Нексвіадим 100 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Нексвіадим 100 мг порошок для концентрату для розчину для інфузій

авалглюкозидаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить прискорити виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, її доведеться прочитати ще раз.
• Якщо у вас виникли запитання, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.
• Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо ці побічні ефекти не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Нексвіадим і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж вам призначать Нексвіадим
3. Як застосовують Нексвіадим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Нексвіадиму
6. Зміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Нексвіадим і для чого його застосовують

Що таке Нексвіадим

Нексвіадим містить фермент, який називається авалглюкозидаза альфа; це копія природного ферменту, що називається кисла альфа-глюкозидаза (GAA), якого бракує у людей із хворобою Помпе.

Для чого застосовують Нексвіадим

Нексвіадим застосовують для лікування людей будь-якого віку, які хворіють на хворобу Помпе.

У людей із хворобою Помпе спостерігається низький рівень ферменту кислої альфа-глюкозидази (GAA). Цей фермент допомагає регулювати рівень глікогену (різновиду вуглеводу) в організмі. Глікоген забезпечує організм енергією, але при хворобі Помпе він накопичується в різних м’язах у високих концентраціях і пошкоджує їх. Цей лікарський засіб замінює відсутній фермент, щоб організм міг зменшити накопичення глікогену.

2. Що Вам потрібно знати перед тим, як Вам вводитимуть Нексвіадим

Не використовуйте Нексвіадим

Якщо у Вас були потенційно життєво небезпечні алергічні реакції (гіперчутливість) до авалглюкозидази альфа або до будь-якої з інших речовин цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6), і ці реакції повторилися після припинення та повторного початку застосування препарату.

Попередження та застереження

Зверніться до свого лікаря, фармацевта чи медсестри перед початком застосування Нексвіадиму.

Негайно зв’яжіться з лікарем, якщо під час лікування Нексвіадимом виникнуть:

• алергічні реакції, включаючи анафілаксію (серйозну алергічну реакцію) — див. розділ «Можливі побічні ефекти» нижче, щоб дізнатися про симптоми
• реакція, пов’язана з інфузією, під час введення препарату або протягом декількох годин після нього — див. розділ «Можливі побічні ефекти» нижче, щоб дізнатися про симптоми

Також повідомте лікарю, якщо у Вас виник набряк ніг або загальний набряк тіла. Лікар вирішить, чи потрібно припинити інфузію Нексвіадиму, і призначить Вам відповідне лікування. Лікар також вирішить, чи можете Ви продовжувати отримувати авалглюкозидазу альфа.

Інші лікарські засоби та Нексвіадим

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або, можливо, зможете приймати інші ліки.

Вагітність, годування грудьми та фертильність

Якщо Ви вагітні, годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу. Інформація щодо застосування Нексвіадиму у вагітних жінок відсутня. Вам не слід застосовувати Нексвіадим під час вагітності, якщо тільки Ваш лікар спеціально не рекомендував це. Лікар і Ви разом вирішите, чи можна застосовувати Нексвіадим під час годування грудьми.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Нексвіадим може незначно впливати на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами. Оскільки як реакції, пов’язані з інфузією, можуть виникати запаморочення, зниження артеріального тиску та сонливість, це може вплинути на Вашу здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами в день інфузії.

3. Як застосовувати Нексвіадим

Нексвіадим застосовується під наглядом медичного працівника, який має досвід лікування хвороби Помпе.

Перед введенням Нексвіадиму вам можуть призначити інші лікарські засоби для зменшення можливих побічних ефектів. Ці ліки включають антигістамінний засіб, стероїд і препарат (наприклад, парацетамол) для зниження температури.

Доза Нексвіадиму розраховується на основі вашої ваги тіла, і вводиться один раз на 2 тижні.

• Рекомендована доза Нексвіадиму становить 20 мг/кг маси тіла.

Інфузія вдома

Лікар може вважати можливим застосування Нексвіадиму в домашніх умовах, якщо це безпечно та доцільно. Якщо під час інфузії Нексвіадиму у вас виникнуть побічні ефекти, особа, яка проводить інфузію вдома, може припинити її та розпочати відповідне медичне лікування.

