Naglazyme 1 mg/ml substancja do sporządzenia roztworu do infuzji

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

ULOTKA: INFORMACJA DLA UŻYTKOWNIKA

Naglazyme 1 mg/ml substancja lekowa do sporządzenia roztworu do przetaczania dożylnego

Galsulfase

Ten lek podlega dodatkowemu monitorowaniu, co przyspieszy wykrywanie nowych informacji dotyczących jego bezpieczeństwa. Możesz wnieść swój wkład, informując o występowaniu działań niepożądanych. W końcowej części punktu 4 zawarte są informacje o sposobie zgłaszania działań niepożądanych.

Przed zastosowaniem tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona istotne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj tę ulotkę, ponieważ możesz mieć potrzebę ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku jakichkolwiek pytań skonsultuj się ze swoim lekarzem.
• Jeśli uważasz, że którykolwiek z występujących u Ciebie działań niepożądanych jest ciężki lub jeśli zauważysz działanie niepożądane, którego nie ma w tej ulotce, powiadom o tym swojego lekarza lub farmaceuty.

Zawartość ulotki:

1. Co to jest Naglazyme i do czego się stosuje
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Naglazyme
3. Jak stosować Naglazyme
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać Naglazyme
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest Naglazyme i do czego jest stosowany

Naglazyme stosuje się w leczeniu pacjentów z MPS VI (mukopolisacharydozą VI).

U osób chorych na MPS VI stwierdza się obniżony lub całkowicie niewykrywalny poziom enzymu zwanego N-acetylogalaktozamina 4-sulfatazą, który rozkłada określone substancje (glikozaminoglikany) w organizmie. W konsekwencji te substancje nie są odpowiednio rozkładane i przetwarzane przez organizm. Gromadzą się one w wielu tkankach organizmu, co powoduje objawy MPS VI.

Działanie Naglazyme

Lek zawiera rekombinowany enzym o nazwie galsulfaza, który może zastąpić naturalny enzym niedostatecznie wytwarzany u pacjentów z MPS VI. Udowodniono, że leczenie tym lekiem poprawia wytrzymałość na chodzenie i wchodzenie po schodach oraz zmniejsza stężenie glikozaminoglikanów w organizmie. Lek ten może poprawiać objawy MPS VI.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania Naglazyme

Nie stosuj Naglazyme

• Jeśli miałeś poważne lub potencjalnie śmiertelne reakcje alergiczne (nadwrażliwościowe) na galsulfazę lub którykolwiek z pozostałych składników leku Naglazyme i ponowne podanie leku nie powiodło się.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

• Podczas leczenia Naglazyme może wystąpić reakcja związana z wlewaniem. Reakcją związaną z wlewaniem jest każdy niepożądany efekt, który pojawia się podczas wlewu lub do końca dnia, w którym został on przeprowadzony (zobacz punkt 4 „Możliwe działania niepożądane”). Jeśli wystąpi taka reakcja, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

• Jeśli wystąpi reakcja alergiczna, lekarz może zwolnić lub przerwać wlew. Lekarz może również podać dodatkowe leki w celu leczenia ewentualnej reakcji alergicznej.

• Jeśli przed podaniem tego leku wystąpi u Ciebie gorączka lub trudności w oddychaniu, skonsultuj się z lekarzem na temat możliwości odroczenia wlewu Naglazyme.

  • Jeśli masz chorobę serca, powiadom lekarza w dowolnym momencie podczas leczenia Naglazyme. Lekarz może dostosować wlew, biorąc pod uwagę tę informację.

• Ten lek nie był badany u pacjentów z chorobami wątroby lub nerek. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli cierpisz na niewydolność nerek lub wątroby.

• Porozmawiaj z lekarzem, jeśli odczuwasz ból mięśni, mrowienie rąk lub nóg lub jakiekolwiek problemy jelitowe lub moczowe, ponieważ mogą one być spowodowane uciskiem na rdzeń kręgowy.

Inne leki i Naglazyme

Powiadom lekarza, jeśli stosujesz lub niedawno stosowałeś inne leki, w tym te dostępne bez recepty.

Ciąża i karmienie piersią

Naglazyme nie powinno być stosowane w czasie ciąży, chyba że jest to wyraźnie konieczne. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku. Nie wiadomo, czy galsulfaza wydostaje się z mlekiem matki, dlatego należy przerwać karmienie piersią podczas leczenia Naglazyme. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed zastosowaniem jakiegokolwiek leku.

