Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Реплагал 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Агалсидаза альфа

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

Зберігайте цю інструкцію, оскільки може знадобитися її повторне прочитання.
Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря або фармацевта.
Цей лікарський засіб призначено вам особисто, і ви не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
Якщо ви відчуваєте побічний ефект, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції:

Що таке Реплагал і для чого його застосовують
Що вам потрібно знати перед застосуванням Реплагалу
Як застосовують Реплагал
Можливі побічні ефекти
Зберігання Реплагалу
Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Реплагал і для чого його застосовують

Діючою речовиною препарату Реплагал є агалсидаза альфа (1 мг/мл). Агалсидаза альфа — це форма людського ферменту α-галактозидази. Вона виробляється шляхом активації гена α-галактозидази А в клітинах. Потім фермент ізолюють із клітин і перетворюють на стерильний концентрат для розчину для інфузій.

Реплагал застосовують для лікування дорослих пацієнтів, а також підлітків і дітей віком від 7 років, у яких підтверджено хворобу Фабрі. Препарат використовують як довготривалу замісну ферментну терапію у випадках, коли рівень ферментів у організмі відсутній або нижчий за норму, що характерно для хвороби Фабрі.

Через 6 місяців лікування Реплагал значно зменшував біль у пацієнтів порівняно з пацієнтами, які отримували плацебо (препарат-аналог без діючої речовини). Реплагал зменшував масу лівого шлуночка серця у лікованих пацієнтів порівняно з групою плацебо. Ці результати свідчать про поліпшення симптомів хвороби або про стабілізацію її перебігу.

2. Що вам потрібно знати перед застосуванням Реплагалу

Не застосовуйте Реплагал

якщо ви маєте алергію на агалсидазу альфа або будь-який інший компонент цього лікарського засобу (перелічені в розділі 6).

Попередження та застереження

Зверніться до свого лікаря або фармацевта перед початком застосування Реплагалу.

Якщо під час або після інфузії ви помітите будь-які з таких симптомів, негайно повідомте про це лікареві:

підвищення температури тіла, озноб, пітливість, прискорене серцебиття
блювоту
запаморочення
кропив’янку (висип)
набряк рук, ніг, щиколоток, обличчя, губ, рота або горла, що може спричинити труднощі при ковтанні або диханні.

Можливо, лікар тимчасово припинить інфузію (на 5–10 хвилин), доки симптоми не зникнуть, а потім відновить її.

Лікар також може лікувати симптоми іншими ліками (антигістамінними або кортикостероїдами). У більшості випадків ви зможете продовжувати отримувати Реплагал, навіть якщо виникнуть ці симптоми.

Якщо у вас виникне тяжка алергійна реакція (анапілактичного типу), застосування Реплагалу негайно припинять, і лікар розпочне відповідне лікування.

Якщо лікування Реплагалом спричинить утворення в організмі антитіл, це не означатиме, що дія Реплагалу припиниться, і з часом антитіла можуть зникнути.

Якщо у вас важке захворювання нирок, ефект від лікування Реплагалом може бути обмеженим. Перед початком застосування Реплагалу проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

Діти

Досвід застосування у дітей віком від 0 до 6 років обмежений, тому неможливо рекомендувати жодну дозу для цієї вікової групи.

Застосування Реплагалу з іншими ліками

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете мати потребу приймати будь-які інші ліки.

Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте ліки, що містять хлорохін, аміодарон, беноквін або гентаміцин. Існує теоретичний ризик зниження активності агалсидази альфа.

Вагітність та годування груддю

Дуже обмежені клінічні дані щодо застосування Реплагалу під час вагітності не виявили шкідливого впливу на мати або новонародженого.

Якщо ви вагітні або годуєте груддю, підозрюєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Ви можете керувати транспортними засобами та працювати з механізмами під час застосування Реплагалу.

Реплагал містить натрій

Цей лікарський засіб містить 14,2 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожному флаконі. Це становить 0,7 % максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Реплагал містить полісорбат 20

Цей лікарський засіб містить 0,836 мг полісорбату 20 у кожному флаконі, що еквівалентно 0,22 мг/мл. Полісорбати можуть викликати алергічні реакції. Повідомте лікареві, якщо у вас або у вашої дитини є відомі алергії.

Ведення записів

З метою покращення прослідковості біологічних лікарських засобів назва та номер серії застосованого лікування повинні бути чітко зафіксовані медичним працівником. Зверніться до свого медичного працівника, якщо у вас виникли запитання.

3. Як застосовувати Реплагал

Цей лікарський засіб повинен вводити та контролювати кваліфікований медичний персонал, який також розрахує дозу, що вам призначена. Під час перебування під наглядом лікаря, Реплагал можна застосовувати самостійно (ви або ваш опікун) після отримання відповідного навчання від лікаря, який веде пацієнта, або медсестри. Самостійне застосування має здійснюватися за присутності відповідальної дорослої особи.

Рекомендована доза — це інфузія 0,2 мг на кожен кілограм ваги тіла. Для людини з вагою близько 70 кг це становить приблизно 14 мг або 4 флакони (скляні флакони) Реплагалу.

Застосування у дітей та підлітків

Для дітей та підлітків у віці від 7 до 18 років можна застосовувати дозу 0,2 мг/кг кожні два тижні.

Діти та підлітки можуть мати більшу ймовірність виникнення реакції, пов’язаної з інфузією, порівняно з дорослими. Якщо під час інфузії виникають побічні ефекти, проконсультуйтесь з лікарем.

