Нексвиадайм 100 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Нексвиадайм 100 мг порошок для концентрата для раствора для инфузий

авалглюкозидаза альфа

Этот лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее получать новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применение этого лекарственного препарата, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней вновь.
• При возникновении вопросов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, фармацевту или медсестре, даже если такие побочные эффекты не указаны в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Нексвиадайм и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед введением Нексвиадайма
3. Как применяют Нексвиадайм
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Нексвиадайма
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Нексвиадайм и для чего он применяется

Что такое Нексвиадайм

Нексвиадайм содержит фермент, называемый авалглюкозидаза альфа; это копия естественного фермента, известного как кислая альфа-глюкозидаза (GAA), которой не хватает у людей с болезнью Помпе.

Для чего применяется Нексвиадайм

Нексвиадайм применяется для лечения пациентов любого возраста с болезнью Помпе.

У людей с болезнью Помпе наблюдается низкий уровень фермента кислой альфа-глюкозидазы (GAA). Этот фермент участвует в регуляции уровня гликогена (разновидности углеводов) в организме. Гликоген обеспечивает организм энергией, однако при болезни Помпе в различных мышцах накапливается высокий уровень гликогена, что приводит к их повреждению. Данный лекарственный препарат замещает недостающий фермент, позволяя организму снижать накопление гликогена.

2. Что вам необходимо знать перед введением Нексвиадайм

Не используйте Нексвиадайм

Если у вас ранее были потенциально смертельные аллергические реакции (гиперчувствительность) к авалглюкозидазе альфа или к любому из прочих компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6), и эти реакции повторились после прекращения и возобновления приёма препарата.

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой перед началом применения Нексвиадайм.

Немедленно свяжитесь с врачом, если при лечении Нексвиадаймом у вас возникнут:

• аллергические реакции, включая анафилаксию (тяжёлая аллергическая реакция) — симптомы см. в разделе «Возможные побочные эффекты» ниже;
• реакция, связанная с инфузией, во время введения препарата или в течение нескольких часов после него — симптомы см. в разделе «Возможные побочные эффекты» ниже.

Также сообщите врачу, если у вас появилось отёк ног или общий отёк тела. Врач примет решение о необходимости прекращения инфузии Нексвиадайм и назначит соответствующее лечение. Также врач определит, можно ли вам продолжать получать авалглюкозидазу альфа.

Прочие лекарственные средства и Нексвиадайм

Сообщите врачу или фармацевту, если вы принимаете, недавно принимали или можете начать принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность, лактация и фертильность

Если вы беременны, кормите грудью, подозреваете, что можете быть беременны, или планируете беременность, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого лекарственного средства. Информация об использовании Нексвиадайм у беременных женщин отсутствует. Применение Нексвиадайм во время беременности возможно только в случае, если врач специально рекомендует. Вам и вашему врачу следует совместно принять решение о возможности применения Нексвиадайм в период лактации.

Вождение автотранспорта и управление механизмами

Нексвиадайм может незначительно влиять на способность управлять транспортными средствами и механизмами. Поскольку в качестве реакций, связанных с инфузией, могут возникать головокружение, низкое артериальное давление и сонливость, это может повлиять на способность к вождению и управлению механизмами в день проведения инфузии.

3. Как вводят Нексвиадайм

Нексвиадайм вводится под наблюдением медицинского работника, имеющего опыт лечения болезни Помпе.

Перед введением Нексвиадайма вам могут назначить другие лекарственные препараты с целью уменьшить некоторые побочные реакции. К таким препаратам относятся антигистаминное средство, стероид и лекарственное средство для снижения температуры (например, парацетамол).

Доза Нексвиадайма рассчитывается исходя из вашей массы тела и вводится один раз в 2 недели.

• Рекомендуемая доза Нексвиадайма составляет 20 мг/кг массы тела.

Внутривенное введение в домашних условиях

Ваш врач может рассмотреть возможность проведения внутривенного введения Нексвиадайма в домашних условиях, если это безопасно и целесообразно. Если во время введения Нексвиадайма у вас возникнут побочные реакции, медицинский работник, осуществляющий введение, может прекратить инфузию и начать соответствующее лечение.