Kierowanie pojazdami i korzystanie z maszyn

Nie przeprowadzono badań dotyczących wpływu na zdolność prowadzenia pojazdów i korzystania z maszyn.

Ten lek zawiera sód

Ten lek zawiera 0,8 mmol (18,4 mg) sodu (główny składnik soli kuchennej) w każdej fiolce o pojemności 5 ml. Odpowiada to y% maksymalnej dziennej dawki sodu zalecanej dla dorosłego, podawanej w roztworze do wstrzykiwań zawierającym chlorek sodu 9 mg/ml...

3. Jak stosować Naglazyme

Lek Naglazyme będzie podany przez lekarza lub pielęgniarkę.

Dawka, którą otrzymasz, będzie zależeć od Twojej masy ciała. Zalecana dawka to 1 mg/kg masy ciała, podawana raz w tygodniu w postaci kroplówki dożylniej (przez dożylne wlewanie). Każde wlewanie potrwa około 4 godzin. W pierwszej godzinie prędkość wlewania będzie niska (około 2,5% całkowitej objętości roztworu), a pozostała część (około 97,5%) będzie podana w ciągu następnych 3 godzin.

Jeśli otrzymasz więcej leku Naglazyme niż powinieneś

Lek Naglazyme jest podawany pod nadzorem pielęgniarki lub lekarza, którzy będą sprawdzać, czy dawka jest odpowiednia, i w razie potrzeby podjęli odpowiednie działania.

Jeśli zapomniano podać lek Naglazyme

Jeśli pominiesz wlewanie leku Naglazyme, skontaktuj się z lekarzem.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, zwróć się do swojego lekarza.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak samo jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć nie każda osoba je odczuje.

Działania niepożądane pojawiały się głównie podczas podawania leku lub krótko po jego podaniu („reakcje związane z przetaczaniem”). Najpoważniejszymi działaniami niepożądanymi były obrzęk twarzy i gorączka (bardzo często), przedłużone odstępy między wdechami, trudności w oddychaniu, astma i pokrzywka (często); obrzęk języka i gardła oraz ciężka reakcja alergiczna na ten lek (częstość nieznana).

Jeśli doświadczysz jakichkolwiek takich reakcji, niezwłocznie powiadom lekarza. Może być konieczne podanie dodatkowych leków w celu zapobiegania reakcji alergicznej (np. antyhistaminików lub glikokortykosteroidów) lub obniżenia gorączki (leków przeciwgorączkowych).

Najczęstsze objawy reakcji związanych z przetaczaniem to gorączka, dreszcze, wysypka skórna, pokrzywka i trudności w oddychaniu.

Bardzo częste działania niepożądane (mogą występować u więcej niż 1 na 10 osób):

Efekty niepożądane częste (mogą dotyczyć do 1 na 10 osób):

Inne działania niepożądane o nieznanej częstości:

Jeśli wystąpią u Ciebie którekolwiek z tych objawów lub inne objawy nie wymienione w niniejszym ulotce, skontaktuj się natychmiast ze swoim lekarzem. Możesz również zgłosić je bezpośrednio poprzez krajowy system zgłaszania wymieniony w Dodatku V. Zgłaszanie działań niepożądanych pozwala na dostarczenie większej liczby informacji dotyczących bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie leku Naglazyme

Przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci i poza ich zasięgiem.

Nie należy stosować tego leku po upływie daty ważności wskazanej na fiolce po oznaczeniu EXP. Data ważności oznacza ostatni dzień wskazanego miesiąca.

Nieotwierane fiolki:

Przechowywać w lodówce (w temperaturze od 2 °C do 8 °C).

Nie zamrażać.

Roztwory rozcieńczone: Stwierdzono stabilność chemiczną i fizyczną w warunkach użytkowania do 4 dni w temperaturze pokojowej (23 °C – 27 °C).

Aby uniknąć zanieczyszczeń mikrobiologicznych, produkt należy stosować natychmiast. Jeśli nie zostanie to wykonane, to czasy i warunki przechowywania w czasie użytkowania są odpowiedzialnością użytkownika i zazwyczaj nie powinny przekraczać 24 godzin w temperaturze od 2 °C do 8 °C, a następnie do 24 godzin w temperaturze pokojowej (23 °C – 27 °C) podczas podawania.

Nie należy stosować leku Naglazyme, jeśli widoczne są cząstki w roztworze.