Спосіб застосування

Реплагал необхідно розчинити в розчині натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) перед введенням.

Після розведення Реплагал вводять внутрішньовенно, зазвичай у руці.

Інфузію проводять кожні два тижні.

Кожного разу під час лікування введення Реплагалу триватиме 40 хвилин. Лікування проводиться під контролем лікаря, який спеціалізується на лікуванні хвороби Фабрі.

У разі самостійного застосування не можна змінювати дозу чи швидкість інфузії без дозволу лікаря, який веде пацієнта.

Якщо ви застосували більше Реплагалу, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що застосували більше Реплагалу, ніж потрібно, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви застосували менше Реплагалу, ніж потрібно

Якщо ви вважаєте, що застосували менше Реплагалу, ніж потрібно, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви забули застосувати Реплагал

Якщо ви пропустили інфузію Реплагалу, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо ви припинили лікування Реплагалом

Не припиняйте застосування Реплагалу без попередньої консультації з лікарем. Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча не всі люди їх відчувають.

Якщо у вас виникне важка алергійна реакція (анапілактичного типу), введення Реплагалу буде негайно припинено, і ваш лікар розпочне відповідне лікування.

Майже всі вони є легкими або помірними. У приблизно 1 із 7 пацієнтів (реакція «дуже часто») можуть виникнути реакції під час або після інфузії Реплагалу (реакції, пов’язані з інфузією). Ці реакції включають озноб, головний біль, нудоту, гарячку, почервоніння обличчя, втому, зниження артеріального тиску, незначну стійкість, пітливість, утруднення дихання, свербіж, тремтіння, кашель та блювоту. Проте деякі побічні ефекти можуть бути серйозними та вимагати лікування. Реакції, пов’язані з інфузією, що впливають на серце, включаючи порушення серцевого ритму, ішемію міокарда та серцеву недостатність, можуть виникати у пацієнтів із хворобою Фабрі, у яких уражені серцеві структури (реакції з «частотою невідомою» (не може бути оцінена на основі наявних даних)). Ваш лікар може тимчасово припинити інфузію (на 5–10 хвилин), доки симптоми не зникнуть, а потім відновити її. Лікар також може лікувати симптоми іншими ліками (антигістамінними або кортикостероїдами). У більшості випадків Реплагал може продовжуватися навіть за наявності цих симптомів.

Перелік інших побічних ефектів:

Дуже часто (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб):

набряк тканин (наприклад, ніг та рук)
оніміння або біль у пальцях ніг або рук
дзвін у вухах
серцебиття
біль у горлі
біль у животі, діарея
ексантема
біль у спині або кінцівках, м’язовий біль, біль у суглобах
біль у грудях, симптоми грипу, гарячка, нудота

Часто (можуть впливати до 1 із 10 осіб):

зміни смаку їжі, подовжений сон
сльозотеча
посилення дзвону в вухах
підвищення частоти серцевих скорочень, порушення серцевого ритму
підвищення артеріального тиску, зниження артеріального тиску, почервоніння обличчя
хрипота, відчуття стиснення в горлі, виділення з носа
дискомфорт у животі
акне, почервоніння, свербіж або плями на шкірі, підвищена пітливість
болі в кістках та м’язах, набряк кінцівок або суглобів
гіперчутливість
стиснення в грудях, посилене відчуття втоми, відчуття холоду або тепла, симптоми, подібні до грипу, загальний дискомфорт

Рідко (можуть впливати до 1 із 100 осіб):

важка алергійна реакція (анапілактичного типу)
аномальний мигтєвий рефлекс
підвищення частоти серцевих скорочень
знижений рівень кисню в крові та липкі виділення в горлі
порушення нюху
накопичення рідини під шкірою, що може призвести до набряку частин тіла, ретикулярна депігментація шкіри, наприклад, на нозі
відчуття важкості
висип у місці ін’єкції

Діти та підлітки

Побічні ефекти, про які повідомлялося у дітей, загалом були схожі на ті, що спостерігалися у дорослих. Проте реакції, пов’язані з інфузією (гарячка, утруднення дихання, біль у грудях), та погіршення болю виникали частіше.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш високий рівень безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Реплагалу

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та подалі від їхнього погляду.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці та упаковці після надпису «CAD». Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Зберігайте в холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).

Не використовуйте Реплагал, якщо помітили зміну кольору розчину або наявність сторонніх включень.

Лікарські засоби не слід викидати у каналізацію чи разом із побутовими відходами. Запитайте у свого фармацевта, як правильно позбутися упаковки та лікарських засобів, які більше не потрібні. Це допоможе вам захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Реплагалу

Діючою речовиною є агалсидаза альфа. Кожен мл Реплагалу містить 1 мг агалсидази альфа.
Інші компоненти: натрію дігідрофосфат моногідрат (Е339), полісорбат 20 (Е432), натрію хлорид, натрію гідроксид (Е524), вода для ін'єкцій.

Див. розділ 2 «Реплагал містить натрій» та «Реплагал містить полісорбат 20».

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Реплагал 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій — це концентрат для розчину для інфузій. Ваш препарат доступний у флаконах, що містять 3,5 мг/3,5 мл агалсидази альфа. Існують упаковки по 1, 4 або 10 флаконів. Можливо, доступні лише окремі розміри упаковок.

Тримач ліцензії на право обігу

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Ірландія

Виробник

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublín 2

D02 HW68

Ірландія

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Ірландія

Більше інформації щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача ліцензії на право обігу:

Бельгія/Бельгія/Бельгія

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11