Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Впрайв 400 МО порошок для розчину для інфузій

велаглузераза альфа

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться знову її прочитати.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і ви не повинні передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може нашкодити їм.
Якщо у вас виникнуть побічні реакції, зверніться до свого лікаря, навіть якщо це стосується побічних реакцій, які не зазначені в цій інструкції (див. розділ 4).

Зміст інструкції

Що таке Впрайв і для чого його застосовують
Що вам потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Впрайв
Як застосовувати Впрайв
Можливі побічні реакції
Зберігання Впрайв
Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Впрайв і для чого його застосовують

Впрайв є ферментною замісною терапією (ФЗТ) тривалої дії для пацієнтів із хворобою Гоше типу 1.

Хвороба Гоше — це генетичний розлад, який виникає через відсутність ферменту або наявність дефектного ферменту, що називається глюкоцереброзидаза. Коли цей фермент відсутній або не працює належним чином, у клітинах організму накопичується речовина, відома як глюкоцереброзид. Накопичення цієї речовини призводить до появи симптомів і ознак, характерних для хвороби Гоше.

Впрайв містить речовину під назвою велаглюцераза альфа, яка призначена для заміни відсутнього або дефектного ферменту — глюкоцереброзидази — у пацієнтів із хворобою Гоше.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Впрайв

Не застосовуйте Впрайв

якщо Ви маєте сильну алергію на велаглюцеразу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем перед застосуванням Впрайв

Якщо Ви отримуєте лікування препаратом Впрайв, у Вас можуть виникнути побічні ефекти під час або після інфузії (див. розділ 4, Можливі побічні ефекти). Ці реакції називаються реакціями, пов’язаними з інфузією, і можуть проявлятися як реакція гіперчутливості з такими симптомами, як нудота, висип, утруднення дихання, біль у спині, дискомфорт у грудях (відчуття тиску в грудях), кропив’янка, біль у суглобах або головний біль.
Крім симптомів реакцій гіперчутливості, реакції, пов’язані з інфузією, можуть проявлятися запамороченням, підвищеним артеріальним тиском, втому, лихоманкою, сверблячкою, розмитістю зору або блювотою.

Якщо Ви відчуваєте будь-які з цих симптомів, необхідно негайно повідомити лікаря.

Можливо, Вам будуть призначено інші ліки для лікування або профілактики майбутніх реакцій. Ці ліки можуть включати антигістаміни, жарознижувальні та кортикостероїди.

Повідомте лікареві, якщо раніше у Вас виникали реакції, пов’язані з інфузією, під час застосування інших ферментних замісних терапій (ТЗЕ) при хворобі Гоше.

Діти

Не застосовувати у дітей віком молодше 4 років, оскільки досвід застосування цього лікарського засобу у цій віковій групі відсутній.

Застосування Впрайв з іншими ліками

Повідомте лікареві, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати інші ліки.

Вагітність

Хвороба Гоше може ставати більш активною у жінок під час вагітності та протягом кількох тижнів після пологів. Жінкам із хворобою Гоше, які вагітні або планують завагітніти, слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.

Грудне вигодовування

Невідомо, чи може Впрайв потрапляти до грудного молока. Якщо Ви годуєте грудьми або плануєте це робити, слід проконсультуватися з лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу. Лікар допоможе Вам вирішити, чи слід припинити годування грудьми або припинити застосування Впрайв, враховуючи користь грудного вигодовування для дитини та користь Впрайв для матері.

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Вплив Впрайв на здатність керувати транспортними засобами та використовувати механізми є нульовим або незначним.

Впрайв містить натрій

Цей лікарський засіб містить менше 23 мг натрію (1 ммоль) на флакон, тобто фактично «без натрію».

3. Як застосовувати Впрайв

Цей лікарський засіб слід застосовувати виключно під належним наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні хвороби Гоше; саме цей лікар також визначатиме дозу, яку ви повинні отримувати.

Препарат має вводити лікар або медична сестра шляхом внутрішньовенної інфузії. Якщо це відбуватиметься під наглядом лікаря, Впрайв можна застосовувати самостійно (вам або вашим опікуном) після отримання відповідної підготовки від лікаря та/або медичного працівника. Самостійне застосування має відбуватися за присутності відповідальної дорослої особи.

Доза

Рекомендована доза становить 60 ОД/кг, які вводять кожні два тижні.

Якщо ви наразі отримуєте лікування хвороби Гоше іншою ЕЗТ і ваш лікар вирішить перейти вас на Впрайв, спочатку ви можете отримувати Впрайв у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й іншу ЕЗТ.

Застосування у дітей та підлітків

Впрайв можна застосовувати дітям та підліткам (від 4 до 17 років) у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й дорослим.

Застосування у пацієнтів літнього віку

Впрайв можна застосовувати пацієнтам літнього віку (старше 65 років) у тій самій дозі та з тією самою частотою, що й дорослим.

Реакція на лікування

Ваш лікар контролюватиме вашу реакцію на лікування та може з часом змінити дозу (у більшу або меншу сторону).

