Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Foglio illustrativo: informazioni per l'utente

Introduzione

FOGLIO ILLUSTRATIVO: INFORMAZIONI PER L'UTENTE

Naglazyme 1 mg/ml concentrato per soluzione per infusione

Galsulfase

Questo medicinale è sottoposto a monitoraggio addizionale, il che permette di identificare rapidamente nuove informazioni sulla sua sicurezza. Lei può contribuire segnalando eventuali effetti indesiderati che dovesse manifestare. Nell'ultima parte della sezione 4 è riportata l'informazione su come segnalare tali effetti indesiderati.

Legga attentamente l'intero foglio illustrativo prima di iniziare a usare questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha dubbi, consulti il suo medico.
• Se ritiene che uno qualsiasi degli effetti indesiderati che manifesta sia grave o se nota un effetto indesiderato non menzionato in questo foglio illustrativo, informi il suo medico o il farmacista.

Contenuto del foglio illustrativo:

1. Che cos'è Naglazyme e a che cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di usare Naglazyme
3. Come usare Naglazyme
4. Possibili effetti indesiderati
5. Come conservare Naglazyme
6. Contenuto della confezione e altre informazioni

1. Che cos'è questo Naglazyme e a cosa serve

Naglazyme viene utilizzato per trattare pazienti affetti da MPS VI (mucopolisaccaridosi VI).

I pazienti affetti da MPS VI presentano livelli ridotti o assenti di un enzima chiamato N-acetilgalattosamina 4-sulfatasi, che ha il compito di degradare sostanze specifiche (glicosaminoglicani) nell'organismo. Di conseguenza, queste sostanze non vengono degradate e metabolizzate correttamente dal corpo. Si accumulano quindi in numerosi tessuti corporei, causando i sintomi della MPS VI.

Come agisce Naglazyme

Questo medicinale contiene un enzima ricombinante chiamato galsulfasi, in grado di sostituire l'enzima naturale carente nei pazienti affetti da MPS VI. È stato dimostrato che il trattamento migliora la capacità di camminare e salire le scale e riduce le concentrazioni di glicosaminoglicani nell'organismo. Questo medicinale può migliorare i sintomi della MPS VI.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a usare Naglazyme

Non usi Naglazyme

• Se ha avuto reazioni allergiche (di ipersensibilità) gravi o potenzialmente letali alla galsulfasi o a uno qualsiasi degli altri componenti di Naglazyme e la re-somministrazione del medicinale non ha avuto successo.

Avvertenze e precauzioni

• Se viene trattato con Naglazyme, potrebbe sviluppare reazioni correlate all'infusione. Una reazione correlata all'infusione è qualsiasi effetto indesiderato che si manifesta durante l'infusione o entro la fine della giornata dell'infusione (vedere sezione 4 “Effetti indesiderati possibili”). Se dovesse manifestarsi una reazione di questo tipo, deve contattare immediatamente il medico.

• Se dovesse manifestare una reazione allergica, il medico potrebbe rallentare o interrompere l'infusione. Il medico potrebbe inoltre somministrarle farmaci aggiuntivi per trattare qualsiasi reazione allergica.

• Se ha febbre o difficoltà respiratorie prima di usare questo medicinale, consulti il medico circa la possibilità di ritardare l'infusione di Naglazyme.

  • Se ha una malattia cardiaca preesistente, informi il medico in qualsiasi momento durante il trattamento con Naglazyme. Il medico potrà adeguare l'infusione sulla base di queste informazioni.

• Questo medicinale non è stato studiato in pazienti con problemi epatici o renali. Consulti il medico se soffre di insufficienza renale o epatica.

• Parli con il medico se avverte dolore muscolare, intorpidimento alle braccia o alle gambe o qualsiasi problema intestinale o urinario, poiché potrebbero essere causati da una pressione sul midollo spinale.

Altri medicinali e Naglazyme

Informi il medico se sta assumendo o ha recentemente assunto altri medicinali, anche quelli senza prescrizione medica.

