Replagal 1 mg/ml proszek do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Replagal 1 mg/ml stężony roztwór do sporządzenia roztworu do wstrzykiwania dożylnego

Agalsidaza alfa

Przed rozpoczęciem stosowania leku dokładnie przeczytaj całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.

• Jeżeli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.

• Ten lek został Ci przepisany wyłącznie Tobie, nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.

• Jeżeli wystąpi u Ciebie któryś z działań niepożądanych, skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Replagal i do czego się go stosuje
2. Co należy wiedzieć przed podaniem Replagal
3. Jak stosuje się Replagal
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Replagal
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Replagal i do czego jest stosowany

Substancją czynną Replagal jest agalsidaza alfa (1 mg/ml). Agalsidaza alfa jest formą ludowej enzymu α-galaktozydazy. Jest wytwarzana poprzez aktywację genu α-galaktozydazy A w komórkach. Następnie enzym jest izolowany z komórek i przekształcany w sterylny, skoncentrowany roztwór do wlewu.

Replagal stosuje się u dorosłych pacjentów, a także u nastolatków i dzieci od 7. roku życia, u których potwierdzono chorobę Fabry’ego. Lek jest stosowany jako długoterapeutyczna terapia zastępcza enzymem w przypadkach, gdy poziom enzymu w organizmie jest obniżony lub całkowicie nieobecny, jak ma to miejsce w chorobie Fabry’ego.

Po 6 miesiącach leczenia Replagal znacząco zmniejszył ból u pacjentów w porównaniu z pacjentami leczonymi placebo (lekiem nieczynnym). Replagal zmniejszył masę lewej komory serca u leczonych pacjentów w porównaniu z grupą placebo. Wyniki te sugerują, że objawy choroby się poprawiają lub że choroba się ustabilizowała.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Replagal

Nie należy stosować Replagal

• jeśli jest alergiczny na agalsidazę alfa lub którykolwiek z innych składników tego leku (wymienionych w sekcji 6).

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Replagal należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Jeśli podczas lub po wlewie pojawią się następujące objawy, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• wysoka gorączka, dreszcze, potliwość, przyspieszone tętno

• wymioty

• zawroty głowy

• pokrzywka (swędzące wykwity)

• obrzęk rąk, stóp, kostek, twarzy, warg, jamy ustnej lub gardła, który może powodować trudności z połykaniem lub oddychaniem.

Lekarz może tymczasowo wstrzymać wlew (5–10 minut), aż objawy znikną, a następnie wznowić wlew. Lekarz może również leczyć objawy za pomocą innych leków (np. leków przeciwhistaminowych lub kortykosteroidów). W większości przypadków można nadal stosować Replagal, nawet jeśli wystąpią takie objawy.

W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznej (typu anafilaktycznego), podawanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Jeśli leczenie Replagal spowoduje wytwarzanie przeciwciał przez organizm, nie oznacza to, że Replagal przestanie działać, a przeciwciała mogą z czasem zaniknąć.

W przypadku zaawansowanej choroby nerek skuteczność leczenia Replagal może być ograniczona. Przed rozpoczęciem stosowania Replagal należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Dzieci

Doświadczenie w stosowaniu u dzieci w wieku od 0 do 6 lat jest ograniczone, dlatego nie można zalecić dawki dla tej grupy wiekowej.

Stosowanie Replagal z innymi lekami

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent przyjmuje, niedawno przyjmował lub może potrzebować przyjmować inne leki.

Należy poinformować lekarza, jeśli stosuje się leki zawierające chlorochinę, amiodaronę, benokwinę lub gentamycynę. Istnieje teoretyczne ryzyko zmniejszenia aktywności agalsidazy alfa.

Ciąża i karmienie piersią

Bardzo ograniczone dane kliniczne dotyczące narażenia na Replagal w czasie ciąży nie wykazały niekorzystnych skutków dla matki ani noworodka.

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajście w ciążę, przed zastosowaniem tego leku należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Można kierować pojazdami i obsługiwać maszyny podczas stosowania Replagal.

Replagal zawiera sod

Ten lek zawiera 14,2 mg sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce. Odpowiada to 0,7% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego.

Replagal zawiera polisorbat 20

Ten lek zawiera 0,836 mg polisorbatu 20 w każdej fiolce, co odpowiada 0,22 mg/ml. Polisorbaty mogą powodować reakcje alergiczne. Należy poinformować lekarza, jeśli pacjent lub jego dziecko ma znaną alergię.

Prowadzenie dokumentacji

W celu poprawy śledzenia leków biologicznych, nazwa i numer serii leku podanego pacjentowi powinny być dokładnie zarejestrowane przez personel medyczny. W razie wątpliwości należy porozmawiać z personel medycznym.