Инструкции по правильному применению

Нексвиадайм вводится капельно в вену (внутривенная инфузия). Препарат поставляется медицинскому персоналу в виде порошка, который необходимо сначала смешать со стерильной водой, а затем разбавить раствором глюкозы перед инфузией.

Если вы ввели слишком много Нексвиадайма

Слишком высокая скорость инфузии Нексвиадайма может вызвать приливы крови к лицу.

Если вы пропустили введение дозы Нексвиадайма

Если вы пропустили инфузию, немедленно свяжитесь со своим врачом. Если у вас возникнут другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу, фармацевту или медсестре.

Если вы прекратите лечение Нексвиадаймом

Проконсультируйтесь с врачом, если вы планируете прекратить лечение Нексвиадаймом. Симптомы вашего заболевания могут ухудшиться после прекращения терапии.

4. Возможные побочные эффекты

Побочные эффекты возникают в основном во время введения инфузии Нексвиадайм или вскоре после неё. Немедленно сообщите врачу, если у вас возникнет реакция, связанная с инфузией, или аллергическая реакция. Ваш врач может назначить вам лекарства до начала инфузии, чтобы предотвратить такие реакции.

Реакции, связанные с инфузией

Большинство реакций, связанных с инфузией, являются лёгкими или умеренными. Симптомы реакции, связанной с инфузией, включают дискомфорт в груди, повышение артериального давления, учащение сердцебиения, озноб, кашель, диарею, усталость, головную боль, гриппоподобное состояние, тошноту, рвоту, покраснение глаз, боль в руках и ногах, покраснение кожи, зуд кожи, кожную сыпь и крапивницу.

Аллергические реакции

Аллергические реакции могут включать такие симптомы, как затруднённое дыхание, ощущение давления в груди, покраснение кожи, кашель, головокружение, тошноту, покраснение ладоней и стоп, зуд ладоней и стоп, отёк нижней губы и языка, низкий уровень кислорода в крови и кожную сыпь.

Очень часто (могут встречаться у более чем 1 из 10 человек)

• Повышенная чувствительность
• Головная боль
• Тошнота
• Зуд кожи
• Кожная сыпь

Часто (могут встречаться у до 1 из 10 человек)

• Анафилаксия (тяжёлая аллергическая реакция)
• Головокружение
• Сонливость
• Дрожь (тремор)
• Ощущение жжения
• Покраснение глаз
• Зуд в глазах
• Отёк век
• Сердцебиение
• Покраснение кожи
• Повышение артериального давления
• Пониженное артериальное давление
• Синюшность кожи и губ
• Приливы жара
• Бледность кожи
• Кашель
• Затруднённое дыхание
• Раздражение горла
• Боль во рту и горле
• Диарея
• Рвота
• Отёк губ
• Отёк языка
• Боли в животе
• Боли в верхней части живота
• Расстройство желудка
• Крапивница
• Покраснение рук
• Покраснение кожи
• Красная кожная сыпь
• Повышенное потоотделение
• Зудящая кожная сыпь
• Пятна на коже
• Мышечные спазмы
• Боли в мышцах
• Боль в руках или ногах
• Боль в боку
• Усталость
• Озноб
• Лихорадка
• Дискомфорт в груди
• Боль
• Гриппоподобное состояние
• Боль в месте инфузии
• Низкий уровень кислорода в крови
• Слабость
• Отёк лица
• Ощущение холода или жара

Редко (могут встречаться у до 1 из 100 человек)

• Воспаление глаз
• Онемение или покалывание
• Слезотечение
• Дополнительные сердечные сокращения
• Учащённое дыхание
• Отёк горла
• Онемение во рту, языке или губах
• Покалывание во рту, языке или губах
• Затруднение при глотании
• Отёк кожи
• Изменение окраски кожи
• Боль в лице
• Повышение температуры тела
• Экстравазация в месте инфузии
• Боль в суставах в месте инфузии
• Кожная сыпь в месте инфузии
• Реакция в месте инфузии
• Зуд в месте инфузии
• Местный отёк
• Отёк рук и ног
• Аномальные шумы при дыхании (хрипы)
• Анализ крови на признаки воспаления
• Снижение чувствительности к прикосновению, боли и температуре
• Дискомфорт во рту (включая ощущение жжения губ)

Побочные эффекты, наблюдавшиеся у детей и подростков, были схожи с таковыми у взрослых.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникли какие-либо побочные эффекты, сообщите об этом врачу, фармацевту или медсестре, даже если это возможные побочные эффекты, не указанные в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности этого лекарственного средства.

