Серезим 400 МО порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Серезим 400 МО порошок для концентрату для розчину для інфузій

Іміглюцераза

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію — можливо, знадобиться її повторно прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і не слід передавати його іншим людям, навіть якщо вони мають схожі симптоми, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо ці ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Серезим і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж вам вводитимуть Серезим
3. Як застосовують Серезим
4. Можливі побічні ефекти
5. Як зберігати Серезим
6. Зміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Серезим і для чого його застосовують

Серезим містить діючу речовину іміглюцеразу та застосовується для лікування пацієнтів із підтвердженим діагнозом хвороби Гоше І або ІІІ типу, які мають ознаки захворювання, такі як: анемія (недостатність червоних кров’яних тілець), схильність до кровотечь (внаслідок недостатності тромбоцитів — одного з видів кров’яних клітин), збільшення селезінки або печінки, або ураження кісток.

У людей, які хворіють на хворобу Гоше, спостерігається низький рівень ферменту, відомого як β-глюкозидаза кисла. Цей фермент допомагає організму регулювати рівень глюкоцилцераміду. Глюкоцилцерамід — це природна органічна речовина, що складається з цукру та жиру. При хворобі Гоше рівень глюкоцилцераміду може бути надмірно високим.

Серезим містить штучний фермент, відомий як іміглюцераза, який може замінити природний фермент β-глюкозидазу кислу, якого не вистачає або який недостатньо активний у пацієнтів із хворобою Гоше.

Інформація цієї інструкції стосується всіх груп пацієнтів, включаючи дітей, підлітків, дорослих та літніх людей.

2. Що Вам потрібно знати перед тим, як Вам вводитимуть Серезим

Не використовуйте Серезим

• якщо Ви маєте алергію на іміглюцеразу або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Серезиму:

• якщо Вам проводиться лікування препаратом Серезим, можуть виникнути реакції, пов’язані з інфузією (РИ), або алергічна реакція під час введення лікарського засобу або невдовзі після нього. РІ або алергічні реакції — це побічні ефекти, які виникають під час інфузії або до кінця дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4). Якщо у Вас виникне така реакція, негайно повідомте лікареві. Можливо, Вам знадобляться додаткові ліки для запобігання виникненню таких реакцій. Лікар може перевірити, чи є у Вас алергія на іміглюцеразу.
  • у деяких пацієнтів із хворобою Гоше може розвинутися легенева гіпертензія (підвищений кров’яний тиск у легенях). Причина може бути невідомою або пов’язаною з проблемами серця, легень або печінки. Це може відбутися незалежно від того, чи проводиться лікування препаратом Серезим. Однак, якщо Ви відчуваєте ускладнення дихання, повідомте лікареві.

Інші лікарські засоби та Серезим

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати інші ліки.

Серезим не слід вводити у суміші з іншими лікарськими засобами в одній інфузії (крапельниці).

Вагітність та годування груддю

Якщо Ви вагітні або годуєте груддю, вважаєте, що можете бути вагітними, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Застосування Серезиму під час вагітності та годування груддю рекомендується з обережністю.

Серезим містить натрій

Цей лікарський засіб містить 41 мг натрію (основний компонент кухонної солі) в кожному флаконі. Це становить 2% від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослої людини. Вводиться за допомогою внутрішньовенної інфузії 0,9% розчину натрію хлориду. Це слід враховувати у пацієнтів, які дотримуються дієти з низьким вмістом натрію.

3. Як застосовувати Серезим

Інструкції щодо правильного застосування

Серезим вводять крапельно через вену (внутрішньовенною інфузією).

Лікарський засіб постачається у вигляді порошку, який перед застосуванням необхідно розчинити у стерильній воді.

Серезим можна застосовувати лише під наглядом лікаря, який має досвід лікування хвороби Гоше. Ваш лікар може запропонувати вам проходити лікування вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зверніться до свого лікаря, якщо бажаєте отримувати лікування вдома.

Доза, яку ви отримуватимете, буде індивідуальною. Лікар підбирає дозу залежно від тяжкості ваших симптомів та інших факторів. Рекомендована доза становить 60 одиниць/кг маси тіла, яку вводять один раз на 2 тижні.

Ваш лікар уважно спостерігатиме за вашою реакцією на лікування та може змінити дозу (збільшити або зменшити), щоб знайти оптимальну дозу для контролю симптомів.

Після встановлення цієї дози лікар періодично перевірятиме вашу відповідь на лікування, щоб переконатися, що використовується правильна доза, ймовірно, кожні 6–12 місяців.

Інформація щодо впливу Серезиму на неврологічні симптоми у пацієнтів із хронічною нейропатичною формою хвороби Гоше відсутня. Тому не можна рекомендувати особливий режим дозування.

Реєстр ICGG Gaucher

Ваш лікар може запропонувати зареєструвати ваші дані пацієнта в «Реєстрі ICGG Gaucher» (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). Мета цього реєстру — розширити знання про хворобу Гоше та оцінити ефективність ферментозамісної терапії, зокрема Серезиму. Це має сприяти покращенню безпеки та ефективності застосування Серезиму. Ваші дані пацієнта будуть зареєстровані анонімно: ніхто не зможе дізнатися, що це ваші дані.

Якщо ви застосували більше Серезиму, ніж слід

Випадків передозування Серезиму не повідомлялося.