Leków nie wolno wyrzucać do kanalizacji ani do śmieci. Należy zapytać farmaceuty, jak pozbyć się opakowań i leków, których nie potrzebuje się już. W ten sposób można pomóc w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i informacje dodatkowe

Skład Naglazyme

• Substancją czynną jest galsulfaza. Każdy mililitr Naglazyme zawiera 1 mg galsulfaży. Fiolka o pojemności 5 ml zawiera 5 mg galsulfaży. Galsulfaza to rekombinowana ludzka N-acetylogalaktozamina 4-sulfataza, wytwarzana w modyfikowanych genetycznie komórkach jajnika chomika chińskiego (CHO).

• Pozostałe składniki to: chlorek sodu, fosforan sodu jednozasadowy jednowodny, fosforan sodu dwuzasadowy siedmiowodny, polisorbat 80, woda do sporządzania środków do wstrzykiwania.

Wygląd produktu i zawartość opakowania

Naglazyme jest dostępne w postaci stężonego roztworu do sporządzenia roztworu do przetaczania. Stężony roztwór może być przezroczysty lub lekko mleczny, bezbarwny lub o barwie jasnożółtej, nie powinien zawierać widocznych cząstek. Roztwór należy rozcieńczyć przed podaniem do przetaczania.

Wielkości opakowań: 1 i 6 fiol. Niektóre wielkości opakowań mogą nie być dostępne w obrocie.

Data ostatniego przeglądu tego ulotki: MM/RRRR

Ten lek został zatwierdzony w „nadzwyczajnych okolicznościach”.

Taki sposób zatwierdzenia oznacza, że ze względu na rzadkość choroby nie można było uzyskać pełnej informacji na temat tego leku.

Europejska Agencja Leków corocznie przegląda wszystkie nowe informacje dotyczące tego leku, jakie mogą być dostępne, a ulotka będzie aktualizowana w miarę potrzeby.

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.europa.eu/. Strona ta zawiera również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Niniejsza informacja przeznaczona jest wyłącznie dla lekarzy i personelu medycznego:

Naglazyme nie powinno być mieszane z żadnym innym lekiem w tej samej infuzji, z wyjątkiem wymienionych poniżej.

Każda ampułka Naglazyme przeznaczona jest do jednorazowego użycia. Stężony roztwór do wstrzykiwania dożylnej infuzji należy rozcieńczyć roztworem chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwania dożylnej infuzji przy użyciu techniki jałowej. Zaleca się, aby rozcieńczony roztwór Naglazyme podawać pacjentom za pomocą zestawu do infuzji wyposażonego w filtr liniowy o wielkości porów 0,2 µm.

Usuwanie nieużywanego leku oraz wszystkich materiałów, które miały z nim kontakt, należy przeprowadzić zgodnie z lokalnymi przepisami.

Przygotowanie infuzji Naglazyme (stosować technikę jałową)

Liczba ampułek do rozcieńczenia jest ustalana na podstawie masy ciała pacjenta i należy je wyjąć z lodówki około 20 minut przed rozcieńczeniem, aby mogły osiągnąć temperaturę pokojową.

Przed rozcieńczeniem należy dokonać wizualnej kontroli każdej ampułki pod kątem obecności cząstek lub zmian koloru. Roztwór, który może być od przezroczystego do lekko mlecznego i od bezbarwnego do jasnożółtego, powinien być wolny od widocznych cząstek.

Należy odpompować i odrzucić objętość roztworu chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%) do wstrzykiwania dożylnej infuzji z worka infuzyjnego o pojemności 250 ml równą całkowitej objętości Naglazyme, którą należy dodać. W przypadku pacjentów wrażliwych na przewładnięcie płynem i o masie ciała poniżej 20 kg należy rozważyć użycie worków infuzyjnych o pojemności 100 ml; w takich przypadkach należy zmniejszyć szybkość infuzji (ml/min), aby całkowity czas infuzji nadal nie był krótszy niż 4 godziny. Jeśli stosuje się worki o pojemności 100 ml, objętość Naglazyme można dodać bezpośrednio do worka infuzyjnego.

Objętość Naglazyme należy powoli dodać do roztworu do wstrzykiwania dożylnej infuzji chlorku sodu 9 mg/ml (0,9%).

Roztwór należy delikatnie wymieszać przed infuzją.

Przed użyciem należy dokonać wizualnej kontroli roztworu pod kątem obecności cząstek. Należy stosować tylko roztwory przezroczyste, bezbarwne i wolne od widocznych cząstek.