Інструкції щодо правильного застосування

Нексвіадим вводиться крапельно у вену (внутрішньовенно). Лікарський засіб постачається медичному працівникові у вигляді порошку, який необхідно розчинити у стерильній воді, а потім розбавити розчином глюкози перед інфузією.

Якщо ви ввели забагато Нексвіадиму

Занадто висока швидкість інфузії Нексвіадиму може спричинити приливи.

Якщо ви пропустили дозу Нексвіадиму

Якщо ви пропустили інфузію, зв’яжіться з лікарем. Якщо у вас виникнуть інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри.

Якщо ви припините лікування Нексвіадимом

Проконсультуйтеся з лікарем, якщо ви хочете припинити лікування Нексвіадимом. Симптоми вашого захворювання можуть погіршитися, якщо ви припините лікування.

4. Можливі побічні ефекти

Побічні ефекти виникають переважно під час введення інфузії Нексвіадиму або невдовзі після цього. Якщо у вас виникнуть реакція, пов’язана з інфузією, або алергічна реакція, негайно повідомте про це лікареві. Ваш лікар може дати вам ліки перед інфузією, щоб запобігти цим реакціям.

Реакції, пов’язані з інфузією

Більшість реакцій, пов’язаних з інфузією, є легкими або помірними. Симптоми реакції, пов’язаної з інфузією, включають дискомфорт у грудях, підвищення артеріального тиску, прискорення серцебиття, озноб, кашель, діарею, втому, головний біль, грипозні симптоми, нудоту, блювоту, почервоніння очей, біль у руках і ногах, почервоніння шкіри, свербіж шкіри, висипання та кропив’янку.

Алергічні реакції

Алергічні реакції можуть включати симптоми, такі як утруднене дихання, тиск у грудях, почервоніння, кашель, запаморочення, нудота, почервоніння долонь і стоп, свербіж долонь і стоп, набряк нижньої губи та язика, низький рівень кисню в крові та шкірний висип.

Дуже часто (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб)

• Гіперчутливість
• Головний біль
• Нудота
• Свербіж шкіри
• Висипання

Часто (можуть впливати до 1 із 10 осіб)

• Анафілаксія (серйозна алергічна реакція)
• Запаморочення
• Сонливість
• Тремтіння (збудження)
• Відчуття печіння
• Червоні очі
• Свербіж у очах
• Набряк повік
• Пульсація в серці
• Почекрвоніння
• Підвищення артеріального тиску
• Знижений артеріальний тиск
• Синюшність шкіри та губ
• Приливи гарячого повітря
• Бліда шкіра
• Кашель
• Утруднене дихання
• Подразнення горла
• Біль у роті та горлі
• Діарея
• Блювота
• Набряк губ
• Набряк язика
• Біль у животі (череві)
• Біль у верхній частині живота (черева)
• Нерозлад шлунку
• Кропив’янка
• Почекрвоніння долонь
• Почекрвоніння шкіри
• Червоний висип
• Підвищена пітливість
• Висип із свербіжем
• Плівка на шкірі
• М’язові спазми
• Болі в м’язах
• Біль у руках або ногах
• Біль у бічній частині тіла
• Втому
• Озноб
• Лихоманку
• Дискомфорт у грудях
• Біль
• Грипозні симптоми
• Біль у місці інфузії
• Низький рівень кисню в крові
• Слабкість
• Набряк обличчя
• Відчуття холоду або тепла

Рідко (можуть впливати до 1 із 100 осіб)

• Запалення очей
• Нумоутність або поколювання
• Сльозотеча
• Додаткові серцеві скорочення
• Прискорене дихання
• Набряк горла
• Нумоутність у роті, язиці або губах
• Поколювання у роті, язиці або губах
• Утруднене ковтання
• Набряк шкіри
• Зміна кольору шкіри
• Біль у обличчі
• Підвищення температури тіла
• Екстравазація в місці інфузії
• Біль у суглобах у місці інфузії
• Висип у місці інфузії
• Реакція в місці інфузії
• Свербіж у місці інфузії
• Місцевий набряк
• Набряк рук і ніг
• Аномальні звуки при диханні (свистяче дихання)
• Аналіз крові на запалення
• Знижена чутливість до дотику, болю та температури
• Оральний дискомфорт (включаючи відчуття печіння губ)

Побічні ефекти, про які повідомляли у дітей та підлітків, були схожими на ті, що спостерігалися у дорослих.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли будь-які побічні ефекти, зверніться до лікаря, фармацевта або медсестри, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Нексвіадиму

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та подалік від їхнього погляду.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на етикетці після напису «CAD». Термін придатності дійсний до останнього дня зазначеного місяця.

