Vpriv 400 unità polvere per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utilizzatore

VPRIV 400 unità polvere per soluzione per infusione

velaglucerasa alfa

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, consulti il suo medico.
• Questo medicinale le è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se presentano gli stessi sintomi, poiché potrebbe nuocere loro.
• Se dovesse manifestare effetti indesiderati, informi il suo medico, anche se si tratta di effetti indesiderati non elencati in questo foglio illustrativo (vedere la sezione 4).

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è VPRIV e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare VPRIV
3. Come usare VPRIV
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di VPRIV
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è VPRIV e a cosa serve

VPRIV è una terapia sostitutiva enzimatica (TSE) a lungo termine per pazienti affetti da malattia di Gaucher di tipo 1.

La malattia di Gaucher è un disturbo genetico causato dalla carenza di un enzima oppure dalla presenza di un enzima difettoso, denominato glucocerebrosidasi. Quando questo enzima è assente o non funziona correttamente, nel corpo si accumula una sostanza chiamata glucocerebroside. L’accumulo di questa sostanza provoca i segni e i sintomi associati alla malattia di Gaucher.

VPRIV contiene una sostanza chiamata velaglucerasa alfa, progettata per sostituire l’enzima mancante o difettoso, la glucocerebrosidasi, nei pazienti affetti da malattia di Gaucher.

2. Cosa deve sapere prima di usare VPRIV

Non usi VPRIV

• se è particolarmente allergico alla velaglucerasi alfa o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico prima di usare VPRIV

• Se sta ricevendo un trattamento con VPRIV, potrebbe manifestare effetti indesiderati durante o dopo la perfusione (vedere sezione 4, Possibili effetti indesiderati). Queste reazioni sono dette reazioni correlate alla perfusione e possono presentarsi come reazioni di ipersensibilità con sintomi quali nausea, eruzione cutanea, difficoltà respiratorie, dolore alla schiena, fastidio al torace (senso di oppressione al petto), orticaria, dolore alle articolazioni o cefalea.
• Oltre ai sintomi delle reazioni di ipersensibilità, le reazioni correlate alla perfusione possono manifestarsi come capogiri, pressione sanguigna elevata, stanchezza, febbre, prurito, visione offuscata o vomito.

Se dovesse manifestare uno qualsiasi di questi sintomi, deve informare immediatamente il medico.

• Potrebbero essere somministrati altri medicinali per trattare o aiutare a prevenire future reazioni. Tali medicinali possono includere antistaminici, antipiretici e corticosteroidi.

Informi il medico se in precedenza ha manifestato reazioni correlate alla perfusione con altre terapie enzimatiche sostitutive per la malattia di Gaucher.

Bambini

Non utilizzare nei bambini di età inferiore ai 4 anni, poiché non esiste esperienza nell'uso di questo medicinale in questa fascia d'età.

Uso di VPRIV con altri medicinali

Informi il medico se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Gravidanza

La malattia di Gaucher può manifestarsi in forma più attiva nella donna durante la gravidanza e nelle settimane successive al parto. Le donne affette da malattia di Gaucher che sono in gravidanza o che stanno pianificando una gravidanza devono consultare il medico prima di usare questo medicinale.

Allattamento

Non è noto se VPRIV possa passare nel latte materno. Se sta allattando o sta considerando di allattare, deve consultare il medico prima di ricevere questo medicinale. Il medico la aiuterà a decidere se deve interrompere l’allattamento o se deve sospendere l’uso di VPRIV, considerando i benefici dell’allattamento al seno per il bambino e i benefici di VPRIV per la madre.

Consulti il medico o il farmacista prima di ricevere questo medicinale.

Guida di veicoli e utilizzo di macchinari

L’influenza di VPRIV sulla capacità di guidare veicoli e di utilizzare macchinari è nulla o trascurabile.

VPRIV contiene sodio

Questo medicinale contiene meno di 23 mg di sodio (1 mmol) per flaconcino, cioè è essenzialmente “privo di sodio”.

3. Come utilizzare VPRIV

Questo medicinale deve essere utilizzato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher; sarà tale medico a stabilire la dose da assumere.

Deve essere somministrato da un medico o da un infermiere mediante infusione endovenosa. Ogniqualvolta avvenga sotto la supervisione del medico, VPRIV può essere autossomministrato (da lei o dal suo caregiver) dopo aver ricevuto un'adeguata formazione da parte del medico e/o dell'infermiere. L'autosomministrazione deve avvenire in presenza di un adulto responsabile.

