemostazy, zaleca się podanie 40–80 IU/kg czynnika von Willebranda (VWF:RCo) i 20–40 IU/kg FVIII:C.
Początkowa dawka 80 IU/kg czynnika von Willebranda może być konieczna, szczególnie u pacjentów z chorobą von Willebranda typu 3, gdzie utrzymanie odpowiednich stężeń może wymagać wyższych dawek niż w innych typach choroby von Willebranda.
Następnie należy podawać odpowiednie dawki co 12–24 godziny. Dawka i długość trwania leczenia zależą od stanu klinicznego pacjenta, typu i ciężkości krwawienia oraz poziomów VWF:RCo i FVIII:C.
W przypadku stosowania preparatów czynnika von Willebranda zawierających FVIII, lekarz musi wziąć pod uwagę, że długotrwałe leczenie może prowadzić do nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C. Po 24–48 godzinach leczenia, aby uniknąć nadmiernego wzrostu stężenia FVIII:C, należy rozważyć zmniejszenie dawki i/lub wydłużenie odstępu między dawkami lub zastosowanie produktu VWF o niskim stężeniu FVIII.
Populacja pediatryczna
Ponieważ dawkowanie dostosowuje się do wyniku klinicznego opisanych powyżej stanów, dawkowanie u dzieci na kg masy ciała nie jest uważane za inne niż u dorosłych.
Nie ma wystarczających danych z badań klinicznych, aby zalecić stosowanie Alphanate u dzieci poniżej 6. roku życia.
Alphanate należy podawać dożylnie.
Alphanate należy podawać z szybkością nie przekraczającą 10 ml/min.