3. Jak stosować Replagal

Lek ten powinien być podawany i nadzorowany przez wykwalifikowany personel medyczny, który również obliczy dawkę leku. Podczas leczenia pod opieką lekarza, Replagal może być samodzielnie stosowany (może go podać pacjent lub jego opiekun) po odpowiednim przeszkoleniu przeprowadzonym przez lekarza odpowiedzialnego lub pielęgniarkę. Samodzielne podawanie leku powinno odbywać się w obecności dorosłej osoby odpowiedzialnej.

Zalecana dawka to infuzja 0,2 mg na każdy kilogram masy ciała. Oznacza to około 14 mg lub 4 fiolki (butelki szklane) Replagal dla osoby o masie około 70 kg.

Stosowanie u dzieci i nastolatków

Dzieciom i młodzieży w wieku od 7 do 18 lat można stosować dawkę 0,2 mg/kg co dwa tygodnie.

Dzieci i młodzież mogą mieć większe niż dorośli ryzyko wystąpienia reakcji związanych z infuzją. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli wystąpią niepożądane działania podczas infuzji.

Sposób podania

Replagal należy rozcieńczyć w roztworze chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) przed podaniem.

Po rozcieńczeniu Replagal podaje się dożylnie, zazwyczaj przez żyłę ramienną.

Infuzję podaje się co dwa tygodnie.

Każde podanie leku trwa 40 minut. Leczenie jest nadzorowane przez lekarza specjalizującego się w leczeniu choroby Fabry’ego.

W przypadku samodzielnego podawania leku nie wolno zmieniać dawki ani szybkości infuzji bez zgody lekarza odpowiedzialnego.

Jeśli podano więcej Replagal niż należy

Jeśli uważasz, że podałeś więcej Replagal niż należy, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli podano mniej Replagal niż należy

Jeśli uważasz, że podałeś mniej Replagal niż należy, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli zapomniano podać Replagal

Jeśli opuszczono infuzję Replagal, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli przerwano leczenie Replagal

Nie przerywaj stosowania Replagal bez konsultacji z lekarzem. Jeśli masz inne pytania dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza lub farmaceuty.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie u wszystkich osób one występują.

W przypadku wystąpienia ciężkiej reakcji alergicznego typu anafilaktycznego podawanie Replagal zostanie natychmiast przerwane, a lekarz rozpocznie odpowiednie leczenie.

Większość z nich jest łagodna lub umiarkowana. U około 1 na 7 pacjentów (reakcja „bardzo częsta”) może wystąpić reakcja podczas lub po wlewie Replagal (reakcja związana z wlewem). Do takich reakcji należą dreszcze, bóle głowy, nudności, gorączka, zaczerwienienie twarzy, zmęczenie, obniżenie ciśnienia krwi, niestabilność, nadmierne poty, trudności z oddychaniem, świąd, dreszcze, kaszel i wymioty. Jednak niektóre działania niepożądane mogą być poważne i wymagać leczenia. Reakcje związane z wlewem, które dotyczą serca, w tym zaburzenia rytmu serca, niedokrwienie mięśnia sercowego i niewydolność serca, mogą wystąpić u pacjentów z chorobą Fabrygo wpływa na struktury sercowe (reakcje o „nieznanej częstości” (nie można jej oszacować na podstawie dostępnych danych)). Lekarz może tymczasowo przerwać wlew (5–10 minut), aż objawy ustąpią, a następnie wznowić wlew. Lekarz może również leczyć objawy za pomocą innych leków (antyhistaminowych lub kortykosteroidów). W większości przypadków Replagal można nadal podawać, nawet jeśli wystąpią te objawy.

Lista innych działań niepożądanych:

Bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób):

• obrzęk tkankowy (np. kończyn dolnych i górnych)
• mrowienie lub ból w palcach rąk lub stóp
• szumy w uszach
• kołatanie serca
• ból gardła
• ból brzucha, biegunka
• wysypka
• ból w plecach lub kończynach, ból mięśni, ból stawów
• ból w klatce piersiowej, objawy grypy, gorączka, nudności

Częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

• zmiany w smaku jedzenia, przedłużony sen
• łzawienie oczu
• nasilenie szumów w uszach
• zwiększenie częstości akcji serca, zaburzenia rytmu serca
• zwiększenie ciśnienia krwi, obniżenie ciśnienia krwi, zaczerwienienie twarzy
• chrypka, uczucie ucisku w gardle, wydzielina z nosa
• dolegliwości brzuszne
• trądzik, zaczerwienienie, świąd lub plamy na skórze, nadmierne pocenie się
• dolegliwości kostno-mięśniowe, obrzęk kończyn lub stawów
• nadwrażliwość
• uczucie ucisku w klatce piersiowej, nasilenie uczucia braku energii, uczucie zimna lub gorąca, objawy podobne do grypy, ogólny dyskomfort

