Vpriv 400 jednostek, proszek do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

VPRIV 400 jednostek proszek do sporządzenia roztworu do przetaczania

welaglukereza alfa

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną informację dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem.
• Ten lek został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, również wtedy, gdy dotyczą one działań niepożądanych nie wymienionych w tej ulotce (patrz punkt 4).

Spis treści ulotki

1. Co to jest VPRIV i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania VPRIV
3. Jak stosować VPRIV
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać VPRIV
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest VPRIV i do czego służy

VPRIV to długoterminowa terapia zastępcza enzymatyczna (TZE) dla pacjentów z chorobą Gauchera typu 1.

Choroba Gauchera to zaburzenie genetyczne spowodowane brakiem lub obecnością uszkodzonego enzymu zwanego glukocerebrozydazą. Gdy enzym ten jest nieobecny lub nie działa prawidłowo, w komórkach organizmu gromadzi się substancja zwana glukocerebrozydem. Gromadzenie się tej substancji powoduje objawy i dolegliwości występujące w chorobie Gauchera.

VPRIV zawiera substancję o nazwie alfa-welaglukereza, która została zaprojektowana w celu zastąpienia brakującego lub uszkodzonego enzymu – glukocerebrozydazy – u pacjentów z chorobą Gauchera.

2. Co należy wiedzieć przed zastosowaniem VPRIV

Nie stosować VPRIV

• jeśli jest bardzo wrażliwy na welaglukerazę alfa lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed zastosowaniem VPRIV należy skonsultować się z lekarzem

• Jeśli otrzymuje się leczenie VPRIV, możliwe jest wystąpienie działań niepożądanych podczas lub po wlewie (zobacz punkt 4, Możliwe działania niepożądane). Reakcje te nazywane są reakcjami związanymi z wlewem i mogą objawiać się reakcją nadwrażliwościową z objawami takimi jak nudności, wysypka, trudności w oddychaniu, ból pleców, dolegliwości w klatce piersiowej (uczucie ściskania w klatce piersiowej), pokrzywka, ból stawów lub ból głowy.
• Oprócz objawów reakcji nadwrażliwościowych, reakcje związane z wlewem mogą objawiać się zawrotami głowy, podwyższonym ciśnieniem tętniczym, zmęczeniem, gorączką, swędzeniem, zaburzeniami widzenia lub wymiotami.

Jeśli wystąpią u Pana/Pani którekolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza.

• Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu leczenia lub zapobiegania przyszłym reakcjom. Mogą one obejmować antyhistaminiki, leki przeciwgorączkowe i kortykosteroidy.

Należy poinformować lekarza, jeśli wcześniej wystąpiły u Pana/Pani reakcje związane z wlewem podczas stosowania innej terapii zastępczej enzymatycznej (TZE) w chorobie Gauchera.

Dzieci

Nie stosować u dzieci poniżej 4. roku życia, ponieważ nie ma doświadczenia w stosowaniu tego leku w tej grupie wiekowej.

Stosowanie VPRIV z innymi lekami

Należy poinformować lekarza, jeśli Pani/Pan przyjmuje, niedawno przyjmował lub może konieczne będzie przyjmowanie innych leków.

Ciąża

Choroba Gauchera może być bardziej aktywna u kobiet w czasie ciąży oraz w tygodniach po porodzie. Kobiety z chorobą Gauchera, które są w ciąży lub rozważają zajście w ciążę, powinny skonsultować się z lekarzem przed zastosowaniem tego leku.

Karmienie piersią

Nie wiadomo, czy VPRIV może przechodzić do mleka matki. Jeśli Pani/Pan karmi piersią lub rozważa karmienie piersią, należy skonsultować się z lekarzem przed podaniem tego leku. Lekarz pomoże podjąć decyzję, czy należy przerwać karmienie piersią, czy też przerwać stosowanie VPRIV, biorąc pod uwagę korzyści z karmienia piersią dla dziecka oraz korzyści z VPRIV dla matki.

Należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed podaniem tego leku.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Wpływ VPRIV na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn jest znikomy lub nieznaczny.

VPRIV zawiera sód

Ten lek zawiera mniej niż 23 mg sodu (1 mmol) w fiolce, co oznacza, że jest w zasadzie „pozbawiony sodu”.

3. Jak stosować VPRIV

Ten lek należy stosować wyłącznie pod odpowiednim nadzorem lekarza doświadczonych w leczeniu choroby Gauchera; to właśnie ta osoba ustali dawkę, którą należy przyjmować.

