Вприв 400 ЕД порошок для раствора для инфузий

Инструкция: информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Вприв 400 ЕД порошок для раствора для инфузий

велаглукераза альфа

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения этого лекарственного препарата, поскольку она содержит важную информацию для вас.

• Сохраняйте данную инструкцию, поскольку вам может понадобиться ознакомиться с ней вновь.
• При наличии каких-либо вопросов обращайтесь к своему врачу.
• Данный лекарственный препарат был назначен вам индивидуально, и вы не должны передавать его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции (см. раздел 4).

Содержание инструкции

1. Что такое Вприв и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед началом применения Вприв
3. Как применять Вприв
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Вприв
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Вприв и для чего он применяется

Вприв представляет собой долгосрочную ферментозаместительную терапию (ФЗТ) для пациентов с болезнью Гоше типа 1.

Болезнь Гоше — это генетическое заболевание, вызванное отсутствием фермента или наличием дефектного фермента, называемого глюкоцереброзидаза. Когда этот фермент отсутствует или функционирует неправильно, в клетках организма накапливается вещество, называемое глюкоцереброзид. Накопление этого вещества вызывает признаки и симптомы, характерные для болезни Гоше.

Вприв содержит вещество под названием велаглюцераза альфа, которое предназначено для замещения недостающего или дефектного фермента — глюкоцереброзидазы — у пациентов с болезнью Гоше.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Вприв

Не используйте Вприв

• если у Вас тяжёлая аллергия к велаглукеразе альфа или к любому из других компонентов препарата (перечисленных в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед применением Вприв

• При лечении препаратом Вприв у Вас могут возникнуть побочные эффекты во время или после инфузии (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). Эти реакции называются реакциями, связанными с инфузией, и могут проявляться в виде реакции гиперчувствительности с такими симптомами, как тошнота, сыпь, затруднённое дыхание, боль в спине, дискомфорт в груди (чувство сдавления в груди), крапивница, боль в суставах или головная боль.
• Помимо симптомов реакций гиперчувствительности, реакции, связанные с инфузией, могут проявляться головокружением, повышением артериального давления, усталостью, лихорадкой, зудом, нечётким зрением или рвотой.

Если у Вас появляются какие-либо из перечисленных симптомов, Вы должны немедленно сообщить об этом врачу.

• Вам могут быть назначены другие лекарственные препараты для лечения или профилактики подобных реакций в будущем. К таким препаратам могут относиться антигистаминные, жаропонижающие и кортикостероидные средства.

Сообщите врачу, если ранее у Вас возникали реакции, связанные с инфузией, при применении других ферментозаместительных препаратов при болезни Гоше.

Дети

Не применять у детей младше 4 лет, поскольку отсутствует опыт применения данного препарата в этой возрастной группе.

Применение Вприв с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные препараты.

Беременность

Болезнь Гоше может проявляться более активно у женщин во время беременности и в период после родов. Женщинам с болезнью Гоше, которые беременны или планируют беременность, следует проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата.

Грудное вскармливание

Неизвестно, проникает ли Вприв в грудное молоко. Если Вы кормите грудью или планируете кормить грудью, Вы должны проконсультироваться с врачом перед применением этого препарата. Врач поможет Вам принять решение о необходимости прекращения грудного вскармливания или о прекращении применения Вприв, учитывая пользу грудного вскармливания для ребёнка и пользу от применения Вприв для матери.

Проконсультируйтесь с Вашим врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Влияние Вприв на способность управлять транспортными средствами и механизмами отсутствует или незначительно.

Вприв содержит натрий

Данный лекарственный препарат содержит менее 23 мг натрия (1 ммоль) в одном флаконе, то есть практически «не содержит натрия».

3. Как использовать Вприв

Этот препарат следует применять исключительно под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше. Именно этот врач также определит необходимую для вас дозу.

Препарат должен вводиться врачом или медицинским работником в виде внутривенной инфузии. При условии наблюдения со стороны врача, Вприв может применяться самостоятельно (вами или вашим опекуном) после соответствующего обучения, проведённого врачом и/либо медицинским работником. Самостоятельное применение должно осуществляться в присутствии ответственного взрослого лица.