Nieczęste (mogą dotyczyć do 1 na 100 osób):

• ciężka reakcja alergicznego typu anafilaktycznego
• nieprawidłowy odruch powiek
• zwiększenie częstości akcji serca
• obniżone stężenie tlenu we krwi i lepkie wydzieliny w gardle
• zaburzony węch
• gromadzenie się płynu pod skórą może prowadzić do obrzęku części ciała, siatkowatego zabarwienia skóry, np. na nodze
• uczucie ciężkości
• reakcja miejscowa w miejscu wstrzyknięcia

Dzieci i młodzież

Działania niepożądane zgłaszane u dzieci były ogólnie podobne do tych występujących u dorosłych. Jednak reakcje związane z wlewem (gorączka, trudności z oddychaniem, ból w klatce piersiowej) oraz nasilenie bólu występowały częściej.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi u Ciebie jakiekolwiek działanie niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą, nawet jeśli są to możliwe działania niepożądane, które nie zostały wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Załączniku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych możesz przyczynić się do dostarczenia dodatkowych informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie Replagal

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie należy stosować tego leku po dacie wygaśnięcia ważności podanej na etykiecie i opakowaniu po oznaczeniu CAD. Data wygaśnięcia ważności odnosi się do ostatniego dnia wskazanego miesiąca.

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2°C do 8°C).

Nie należy stosować Replagal, jeśli zauważalne są zmiany barwy roztworu lub obecność ciała obcych.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. W ten sposób pomóż ochronić środowisko naturalne.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Replagal

• Substancją czynną jest agalsidaza alfa. Każdy ml Replagal zawiera 1 mg agalsidazy alfa.

• Pozostałe składniki to: fosforan sodu monobazowy jednokrotnie uwodniony (E339), polisorbat 20 (E432), chlorek sodu, wodorotlenek sodu (E524), woda do wstrzykiwań.

Zobacz punkt 2 „Replagal zawiera sód” oraz „Replagal zawiera polisorbat 20”.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Replagal to substancja w stężeniu do sporządzenia roztworu do przetaczania. Lek jest dostępny w fiolkach zawierających 3,5 mg/3,5 ml agalsidazy alfa. Opakowania zawierają 1, 4 lub 10 fiolki. Nie wszystkie wielkości opakowań mogą być dostępne w obrocie handlowym.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Takeda Pharmaceuticals International AG Ireland Branch

Block 2 Miesian Plaza

50–58 Baggot Street Lower

Dublin 2

D02 HW68

Irlandia

Shire Pharmaceuticals Ireland Limited

Block 2 & 3 Miesian Plaza

50 – 58 Baggot Street Lower

Dublin 2

Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Inne źródła informacji

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków http://www.ema.europa.eu/. Strona ta zawiera również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sieroczym.

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla lekarzy lub innych specjalistów medycznych:

Instrukcje dotyczące stosowania, przygotowania i usuwania

Leczenie lekiem Replagal powinno być nadzorowane przez lekarza doświadczonych w leczeniu pacjentów z chorobą Fabry’ego lub innymi dziedzicznymi zaburzeniami metabolicznymi.

Replagal stosuje się w dawce 0,2 mg/kg masy ciała co drugi tydzień, w postaci dożylnego wlewu trwającego 40 minut.

1. Oblicz dawkę oraz liczbę fiol Replagal potrzebnych do przygotowania leku.
2. Rozcieńcz odpowiednią objętość stężonego roztworu Replagal w 100 ml roztworu chlorku sodu o stężeniu 9 mg/ml (0,9% p/v) do wlewu dożylnego. Należy zachować ostrożność, aby zagwarantować jałowość przygotowanego roztworu, ponieważ Replagal nie zawiera żadnych środków konserwujących ani substancji bakteriostatycznych; należy zastosować technikę bezpielnową. Po rozcieńczeniu roztwór należy delikatnie wymieszać, nie wstrząsając.
3. Przed podaniem należy wizualnie sprawdzić roztwór pod kątem obecności cząstek oraz zmiany barwy.
4. Podaj roztwór do wlewu dożylnego przez 40 minut, stosując linię dożylną z wbudowanym filtrem. Ze względu na brak środków konserwujących zaleca się jak najszybsze rozpoczęcie podawania leku. Jednakże stwierdzono, że rozcieńczony roztwór jest chemicznie i fizycznie stabilny przez 24 godziny w temperaturze 25 °C.
5. Nie należy stosować tej samej linii dożylniej do jednoczesnego wlewu Replagal i innych leków.
6. Do jednorazowego użytku. Niepotrzebny lek oraz wszystkie materiały, które miały z nim kontakt, należy usunąć zgodnie z lokalnymi przepisami.