Nexviadyme 100 mg proszek do sporządzenia stężonego roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: informacja dla użytkownika

Nexviadyme 100 mg proszek do sporządzenia koncentratu do roztworu do wlewu

avalglukozydaza alfa

Ten lek podlega dodatkowemu nadzorowi, co umożliwi szybsze wykrywanie nowych informacji dotyczących jego bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, informując o wszelkich występujących niepożądanych działaniach tego leku. W punkcie 4 zawarta jest informacja, jak zgłaszać niepożądane działania.

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego jej przeczytania.
• Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.
• Jeśli wystąpią u Ciebie działania niepożądane, skontaktuj się ze swoim lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli są to działania niepożądane, których nie ma w niniejszej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość ulotki

1. Co to jest Nexviadyme i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed podaniem Nexviadyme
3. Jak stosuje się Nexviadyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Nexviadyme
6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

1. Co to jest Nexviadyme i do czego jest stosowany

Co to jest Nexviadyme

Nexviadyme zawiera enzym o nazwie avalglukozydaza alfa; jest kopią naturalnego enzymu zwanego kwasową alfa-glukozydazą (GAA), którego brakuje u osób z chorobą Pompego.

Do czego stosuje się Nexviadyme

Nexviadyme stosuje się w leczeniu osób w każdym wieku z chorobą Pompego.

Osoby z chorobą Pompego mają obniżone stężenie enzymu kwasowej alfa-glukozydazy (GAA). Enzym ten pomaga kontrolować poziom glikogenu (rodzaj węglowodanu) w organizmie. Glikogen dostarcza organizmowi energii, ale w przypadku choroby Pompego gromadzi się on w dużych ilościach w różnych mięśniach, powodując ich uszkodzenie. Lek ten zastępuje brakujący enzym, umożliwiając organizmowi zmniejszenie gromadzenia się glikogenu.

2. Co należy wiedzieć przed podaniem Nexviadyme

Nie należy stosowaćNexviadyme

Jeśli wcześniej wystąpiły u Państwa potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne (nadwrażliwość) na awalglukozydazę alfa lub na którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6) i te reakcje powtórzyły się po przerwaniu i ponownym rozpoczęciu leczenia.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Przed rozpoczęciem stosowania Nexviadyme należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Należy niezwłocznie skontaktować się z lekarzem, jeśli leczenie Nexviadyme powoduje:

• reakcje alergiczne, w tym anafilaksję (ciężką reakcję alergiczną) – objawy opisano w sekcji „Możliwe działania niepożądane” poniżej
• reakcję związaną z wlewnym podawaniem leku podczas jego stosowania lub w ciągu kilku godzin po jego podaniu – objawy opisano w sekcji „Możliwe działania niepożądane” poniżej

Należy również poinformować lekarza, jeśli występuje obrzęk nóg lub ogólny obrzęk organizmu. Lekarz zdecyduje, czy należy przerwać wlew Nexviadyme i poda odpowiednie leczenie medyczne. Lekarz również zdecyduje, czy można kontynuować stosowanie awalglukozydazy alfa.

Inne leki iNexviadyme

Należy poinformować lekarza lub farmaceutę, jeśli pacjent stosuje, stosował niedawno lub może potrzebować stosować inne leki.

Ciąża, karmienie piersią i płodność

Jeśli pacjentka jest w ciąży lub karmi piersią, podejrzewa ciążę lub planuje zajść w ciążę, należy skonsultować się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem tego leku. Nie ma informacji o stosowaniu Nexviadyme u ciężarnych kobiet. Nie należy podawać Nexviadyme w czasie ciąży, chyba że lekarz wyraźnie zaleci. Lekarz i pacjentka wspólnie podejmą decyzję o możliwości stosowania Nexviadyme podczas karmienia piersią.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Nexviadyme może mieć niewielki wpływ na zdolność kierowania pojazdami i obsługiwanie maszyn. Ponieważ jako reakcje związane z wlewem mogą wystąpić zawroty głowy, niskie ciśnienie krwi i senność, mogą one wpływać na zdolność kierowania pojazdami i obsługiwanie maszyn w dniu podania wlewu.