Якщо ви забули застосувати Серезим

Якщо ви з якоїсь причини пропустили визначений час для інфузії, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього препарату, звертайтеся до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Часті (можуть впливати до 1 із 10 людей):

• утруднене дихання
• кашель
• кропив’янка/місцевий набряк шкіри або слизової оболонки рота чи горла
• свербіж
• висип на шкірі

Нечасті (можуть впливати до 1 із 100 людей):

• запаморочення
• головний біль
• відчуття поколювання, свербіж, печіння або оніміння шкіри
• прискорення серцевого ритму
• ціаноз (синюшне забарвлення) шкіри
• почервоніння шкіри
• зниження артеріального тиску
• блювота
• нудота
• спазматичний біль у животі
• діарея
• артралгія (біль у суглобах)
• неприємні відчуття на місці інфузії
• печіння на місці інфузії
• набряк на місці інфузії
• стерильний абсцес на місці ін’єкції
• неприємні відчуття в грудях
• лихоманка
• озноб
• втома
• біль у спині

Рідкісні (можуть впливати до 1 із 1000 людей):

• анафілактоїдні реакції

Невідома частота (частоту не можна визначити на підставі наявних даних):

• тимчасове підвищення артеріального тиску

Деякі побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату або безпосередньо після цього. До них належать свербіж, почервоніння шкіри, кропив’янка/місцевий набряк шкіри, слизової оболонки рота чи горла, неприємні відчуття в грудях, озноб, слабкість, прискорення серцевого ритму, ціаноз шкіри, утруднене дихання, відчуття поколювання, свербіж, печіння або оніміння шкіри, зниження артеріального тиску та біль у спині. Якщо у вас виникнуть будь-які з цих симптомів, негайно повідомте лікареві. Може знадобитися призначення інших ліків для запобігання алергічній реакції (наприклад, антигістамінних і/або кортикостероїдів).

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Серезиму

Зберігати цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці, після НЕД. Термін придатності вказує останній день місяця, зазначеного на упаковці.

Не відкриті флакони: зберігати в холодильнику (при температурі від 2°C до 8°C).

Розчин після розведення:

Рекомендується використовувати Серезим одразу ж після змішування зі стерильною водою. Розчин, підготовлений у флаконі, не можна зберігати — його слід негайно розчинити в інфузійному мішечку. Розведений розчин можна зберігати не більше 24 годин, якщо він зберігається в прохолодному місці (2–8 °C) і захищений від світла.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та ліків, які ви не використовуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та інша інформація

Склад Серезиму

• Діючою речовиною є іміглюцераза. Іміглюцераза — це модифікована форма людського ферменту β-глюкозидази кислої, отримана за допомогою технології рекомбінантної ДНК. Кожен флакон містить 400 МО іміглюцерази. Після відновлення розчину він містить 40 МО іміглюцерази на мілілітр.
• Інші складові: манітол, натрію цитрат, лимонна кислота моногідрат та полісорбат 80.

Зовнішній вигляд Серезиму 400 МО порошок для концентрату для розчину для інфузій та вміст упаковки

Серезим 400 МО порошок для концентрату для розчину для інфузій, подається у вигляді порошку для концентрату для розчину для інфузій (у флаконі — розміри упаковки: 1, 5 або 25 флаконів). Можуть бути доступні лише окремі розміри упаковки.

Серезим постачається у вигляді білого або білуватого порошку. Після відновлення розчину утворюється прозора рідина без сторонніх включень. Відновлений розчин слід подальшим розведенням.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник

Власник дозволу на введення в обіг

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати зверненням до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення:

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на веб-сайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Також представлені посилання на інші веб-сайти, присвячені рідкісним захворюванням та їхньому лікуванню.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Інструкції щодо застосування: відновлення, розведення та введення

Кожен флакон Серезиму призначений для одноразового використання. Після відновлення кожен флакон Серезиму містить 400 МО іміглюцерази в 10,0 мл (40 МО/мл).

Визначте кількість флаконів, які потрібно відновити, виходячи з індивідуальної дози пацієнта, і вийміть флакони з холодильника.

Дотримуйтесь асептичної техніки

Відновлення

Відновіть вміст кожного флакона 10,2 мл води для ін'єкцій, уникайте потужного струменя води для ін'єкцій на порошок і утворення піни в розчині, обережно перемішайте. Об'єм відновленого розчину становить 10,6 мл. рН відновленого розчину становить приблизно 6,2.

Після відновлення спостерігається прозора, прозора рідина без сторонніх включень. Відновлений розчин необхідно подальше розчинити. Перед додатковим розведенням візуально перевірте розчин у кожному флаконі на наявність сторонніх частинок і зміну кольору. Не використовуйте флакони, у яких спостерігається наявність сторонніх частинок або зміна кольору.

Після відновлення флакони слід швидко розчинити і не зберігати для подальшого використання.

Розведення

Відновлений розчин містить 40 МО іміглюцерази на мл. Відновлений об'єм дозволяє точно відібрати 10,0 мл (відповідає 400 МО) з кожного флакона. Відберіть по 10,0 мл відновленого розчину з кожного флакона, зберіть відібрані об'єми разом і розведіть їх розчином для інфузій натрію хлориду 0,9% до загального об'єму 100–200 мл. Обережно перемішайте розчин для інфузії.

Введення

Рекомендується вводити розведений розчин через вбудований фільтр 0,2 мкм з низьким зв'язуванням білків для видалення будь-яких білкових частинок. Це не призведе до зниження активності іміглюцерази. Рекомендується вводити розведений розчин протягом 3 годин після приготування. Продукт, розведений у розчині для інфузій натрію хлориду 0,9%, може зберігати хімічну стабільність до 24 годин, якщо зберігати його при температурі від 2°C до 8°C, захищений від світла, однак мікробіологічна безпека залежатиме від того, чи було відновлення та розведення проведено асептично.

Серезим не містить консервантів. Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих нормативних вимог.