Реплагал 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий: подробная информация

Инструкция: информация для пользователя

Введение

Инструкция: информация для пользователя

Реплагал 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Агалсидаза альфа

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед тем, как начать применять лекарство, поскольку она содержит важную для вас информацию.

Сохраняйте инструкцию — она может понадобиться вам снова.
При возникновении вопросов обращайтесь к врачу или фармацевту.
Это лекарство назначено вам индивидуально. Не передавайте его другим лицам, даже если у них схожие симптомы, поскольку оно может им навредить.
При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу или фармацевту, даже если речь идёт о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции :

Что такое Реплагал и для чего он применяется
Что вам необходимо знать перед применением Реплагала
Как применять Реплагал
Возможные побочные эффекты
Хранение Реплагала
Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Реплагал и для чего он применяется

Активное вещество препарата Реплагал — агалсидаза альфа (1 мг/мл). Агалсидаза альфа представляет собой форму человеческого фермента α-галактозидаза. Она получается путём активации гена α-галактозидазы A в клетках. Затем фермент извлекается из клеток и преобразуется в стерильный концентрат для раствора для инфузий.

Препарат Реплагал применяется для лечения взрослых пациентов, а также подростков и детей в возрасте от 7 лет с подтверждённым диагнозом болезни Фабри. Он используется в качестве длительной заместительной ферментной терапии в случаях, когда уровень ферментов в организме отсутствует или ниже нормального уровня, что характерно для болезни Фабри.

Через 6 месяцев лечения препарат Реплагал значительно снижал уровень боли у пациентов по сравнению с пациентами, получавшими плацебо (неактивный препарат). Препарат Реплагал снижал массу левого желудочка у пациентов, получавших лечение, по сравнению с пациентами, получавшими плацебо. Эти результаты свидетельствуют о том, что симптомы заболевания улучшаются или заболевание стабилизируется.

2. Что Вам необходимо знать перед введением Реплагала

Реплагал не должен применяться

если у Вас аллергия на агалсидазу альфа или любой из других компонентов препарата (см. раздел 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до начала применения Реплагала.

Если во время или после инфузии Вы заметите какие-либо из следующих симптомов, немедленно сообщите об этом врачу:

высокая температура, озноб, потливость, учащённое сердцебиение
рвота
головокружение
крапивница (высыпания)
отёк рук, ног, лодыжек, лица, губ, рта или горла, что может вызвать затруднения при глотании или дыхании.

Врач может временно приостановить инфузию (на 5–10 минут) до исчезновения симптомов, а затем возобновить её.

Для купирования симптомов врач может также назначить другие лекарственные средства (антигистаминные препараты или кортикостероиды). В большинстве случаев применение Реплагала может продолжаться, даже если возникают указанные симптомы.

Если у Вас развивается тяжёлая аллергическая реакция (анафилактического типа), введение Реплагала немедленно прекращается, и врач начинает соответствующее лечение.

Если в ходе лечения Реплагалом в Вашем организме образуются антитела, это не означает, что препарат перестаёт действовать, и со временем антитела могут исчезнуть.

Если у Вас тяжёлое заболевание почек, эффект от лечения Реплагалом может быть ограниченным. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом до начала применения Реплагала.

Дети

Опыт применения препарата у детей в возрасте от 0 до 6 лет ограничен, поэтому для этой возрастной группы не может быть рекомендована какая-либо доза.

Применение Реплагала с другими лекарственными средствами

Сообщите врачу или фармацевту, если Вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Сообщите врачу, если Вы принимаете препараты, содержащие хлорохин, амиодарон, бемохин или гентамицин. Существует теоретический риск снижения активности агалсидазы альфа.

Беременность и лактация

Крайне ограниченные клинические данные о применении Реплагала во время беременности не выявили неблагоприятного воздействия на мать или новорождённого.

Если Вы беременны или кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

Вы можете управлять автомобилем и работать с механизмами во время лечения Реплагалом.

Реплагал содержит натрий

Данный препарат содержит 14,2 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе. Это составляет 0,7 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослых.

Реплагал содержит полисорбат 20

Данный препарат содержит 0,836 мг полисорбата 20 в каждом флаконе, что эквивалентно 0,22 мг/мл. Полисорбаты могут вызывать аллергические реакции. Сообщите врачу, если у Вас или у Вашего ребёнка есть известная аллергия.

Ведение записей

Для улучшения прослеживаемости биологических лекарственных средств медицинский работник должен чётко зафиксировать название и номер серии введённого препарата. Обратитесь к своему медицинскому работнику, если у Вас есть вопросы.

3. Как применять Реплагал

Этот препарат должен вводиться и контролироваться медицинским персоналом, имеющим соответствующую подготовку, который также рассчитает дозу, назначенную вам. Пока вы находитесь под наблюдением врача, Реплагал может применяться самостоятельно (вы или ваш опекун можете вводить препарат) после соответствующего обучения со стороны лечащего врача или медсестры. Самостоятельное применение должно осуществляться в присутствии ответственного взрослого.

Рекомендуемая доза — инфузия 0,2 мг на каждый килограмм массы тела. Это составляет примерно 14 мг или 4 флакона (флакона из стекла) Реплагала для человека весом около 70 кг.

Применение у детей и подростков

Для детей и подростков в возрасте от 7 до 18 лет может применяться доза 0,2 мг/кг каждые две недели.

У детей и подростков вероятность развития реакции, связанной с инфузией, может быть выше, чем у взрослых. При возникновении побочных эффектов во время инфузии проконсультируйтесь с врачом.