3. Jak stosuje się lek Nexviadyme

Lek Nexviadyme będzie podawany pod nadzorem personelu medycznego posiadającego doświadczenie w leczeniu choroby Pompe.

Przed podaniem leku Nexviadyme może zostać podana dodatkowa terapia mająca na celu zmniejszenie ryzyka wystąpienia niektórych działań niepożądanych. Obejmuje ona podanie leku przeciwhistaminowego, środka hormonalnego (sterydu) oraz leku przeciwdziałającego gorączce (np. paracetamolu).

Dawkę leku Nexviadyme dobiera się na podstawie masy ciała pacjenta, a podaje się ją raz na 2 tygodnie.

• Zalecana dawka leku Nexviadyme wynosi 20 mg/kg masy ciała.

Podawanie domowe

Lekarz może rozważyć możliwość podawania leku Nexviadyme w domu, jeśli będzie to bezpieczne i wygodne. Jeśli podczas wlewu leku Nexviadyme wystąpią działania niepożądane, osoba odpowiedzialna za wlew domowy może go przerwać i rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne.

Instrukcje dotyczące właściwego stosowania

Lek Nexviadyme podaje się w postaci kroplówki dożylnie (infuzji dożylnej). Dostarczany jest personelowi medycznemu w postaci proszku, który należy rozpuścić w wodzie jałowej, a następnie rozcieńczyć roztworem glukozy przed podaniem.

Jeśli podano zbyt dużą dawkę leku Nexviadyme

Zbyt szybka infuzja leku Nexviadyme może powodować rumień (czerwienienie skóry).

Jeśli zapomnieli Państwo o podaniu dawki leku Nexviadyme

Jeśli pominięto wlew, należy skontaktować się z lekarzem. W przypadku jakichkolwiek pytań dotyczących stosowania tego leku należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką.

Jeśli przerwają Państwo leczenie lekiem Nexviadyme

Należy skonsultować się z lekarzem przed przerwaniem leczenia lekiem Nexviadyme. Objawy choroby mogą się nasilić, jeśli przerwane zostanie leczenie.

4. Możliwe działania niepożądane

Działania niepożądane występują głównie podczas podawania kroplówki Nexviadyme lub wkrótce po jej zakończeniu. Należy natychmiast powiadomić lekarza, jeśli wystąpi reakcja związana z podawaniem leku lub reakcja alergiczną. Lekarz może podać odpowiednie leki przed rozpoczęciem infuzji w celu zapobiegania takim reakcjom.

Reakcje związane z podawaniem leku

Większość reakcji związanych z podawaniem leku jest łagodna lub umiarkowana. Objawy reakcji związanej z podawaniem leku obejmują dolegliwości w klatce piersiowej, podwyższenie ciśnienia krwi, przyspieszenie tętna, dreszcze, kaszel, biegunkę, zmęczenie, bóle głowy, dolegliwości grypowe, nudności, wymioty, zaczerwienienie oczu, ból kończyn, zaczerwienienie skóry, świąd skóry, wysypkę skórną oraz pokrzywkę.

Reakcje alergiczne

Reakcje alergiczne mogą obejmować objawy takie jak trudności z oddychaniem, uczucie ucisku w klatce piersiowej, zaczerwienienie skóry, kaszel, zawroty głowy, nudności, zaczerwienienie dłoni i stóp, świąd dłoni i stóp, obrzęk dolnej wargi i języka, obniżony poziom tlenu we krwi oraz wysypkę skórną.