Gravidanza e allattamento

Naglazyme non deve essere somministrato durante la gravidanza, a meno che chiaramente necessario. Consulti il medico o il farmacista prima di assumere qualsiasi medicinale. Non è noto se la galsulfasi venga escreta nel latte materno; pertanto, l'allattamento dovrà essere interrotto durante il trattamento con Naglazyme. Consulti il medico o il farmacista prima di assumere qualsiasi medicinale.

Guida di veicoli e uso di macchinari

Non sono stati effettuati studi sull'effetto di questo medicinale sulla capacità di guidare veicoli e di usare macchinari.

Questo medicinale contiene sodio

Questo medicinale contiene 0,8 mmol (18,4 mg) di sodio (componente principale del sale da cucina) in ogni flaconcino da 5 ml. Ciò corrisponde al y% dell'assunzione giornaliera massima di sodio raccomandata per un adulto ed è somministrato in soluzione iniettabile di cloruro di sodio 9 mg/ml...

3. Come utilizzare Naglazyme

Il suo medico o infermiere le somministrerà Naglazyme.

La dose che riceverà dipenderà dal suo peso corporeo. La dose raccomandata è di 1 mg/kg di peso corporeo, somministrata una volta alla settimana per infusione endovenosa in gocce. Ogni infusione durerà circa 4 ore. Durante la prima ora, la velocità di infusione sarà lenta (circa il 2,5% del volume totale della soluzione) e il volume rimanente (circa il 97,5%) sarà somministrato nelle successive 3 ore.

Se le è stato somministrato un quantitativo di Naglazyme superiore a quello previsto

Naglazyme viene somministrato sotto la supervisione di un medico o di un infermiere, i quali controlleranno che la dose somministrata sia corretta e interverranno di conseguenza, se necessario.

Se ha dimenticato di ricevere una somministrazione di Naglazyme

Se ha saltato un'infusione di Naglazyme, contatti il suo medico.

Se ha altre domande sull'uso di questo medicinale, chieda al suo medico.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non tutte le persone li manifestano.

Gli effetti indesiderati sono stati osservati principalmente mentre i pazienti ricevevano il medicamento o poco dopo ("reazioni correlate all'infusione"). Gli effetti indesiderati più gravi sono stati infiammazione del volto e febbre (molto frequenti), intervalli più lunghi del normale tra un'inspirazione e l'altra, difficoltà respiratorie, asma e orticaria (frequenti); gonfiore della lingua e della gola e reazione allergica grave a questo medicamento (frequenza sconosciuta).

Se dovesse manifestarsi una qualsiasi di queste reazioni, informi immediatamente il medico. Potrebbe essere necessario assumere farmaci aggiuntivi per prevenire una reazione allergica (ad es. antistaminici o corticosteroidi) o per ridurre la febbre (antipiretici).

I sintomi più frequenti di reazioni correlate all'infusione comprendono febbre, brividi, eruzioni cutanee, orticaria e difficoltà respiratorie.

Effetti indesiderati molto frequenti (possono riguardare più di 1 persona su 10):

Effetti indesiderati comuni (possono interessare fino a 1 persona su 10):

Altri effetti indesiderati con una frequenza non nota:

Se manifesta uno di questi sintomi, o altri sintomi non menzionati in questo foglio illustrativo, consulti immediatamente il medico. Può inoltre segnalarli direttamente attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Comunicando gli effetti indesiderati, potrà contribuire a fornire ulteriori informazioni sulla sicurezza di questo medicinale.

5. Conservazione di Naglazyme

Tenere fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usare questo medicinale dopo la data di scadenza indicata sul flaconcino dopo EXP. La data di scadenza indica l'ultimo giorno del mese indicato.

Flaconcini non aperti:

Conservare in frigorifero (tra 2 °C e 8 °C).

Non congelare.

Soluzioni diluite: È stata dimostrata la stabilità chimica e fisica in uso fino a 4 giorni a temperatura ambiente (23 °C ‑ 27 °C).

Per evitare contaminazioni microbiologiche, il prodotto deve essere usato immediatamente. Se non viene usato immediatamente, i tempi e le condizioni di conservazione in uso sono sotto la responsabilità dell'utilizzatore e normalmente non devono superare le 24 ore a 2 °C - 8 °C, seguite da un massimo di 24 ore a temperatura ambiente (23 °C - 27 °C) durante la somministrazione.

