Керезим 400 ЕД порошок для концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Керезим 400 ЕД порошок для концентрата для раствора для инфузий

Имиглюцераза

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применение лекарственного средства, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте данную инструкцию, поскольку может возникнуть необходимость вновь к ней обратиться.
• При наличии у вас каких-либо вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
• Это лекарственное средство было назначено только вам, и вы не должны передавать его другим людям, даже если у них аналогичные симптомы, поскольку оно может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Керезим и для чего он применяется
2. Что вам необходимо знать перед введением Керезима
3. Как применяют Керезим
4. Возможные побочные эффекты
5. Как хранить Керезим
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Керезим и для чего он применяется

Керезим содержит активное вещество имиглюцеразу и используется для лечения пациентов с подтверждённым диагнозом болезни Гоше типа I или III, у которых имеются признаки заболевания, такие как: анемия (снижение количества эритроцитов), склонность к лёгкому кровотечению (вследствие снижения количества тромбоцитов — одного из видов кровяных клеток), увеличение селезёнки или печени, а также остеопатия (поражение костей).

У пациентов с болезнью Гоше наблюдается низкий уровень фермента, известного как β-глюкозидаза кислая. Этот фермент помогает организму регулировать уровень глюцилцерамида — естественного вещества организма, состоящего из сахара и жира. При болезни Гоше концентрация глюцилцерамида может быть слишком высокой.

Керезим состоит из синтетического фермента, называемого имиглюцеразой, который может заменить недостающий или недостаточно активный естественный фермент β-глюкозидазу кислую у пациентов с болезнью Гоше.

Информация, изложенная в данной инструкции, применима ко всем возрастным группам пациентов, включая детей, подростков, взрослых и пожилых людей.

2. Что Вам необходимо знать перед тем, как Вам вводят Керезим

Не используйте Керезим

• если у Вас аллергия на имиглюцеразу или любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь со своим врачом или фармацевтом до начала применения Керезима:

• при лечении Керезимом у Вас могут возникать реакции, связанные с инфузией (РИ), или аллергическая реакция во время введения препарата или вскоре после него. РИ или аллергические реакции — это побочные эффекты, которые возникают во время инфузии или до конца дня инфузии (см. раздел 4). Если у Вас возникнет подобная реакция, необходимо немедленно сообщить об этом врачу. Возможно, Вам потребуется дополнительное лечение для предотвращения таких реакций. Ваш врач может проверить наличие аллергии на имиглюцеразу.
  • у некоторых пациентов с болезнью Гоше может наблюдаться лёгочная гипертензия (повышенное кровяное давление в лёгких). Причина может быть неизвестной или связана с сердечными, лёгочными или печеночными заболеваниями. Это может происходить независимо от лечения Керезимом. Тем не менее, если у Вас возникнут затруднения при дыхании, необходимо сообщить об этом врачу.

Другие лекарственные средства и Керезим

Сообщите своему врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или возможно, Вам придётся принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Керезим не следует смешивать с другими лекарственными средствами в одном инфузионном растворе (инфузии).

Беременность и кормление грудью

Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства.

Рекомендуется применять Керезим с осторожностью во время беременности и кормления грудью.

Керезим содержит натрий

Это лекарственное средство содержит 41 мг натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе. Это составляет 2 % от максимального суточного количества натрия, рекомендованного для взрослого. Препарат вводится с инфузионным раствором 0,9 % хлорида натрия. Это необходимо учитывать у пациентов, соблюдающих бессолевую или низкосолевую диету.

3. Как применять Керезим

Инструкции по правильному использованию

Керезим вводится капельно внутривенно (в виде инфузии).

Препарат поставляется в виде порошка, который перед введением необходимо развести в стерильной воде.

Керезим может вводиться только под наблюдением врача, имеющего опыт лечения болезни Гоше. Ваш врач может порекомендовать вам проходить лечение в домашних условиях, если вы соответствуете определённым критериям. Обратитесь к врачу, если хотите получать лечение дома.

Доза Керезима подбирается индивидуально. Ваш врач определит дозу в зависимости от тяжести симптомов и других факторов. Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг массы тела, вводимых один раз в две недели.

Ваш врач будет тщательно отслеживать вашу реакцию на лечение и может изменить дозу (увеличить или уменьшить), чтобы подобрать оптимальную дозу для контроля симптомов.

После установления такой дозы врач будет проверять вашу реакцию на лечение, чтобы убедиться в правильности подобранной дозы, вероятно, каждые 6–12 месяцев.

Информация о влиянии Керезима на неврологические симптомы у пациентов с хронической нейропатической формой болезни Гоше отсутствует. Следовательно, не может быть рекомендован специальный режим дозирования.

Регистр ICGG Gaucher

Ваш врач может предложить вам зарегистрировать ваши данные в «Регистре ICGG Gaucher» (ICGG: Международная группа по сотрудничеству при болезни Гоше). Цель этого регистра — расширение знаний о болезни Гоше и оценка эффективности ферментозаместительной терапии, такой как Керезим. Это должно способствовать повышению безопасности и эффективности применения Керезима. Ваши данные будут зарегистрированы анонимно: никто не сможет узнать, что это ваши данные.

Если вы применили Керезим в большем количестве, чем нужно

Случаи передозировки Керезимом не сообщались.