Dosi

La dose raccomandata è di 60 unità/kg somministrate ogni due settimane.

Se attualmente sta ricevendo un trattamento per la malattia di Gaucher con un'altra TER e il medico desidera passare a VPRIV, inizialmente potrà ricevere VPRIV alla stessa dose e frequenza con cui ha ricevuto l'altra TER.

Uso nei bambini e negli adolescenti

VPRIV può essere somministrato a bambini e adolescenti (dai 4 ai 17 anni di età) alla stessa dose e con la stessa frequenza prevista per gli adulti.

Uso nei pazienti anziani

VPRIV può essere somministrato a pazienti anziani (di età superiore ai 65 anni) alla stessa dose e con la stessa frequenza prevista per gli adulti.

Risposta al trattamento

Il medico controllerà la sua risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o riducendola) nel tempo.

Se tollera bene le infusioni in clinica, è possibile che il medico o un infermiere le somministri le infusioni a casa.

Somministrazione

VPRIV è fornito in un flaconcino sotto forma di polvere compatta che deve essere ricostituita con acqua sterile e successivamente diluita in soluzione per infusione contenente cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%) prima dell'infusione endovenosa.

Una volta preparato, il medico o l'infermiere le somministrerà il medicinale per gocce in una vena (tramite infusione endovenosa) nell'arco di 60 minuti.

Per l'autosomministrazione, la dose e la velocità di infusione non devono essere modificate senza il consenso del medico responsabile del trattamento.

Se usa una quantità di VPRIV superiore a quella indicata

Se pensa di aver usato una quantità di VPRIV superiore a quella indicata, contatti immediatamente il medico.

Se usa una quantità di VPRIV inferiore a quella indicata

Se pensa di aver usato una quantità di VPRIV inferiore a quella indicata, contatti il medico.

Se dimentica di usare VPRIV

Se ha saltato un'infusione di VPRIV, contatti il medico.

Se interrompe il trattamento con VPRIV

Se interrompe il trattamento con VPRIV, contatti il medico. Se interrompe il trattamento, potrebbero ricomparire i sintomi. Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, chieda al medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, VPRIV può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Con frequenza (può interessare 1 persona su 10), i pazienti hanno sperimentato una reazione allergica grave, con difficoltà respiratorie, disturbi al torace (senso di oppressione toracica), nausea, gonfiore del viso, delle labbra, della lingua o della gola (reazioni anafilattiche/anafilattoidi). Sono altresì comuni reazioni allergiche cutanee come orticaria, eruzioni gravi o prurito. Se si verifica una di queste reazioni, informi immediatamente il medico.

La maggior parte degli effetti indesiderati, inclusi quelli allergici, si sono verificati durante la somministrazione per infusione o poco dopo. Queste reazioni sono dette reazioni correlate all'infusione.

• In caso di reazione grave, in clinica il medico interromperà immediatamente l'infusione endovenosa e inizierà il trattamento medico appropriato.
• Se l'infusione viene effettuata a casa e si verifica una reazione grave correlata all'infusione, inclusa anafilassi, interrompa immediatamente l'infusione, richieda immediatamente assistenza medica urgente e contatti il medico.
• Se le reazioni sono gravi e/o si verifica una perdita di efficacia di questo medicinale, il medico le effettuerà un'analisi del sangue per rilevare la presenza di anticorpi che potrebbero influire sull'esito del trattamento.
• Il medico o l'infermiere potrebbero decidere di proseguire con la somministrazione di VPRIV anche se si manifestano reazioni correlate all'infusione. Il suo stato verrà attentamente monitorato.

Altre reazioni correlate all'infusione che si sono verificate molto frequentemente (possono interessare più di 1 persona su 10) includono mal di testa, capogiri, febbre/aumento della temperatura corporea, dolore alla schiena, dolore alle articolazioni e affaticamento, nonché aumento della pressione arteriosa (segnalato con frequenza), visione offuscata e vomito (segnalato raramente). Se si verifica una di queste reazioni, informi immediatamente il medico.