Lek należy podawać przez lekarza lub pielęgniarkę w postaci wlewu dożylnego. Pod warunkiem nadzoru lekarza, VPRIV może być stosowany samodzielnie (przez Ciebie lub opiekuna) po wcześniejszym przeszkoleniu przeprowadzonym przez lekarza i/lub pielęgniarkę. Samodzielne podawanie leku powinno odbywać się w obecności osoby dorosłej odpowiedzialnej.

Dawka

Zalecana dawka to 60 jednostek/kg podawanych co dwa tygodnie.

Jeśli obecnie otrzymujesz leczenie choroby Gauchera inną TER i lekarz postanowi przełożyć Cię na VPRIV, początkowo możesz otrzymywać VPRIV w tej samej dawce i z taką samą częstotliwością, jaką otrzymywałeś/-aś inną TER.

Stosowanie u dzieci i nastolatków

VPRIV może być stosowany u dzieci i nastolatków (w wieku od 4 do 17 lat) w tej samej dawce i z taką samą częstotliwością jak u dorosłych.

Stosowanie u pacjentów starszych

VPRIV może być stosowany u pacjentów starszych (powyżej 65 roku życia) w tej samej dawce i z taką samą częstotliwością jak u dorosłych.

Odpowiedź na leczenie

Lekarz będzie monitorować Twoją odpowiedź na leczenie i może modyfikować dawkę (w górę lub w dół) w miarę upływu czasu.

Jeśli dobrze znosisz wlewy w klinice, możliwe, że lekarz lub pielęgniarka będzie Ci je podawać w domu.

Podawanie

VPRIV dostarczany jest w fiolkach w postaci ściśniętego proszku, który należy rozpuścić w wodzie jałowej, a następnie rozcieńczyć w roztworze do wlewów dożylnych zawierającym chlorek sodu w stężeniu 9 mg/ml (0,9%) przed podaniem wlewu dożylnego.

Po przygotowaniu lek jest podawany przez lekarza lub pielęgniarkę w postaci kroplówki dożyłnej przez okres 60 minut.

W przypadku samodzielnego podawania dawka i szybkość wlewu nie mogą być zmieniane bez zgody lekarza odpowiedzialnego za leczenie.

Jeśli użyjesz zbyt dużej dawki VPRIV

Jeśli uważasz, że użyłeś/-aś zbyt dużej dawki VPRIV, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli użyjesz zbyt małej dawki VPRIV

Jeśli uważasz, że użyłeś/-aś zbyt małej dawki VPRIV, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli zapomniałeś/-aś zastosować VPRIV

Jeśli pominąłeś/-aś wlew VPRIV, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV

Jeśli przerwiesz leczenie VPRIV, skontaktuj się z lekarzem. Przerwanie leczenia może spowodować powrót objawów. Jeśli masz jakiekolwiek pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, VPRIV może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuwa.

Często (może dotyczyć 1 na 10 osób) pacjenci doświadczyli ciężkiej reakcji alergicznej, takiej jak trudności z oddychaniem, dolegliwości w klatce piersiowej (uczucie ucisku), nudności, obrzęk twarzy, warg, języka lub gardła (reakcje anafilaktyczne/anafilaktoidealne). Często występują również reakcje alergiczne skóry, takie jak pokrzywka, ciężkie wysypki lub świąd. Jeśli wystąpi którąkolwiek z tych reakcji, należy natychmiast powiadomić lekarza.

Większość działań niepożądanych, w tym reakcje alergiczne, pojawiła się podczas wlewu lub krótko po jego zakończeniu. Nazywane są one reakcjami związanymi z wlewem.

• Jeśli wystąpi ciężka reakcja, w klinice lekarz natychmiast przerwie wlew dożylny i rozpocznie odpowiednią terapię lekową.
• W przypadku domowego podawania leku, jeśli wystąpi ciężka reakcja związana z wlewem, w tym anafilaksja, należy natychmiast przerwać wlew i niezwłocznie udać się po pilną pomoc medyczną oraz skontaktować się z lekarzem.
• Jeśli reakcje są ciężkie i/lub występuje utrata skuteczności tego leku, lekarz może zalecić badanie krwi w celu wykrycia obecności przeciwciał, które mogą wpływać na wynik leczenia.
• Lekarz lub pielęgniarka może zdecydować o kontynuowaniu podawania VPRIV, nawet jeśli wystąpią u pacjenta reakcje związane z wlewem. Stan pacjenta będzie wówczas dokładnie monitorowany.

Inne reakcje związane z wlewem, które występowały bardzo często (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób), to ból głowy, zawroty głowy, gorączka/podwyższenie temperatury ciała, ból pleców, ból stawów i zmęczenie, a także podwyższone ciśnienie krwi (zgłaszane często), zaburzenia widzenia i wymioty (zgłaszane rzadko). Jeśli wystąpi którąkolwiek z tych reakcji, należy natychmiast powiadomić lekarza.