Флакони, що не відкривали:

Зберігати у холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).

Розчин після відновлення:

Після відновлення розчину рекомендується негайно розбавити його. Розчин після відновлення можна зберігати до 24 годин, якщо він зберігається у холодильнику при температурі від 2 °C до 8 °C.

Розчин після розведення:

Після розведення рекомендується негайно використовувати. Розчин після розведення можна зберігати протягом 24 годин при температурі від 2 °C до 8 °C, а потім — ще 9 годин при кімнатній температурі (до 25 °C).

Лікарські засоби не повинні викидатися в каналізацію або разом із побутовими відходами. Запитайте у свого лікаря, фармацевта чи медсестри, як правильно утилізувати упаковку та лікарські засоби, які вам більше не потрібні. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Нексвіадиму

Діючою речовиною є авалглюкозидаза альфа. Один флакон містить 100 мг авалглюкозидази альфа. Після відновлення розчин містить 10 мг авалглюкозидази альфа на 1 мл, а після розведення концентрація становить від 0,5 мг/мл до 4 мг/мл.

Інші складові:

• Гістидин
• Гідрохлорид гістидину моногідрат
• Гліцин
• Манітол
• Полісорбат 80

Зовнішній вигляд препарату та вміст упаковки

Авалглюкозидаза альфа — порошок для концентрату для розчину для інфузій у флаконі (100 мг/флакон). Кожна упаковка містить 1, 5, 10 або 25 флаконів. Можуть бути доступні лише окремі розміри упаковок.

Порошок має білий або блідо-жовтий колір. Після відновлення утворюється прозорий розчин, безбарвний або блідо-жовтий. Відновлений розчин необхідно подальше розчинити.

Власник дозволу на введення в обіг

Sanofi B.V.

Paasheuvelweg 25

1105 BP Амстердам

Нідерланди

Виробник

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ірландія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладеного листка:

Інформація щодо цього лікарського засобу доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також існують посилання на інші вебсторінки щодо рідкісних захворювань та сиротніх ліків.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Реконституція:

Під час реконституції використовуйте асептичну техніку.

1. Розрахуйте кількість флаконів, необхідних для реконституції, залежно від маси тіла пацієнта та рекомендованої дози 20 мг/кг або 40 мг/кг.

Маса тіла пацієнта (кг) × доза (мг/кг) = доза пацієнта (у мг). Доза пацієнта (у мг), поділена на 100 мг/флакон, = кількість флаконів, які потрібно реконститувати. Якщо кількість флаконів містить дрібну частину, округліть до наступного цілого числа.

Приклад: маса тіла пацієнта (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза пацієнта (320 мг). 320 мг, поділені на 100 мг/флакон, = 3,2 флакони; отже, потрібно реконститувати 4 флакони.

Приклад: маса тіла пацієнта (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза пацієнта (640 мг).

640 мг, поділені на 100 мг/флакон, = 6,4 флакони; отже, потрібно реконститувати 7 флаконів.

1. Вийміть із холодильника необхідну кількість флаконів, потрібних для інфузії, і залиште приблизно на 30 хвилин, щоб вони досягли кімнатної температури.
2. Реконституйте кожен флакон, повільно вводячи 10,0 мл води для ін’єкцій (water for injection, WFI) у кожен флакон. Кожен флакон міститиме 100 мг/10 мл (10 мг/мл). Уникайте сильного удару WFI по порошку та утворення піни. Цього можна досягти, додаючи воду для ін’єкцій краплинами по внутрішній стінці флакона, а не безпосередньо на ліофілізований порошок. Потім нахиліть і обережно оберіть кожен флакон. Не перевертайте флакони, не трясіть і не встромлюйте їх.
3. Негайно проведіть візуальний огляд реконституйованих флаконів, щоб переконатися, що розчин не містить частинок і не змінив колір. Якщо під час негайного огляду виявлено частинки або розчин втратив колір, не використовуйте його. Дайте розчину розчинитися.