Якщо ви добре переносите інфузії в клініці, можливо, ваш лікар або медичний працівник будуть вводити їх вам вдома.

Застосування

Впрайв постачається у флаконі у вигляді ущільненого порошку, який змішують із стерильною водою та розбавляють у розчині для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) перед внутрішньовенною інфузією.

Після приготування ваш лікар або медсестра вводитимуть вам препарат крапельно в вену (шляхом внутрішньовенної інфузії) протягом 60 хвилин.

При самостійному застосуванні дозу та швидкість інфузії не можна змінювати без згоди лікаря, який відповідає за лікування.

Якщо ви застосували більше Впрайву, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що застосували більше Впрайву, ніж слід, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви застосували менше Впрайву, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що застосували менше Впрайву, ніж слід, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви забули застосувати Впрайв

Якщо ви пропустили інфузію Впрайву, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви припинили лікування Впрайвом

Якщо ви припинили лікування Впрайвом, зв’яжіться зі своїм лікарем. Якщо ви припините лікування, симптоми можуть повернутися. Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, запитайте свого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, Впрайв 400 МО порошок для розчину для інфузій може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Часто (може впливати на 1 із кожних 10 осіб) у пацієнтів виникали тяжкі алергічні реакції з утрудненим диханням, ускладненням у грудях (тиснення в грудях), нудотою, набряком обличчя, губ, язика або горла (анапілактичні/анапілактоїдні реакції). Також часто трапляються шкірні алергічні реакції, такі як кропив’янка, тяжка висипка або свербіж. Якщо виникне будь-яка з цих реакцій, негайно повідомте про це свого лікаря.

Більшість побічних ефектів, включаючи алергічні реакції, виникали під час інфузії або невдовзі після неї. Ці реакції називаються реакціями, пов’язаними з інфузією.

Якщо виникне тяжка реакція, у клініці ваш лікар негайно припинить внутрішньовенну інфузію та розпочне відповідне медичне лікування.
Якщо застосування здійснюється вдома та виникла тяжка реакція, пов’язана з інфузією, включаючи анафілаксію, негайно припиніть інфузію, негайно зверніться по невідкладну медичну допомогу та зв’яжіться зі своїм лікарем.
Якщо реакції є тяжкими і/або відбувається втрата ефекту цього лікарського засобу, ваш лікар зробить аналіз крові, щоб виявити наявність антитіл, які можуть вплинути на результат лікування.
Лікар або медсестра можуть вирішити продовжити застосування Впрайв навіть у разі виникнення реакції, пов’язаної з інфузією. Ваш стан буде уважно контролюватися.

Інші реакції, пов’язані з інфузією, які виникали дуже часто (можуть впливати на більш ніж 1 із кожних 10 осіб), включають: головний біль, запаморочення, підвищення температури тіла, біль у спині, біль у суглобах та втому, а також підвищення артеріального тиску (повідомлялося часто), розмите зору та блювоту (повідомлялося рідко). Якщо виникне будь-яка з цих реакцій, негайно повідомте про це свого лікаря.

До інших побічних ефектів належать:

Дуже часті побічні ефекти (можуть впливати на більш ніж 1 із кожних 10 осіб):

біль у кістках
слабкість/втрата сили
біль у животі

Часті побічні ефекти (можуть впливати на 1 із кожних 10 осіб):

подовження часу, необхідного для зупинки кровотечі, що може призводити до легкої кровоточивості, спонтанних кровотеч та синців
почервоніння шкіри
прискорення серцебиття
утворення антитіл проти Впрайв (див. розділ 2)
зниження артеріального тиску

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо ви відчуваєте побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете допомогти забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Впрайв

Тримайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, вказаного на упаковці та етикетці після літер CAD. Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Зберігати у холодильнику (від 2 °C до 8 °C).

Не заморожувати.

Зберігайте флакон у зовнішній упаковці, щоб захистити його від світла.

Розчинений і розведений розчин для інфузії:

Використовуйте одразу. Не більше 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C.

Не використовуйте Впрайв, якщо розчин змінив колір або містить сторонні частинки.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію або разом із побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як позбутися лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Впрайв

Діючою речовиною є велаглюцераза альфа.

Кожен флакон містить 400 МО велаглюцерази альфа.

Після відновлення розчину 1 мл розчину містить 100 МО велаглюцерази альфа.

Інші складові: сахароза, натрію цитрат дигідрат, лимонна кислота моногідрат, полісорбат 20 (див. розділ 2 «Впрайв містить натрій»).

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Флакон з 20 мл скла, що містить порошок білого або майже білого кольору для розчину для інфузій.

Упаковки по 1, 5 або 25 флаконів.

Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Власник реєстраційного посвідчення та виробники

Власник реєстраційного посвідчення

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Ірландія

Виробники

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Ірландія

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника реєстраційного посвідчення:

Бельгія/Бельгія/Бельгія

Takeda Belgium NV

Тел./Тел.: +32 2 464 06 11

Розмір флакону	Стерильна вода для ін'єкцій
400 одиниць	4,3 мл

Розмір флакону	Об'єм, який можна відібрати
400 одиниць	4,0 мл