Способ применения

Реплагал необходимо развести в растворе хлорида натрия 9 мг/мл (0,9%) перед введением.

После разведения Реплагал вводится внутривенно, обычно в руку.

Инфузия проводится каждые две недели.

Каждый раз при получении лечения введение Реплагала внутривенно занимает 40 минут. Лечение проводится под наблюдением врача, специализирующегося на лечении болезни Фабри.

В случае самостоятельного применения не следует изменять дозу или скорость инфузии без разрешения лечащего врача.

Если вы применили больше Реплагала, чем нужно

Если вы считаете, что применили больше Реплагала, чем положено, немедленно свяжитесь с вашим врачом.

Если вы применили меньше Реплагала, чем нужно

Если вы считаете, что применили меньше Реплагала, чем положено, свяжитесь с вашим врачом.

Если вы забыли применить Реплагал

Если вы пропустили инфузию Реплагала, свяжитесь с вашим врачом.

Если вы прекратите лечение Реплагалом

Не прекращайте применение Реплагала без консультации с вашим врачом. Если у вас есть дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к вашему врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Если у вас возникнет тяжелая аллергическая (анафилактическая) реакция, введение препарата Реплагал будет немедленно прекращено, и врач должен начать соответствующее лечение.

Большинство из них являются легкими или умеренными. У примерно одного из семи пациентов («очень часто») могут возникать реакции во время или после инфузии Реплагала (реакции, связанные с инфузией). Эти реакции включают озноб, головную боль, тошноту, повышение температуры тела, покраснение лица, усталость, снижение артериального давления, неустойчивость, потливость, затрудненное дыхание, зуд, дрожь, кашель и рвоту. Однако некоторые побочные эффекты могут быть тяжелыми и требовать лечения. Реакции, связанные с инфузией и затрагивающие сердце, включая нарушения сердечного ритма, ишемию миокарда и сердечную недостаточность, могут возникать у пациентов с болезнью Фабри, поражающей структуры сердца (реакции с «частотой неизвестно» (оценка частоты невозможна на основании имеющихся данных)). Ваш врач может временно приостановить инфузию (на 5–10 минут), пока симптомы не исчезнут, а затем возобновить введение препарата. Врач также может назначить лечение симптомов с помощью других лекарственных средств (антигистаминных препаратов или кортикостероидов). В большинстве случаев препарат Реплагал можно продолжать вводить, даже если возникают указанные симптомы.

Список других побочных эффектов:

Очень часто (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

отек тканей (например, рук и ног)
онемение или боль в пальцах рук или ног
шум в ушах
сердцебиение
боль в горле
боли в животе, диарея
сыпь
боль в спине или конечностях, мышечная боль, боль в суставах
боль в груди, симптомы гриппа, повышение температуры тела, тошнота

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек):

изменение вкусовых ощущений, повышенная сонливость
слезотечение
усиление шума в ушах
учащение сердцебиения, нарушения сердечного ритма
повышение артериального давления, снижение артериального давления, покраснение лица
хриплость голоса, ощущение сдавления в горле, выделения из носа
дискомфорт в животе
акне, покраснение, зуд или пятна на коже, повышенное потоотделение
боли в костях и мышцах, отек конечностей или суставов
повышенная чувствительность (гиперчувствительность)
ощущение сдавления в груди, повышенное чувство усталости, ощущение холода или жара, симптомы, схожие с гриппом, общее недомогание

Редко (могут встречаться у до 1 из 100 человек):

тяжелая аллергическая (анафилактическая) реакция
аномальный блефароспазм (непроизвольное сокращение век)
учащение сердцебиения
снижение уровня кислорода в крови и вязкие выделения из горла
нарушение обоняния
накопление жидкости под кожей, приводящее к отеку частей тела, сетчатое изменение окраски кожи, например, на ноге
ощущение тяжести
сыпь в месте инъекции

Дети и подростки

Сообщаемые побочные эффекты у детей, как правило, схожи с таковыми у взрослых. Однако реакции, связанные с инфузией (повышение температуры тела, затруднение дыхания, боль в груди), и усиление боли возникали чаще.

Сообщение о побочных эффектах

Если вы испытываете какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Хранение препарата Реплагал

Храните этот лекарственный препарат вдали от глаз и досягаемости детей.

Не используйте препарат после даты, указанной на этикетке и упаковке после надписи «CAD». Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °С до 8 °С).

Не используйте Реплагал, если заметите изменения цвета раствора или присутствие посторонних включений.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и лекарства, от которых вы больше не нуждаетесь. Так вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Реплагала

Действующее вещество — агалсидаза альфа. Каждый мл Реплагала содержит 1 мг агалсидазы альфа.
Другие компоненты: натрия фосфат однозамещённый моногидрат (Е339), полисорбат 20 (Е432), натрия хлорид, натрия гидроксид (Е524), вода для инъекций.

См. раздел 2 «Реплагал содержит натрий» и «Реплагал содержит полисорбат 20».

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Реплагал — концентрат для раствора для инфузий. Ваше лекарство выпускается во флаконах, содержащих 3,5 мг/3,5 мл агалсидазы альфа. Доступны упаковки по 1, 4 или 10 флаконов. Возможно, некоторые размеры упаковок не представлены на рынке.

Держатель регистрационного удостоверения

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Дублин 2
D02 HW68
Ирландия

Производитель

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch
Block 2 Miesian Plaza
50–58 Baggot Street Lower
Дублин 2
D02 HW68
Ирландия

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Дублин 2
Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись к местному представителю держателя регистрационного удостоверения:

Бельгия

Takeda Belgium NV

Tél/Tel: +32 2 464 06 11