Cerezyme 400 jednostek proszek do sporządzenia roztworu do wlewania dożylnej

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wstęp

Ulotka: informacja dla użytkownika

Cerezyme 400 jednostek proszek do sporządzenia stężonego roztworu do sporządzenia roztworu do infuzji

Imiglucereza

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważną dla Ciebie informację.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Ten lek został Ci przepisany indywidualnie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli wydają się mieć takie same objawy, ponieważ może im zaszkodzić.
• Jeżeli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Cerezyme i w jakim celu stosuje się ten lek
2. Co należy wiedzieć przed podaniem Cerezyme
3. Jak stosuje się Cerezyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Cerezyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Cerezyme i do czego służy

Cerezyme zawiera substancję czynną imiglucerase i jest stosowane u pacjentów z potwierdzoną diagnostyką choroby Gauchera typu I lub III, u których występują objawy choroby, takie jak: anemia (niedobór czerwonych krwinek), skłonność do łatwego krwawienia (spowodowana niedoborem płytek krwi, jednego z rodzajów komórek krwi), powiększenie śledziony lub wątroby oraz patologia kości.

Osoby cierpiące na chorobę Gauchera mają obniżone stężenie enzymu zwanego β-glukozydazą kwasową. Enzym ten pomaga organizmowi w kontrolowaniu poziomu glukozyloceramidu. Glukozyloceramid to naturalna substancja organizmu składająca się z cukru i tłuszczu. W przypadku choroby Gauchera poziom glukozyloceramidu może być zbyt wysoki.

Cerezyme składa się z enzymu syntetycznego, zwanego imiglucerase, który może zastąpić naturalny enzym β-glukozydazę kwasową, którego brakuje lub który nie jest wystarczająco aktywny u pacjentów z chorobą Gauchera.

Informacje zawarte w niniejszej ulotce dotyczą wszystkich grup wiekowych pacjentów, w tym dzieci, młodzieży, dorosłych i osób starszych.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Cerezyme

Nie stosować Cerezyme

• jeśli jest nadwrażliwy na imiglukerazę lub którykolwiek z pozostałych składników leku (wymienionych w punkcie 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Cerezyme należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą:

• podczas leczenia Cerezyme mogą wystąpić reakcje związane z przetaczaniem (RAP) lub reakcje alergiczne podczas lub tuż po podaniu leku. RAP lub reakcje alergiczne to działania niepożądane pojawiające się podczas przetaczania lub do końca dnia, w którym przeprowadzono przetaczanie (patrz punkt 4). W przypadku wystąpienia takiej reakcji należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobiegania występowaniu tych reakcji. Lekarz może sprawdzić, czy występuje u pacjenta nadwrażliwość na imiglukerazę.
  • niektórzy pacjenci z chorobą Gauchera mogą mieć nadciśnienie płucne (podwyższone ciśnienie krwi w płucach). Może mieć ono nieznaną przyczynę lub być spowodowane problemami serca, płuc lub wątroby. Może to wystąpić niezależnie od leczenia Cerezyme. Jednakże, jeśli wystąpi trudność w oddychaniu, należy powiadomić lekarza.

Inne leki i Cerezyme

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może konieczność przyjęcia innych leków.

Cerezyme nie należy podawać w połączeniu z innymi lekami w tej samej infuzji (w tej samej butelce do wlewu).

Ciąża i karmienie piersią

Jeśli pacjent jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku.

Zaleca się stosowanie Cerezyme z ostrożnością w czasie ciąży i karmienia piersią.

Cerezyme zawiera sód

Ten lek zawiera 41 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej ampułce. Odpowiada to 2% maksymalnego zalecanego dziennego spożycia sodu dla dorosłego. Lek podaje się w roztworze do wlewu dożylnego zawierającym 0,9% chlorku sodu. Należy to uwzględnić u pacjentów przestrzegających diety ubogiej w sól.

3. Jak stosuje się Cerezyme

Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

Cerezyme podaje się za pomocą kroplówki dołączonej do żyły (przez dożylne wlewanie).

Dostarczane jest w postaci proszku do sporządzenia roztworu z wodą jałową przed podaniem.

Cerezyme może być stosowane wyłącznie pod nadzorem lekarza posiadającego doświadczenie w leczeniu choroby Gauchera. Lekarz może zasugerować, aby kontynuować leczenie w domu, jeśli spełnia się określone kryteria. W celu uzyskania leczenia w domu należy skontaktować się z lekarzem.

