Cerezyme 400 unità polvere per concentrato per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Cerezyme 400 Unità polvere per concentrato per soluzione per infusione

Imiglucerasa

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di usare questo medicinale perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe aver bisogno di rileggerlo.
• Se ha domande, rivolgersi al medico o al farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno gli stessi sintomi, perché potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati nel presente foglio illustrativo. Vedere sezione 4.

Contenuto del foglio illustrativo

1. Che cos'è Cerezyme e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima che le venga somministrato Cerezyme
3. Come si somministra Cerezyme
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Cerezyme
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è Cerezyme e a cosa serve

Cerezyme contiene il principio attivo imiglucerasi ed è utilizzato per trattare pazienti con diagnosi confermata di malattia di Gaucher di tipo I o III e che presentino segni della malattia quali: anemia (carenza di globuli rossi), tendenza a sanguinare facilmente (a causa della carenza di piastrine, un tipo di cellula del sangue), ipertrofia della milza o del fegato o osteopatia (malattia ossea).

Le persone affette dalla malattia di Gaucher presentano una bassa concentrazione di un enzima noto come ?-glucosidasi acida. Questo enzima aiuta l'organismo a regolare i livelli di glucosilceramide. La glucosilceramide è una sostanza naturale presente nell'organismo formata da zucchero e grasso. Nella malattia di Gaucher, i livelli di glucosilceramide possono risultare eccessivamente elevati.

Cerezyme è costituito da un enzima artificiale chiamato imiglucerasi che può sostituire l'enzima naturale ?-glucosidasi acida carente o insufficientemente attivo nei pazienti affetti dalla malattia di Gaucher.

Le informazioni contenute nel presente foglio illustrativo si applicano a tutti i gruppi di pazienti, inclusi bambini, adolescenti, adulti e anziani.

2. Cosa deve sapere prima che le venga somministrato Cerezyme

Non usi Cerezyme

• se è allergico all’imiglucerasi o a uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).

Avvertenze e precauzioni

Consulti il suo medico o il farmacista prima di iniziare a usare Cerezyme:

• se viene trattato con Cerezyme, potrebbe manifestare reazioni correlate all’infusione (RAP) o una reazione allergica durante la somministrazione del medicinale o subito dopo. Le RAP o le reazioni allergiche sono effetti indesiderati che si verificano durante l’infusione o entro la fine della giornata dell’infusione (vedere sezione 4). Se dovesse manifestare questo tipo di reazione, deve informare immediatamente il medico. Potrebbe essere necessario assumere farmaci aggiuntivi per prevenire l’insorgenza di tali reazioni. Il medico potrà verificare la presenza di una reazione allergica all’imiglucerasi.
  • alcuni pazienti con malattia di Gaucher presentano ipertensione polmonare (pressione sanguigna elevata nei polmoni). La causa può essere sconosciuta oppure legata a problemi cardiaci, polmonari o epatici. Ciò può verificarsi indipendentemente dal trattamento con Cerezyme. Tuttavia, se dovesse manifestare difficoltà respiratorie, deve informare il medico.

Altri medicinali e Cerezyme

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

Cerezyme non deve essere somministrato mescolato ad altri medicinali nella stessa infusione (fleboclisi).

Gravidanza e allattamento

Se è in gravidanza o in allattamento, se pensa di essere in gravidanza o intende rimanere incinta, consulti il medico o il farmacista prima di usare questo medicinale.

Si raccomanda di usare Cerezyme con cautela durante la gravidanza e l’allattamento.

Cerezyme contiene sodio

Questo medicinale contiene 41 mg di sodio (componente principale del sale da cucina) per ogni flaconcino. Ciò corrisponde al 2% dell’assunzione giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto. Viene somministrato tramite una soluzione endovenosa di cloruro di sodio allo 0,9 %. Ciò deve essere tenuto in considerazione nei pazienti con diete povere di sodio.

3. Come si somministra Cerezyme

Istruzioni per un uso corretto

Cerezyme viene somministrato tramite fleboclisi (infusione endovenosa) mediante un apposito set per fleboclisi.

Viene fornito sotto forma di polvere da ricostituire con acqua sterile prima della somministrazione.

Cerezyme deve essere somministrato esclusivamente sotto la supervisione di un medico esperto nel trattamento della malattia di Gaucher. Il medico potrà suggerirle di proseguire il trattamento a casa, qualora soddisfi determinati criteri. Si rivolga al medico se desidera effettuare il trattamento presso il proprio domicilio.