Розведення

1. Реконституйований розчин слід розбавити 5 % розчином глюкози у воді до кінцевої концентрації від 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. Див. таблицю 1 для визначення рекомендованого загального об’єму інфузії залежно від маси тіла пацієнта.
2. Повільно відберіть об’єм реконституйованого розчину з кожного флакона (розрахований залежно від маси тіла пацієнта).
3. Додайте реконституйований розчин повільно та безпосередньо до розчину глюкози 5 %. Уникайте утворення піни або струшування пакета для інфузії. Уникайте введення повітря в пакет для інфузії.
4. Обережно переверніть або помасажуйте пакет для інфузії, щоб змішати. Не встромлюйте.
5. Щоб уникнути введення частинок, які можуть бути випадково внесені під час підготовки внутрішньовенної дози, рекомендується використовувати вбудований фільтр із розміром пор 0,2 мкм із низьким зв’язуванням до плазмових білків для введення Нексвіадиму. Після завершення інфузії промийте внутрішньовенну лінію 5 % розчином глюкози у воді.
6. Не вводьте Нексвіадим у тій самій внутрішньовенній лінії разом з іншими лікарськими засобами.

Таблиця 1: Орієнтовні об’єми внутрішньовенної інфузії для введення Нексвіадиму залежно від маси тіла пацієнта при дозах 20 мг/кг та 40 мг/кг

Утилізацію не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, що контактували з ним, здійснюють відповідно до місцевих нормативних вимог.

Інфузія в домашніх умовах

Слід розглянути можливість проведення інфузії Нексвіадиму в домашніх умовах для пацієнтів із хорошою переносимістю інфузій та без історії помірних або тяжких реакцій, пов’язаних з інфузією, протягом декількох місяців. Рішення щодо переведення пацієнта на інфузію в домашніх умовах має прийматися після оцінки та рекомендації лікаря, який лікує пацієнта. При оцінці придатності пацієнта для отримання інфузії в домашніх умовах слід враховувати супутні захворювання пацієнта та його здатність дотримуватися вимог щодо інфузії в домашніх умовах. Слід розглянути такі критерії:

• Пацієнт не повинен мати супутніх захворювань, які, на думку лікаря, можуть вплинути на здатність пацієнта переносити інфузію.
• Пацієнт має вважатися медично стабільним. Перед початком інфузії в домашніх умовах слід провести детальну оцінку.
• Пацієнт повинен бути підданий кільком місяцям інфузій Нексвіадиму під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні пацієнтів із хворобою Помпе, як у стаціонарі, так і в іншому відповідному середовищі амбулаторного догляду. Документальне підтвердження добре переносимого режиму інфузій без реакцій, пов’язаних з інфузією, або з легкими реакціями, які контролювалися попереднім призначенням ліків, є обов’язковою умовою для початку інфузії в домашніх умовах.
• Пацієнт повинен бути готовим і здатним дотримуватися процедур інфузії в домашніх умовах.
• Інфраструктура, ресурси та процедури для інфузії в домашніх умовах, включаючи навчання, повинні бути створені та доступні для медичного працівника. Медичний працівник повинен бути доступний у будь-який час під час інфузії в домашніх умовах та протягом певного часу після інфузії, залежно від переносимості пацієнтом до початку інфузії в домашніх умовах.

Якщо пацієнт відчуває небажані реакції під час інфузії в домашніх умовах, процедуру інфузії слід негайно припинити та розпочати відповідне медичне лікування. Можливо, наступні інфузії слід проводити в стаціонарі або в іншому відповідному середовищі амбулаторного догляду до тих пір, поки не виникатиме подібних небажаних реакцій. Дозу та швидкість інфузії не можна змінювати без консультації з лікарем, який лікує пацієнта.