Dawka, którą otrzymuje się, jest indywidualnie dobrana. Lekarz dostosuje dawkę w zależności od nasilenia objawów i innych czynników. Zalecana dawka to 60 jednostek/kg masy ciała podawanych raz na dwa tygodnie.

Lekarz będzie dokładnie monitorował odpowiedź na leczenie i może dostosować dawkę (zwiększyć lub zmniejszyć), aż do znalezienia optymalnej dawki kontrolującej objawy.

Po ustaleniu tej dawki lekarz będzie monitorował odpowiedź na leczenie, aby upewnić się, że stosowana jest odpowiednia dawka, prawdopodobnie co 6–12 miesięcy.

Nie ma danych dotyczących wpływu Cerezyme na objawy neurologiczne u pacjentów z przewlekłą neuropatyczną chorobą Gauchera. W związku z tym nie można zalecić specjalnego schematu dawkowania.

Rejestr ICGG Gaucher

Lekarz może zasugerować zarejestrowanie danych pacjenta w „Rejestrze ICGG Gaucher” (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). Celem tego rejestru jest poszerzenie wiedzy na temat choroby Gauchera oraz ocena skuteczności terapii zastępczej enzymem, takiej jak Cerezyme. Ma to przyczynić się do poprawy bezpieczeństwa i skuteczności stosowania Cerezyme. Dane pacjenta będą rejestrowane w sposób anonimowy: nikt nie będzie mógł poznać tożsamości pacjenta.

W przypadku przypadkowego podania zbyt dużej dawki Cerezyme

Nie odnotowano przypadków przedawkowania Cerezyme.

W przypadku zapomnienia o podaniu dawki Cerezyme

Jeśli z jakiegokolwiek powodu pominięto wizytę na wlewanie, należy skontaktować się z lekarzem.

W razie dodatkowych pytań dotyczących stosowania tego produktu należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• trudności z oddychaniem
• kaszel
• pokrzywka/lokalny obrzęk skóry lub wyściółki jamy ustnej lub gardła
• świąd (zakłucia)
• wysypka skórna

Niecześciwe (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• zawroty głowy
• ból głowy
• uczucie mrowienia, świądu, pieczenia lub zdrętwienia skóry
• przyspieszenie rytmu serca
• cianozę (sinącą barwę skóry)
• zaczerwienienie
• obniżenie ciśnienia krwi
• wymioty
• nudności
• ból brzuszny typu kolki
• biegunka
• ból stawów (artrologia)
• dolegliwości w miejscu wlewu
• pieczenie w miejscu wlewu
• obrzęk w miejscu wlewu
• sterylny absces w miejscu wstrzyknięcia
• dolegliwości w klatce piersiowej
• gorączka
• dreszcze
• zmęczenie
• ból pleców

Rzadkie (mogą dotyczyć do 1 na 1000 osób):

• reakcje anafilaktyczne

Częstość nieznana (częstość nie może być oszacowana na podstawie dostępnych danych):

• Tymczasowy wzrost ciśnienia krwi

Zauważono niektóre działania niepożądane głównie podczas podawania leku lub bezpośrednio po jego podaniu. Do tych działań należą: świąd, zaczerwienienie, pokrzywka/lokalny obrzęk skóry, błony śluzowej jamy ustnej lub gardła, dolegliwości w klatce piersiowej, dreszcze, zmęczenie, przyspieszenie rytmu serca, cianozę skóry, trudności z oddychaniem, uczucie mrowienia, świądu, pieczenia lub zdrętwienia skóry, obniżenie ciśnienia krwi oraz ból pleców. Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek z tych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza. Może być konieczne podanie innych leków w celu zapobieżenia reakcji alergicznej (np. antyhistaminików i/lub kortykosteroidów).

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią u Państwa jakiekolwiek działania niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, które nie są wymienione w niniejszym ulotce. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Ochrona Cerezyme

Przechowywać ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na opakowaniu po oznaczeniu CAD. Data ważności oznacza ostatni dzień miesiąca wskazanego.

Nieotwarte fiolki: przechowywać w lodówce (2°C – 8°C).