5. Условия хранения Нексвиадайм

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте и вдали от их глаз.

Не используйте препарат после истечения срока годности, указанного на этикетке после надписи СРОК ГОДНОСТИ. Срок годности истекает в последний день указанного месяца.

Флаконы, не вскрытые:

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Раствор после восстановления:

После восстановления рекомендуется немедленно развести. Восстановленный раствор можно хранить до 24 часов при хранении в холодильнике при температуре от 2 °C до 8 °C.

Раствор после разведения:

После разведения рекомендуется использовать немедленно. Разведённый раствор можно хранить в течение 24 часов при температуре от 2 °C до 8 °C, а затем дополнительно до 9 часов при комнатной температуре (до 25 °C).

Препараты нельзя выбрасывать через канализацию или в обычный мусор. Проконсультируйтесь с врачом, фармацевтом или медсестрой о способах утилизации упаковки и препаратов, от которых вы больше не нуждаетесь. Таким образом, вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Нексвиадайм

Действующее вещество — авальглюкозидаза альфа. Один флакон содержит 100 мг авальглюкозидазы альфа. После восстановления раствор содержит 10 мг авальглюкозидазы альфа на 1 мл, а после разведения концентрация составляет от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл.

Вспомогательные вещества:

• Гистидин
• Гидрохлорид моногидрата гистидина
• Глицин
• Маннитол
• Полисорбат 80

Внешний вид препарата и содержание упаковки

Авальглюкозидаза альфа — порошок для концентрата для раствора для инфузий во флаконе (100 мг/флакон). Каждая упаковка содержит 1, 5, 10 или 25 флаконов. Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Порошок имеет белый или бледно-жёлтый цвет. После восстановления получается прозрачный раствор от бесцветного до бледно-жёлтого цвета. Восстановленный раствор необходимо дополнительно развести.

Держатель регистрационного удостоверения

Sanofi B.V.
Paasheuvelweg 25
1105 BP Амстердам
Нидерланды

Производитель

Genzyme Ireland Limited, IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ирландия

Более подробную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

Дата последнего обновления данного листка-вкладыша:

Подробная информация об этом лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu. Также имеются ссылки на другие веб-сайты, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным препаратам.

<------------------------------------------------------------------------------------------------------------------>

Эта информация предназначена исключительно для медицинских работников:

Реконституция:

При реконституции соблюдайте асептическую технику.

1. Рассчитайте количество флаконов, необходимых для реконституции, исходя из массы тела пациента и рекомендуемой дозы 20 мг/кг или 40 мг/кг.

Масса тела пациента (кг) × доза (мг/кг) = доза для пациента (в мг). Доза для пациента (в мг), делённая на 100 мг/флакон, = количество флаконов, подлежащих реконституции. Если количество флаконов представляет собой дробное число, округлите его до следующего целого числа в большую сторону.

Пример: масса тела пациента (16 кг) × доза (20 мг/кг) = доза для пациента (320 мг). 320 мг, делённые на 100 мг/флакон, = 3,2 флакона; следовательно, необходимо реконституировать 4 флакона.

Пример: масса тела пациента (16 кг) × доза (40 мг/кг) = доза для пациента (640 мг).
640 мг, делённые на 100 мг/флакон, = 6,4 флакона; следовательно, необходимо реконституировать 7 флаконов.

1. Извлеките из холодильника необходимое количество флаконов, предназначенных для инфузии, и оставьте на 30 минут для достижения комнатной температуры.
2. Реконституируйте каждый флакон, медленно вводя 10,0 мл воды для инъекций (water for injection, WFI) в каждый флакон. Каждый флакон будет содержать 100 мг/10 мл (10 мг/мл). Избегайте сильного удара струи WFI по порошку и образования пены. Это достигается путём медленного добавления воды для инъекций по стенке внутренней поверхности флакона, а не непосредственно на лиофилизированный порошок. Аккуратно наклоните и повращайте каждый флакон. Не переворачивайте, не встряхивайте и не вращайте флакон.
3. Немедленно проведите визуальный осмотр реконституированных флаконов, чтобы убедиться в отсутствии частиц и изменений цвета раствора. Если при немедленном осмотре обнаруживаются частицы или изменение цвета раствора, не используйте его. Дайте раствору полностью раствориться.

Разведение:

1. Реконституированный раствор следует развести в 5 % растворе глюкозы в воде до конечной концентрации от 0,5 мг/мл до 4 мг/мл. См. таблицу 1 для определения рекомендуемого общего объёма инфузии в зависимости от массы тела пациента.
2. Медленно отберите объём реконституированного раствора из каждого флакона (рассчитанный в соответствии с массой тела пациента).
3. Медленно и непосредственно добавьте реконституированный раствор в раствор глюкозы 5 %. Избегайте образования пены или встряхивания инфузионного пакета. Не вводите воздух в инфузионный пакет.
4. Аккуратно переверните или помассируйте инфузионный пакет для смешивания. Не встряхивайте.
5. Во избежание введения частиц, случайно попавших в раствор при приготовлении внутривенной дозы, рекомендуется использовать встроенный фильтр с размером пор 0,2 мкм с низким связыванием плазменных белков при введении Нексвиадайм. По окончании инфузии промойте внутривенную линию 5 % раствором глюкозы в воде.
6. Не вводите Нексвиадайм по одной и той же внутривенной линии с другими лекарственными препаратами.

Таблица 1: Оценочные объёмы внутривенной инфузии для введения Нексвиадайм в зависимости от массы тела пациента при дозах 20 мг/кг и 40 мг/кг

Утилизация неиспользованного лекарственного препарата и всех материалов, с которыми он контактировал, должна осуществляться в соответствии с местовым законодательством.

Внутривенное введение в домашних условиях

Возможно проведение внутривенного введения Нексвиадайм в домашних условиях для пациентов, хорошо переносящих инфузии, и не имеющих в анамнезе умеренных или тяжелых реакций, связанных с инфузией (RAP), в течение нескольких месяцев. Решение о переводе пациента на внутривенное введение в домашних условиях должно приниматься после оценки и рекомендации лечащего врача. При оценке возможности проведения инфузии в домашних условиях необходимо учитывать сопутствующие заболевания пациента и его способность соблюдать все требования, связанные с процедурой.

Следующие критерии должны быть учтены:

• У пациента не должно быть текущих сопутствующих заболеваний, которые, по мнению врача, могут повлиять на его способность переносить инфузию.
• Пациент должен быть признан медицински стабильным. Перед началом домашнего введения необходимо провести детальную оценку состояния.
• Пациент должен получать инфузии Нексвиадайм под наблюдением врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Помпе, в течение нескольких месяцев, которые могут проходить как в стационаре, так и в другом подходящем амбулаторном учреждении. Документальное подтверждение хорошо переносимых инфузий без возникновения RAP или с легкими RAP, контролируемыми предварительной медикаментозной подготовкой, является обязательным условием перед началом домашнего введения.
• Пациент должен быть готов и способен соблюдать все процедуры, связанные с домашним введением.
• Инфраструктура, ресурсы и процедуры для проведения инфузии в домашних условиях, включая обучение, должны быть организованы и доступны для медицинского персонала. Медицинский работник должен быть доступен в любое время во время домашней инфузии и в течение определенного времени после неё, в зависимости от переносимости пациентом процедуры до начала домашнего введения.

Если у пациента возникают побочные реакции во время домашнего введения, процедура инфузии должна быть немедленно прекращена и начато соответствующее медицинское лечение. Последующие инфузии могут потребоваться проводить в стационаре или в другом подходящем амбулаторном учреждении до тех пор, пока не будет достигнуто отсутствие таких побочных реакций. Дозу и скорость инфузии нельзя изменять без консультации с лечащим врачом.