Do innych działań niepożądanych należą:

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób):

• ból kości

• osłabienie/utrata siły

• ból brzucha

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• wydłużenie czasu krzepnięcia krwi, co może prowadzić do łatwego krwawienia, samoistnych krwotoków i powstawania siniaków
• zaczerwienienie skóry
• przyśpieszenie akcji serca
• powstawanie przeciwciał przeciwko VPRIV (patrz punkt 2)
• obniżenie ciśnienia krwi

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można pomóc w dostarczeniu dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona VPRIV

Przechowywać lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie stosować tego leku po upływie terminu ważności wskazanego na opakowaniu i etykiecie po literach CAD. Termin ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (2 °C – 8 °C).

Nie zamrażać.

Przechowywać fiolkę w opakowaniu zewnętrznym w celu ochrony przed światłem.

Roztwór do infuzji po rekonstytucji i rozcieńczeniu:

Należy stosować natychmiast. Maksymalny czas przechowywania to 24 godziny w temperaturze od 2 °C do 8 °C.

Nie należy stosować VPRIV, jeśli roztwór zmienił barwę lub zawiera widoczne cząstki obce.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Należy zasugerować pacjentowi, by zwrócił się do swojego farmaceuty z pytaniem, jak pozbyć się leków, których już nie potrzebuje. Pomaga to w ochronie środowiska naturalnego.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład VPRIV

• Substancją czynną jest welaglukereza alfa.

Każdy fiolka zawiera 400 jednostek welaglukerezy alfa.

Po rekonstytucji, 1 ml roztworu zawiera 100 jednostek welaglukerezy alfa.

• Pozostałe składniki to sacharoza, cytrynian sodu dwuwodny, kwas cytrynowy jednowodny i polisorbat 20 (zobacz rozdział 2 „VPRIV zawiera sód”).

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Fiolka szklana o pojemności 20 ml zawierająca proszek o barwie od białej do prawie białej do sporządzenia roztworu do wlewu.

Opakowania zawierające 1, 5 lub 25 fiolki.

Może być dostępna tylko część rozmiarów opakowań.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmioty odpowiedzialne za produkcję

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50-58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotki: 11/2024.

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku dostępne są na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Strona ta zawiera również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.

Informacja ta przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycyny:

VPRIV to proszek do sporządzenia roztworu do infuzji. Wymaga on odtworzenia i rozcieńczenia oraz jest przeznaczony wyłącznie do dożylnego wlewu. VPRIV przeznaczony jest wyłącznie do jednorazowego użytku i podaje się go przez filtr o wielkości porów 0,2 lub 0,22 µm. Niewykorzystany roztwór należy odrzucić. Nie należy przeprowadzać infuzji VPRIV jednocześnie z innymi lekami w tym samym wlewie, ponieważ nie oceniano jego zgodności w roztworze z innymi produktami. Całość objętości infuzji należy podać w ciągu 60 minut.

Należy stosować technikę jałową.

Przygotowanie VPRIV należy wykonać w następujący sposób:

1. Określić liczbę fiol do odtworzenia na podstawie masy ciała pacjenta i wskazanej dawki.
2. Wyjąć niezbędną liczbę fiol z lodówki. Odtworzyć każdą fiolę za pomocą wody do wstrzykiwań sterylnej:

1. Po odtworzeniu zawartość fiolki delikatnie wymieszać. Nie wstrząsać.
2. Przed rozcieńczeniem należy wizualnie ocenić roztwór w fiolkach; roztwór powinien być przezroczysty do lekko mlecznego i bezbarwny. Nie należy stosować, jeśli roztwór jest zabarwiony lub obserwuje się obecność obcych cząstek w zawiesinie.
3. Odczaić obliczoną objętość leku z odpowiedniej liczby fiol. W fiolce pozostanie resztkowa ilość roztworu:

1. Rozcieńcz żądaną całkowitą objętość w 100 ml roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wlewania dożylnego. Delikatnie wymieszaj. Nie wstrząsaj. Rozpocznij wlewanie w ciągu 24 godzin od momentu odtworzenia roztworu.

Z mikrobiologicznego punktu widzenia lek należy stosować natychmiast. Jeżeli nie jest stosowany natychmiast, czas i warunki przechowywania przed użyciem są odpowiedzialnością użytkownika. Nie należy przekraczać 24 godzin przechowywania w temperaturze od 2°C do 8°C.

Nie wyrzucaj leku do kanalizacji ani do śmieci. Zużyty lek oraz wszystkie materiały, które miały z nim kontakt, należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.

Śledzenie pochodzenia

W celu poprawy śledzenia pochodzenia leków biologicznych należy jasno zarejestrować nazwę i numer serii zastosowanego leku.