Дозировка

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг, вводимых каждые две недели.

Если вы в настоящее время проходите лечение болезни Гоше с помощью другого ферментного препарата и ваш врач решит перевести вас на Вприв, изначально вы можете получать Вприв в той же дозе и с той же частотой, что и предыдущий препарат.

Применение у детей и подростков

Вприв может применяться у детей и подростков (в возрасте от 4 до 17 лет) в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.

Применение у пожилых пациентов

Вприв может применяться у пожилых пациентов (старше 65 лет) в той же дозе и с той же частотой, что и у взрослых.

Реакция на лечение

Ваш врач будет контролировать вашу реакцию на лечение и при необходимости может изменить дозу (в сторону увеличения или уменьшения) в течение времени.

Если вы хорошо переносите инфузии в клинических условиях, возможно, ваш врач или медицинский работник будут проводить их вам дома.

Введение препарата

Вприв поставляется во флаконе в виде порошка, который перед применением смешивают со стерильной водой, а затем разводят в растворе для инфузий — растворе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) перед внутривенным введением.

После приготовления препарат вводится вам врачом или медсестрой путём капельного введения в вену (внутривенная инфузия) в течение 60 минут.

При самостоятельном применении доза и скорость инфузии не должны изменяться без разрешения лечащего врача.

Если вы применили больше Вприв, чем нужно

Если вы считаете, что применили больше Вприв, чем следует, немедленно свяжитесь со своим врачом.

Если вы применили меньше Вприв, чем нужно

Если вы считаете, что применили меньше Вприв, чем следует, свяжитесь со своим врачом.

Если вы забыли применить Вприв

Если вы пропустили инфузию Вприв, свяжитесь со своим врачом.

Если вы прекратили лечение Вприв

Если вы прекратили лечение Вприв, свяжитесь со своим врачом. При прекращении лечения симптомы заболевания могут вновь появиться. Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к своему врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, Вприв может вызывать побочные эффекты, однако они возникают не у всех пациентов.

Часто (может затронуть 1 из каждых 10 человек) у пациентов наблюдались тяжёлые аллергические реакции, такие как затруднённое дыхание, дискомфорт в груди (чувство сдавления в груди), тошнота, отёк лица, губ, языка или горла (анафилактические/анафилактоидные реакции). Также часто возникают кожные аллергические реакции, такие как крапивница, тяжёлые высыпания или зуд. Если у вас возникла одна из этих реакций, немедленно сообщите об этом врачу.

Большинство побочных эффектов, включая аллергические реакции, возникали во время инфузии или вскоре после неё. Эти реакции называются реакциями, связанными с инфузией.

• Если возникает тяжёлая реакция, в клинике ваш врач немедленно прекратит внутривенную инфузию и начнёт соответствующее медицинское лечение.
• Если вы получаете препарат дома и у вас возникла тяжёлая реакция, связанная с инфузией, включая анафилаксию, немедленно прекратите инфузию, немедленно обратитесь за экстренной медицинской помощью и свяжитесь с вашим врачом.
• Если реакции являются тяжёлыми и/или наблюдается снижение эффективности препарата, ваш врач назначит анализ крови для выявления антител, которые могут повлиять на результат лечения.
• Врач или медсестра могут принять решение продолжить введение Вприв, даже если у вас возникла реакция, связанная с инфузией. В этом случае ваше состояние будет тщательно контролироваться.

Другие реакции, связанные с инфузией, которые возникали очень часто (могут затронуть более 1 из каждых 10 человек), включают головную боль, головокружение, повышение температуры тела, боль в спине, боль в суставах и усталость, а также повышение артериального давления (сообщалось часто), нарушение зрения и рвоту (сообщалось редко). Если у вас возникла одна из этих реакций, немедленно сообщите об этом врачу.