Roztwór rozcieńczony:

Zaleca się stosowanie Cerezyme natychmiast po rozcieńczeniu wodą jałową. Roztwór przygotowany w fiolce nie powinien być przechowywany i należy go natychmiast rozcieńczyć w worku do wlewu. Rozcieńczony roztwór można przechowywać maksymalnie przez 24 godziny, pod warunkiem że będzie utrzymywany w chłodzie (2–8 °C) i chroniony przed światłem.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których nie potrzebujesz. Pomóż w ten sposób chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Cerezyme

• Substancją czynną jest imiglukereza. Imiglukereza jest zmodyfikowaną formą ludzkiej enzymatycznej ?-glukozydazy kwasowej, wytwarzaną za pomocą technologii rekombinowanego DNA. Każdy fiolka zawiera 400 jednostek imiglukerezy. Po rekonstytucji roztwór zawiera 40 jednostek imiglukerezy na mililitr.
• Pozostałe składniki to: mannozol, cytrynian sodu, kwas cytrynowy jednowodny i polysorbat 80.

Wygląd Cerezyme i zawartość opakowania

Cerezyme 400 jednostek, dostępne w postaci proszku do sporządzenia stężonego roztworu do dożylnej infuzji (w fiolce – opakowania zawierające 1, 5 lub 25 fiol). Tylko niektóre wielkości opakowań mogą być dostępne w sprzedaży.

Cerezyme jest dostarczane w postaci białego lub prawie białego proszku. Po rekonstytucji uzyskuje się klarowny, przezroczysty płyn bez obcych cząstek. Odtworzony roztwór należy następnie rozcieńczyć.

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu i wytwórca

Właściciel pozwolenia na wprowadzenie do obrotu

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Holandia

Wytwórca

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na wprowadzenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki:

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Strona ta zawiera również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i ich leczeniu.

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla specjalistów medycyny:

Instrukcje dotyczące przygotowania, rozcieńczenia i podania

Każda fiolka Cerezyme przeznaczona jest do jednorazowego użytku. Po rekonstytucji każda fiolka zawiera 400 jednostek imiglukerazy w 10,0 ml (40 jednostek na ml).

Wyznaczyć liczbę fiol do rekonstytucji, w oparciu o indywidualną dawkę dla pacjenta, i wyjąć fiolki z lodówki.

Stosować technikę bezpylną

Rekonstytucja

Rekonstytuować każdą fiolkę za pomocą 10,2 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwań, unikając silnego uderzania wody do wstrzykiwań w proszek oraz powstawania piany w roztworze, delikatnie mieszając. Objętość po rekonstytucji wynosi 10,6 ml. Wartość pH otrzymanego roztworu wynosi około 6,2.

Po rekonstytucji otrzymuje się klarowny, przezroczysty płyn bez obcych substancji. Otrzymany roztwór należy następnie rozcieńczyć. Przed dodatkowym rozcieńczeniem należy dokonać wizualnej kontroli roztworu w każdej fiolce pod kątem obecności obcych cząstek oraz zmiany barwy. Nie należy stosować fiolek, w których stwierdzono obce cząstki lub zmianę barwy.

Po rekonstytucji fiolki należy szybko rozcieńczyć i nie przechowywać do późniejszego użycia.

Rozcieńczenie

Roztwór po rekonstytucji zawiera 40 jednostek imiglukerazy na ml. Objętość po rekonstytucji umożliwia dokładne pobranie 10,0 ml (równowartość 400 jednostek) z każdej fiolki. Pobrać z każdej fiolki 10,0 ml roztworu po rekonstytucji, połączyć pobrane objętości, a następnie rozcieńczyć roztworem do wlewu dożylnego chlorku sodu 0,9% do całkowitej objętości 100–200 ml. Delikatnie wymieszać roztwór do przetaczania.

Podanie

Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu przez liniowy filtr 0,2 µm o niskiej wiązalności do białek, w celu usunięcia wszelkich białkowych cząstek. Nie spowoduje to zmniejszenia aktywności imiglukerazy. Zaleca się podawanie rozcieńczonego roztworu w ciągu 3 godzin od przygotowania. Produkt rozcieńczony roztworem do wlewu dożylnego chlorku sodu 0,9% może zachować stabilność chemiczną do 24 godzin, jeśli jest przechowywany w temperaturze od 2°C do 8°C, chroniony przed światłem, jednak bezpieczeństwo mikrobiologiczne zależy od tego, czy rekonstytucja i rozcieńczenie zostały wykonane w sposób bezpylny.

Cerezyme nie zawiera substancji konserwujących. Usunięcie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały kontakt z lekiem, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.