Bardzo często (może dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób)

• Nadwrażliwość
• Bóle głowy
• Nudności
• Świąd skóry
• Wysypka skórna

Często (może dotyczyć do 1 na 10 osób)

• Anafilaksja (ciężka reakcja alergiczna)
• Zawroty głowy
• Senność
• Dreszcze (drżenie)
• Uczucie pieczenia
• Zaczerwienienie oczu
• Świąd oczu
• Obrzęk powiek
• Kołatanie serca
• Zaczerwienienie skóry
• Podwyższone ciśnienie krwi
• Obniżone ciśnienie krwi
• Sinica skóry i warg
• Gorączka
• Bladość skóry
• Kaszel
• Trudności z oddychaniem
• Irrytacja gardła
• Ból jamy ustnej i gardła
• Biegunka
• Wymioty
• Obrzęk warg
• Obrzęk języka
• Ból brzucha
• Ból w górnym brzuchu
• Trudności z trawieniem
• Pokrzywka
• Zaczerwienienie rąk
• Zaczerwienienie skóry
• Czerwona wysypka skórna
• Nadmierne pocenie się
• Wysypka skórna ze świądem
• Plamica skórna
• Skurcze mięśni
• Bóle mięśni
• Ból w kończynach
• Ból w boku
• Zmęczenie
• Dreszcze
• Gorączka
• Dolegliwości w klatce piersiowej
• Ból
• Dolegliwości grypowe
• Ból w miejscu podania infuzji
• Obniżony poziom tlenu we krwi
• Osłabienie
• Obrzęk twarzy
• Uczucie zimna lub ciepła

Niezbyt często (może dotyczyć do 1 na 100 osób)

• Zapalenie oczu
• Niewrażliwość lub mrowienie
• Łzawienie
• Dodatkowe uderzenia serca
• Przyspieszone oddychanie
• Obrzęk gardła
• Niewrażliwość w jamie ustnej, języku lub wargach
• Mrowienie w jamie ustnej, języku lub wargach
• Trudności z połykaniem
• Obrzęk skóry
• Zmiana barwy skóry
• Ból twarzy
• Podwyższenie temperatury ciała
• Ekstrawazacja w miejscu podania infuzji
• Ból stawów w miejscu podania infuzji
• Wysypka skórna w miejscu podania infuzji
• Reakcja w miejscu podania infuzji
• Świąd w miejscu podania infuzji
• Obrzęk lokalny
• Obrzęk rąk i nóg
• Nieprawidłowe dźwięki oddechowe (szmery)
• Badanie krwi wskazujące na stan zapalny
• Obniżona wrażliwość na dotyk, ból i temperaturę
• Dolegliwości jamy ustnej (w tym uczucie pieczenia warg)

Działania niepożądane zgłaszane u dzieci i nastolatków były podobne do tych obserwowanych u dorosłych.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpi jakiekolwiek działanie niepożądane, należy skonsultować się z lekarzem, farmaceutą lub pielęgniarką, nawet jeśli chodzi o możliwe działania niepożądane, których nie ma w niniejszym ulocie. Można je również zgłosić bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych można przyczynić się do udostępnienia większej liczby informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie Nexviadyme

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj tego leku po upływie daty ważności wskazanej na etykiecie po oznaczeniu CAD. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia miesiąca wskazanego.

Fiolki nieotwarte:

Przechowywać w lodówce (między 2 °C a 8 °C).

Roztwór odtworzony:

Po odtworzeniu zaleca się natychmiastowe rozcieńczenie. Odtworzony roztwór można przechowywać do 24 godzin w temperaturze lodówki od 2 °C do 8 °C.

Roztwór rozcieńczony:

Po rozcieńczeniu zaleca się natychmiastowe użycie. Rozcieńczony roztwór można przechowywać przez 24 godziny w temperaturze lodówki od 2 °C do 8 °C, a następnie przez 9 godzin w temperaturze pokojowej (do 25 °C).