К другим побочным эффектам относятся:

Очень частые побочные эффекты (могут затронуть более 1 из каждых 10 человек):

• боль в костях
• слабость/потеря силы
• боль в животе

Частые побочные эффекты (могут затронуть до 1 из каждых 10 человек):

• удлинение времени остановки кровотечения из раны, что может привести к склонности к кровотечениям, спонтанным кровоизлияниям и образованию синяков
• покраснение кожи
• учащение сердцебиения
• образование антител против Вприв (см. раздел 2)
• снижение артериального давления

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить больше информации о безопасности данного лекарственного средства.

5. Условия хранения Вприв

Хранить данный лекарственный препарат в недоступном для детей месте.

Не применять лекарственный препарат после даты, указанной на упаковке и этикетке после букв CAD. Дата окончания срока годности указана последним днём указанного месяца.

Хранить в холодильнике (от 2 °C до 8 °C).

Не замораживать.

Хранить флакон в наружной упаковке для защиты от света.

Раствор для инфузий, восстановленный и разбавленный:

использовать немедленно. Не более 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C.

Не используйте Вприв, если раствор изменил цвет или в нём появились посторонние частицы.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовой мусор. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как избавиться от лекарств, которые вам не нужны. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Вприв

• Действующее вещество — велаглукераза альфа.

Каждый флакон содержит 400 ЕД велаглукеразы альфа.

После восстановления 1 мл раствора содержит 100 ЕД велаглукеразы альфа.

• Вспомогательные вещества: сахароза, цитрат натрия дигидрат, лимонная кислота моногидрат и полисорбат 20 (см. раздел 2 «Вприв содержит натрий»).

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Флакон из стекла объёмом 20 мл, содержащий порошок белого или почти белого цвета для раствора для инфузий.

Упаковки по 1, 5 или 25 флаконов.

Возможно, в продажу поступают не все размеры упаковок.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия

Производитель

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
D02 HW68
Ирландия

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции: 11/2024.

Другие источники информации

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также представлены ссылки на другие веб-страницы, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным препаратам.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Вприв — порошок для раствора для инфузий. Требует восстановления и разведения, предназначен исключительно для внутривенного введения капельно. Вприв предназначен только для однократного использования и вводится через фильтр с размером пор 0,2 или 0,22 мкм. Неиспользованный раствор необходимо утилизировать. Вприв не следует вводить одновременно с другими лекарственными препаратами в одном инфузионном растворе, поскольку совместимость с другими продуктами в растворе не изучалась. Общий объём инфузии должен вводиться в течение 60 минут.

Следует соблюдать асептические техники.

Приготовление Вприв проводят следующим образом:

1. Определите необходимое количество флаконов в зависимости от массы тела пациента и указанной дозы.
2. Извлеките необходимое количество флаконов из холодильника. Восстановите содержимое каждого флакона с помощью стерильной воды для инъекций:

1. После реконституции осторожно перемешайте флаконы. Не взбалтывать.
2. Перед разведением визуально проверьте раствор во флаконах; раствор должен быть прозрачным или слегка опалесцирующим и бесцветным; не используйте раствор, если он обесцвечен или если наблюдаются посторонние частицы в суспензии.
3. Отберите рассчитанный объём препарата из соответствующего количества флаконов. В флаконе останется остаток раствора:

1. Разведите требуемый общий объём в 100 мл раствора натрия хлорида 9 мг/мл (0,9 %) для инфузий. Аккуратно перемешайте. Не взбалтывайте. Начинайте инфузию в течение 24 часов после момента восстановления.

С микробиологической точки зрения препарат следует использовать немедленно. Если препарат не используется немедленно, пользователь несёт ответственность за условия и сроки хранения в период до использования. Хранение не должно превышать 24 часа при температуре от 2 °С до 8 °С.

Не выбрасывайте препарат в канализацию или с бытовыми отходами. Утилизируйте неиспользованный препарат и все материалы, соприкасавшиеся с ним, в соответствии с местными нормативными требованиями.

Прослеживаемость

В целях улучшения прослеживаемости биологических лекарственных препаратов необходимо чётко регистрировать название и номер серии лекарственного средства, введённого пациенту.