Non usare Naglazyme se sono visibili particelle.

I medicinali non devono essere smaltiti tramite scarichi o nell'ambiente domestico. Chiedere al proprio farmacista come eliminare i contenitori e i medicinali che non sono più necessari. In questo modo si contribuisce a proteggere l'ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di Naglazyme

• Il principio attivo è la galsulfasi. Ogni millilitro di Naglazyme contiene 1 mg di galsulfasi. Un flaconcino da 5 ml contiene 5 mg di galsulfasi. La galsulfasi è una N-acetilgalattosamina 4-sulfatasi umana ricombinante prodotta in cellule di ovaio di criceto cinese (CHO) modificate geneticamente.

• Gli altri componenti sono: cloruro di sodio, fosfato monosodico monoidrato, fosfato disodico eptaidrato, polisorbato 80, acqua per preparazioni iniettabili.

Aspetto del prodotto e contenuto della confezione

Naglazyme è disponibile come concentrato per soluzione per infusione. Il concentrato varia da trasparente a leggermente opalescente, da incolore a giallo pallido, e non deve contenere particelle visibili. La soluzione deve essere diluita prima dell'infusione.

Formati della confezione: 1 e 6 flaconcini. Possono essere commercializzati solo alcuni formati.

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo: MM/YYYY

Questo medicinale è stato autorizzato in "circostanze eccezionali".

Questa modalità di approvazione indica che, a causa della rarità della malattia, non è stato possibile ottenere informazioni complete su questo medicinale.

L'Agenzia Europea per i Medicinali esaminerà annualmente tutte le nuove informazioni disponibili sul medicinale e il presente foglio illustrativo verrà aggiornato se necessario.

Informazioni dettagliate su questo medicinale sono disponibili sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali all'indirizzo http://www.ema.europa.eu/. Il sito contiene inoltre collegamenti ad altri siti web riguardanti malattie rare e medicinali orfani.

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Questa informazione è destinata esclusivamente a medici e professionisti sanitari:

Naglazyme non deve essere miscelato con altri medicinali nella stessa perfusione, salvo quelli indicati di seguito.

Ogni flaconcino di Naglazyme è per uso singolo. Il concentrato per soluzione per infusione deve essere diluito con una soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%) per infusione, mediante tecnica asettica. Si raccomanda che la soluzione diluita di Naglazyme venga somministrata al paziente attraverso un sistema di infusione dotato di un filtro in linea da 0,2 µm.

Lo smaltimento del medicinale non utilizzato e di tutti i materiali venuti a contatto con esso deve avvenire in conformità con la normativa locale.

Preparazione della soluzione per infusione di Naglazyme (utilizzare tecnica asettica)

Il numero di flaconcini da diluire sarà determinato in base al peso del paziente; i flaconcini dovranno essere rimossi dal frigorifero circa 20 minuti prima per consentire loro di raggiungere la temperatura ambiente.

Prima della diluizione, ogni flaconcino dovrà essere ispezionato visivamente per verificare la presenza di particelle o cambiamenti di colore. La soluzione, che può variare da trasparente a leggermente opalescente e da incolore a giallo pallido, deve essere priva di particelle visibili.

Dovrà essere prelevato e scartato un volume della soluzione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%) per infusione da una sacca da 250 ml pari al volume totale di Naglazyme da aggiungere. Si dovrà prendere in considerazione l'uso di sacche da 100 ml nei pazienti sensibili al sovraccarico di volume e con peso inferiore a 20 kg; in tali casi, la velocità di infusione (ml/min) dovrà essere ridotta in modo che la durata totale dell'infusione non sia inferiore a 4 ore. Se si utilizzano sacche da 100 ml, il volume di Naglazyme può essere aggiunto direttamente nella sacca per infusione.

Il volume di Naglazyme dovrà essere aggiunto lentamente alla soluzione per infusione di cloruro di sodio 9 mg/ml (0,9%).

La soluzione dovrà essere mescolata delicatamente prima dell'infusione.

La soluzione dovrà essere ispezionata visivamente per verificare la presenza di particelle prima dell'uso. Dovranno essere utilizzate soluzioni trasparenti, incolori e prive di particelle visibili.