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani wraz z odpadami komunalnymi. Zapytaj lekarza, farmaceuty lub pielęgniarki, jak pozbyć się opakowań i leków, których już nie potrzebujesz. Dzięki temu pomóżesz chronić środowisko.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Nexviadyme

Substancją czynną jest avalglucosidaza alfa. Jeden fiolka zawiera 100 mg avalglucosidazy alfa. Po rekonstytucji roztwór zawiera 10 mg avalglucosidazy alfa na 1 ml, a po rozcieńczeniu stężenie waha się od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml.

Pozostałe składniki to:

• histydyna
• chlorowodorek histydyny jednowodny
• glicyna
• manitol
• polisorbat 80

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Avalglucosidaza alfa to proszek do sporządzenia stężonego roztworu do wstrzykiwania dożylnego w fiolce (100 mg/fiolka). Każde opakowanie zawiera 1, 5, 10 lub 25 fiolki. Nie wszystkie wielkości opakowań mogą być dystrybuowane.

Proszek ma kolor od białego do jasnożółtego. Po rekonstytucji jest to przejrzysty roztwór o barwie od bezbarwnej do jasnożółtej. Otrzymany roztwór należy dodatkowo rozcieńczyć przed użyciem.

Właściciel pozwolenia na dopuszczenie do obrotu

Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Amsterdam
Holandia

Podmiot odpowiedzialny za produkcję

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Irlandia

Więcej informacji na temat tego leku można uzyskać, kontaktując się z lokalnym przedstawicielem właściciela pozwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej aktualizacji tego ulotnika:

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu. Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom orfelnym.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Te informacje przeznaczone są wyłącznie dla personelu medycznego:

Rekonstytucja:

Podczas rekonstytucji należy stosować technikę bezpylną.

1. Oblicz liczbę potrzebnych fiolków do rekonstytucji na podstawie indywidualnej masy ciała pacjenta i zalecanej dawki 20 mg/kg lub 40 mg/kg.

Masa ciała pacjenta (kg) × dawka (mg/kg) = dawka dla pacjenta (w mg). Dawka dla pacjenta (w mg) podzielona przez 100 mg/fiolka = liczba fiolków do rekonstytucji. Jeśli liczba fiolków zawiera ułamek, zaokrąglij ją w górę do pełnej liczby.

Przykład: masa ciała pacjenta (16 kg) × dawka (20 mg/kg) = dawka dla pacjenta (320 mg). 320 mg podzielone przez 100 mg/fiolka = 3,2 fiolki; należy zatem rekonstytuować 4 fiolki.

Przykład: masa ciała pacjenta (16 kg) × dawka (40 mg/kg) = dawka dla pacjenta (640 mg).
640 mg podzielone przez 100 mg/fiolka = 6,4 fiolki; należy zatem rekonstytuować 7 fiolków.

1. Wyjmij z lodówki wymaganą liczbę fiolków potrzebnych do infuzji i pozostaw je na około 30 minut, aby osiągnęły temperaturę otoczenia.
2. Rekonstytuuj każdą fiolkę, powoli wstrzykując 10,0 ml wody do sporządzania roztworów do wstrzykiwania (water for injection, WFI) do każdej fiolki. Każda fiolka da roztwór o stężeniu 100 mg/10 ml (10 mg/ml). Unikaj silnego uderzania WFI w proszek oraz powstawania piany. Można tego uniknąć, dodając powoli wodę do sporządzania roztworów do wstrzykiwania kroplami po wewnętrznej ścianie fiolki, a nie bezpośrednio na liofilizat. Następnie delikatnie przechylaj i obracaj każdą fiolkę. Nie odwracaj jej ani nie wstrząsaj.
3. Natychmiast przeprowadź inspekcję wzrokową rekonstytuowanych fiolków w celu sprawdzenia, czy roztwór nie zawiera cząsteczek i czy nie zmienił koloru. Jeśli podczas natychmiastowej inspekcji wzrokowej stwierdzi się obecność cząsteczek lub zmianę koloru roztworu, nie należy go stosować. Pozwól roztworowi się rozpuścić.