Tra gli altri effetti indesiderati rientrano:

Effetti indesiderati molto frequenti (possono interessare più di 1 persona su 10):

• dolore alle ossa

• debolezza/perdita di forza

• dolore addominale

Effetti indesiderati frequenti (possono interessare fino a 1 persona su 10):

• prolungamento del tempo necessario per arrestare il sanguinamento di una ferita, che può causare sanguinamento facile, emorragie spontanee e formazione di ematomi
• arrossamento della pelle
• accelerazione del battito cardiaco
• sviluppo di anticorpi contro VPRIV (vedere sezione 2)
• diminuzione della pressione arteriosa

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta effetti indesiderati, si rivolga al medico o al farmacista, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non riportati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Comunicando gli effetti indesiderati, lei può contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di VPRIV

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio e sull’etichetta dopo le lettere CAD. La data di scadenza indica l’ultimo giorno del mese indicato.

Conservare in frigorifero (tra 2 ºC e 8 ºC).

Non congelare.

Conservare il flaconcino nell’imballaggio esterno per proteggerlo dalla luce.

Soluzione ricostituita e diluita per infusione:

Usare immediatamente. Non superare le 24 ore a una temperatura compresa tra 2 °C e 8 °C.

Non usi VPRIV se la soluzione è decolorata o contiene particelle estranee.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi idrici o nell’immondizia. Chieda al suo farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. In questo modo contribuirà a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e altre informazioni

Composizione di VPRIV

• Il principio attivo è la velaglucerasa alfa.

Ogni flaconcino contiene 400 unità di velaglucerasa alfa.

Dopo la ricostituzione, un ml di soluzione contiene 100 unità di velaglucerasa alfa.

• Gli altri componenti sono saccarosio, citrato di sodio diidrato, acido citrico monoidrato e polisorbato 20 (vedere paragrafo 2 "VPRIV contiene sodio").

Aspetto del medicinale e contenuto della confezione

Flaconcino di vetro da 20 ml contenente una polvere da bianca a bianco-cremato per soluzione per infusione.

Confezioni da 1, 5 o 25 flaconcini.

Possono essere disponibili in commercio soltanto alcuni formati di confezionamento.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabili della produzione

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Responsabile della produzione

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlanda

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlanda

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: 11/2024.

Altre fonti di informazione

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia europea per i medicinali: http://www.ema.europa.eu. Il sito contiene inoltre collegamenti ad altri siti web riguardanti le malattie rare e i medicinali orfani.

Queste informazioni sono destinate esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

VPRIV è un pulvis per soluzione per infusione. Richiede ricostituzione e diluizione ed è destinato esclusivamente all'infusione endovenosa. VPRIV è destinato unicamente all'uso monouso ed è somministrato attraverso un filtro da 0,2 o 0,22 µm. Smaltire ogni eventuale soluzione non utilizzata. VPRIV non deve essere infuso insieme ad altri medicinali nella stessa fleboclisi, poiché la compatibilità in soluzione con altri prodotti non è stata valutata. Il volume totale dell'infusione deve essere somministrato nell'arco di 60 minuti.

Utilizzare tecniche asettiche.

Preparare VPRIV come segue:

1. Determinare il numero di fiale da ricostituire in base al peso del paziente e alla dose indicata.
2. Prelevare dal frigorifero il numero necessario di fiale. Ricostituire ciascuna fiala utilizzando acqua sterile per preparazioni iniettabili:

1. Dopo la ricostituzione, agitare delicatamente i flaconcini. Non agitare energeticamente.
2. Prima della diluizione, ispezionare visivamente la soluzione nei flaconcini; la soluzione deve essere trasparente o leggermente opalescente e incolore; non utilizzare se la soluzione è decolorata o se sono presenti particelle estranee in sospensione.
3. Prelevare il volume calcolato del farmaco dalla corrispondente quantità di flaconcini. Rimarrà un residuo di soluzione nel flaconcino:

1. Diluire il volume totale richiesto in 100 ml di soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%) per infusione. Mescolare delicatamente. Non agitare. Iniziare l'infusione entro 24 ore dal momento della ricostituzione.

Dal punto di vista microbiologico, utilizzare il medicamento immediatamente. Se non viene utilizzato immediatamente, i tempi di conservazione in uso e le condizioni prima dell'utilizzo sono di responsabilità dell'utilizzatore. Non superare le 24 ore a una temperatura compresa tra 2 °C e 8 °C.

Non gettare il medicamento negli scarichi né nei rifiuti domestici. Smaltire il medicamento non utilizzato e tutti i materiali entrati in contatto con esso secondo la normativa locale.

Tracciabilità

Al fine di migliorare la tracciabilità dei medicinali biologici, registrare chiaramente il nome e il numero di lotto del medicamento somministrato.