La dose che riceverà è specifica per lei. Il medico adatterà la dose in base alla gravità dei suoi sintomi e ad altri fattori. La dose raccomandata è di 60 unità/kg di peso corporeo, somministrata una volta ogni due settimane.

Il medico monitorerà attentamente la sua risposta al trattamento e potrà modificare la dose (aumentandola o riducendola) finché non avrà individuato la dose ottimale per il controllo dei suoi sintomi.

Una volta determinata tale dose, il medico verificherà periodicamente la sua risposta al trattamento per assicurarsi che stia ricevendo la dose corretta, probabilmente ogni 6-12 mesi.

Non sono disponibili informazioni sull'effetto di Cerezyme sui sintomi cerebrali nei pazienti affetti da malattia di Gaucher neuropatica cronica. Pertanto, non può essere raccomandato un particolare regime posologico.

Registro ICGG Gaucher

Il medico potrà chiederle di registrare i suoi dati nel «Registro ICGG Gaucher» (ICGG: International Collaborative Gaucher Group). L'obiettivo di questo registro è ampliare le conoscenze sulla malattia di Gaucher e valutare l'efficacia della terapia sostitutiva enzimatica, come Cerezyme. Ciò dovrebbe portare a un miglioramento della sicurezza e dell'efficacia nell'uso di Cerezyme. I suoi dati verranno registrati in forma anonima: nessuno potrà sapere che si tratta dei suoi dati.

Se usa una quantità di Cerezyme superiore a quella prescritta

Non sono stati riportati casi di sovradosaggio con Cerezyme.

Se dimentica di usare Cerezyme

Se per qualsiasi motivo dovesse saltare un appuntamento per la fleboclisi, si metta in contatto con il medico.

Se ha altre domande riguardo all'uso di questo medicinale, chieda consiglio al medico o al farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Frequenti (possono interessare fino a 1 su 10 persone):

• difficoltà a respirare
• tosse
• orticaria/edema localizzato della pelle o del rivestimento della bocca o della gola
• prurito (prurito cutaneo)
• eruzione cutanea

Non comuni (possono interessare fino a 1 su 100 persone):

• capogiri
• cefalea (dolore alla testa)
• sensazione di formicolio, prurito, bruciore o intorpidimento della pelle
• aumento della frequenza cardiaca
• cianosi (colorazione bluastra) della pelle
• arrossamento cutaneo
• diminuzione della pressione sanguigna
• vomito
• nausea
• dolore addominale colico
• diarrea
• artralgia (dolore alle articolazioni)
• fastidio nel sito di infusione
• bruciore nel sito di infusione
• gonfiore nel sito di infusione
• ascesso sterile nel sito di iniezione
• fastidio al torace
• febbre
• brividi
• affaticamento
• dolore alla schiena

Rari (possono interessare fino a 1 su 1.000 persone):

• reazioni anafilattoidi

Frequenza non nota (la frequenza non può essere stimata dai dati disponibili):

• Aumento temporaneo della pressione sanguigna

Sono stati osservati alcuni effetti indesiderati principalmente durante o immediatamente dopo la somministrazione del medicamento. Tra questi sono inclusi prurito, arrossamento cutaneo, orticaria/edema localizzato della pelle, della mucosa della bocca o della gola, fastidio al torace, brividi, stanchezza, aumento della frequenza cardiaca, cianosi cutanea, difficoltà a respirare, sensazione di formicolio, prurito, bruciore o intorpidimento della pelle, diminuzione della pressione sanguigna e dolore alla schiena. Se manifesta uno qualsiasi di questi sintomi, informi immediatamente il medico. Potrebbe essere necessario somministrare altri medicinali per prevenire una reazione allergica (ad es. antistaminici e/o corticosteroidi).

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta qualsiasi tipo di effetto indesiderato, informi il medico o il farmacista, anche se si tratta di possibili effetti indesiderati non riportati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di segnalazione indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di Cerezyme

Tenere questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non utilizzare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio, dopo SCAD. La data di scadenza corrisponde all’ultimo giorno del mese indicato.

Fiale non aperte: conservare in frigorifero (tra 2°C e 8°C).

Soluzione diluita:

Si raccomanda di utilizzare Cerezyme immediatamente dopo la ricostituzione con acqua sterile. La soluzione ricostituita nella fiala non deve essere conservata e deve essere diluita immediatamente in una sacca per infusione; la soluzione diluita può essere conservata per un massimo di 24 ore se mantenuta fresca (2-8 °C) e protetta dalla luce.