Если вы забыли применить Керезим

Если вы по какой-либо причине пропустили назначенную инфузию, свяжитесь со своим врачом.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, этот препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Частые (могут наблюдаться у каждого 10-го пациента):

• затруднение дыхания
• кашель
• крапивница/местная отечность кожи или слизистой оболочки рта или горла
• зуд
• кожная сыпь

Нечастые (могут наблюдаться у каждого 100-го пациента):

• головокружение
• головная боль
• ощущение покалывания, зуда, жжения или онемения кожи
• учащение сердцебиения
• цианоз (посинение) кожи
• покраснение
• снижение артериального давления
• рвота
• тошнота
• коликообразные боли в животе
• диарея
• артралгия (суставные боли)
• местные реакции в месте инфузии
• жжение в месте инфузии
• отек в месте инфузии
• стерильный абсцесс в месте инъекции
• боли в груди
• лихорадка
• озноб
• усталость
• боли в спине

Редкие (могут наблюдаться у каждого 1000-го пациента):

• анафилактоидные реакции

Частота неизвестна (частота не может быть установлена на основании имеющихся данных):

• Кратковременное повышение артериального давления

Некоторые побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата или сразу после него. К ним относятся: зуд, покраснение, крапивница/местная отечность кожи, слизистой оболочки рта или горла, боли в груди, озноб, усталость, учащение сердцебиения, цианоз кожи, затруднение дыхания, ощущение покалывания, зуд, жжение или онемение кожи, снижение артериального давления и боли в спине. Если у вас возникли какие-либо из этих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, потребуется назначение других лекарственных средств для предотвращения аллергической реакции (например, антигистаминных и/или кортикостероидов).

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом вашему врачу или фармацевту, в том числе о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них непосредственно через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить дополнительную информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Керезима

Хранить этот лекарственный препарат вдали от вида и досягаемости детей.

Не применять этот лекарственный препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке, после надписи CAD. Срок годности — последний день указанного месяца.

Неоткрытые флаконы: хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Раствор после разведения:

Рекомендуется использовать Керезим немедленно после смешивания с водой для инъекций. Раствор, полученный во флаконе, не подлежит хранению и должен быть немедленно разбавлен в инфузионном пакете; разбавленный раствор может храниться не более 24 часов при условии, что он будет сохраняться в прохладном месте (2–8 °C) и защищён от света.

Лекарственные препараты нельзя утилизировать через канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, которые больше не нужны. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Керезим

• Действующее вещество — имиглюцераза. Имиглюцераза представляет собой модифицированную форму человеческого фермента β-глюкозидазы, получаемую с помощью технологии рекомбинантной ДНК. Каждый флакон содержит 400 ЕД имиглюцеразы. После восстановления раствора концентрация имиглюцеразы составляет 40 ЕД на 1 миллилитр.
• Вспомогательные вещества: маннитол, цитрат натрия, лимонная кислота моногидрат, полисорбат 80.

Внешний вид Керезим и состав упаковки

Керезим 400 ЕД выпускается в виде порошка для приготовления концентрата для раствора для инфузий (во флаконе — размеры упаковки: 1, 5 или 25 флаконов). Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковки.

Керезим поставляется в виде белого или почти белого порошка. После восстановления получается прозрачный, бесцветный раствор, не содержащий посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разбавлен перед применением.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V., Paasheuvelweg 25, 1105 BP Амстердам, Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Уотерфорд, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данной инструкции:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/. Также представлены ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и их лечению.

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Инструкции по применению: восстановление, разведение и введение

Каждый флакон Керезима предназначен только для однократного использования. После восстановления каждый флакон Керезима содержит 400 единиц имиглюцеразы в 10,0 мл (40 единиц на мл).

Определите количество флаконов, подлежащих восстановлению, исходя из индивидуальной дозы пациента, и извлеките флаконы из холодильника.

Использовать асептическую технику

Восстановление

Восстановите содержимое каждого флакона 10,2 мл воды для инъекций, избегая сильного напора воды для инъекций на порошок и образования пены в растворе, аккуратно перемешивая. Объём восстановленного раствора составляет 10,6 мл. рН восстановленного раствора составляет приблизительно 6,2.

После восстановления наблюдается прозрачная и ясная жидкость без посторонних включений. Восстановленный раствор должен быть дополнительно разведён. Перед дополнительным разведением необходимо провести визуальный контроль раствора в каждом флаконе на наличие посторонних частиц и изменение цвета. Не используйте флаконы, в которых обнаружены посторонние частицы или изменение цвета.

После восстановления флаконы следует быстро развести и не хранить для последующего применения.

Разведение

Восстановленный раствор содержит 40 единиц имиглюцеразы на мл. Восстановленный объём позволяет точно отобрать 10,0 мл (что соответствует 400 единицам) из каждого флакона. Отберите по 10,0 мл восстановленного раствора из каждого флакона, соберите отобранные объёмы и затем разведите их раствором хлорида натрия 0,9% для инфузий до общего объёма 100–200 мл. Аккуратно перемешайте раствор для инфузий.

Введение

Рекомендуется вводить разведённый раствор через встроенный фильтр с размером пор 0,2 мкм с низким связыванием белков для удаления любых белковых частиц. Это не приведёт к снижению активности имиглюцеразы. Рекомендуется вводить разведённый раствор в течение 3 часов после приготовления. Продукт, разведённый в растворе хлорида натрия 0,9% для инфузий, может сохранять химическую стабильность до 24 часов при хранении при температуре от 2°C до 8°C в защищённой от света упаковке, однако микробиологическая безопасность будет зависеть от соблюдения асептических условий при восстановлении и разведении.

Керезим не содержит консервантов. Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, соприкасавшихся с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями.