Наглазим 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

ІНСТРУКЦІЯ: ІНФОРМАЦІЯ ДЛЯ КОРИСТУВАЧА

Наглазим 1 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Галсульфаза

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить прискорити виявлення нової інформації щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які у вас виникли. У кінці розділу 4 міститься інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки вам може знадобитися знову її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до свого лікаря.
• Якщо ви вважаєте, що побічний ефект, який ви відчуваєте, є серйозним, або помітили будь-який побічний ефект, не зазначений у цій інструкції, повідомте про це свого лікаря або фармацевта.

Зміст інструкції:

1. Що таке Наглазим і для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Наглазиму
3. Як застосовувати Наглазим
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Наглазиму
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Наглазим і для чого його застосовують

Наглазим застосовують для лікування пацієнтів із МПС VI (муко­по­лісахаридозом VI).

У людей, хворих на МПС VI, спостерігається низький або відсутній рівень ферменту під назвою N-ацетилгалактозаміну 4-сульфатаза, який розщеплює певні речовини (глікозаміноглікани) в організмі. Внаслідок цього ці речовини не розщеплюються і не переробляються організмом належним чином. Вони накопичуються в багатьох тканинах організму, що призводить до розвитку симптомів МПС VI.

Як діє Наглазим

Цей лікарський засіб містить рекомбінантний фермент під назвою галсульфаза, який може замінити природний фермент, що відсутній у пацієнтів із МПС VI. Доведено, що лікування покращує витривалість під час ходьби та піднімання сходами і зменшує концентрацію глікозаміногліканів в організмі. Цей лікарський засіб може полегшити симптоми МПС VI.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Наглазим

Не застосовуйте Наглазим

• Якщо у Вас виникали серйозні або потенційно небезпечні для життя алергічні реакції (гіперчутливості) на галсульфазу або будь-який інший компонент препарату Наглазим, і повторне застосування препарату не було успішним.

Попередження та застереження

• Якщо Вам проводиться лікування препаратом Наглазим, у Вас можуть розвинутися реакції, пов’язані з інфузією. Реакція, пов’язана з інфузією, — це будь-яка небажана подія, що виникає під час інфузії або до кінця дня, коли проводилась інфузія (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Якщо у Вас виникла така реакція, негайно зв’яжіться з лікарем.

• Якщо у Вас виникне алергічна реакція, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар також може призначити додаткові ліки для лікування алергічної реакції.

• Якщо у Вас підвищена температура або утруднене дихання перед застосуванням цього препарату, проконсультуйтесь з лікарем щодо можливості відтермінування інфузії Наглазим.

  • Якщо у Вас є серцевий захворювання, повідомте лікареві про це в будь-який час під час лікування препаратом Наглазим. Лікар може скоригувати швидкість інфузії з урахуванням цієї інформації.

• Цей препарат не досліджувався у пацієнтів із захворюваннями печінки або нирок. Проконсультуйтесь з лікарем, якщо у Вас є ниркова або печінкова недостатність.

• Зверніться до лікаря, якщо у Вас виникають болі в м’язах, відчуття оніміння рук або ніг або будь-які проблеми з кишечником чи сечовипусканням, оскільки вони можуть бути спричинені тиском на спинний мозок.

Інші ліки та Наглазим

Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте або нещодавно приймали інші ліки, навіть ті, що придбані без рецепта.

Вагітність та годування груддю

Наглазим не слід застосовувати під час вагітності, окрім випадків, коли це чітко необхідно. Проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням будь-якого лікувального засобу. Невідомо, чи виділяється галсульфаза з грудковим молоком, тому під час лікування препаратом Наглазим слід припинити годування груддю. Проконсультуйтесь з лікарем або фармацевтом перед застосуванням будь-якого лікувального засобу.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Досліджень щодо впливу препарату на здатність керувати транспортними засобами та працювати з механізмами не проводилось.

Цей препарат містить натрій

Цей препарат містить 0,8 ммоль (18,4 мг) натрію (основного компонента кухонної солі) в кожному флаконі об’ємом 5 мл. Це становить у% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих, і вводиться у вигляді ін’єкційного розчину хлориду натрію 9 мг/мл...

3. Як застосовувати Наглазим

Наглазим вводитиме ваш лікар або медсестра.

Доза, яку ви отримаєте, залежатиме від вашої маси тіла. Рекомендована доза становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на тиждень крапельно у вену (у вигляді внутрішньовенної інфузії). Кожна інфузія триватиме приблизно 4 години. Протягом першої години швидкість інфузії буде повільною (приблизно 2,5 % від загального об’єму розчину), а решту об’єму (приблизно 97,5 %) вводитимуть протягом наступних 3 годин.

Якщо вам ввели більше Наглазиму, ніж потрібно

Наглазим застосовується під наглядом медсестри або лікаря, які переконаються, що доза, яку вам ввели, є правильною, і за необхідності вжують відповідних заходів.

Якщо вам не ввели Наглазим

Якщо ви пропустили інфузію Наглазиму, зв’яжіться зі своїм лікарем.

Якщо у вас є будь-які інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, проконсультуйтеся з лікарем.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх людей.

Побічні ефекти спостерігалися головним чином під час введення препарату або невдовзі після нього («реакції, пов’язані з інфузією»). Найсерйознішими побічними ефектами були набряк обличчя та лихоманка (дуже часто), подовжені проміжки між вдихами, утруднення дихання, астма та кропив’янка (часто); набряк язика та горла та тяжка алергічна реакція на цей препарат (частота невідома).

Якщо у вас виникнуть будь-які з таких реакцій, негайно повідомте лікареві. Можливо, вам знадобляться додаткові ліки для запобігання алергічній реакції (наприклад, антигістаміни або кортикостероїди) або для зниження температури (жарознижувальні засоби).

Найпоширеніші симптоми реакцій, пов’язаних з інфузією: лихоманка, озноб, висип на шкірі, кропив’янка та утруднення дихання.

Побічні ефекти дуже часто (можуть виникати у більше ніж 1 з 10 людей):

Побічні ефекти, що трапляються часто (можуть виникати у 1 з 10 осіб):

Інші побічні реакції з невідомою частотою:

Якщо ви відчуваєте будь-які з цих симптомів або інші симптоми, які не зазначені в цій інструкції, негайно зверніться до свого лікаря. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, включену в Додаток V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви можете сприяти отриманню додаткової інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Наглазиму

Зберігати у недоступному для дітей місці.

Не застосовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на флаконі після EXP. Термін придатності закінчується останнього дня зазначеного місяця.

Невідкриті флакони:

Зберігати в холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).

Не заморожувати.

Розведені розчини: Хімічна та фізична стабільність у процесі застосування підтверджена до 4 днів при кімнатній температурі (23 °C – 27 °C).

Щоб уникнути мікробіологічного забруднення, препарат слід використовувати одразу. Якщо розчин не використовується одразу, час і умови зберігання під час застосування є відповідальністю користувача і, як правило, не повинні перевищувати 24 години при температурі 2 °C – 8 °C, за якими можуть наступати до 24 годин при кімнатній температурі (23 °C – 27 °C) під час введення.

Не застосовуйте Наглазим, якщо ви бачите видимі частинки.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які вам більше не потрібні. Це допоможе зберегти навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Наглазиму

• Діюча речовина — галсульфаза. Кожен мілілітр Наглазиму містить 1 мг галсульфази. Ампула об'ємом 5 мл містить 5 мг галсульфази. Галсульфаза — це рекомбінантна людина N-ацетилгалактозамін-4-сульфатаза, отримана за допомогою генно-інженерно модифікованих клітин яєчника хом'яка (CHO).

• Інші складові: натрію хлорид, натрію дигідрофосфат моногідрат, натрію фосфат двоосновний гептагідрат, полісорбат 80, вода для ін'єкційних засобів.

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Наглазим постачається у вигляді концентрату для розчину для інфузій. Концентрат може бути від прозорого до трохи опалесціюючого, від безбарвного до блідо-жовтого кольору, і не повинен містити видимих частинок. Розчин необхідно розбавити перед інфузією.

Розміри упаковок: 1 та 6 ампул. Можуть бути доступні не всі розміри упаковок.

Дата останнього перегляду цього вкладення: ММ/РРПП

Цей лікарський засіб було зареєстровано за «особливих обставин».

Цей тип затвердження означає, що через рідкісність захворювання не вдалося отримати повну інформацію про цей лікарський засіб.

Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме всю нову інформацію про цей лікарський засіб, яка може стати доступною, і цей вкладення буде оновлюватися за необхідності.

Детальну інформацію про цей лікарський засіб можна знайти на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/. Там також є посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Ця інформація призначена виключно для лікарів та інших медичних працівників:

Наглазим не слід змішувати з іншими лікарськими засобами в одній і тій самій інфузії, за винятком тих, що зазначені нижче.

Кожен флакон Наглазиму призначений для одноразового використання. Концентрат для розчину для інфузій слід розбавити розчином натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) для інфузій за допомогою асептичної техніки. Рекомендується вводити розчинений Наглазим пацієнтові за допомогою інфузійної системи, оснащеної вбудованим фільтром 0,2 мкм.

Утилізація не використаного лікарського засобу та всіх матеріалів, які контактували з ним, повинна здійснюватися відповідно до місцевих нормативів.

Підготовка інфузії Наглазиму (використовувати асептичну техніку)

Кількість флаконів для розведення визначається відповідно до маси тіла пацієнта. Флакони слід вийняти з холодильника приблизно за 20 хвилин до розведення, щоб вони досягли кімнатної температури.

Перед розведенням кожен флакон слід оглянути візуально на наявність частинок або зміни кольору. Розчин, який може бути від прозорого до трохи опалесцентного та від безбарвного до блідо-жовтого, повинен бути вільним від видимих частинок.

З інфузійного пакета об’ємом 250 мл, що містить розчин натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%) для інфузій, слід відібрати та викинути об’єм розчину, що дорівнює загальному об’єму Наглазиму, який буде додано. У разі пацієнтів, які чутливі до перевантаження рідиною, із масою тіла менше 20 кг, рекомендується використовувати інфузійні пакети об’ємом 100 мл; у таких випадках слід зменшити швидкість інфузії (мл/хв), щоб загальна тривалість введення залишалася не менше 4 годин. Якщо використовуються пакети об’ємом 100 мл, об’єм Наглазиму можна додавати безпосередньо до інфузійного пакета.

Об’єм Наглазиму слід повільно додати до розчину для інфузій натрію хлориду 9 мг/мл (0,9%).

Розчин слід акуратно перемішати для інфузії.

Перед використанням розчин слід оглянути візуально на наявність частинок. Використовувати слід лише прозорі безбарвні розчини, вільні від видимих частинок.