I medicinali non devono essere gettati nello scarico né nei rifiuti domestici. Chiedere al proprio farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Cerezyme

• Il principio attivo è l'imiglucerasi. L'imiglucerasi è una forma modificata dell'enzima umano ?-glucosidasi acida prodotta mediante tecnologia del DNA ricombinante. Ogni flaconcino contiene 400 unità di imiglucerasi. Dopo la ricostituzione, la soluzione contiene 40 unità di imiglucerasi per millilitro.
• Gli altri componenti sono: mannitolo, citrato di sodio, acido citrico monoidrato e polisorbato 80.

Aspetto di Cerezyme e contenuto della confezione

Cerezyme 400 Unità si presenta sotto forma di polvere per concentrato per soluzione per perfusione (in un flaconcino – dimensioni della confezione: 1, 5 o 25 flaconcini). Possono essere commercializzate solo alcune dimensioni della confezione.

Cerezyme è fornito sotto forma di polvere bianca o quasi bianca. Dopo la ricostituzione, si ottiene un liquido limpido e trasparente, privo di particelle estranee. La soluzione ricostituita deve essere ulteriormente diluita.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della produzione

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Amsterdam, Paesi Bassi

Responsabile della produzione

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlanda

È possibile richiedere ulteriori informazioni su questo medicinale rivolgendosi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo:

L'informazione dettagliata su questo medicinale è disponibile sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali: http://www.ema.europa.eu/. Sono presenti anche collegamenti a altri siti web riguardanti le malattie rare e i loro trattamenti.

Questa informazione è destinata esclusivamente ai professionisti del settore sanitario:

Istruzioni per l'uso: ricostituzione, diluizione e somministrazione

Ogni flaconcino di Cerezyme è per uso singolo. Dopo la ricostituzione, ogni flaconcino di Cerezyme contiene 400 unità di imiglucerasi in 10,0 ml (40 unità per ml).

Determinare il numero di flaconcini da ricostituire in base alla posologia individuale del paziente ed estrarre i flaconcini dal frigorifero.

Utilizzare tecnica asettica

Ricostituzione

Ricostituire ogni flaconcino con 10,2 ml di acqua per preparazioni iniettabili, evitando l'impatto violento dell'acqua per iniezione sulle polvere e la formazione di schiuma nella soluzione, mescolando delicatamente. Il volume ricostituito è di 10,6 ml. Il pH della soluzione ricostituita è di circa 6,2.

Dopo la ricostituzione, si osserva un liquido limpido e trasparente senza materie estranee. La soluzione ricostituita deve essere successivamente diluita. Prima di qualsiasi ulteriore diluizione, esaminare visivamente la soluzione diluita in ogni flaconcino per verificare la presenza di particelle estranee o alterazioni del colore. Non utilizzare i flaconcini che presentano particelle estranee o alterazioni del colore.

Dopo la ricostituzione, diluire rapidamente i flaconcini e non conservarli per un uso successivo.

Diluizione

La soluzione ricostituita contiene 40 unità di imiglucerasi per ml. Il volume ricostituito permette l'estrazione esatta di 10,0 ml (pari a 400 unità) da ogni flaconcino. Estrarre da ogni flaconcino 10,0 ml della soluzione ricostituita, riunire i volumi estratti e successivamente diluirli con soluzione endovenosa di sodio cloruro allo 0,9% fino a un volume totale di 100-200 ml. Mescolare delicatamente la soluzione per infusione.

Somministrazione

Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita attraverso un filtro in linea da 0,2 µm con bassa affinità per le proteine, al fine di rimuovere eventuali particelle proteiche. Ciò non comporterà una riduzione dell'attività dell'imiglucerasi. Si raccomanda di somministrare la soluzione diluita entro 3 ore. Il prodotto diluito nella soluzione endovenosa di sodio cloruro allo 0,9% può mantenere la sua stabilità chimica fino a 24 ore, se conservato tra 2°C e 8°C al riparo dalla luce, ma la sicurezza microbiologica dipenderà dal fatto che la ricostituzione e la diluizione siano state effettuate in modo asettico.

Cerezyme non contiene conservanti. L'eliminazione del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali entrati in contatto con esso deve essere effettuata in conformità con le normative locali.