Rozcieńczanie:

1. Należy rozcieńczyć roztwór rekonstytuowany w roztworze glukozy 5% w wodzie do końcowego stężenia od 0,5 mg/ml do 4 mg/ml. Zobacz tabelę 1, aby uzyskać zalecane objętości całkowitej infuzji w zależności od masy ciała pacjenta.
2. Powoli odbierz objętość roztworu rekonstytuowanego z każdej fiolki (obliczoną na podstawie masy ciała pacjenta).
3. Dodaj powoli i bezpośrednio roztwór rekonstytuowany do roztworu glukozy 5%. Unikaj powstawania piany lub wstrząsania worka do infuzji. Unikaj wprowadzania powietrza do worka do infuzji.
4. Delikatnie odwróć lub zamasuj worek do infuzji, aby wymieszać zawartość. Nie wstrząsaj.
5. Aby uniknąć podania cząsteczek przypadkowo wprowadzonych podczas przygotowywania dawki dożylnej, zaleca się stosowanie filtru liniowego o wielkości porów 0,2 μm o niskiej wiązkości do białek osocza podczas podawania leku Nexviadyme. Po zakończeniu infuzji przepłucz linię dożylne roztworem glukozy 5% w wodzie.
6. Nie należy podawać leku Nexviadyme w tej samej linii dożylnej, co inne leki.

Tabela 1: Szacowane objętości infuzji dożylnej do podania leku Nexviadyme w zależności od masy ciała pacjenta przy dawkach 20 mg/kg i 40 mg/kg

Usuwanie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Wlewanie domowe

Wlewanie Nexviadyme w domu należy rozważyć u pacjentów dobrze tolerujących wlewania, którzy nie mieli umiarkowanych ani ciężkich reakcji podczas wlewania (RAP) przez kilka miesięcy. Decyzję o przełożeniu wlewu do domu należy podjąć po ocenie i rekomendacji lekarza leczącego pacjenta. Przy ocenie kwalifikacji pacjenta do wlewu domowego należy wziąć pod uwagę współistniejące choroby współistniejące oraz zdolność pacjenta do spełnienia wymagań dotyczących wlewu domowego. Należy rozważyć następujące kryteria:

• Pacjent nie powinien mieć trwającej współistniejącej choroby, która według lekarza może wpływać na zdolność pacjenta do tolerowania wlewu.
• Pacjent jest uznawany za klinicznie stabilnego. Przed rozpoczęciem wlewu domowego należy przeprowadzić szczegółową ocenę.
• Pacjent powinien wcześniej otrzymać wlewy Nexviadyme nadzorowane przez lekarza doświadczonego w leczeniu pacjentów z chorobą Pompe przez okres kilku miesięcy, zarówno w szpitalu, jak i w innym odpowiednim środowisku opieki ambulatoryjnej. Dokumentacja dobrze tolerowanych wlewów bez wystąpienia RAP lub z lekkimi RAP, które zostały skutecznie kontrolowane lekami profilaktycznymi, jest warunkiem wstępnym rozpoczęcia wlewu domowego.
• Pacjent musi wyrazić zgodę i być w stanie spełnić procedury związane z wlewem domowym.
• Infrastruktura, zasoby i procedury dotyczące wlewu domowego, w tym szkolenie, muszą być ustalone i dostępne dla personelu medycznego. Personel medyczny musi być dostępny przez cały czas trwania wlewu domowego oraz przez określony czas po jego zakończeniu, w zależności od tolerancji pacjenta przed rozpoczęciem wlewu domowego.

Jeśli pacjent doświadczy reakcji niepożądanych podczas wlewu domowego, wlew należy natychmiast przerwać, a następnie rozpocząć odpowiednie leczenie medyczne. Kolejne wlewy mogą być konieczne do przeprowadzenia zarówno w szpitalu, jak i w innym odpowiednim środowisku opieki ambulatoryjnej, aż do ustąpienia takiej reakcji niepożądanej. Dawkę i szybkość wlewu nie wolno zmieniać bez konsultacji z lekarzem leczącym pacjenta.