Наглизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

ИНСТРУКЦИЯ: ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПОЛЬЗОВАТЕЛЯ

Наглизим 1 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Галсуфаза

Этот лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее получать новую информацию о его безопасности. Вы можете содействовать этому, сообщая о побочных эффектах, которые могут у вас возникнуть. В конце раздела 4 приведена информация о том, как сообщать о таких побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом применения препарата, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте инструкцию — возможно, вам понадобится ознакомиться с ней снова.
• При возникновении вопросов обратитесь к врачу.
• Если вы считаете, что какой-либо из побочных эффектов является серьёзным, или если вы заметите побочные эффекты, не указанные в инструкции, сообщите об этом врачу или фармацевту.

Содержание инструкции:

1. Что такое Наглизим и для чего он применяется
2. Что вы должны знать перед началом применения Наглизима
3. Как применять Наглизим
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Наглизима
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Наглизим и для чего его применяют

Наглизим применяется для лечения пациентов с МПС VI (мукополисахаридозом VI).

У пациентов с МПС VI наблюдается низкий или полностью отсутствующий уровень фермента, называемого N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, который расщепляет определённые вещества (гликозаминогликаны) в организме. В результате эти вещества не расщепляются и не перерабатываются организмом должным образом и накапливаются во многих тканях, что вызывает симптомы МПС VI.

Механизм действия Наглизима

Этот препарат содержит рекомбинантный фермент галсульфазу, который может заменить собой недостающий у пациентов с МПС VI естественный фермент. Доказано, что лечение улучшает выносливость при ходьбе и подъёме по лестнице, а также снижает концентрацию гликозаминогликанов в организме. Препарат может улучшать симптомы МПС VI.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Наглизим

Не применяйте Наглизим

• Если у Вас ранее возникали тяжелые или потенциально угрожающие жизни аллергические реакции (реакции гиперчувствительности) на галсульфазу или любой из других компонентов препарата Наглизим, и повторное введение препарата не было успешным.

Предупреждения и меры предосторожности

• При лечении препаратом Наглизим у Вас могут развиться реакции, связанные с инфузией. Реакцией, связанной с инфузией, считается любое нежелательное явление, возникающее во время инфузии или в течение дня после её окончания (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). При появлении такой реакции необходимо немедленно обратиться к врачу.

• В случае возникновения аллергической реакции Ваш врач может замедлить или прервать инфузию. Врач также может назначить дополнительные лекарственные средства для лечения аллергической реакции.

• Если у Вас имеется лихорадка или затрудненное дыхание перед применением этого препарата, проконсультируйтесь с врачом о возможности отложить инфузию Наглизим.

  • Если у Вас имеется заболевание сердца, сообщите об этом врачу в любое время в период лечения препаратом Наглизим. Врач может скорректировать режим инфузии с учетом этой информации.

• Данный препарат не изучался у пациентов с нарушениями функции печени или почек. Проконсультируйтесь с врачом, если у Вас есть почечная или печеночная недостаточность.

• Обратитесь к врачу, если у Вас возникают боли в мышцах, онемение рук или ног, а также любые проблемы с кишечником или мочеиспусканием, поскольку они могут быть вызваны повышением давления на спинной мозг.

Другие лекарственные средства и Наглизим

Сообщите врачу, если Вы принимаете или недавно принимали другие лекарственные средства, включая приобретенные без рецепта.

Беременность и лактация

Препарат Наглизим не должен применяться во время беременности, за исключением случаев, когда это абсолютно необходимо. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства. Неизвестно, выделяется ли галсульфаза с грудным молоком, поэтому кормление грудью должно быть прекращено во время лечения препаратом Наглизим. Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением любого лекарственного средства.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Исследования влияния препарата на способность управлять транспортными средствами и механизмами не проводились.

Содержание натрия в данном препарате

Данный препарат содержит 0,8 ммоль (18,4 мг) натрия (основной компонент поваренной соли) в каждом флаконе объемом 5 мл. Это составляет у% от максимальной суточной дозы натрия, рекомендованной для взрослого человека, и вводится в виде инъекционного раствора хлорида натрия 9 мг/мл...

3. Как использовать Наглизим

Вам будет вводить Наглизим врач или медсестра.

Доза, которую вы получите, зависит от вашей массы тела. Рекомендуемая доза составляет 1 мг/кг массы тела, вводится один раз в неделю капельно внутривенно (в виде инфузии). Каждая инфузия будет длиться примерно 4 часа. В течение первого часа скорость введения будет медленной (примерно 2,5% от общего объёма раствора), а оставшийся объём (примерно 97,5%) будет введён в течение следующих 3 часов.

Если вам ввели больше Наглизима, чем нужно

Наглизим вводится под наблюдением медсестры или врача, которые контролируют правильность назначенной дозы и при необходимости примут соответствующие меры.

Если вам не ввели вовремя Наглизим

Если вы пропустили инфузию Наглизима, свяжитесь со своим врачом.

Если у вас есть другие вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они наблюдаются не у всех пациентов.

Побочные эффекты отмечались в основном во время введения препарата или вскоре после этого («реакции, связанные с инфузией»). Наиболее тяжелыми побочными эффектами были отек лица и лихорадка (очень часто), удлиненные паузы между вдохами, затрудненное дыхание, астма и крапивница (часто); а также отек языка и горла и тяжелая аллергическая реакция на этот препарат (частота неизвестна).

Если у вас возникнут любые из таких реакций, немедленно сообщите об этом врачу. Возможно, вам потребуется дополнительное лечение для профилактики аллергической реакции (например, антигистаминные или кортикостероиды) или снижения температуры (жаропонижающие).

Наиболее частыми симптомами реакций, связанных с инфузией, являются лихорадка, озноб, кожная сыпь, крапивница и затрудненное дыхание.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться у более чем 1 из 10 пациентов):

Частые побочные эффекты (могут наблюдаться у каждого 10-го пациента):

Другие побочные эффекты с неизвестной частотой:

Если у вас возникнут любые из этих симптомов или другие симптомы, не указанные в данной инструкции, немедленно сообщите об этом врачу. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомлений, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы можете помочь в предоставлении дополнительной информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Сохранение Наглизима

Хранить в недоступном для детей месте и вне их поля зрения.

Не используйте данный лекарственный препарат после даты, указанной на флаконе после надписи EXP. Дата окончания срока годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Флаконы, не вскрытые ранее:

Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °C до 8 °C).

Не замораживать.

Растворы после разведения: химическая и физическая стабильность при использовании подтверждена в течение до 4 дней при комнатной температуре (23 °C – 27 °C).

Во избежание микробиологического загрязнения препарат следует использовать немедленно. Если немедленное использование невозможно, временные параметры и условия хранения в период использования находятся под ответственностью пользователя и, как правило, не должны превышать 24 часов при температуре 2 °C – 8 °C, за которыми может следовать до 24 часов при комнатной температуре (23 °C – 27 °C) во время введения.

Не используйте Наглизим, если вы наблюдаете видимые частицы в растворе.

Лекарственные средства нельзя выбрасывать в канализацию или с бытовыми отходами. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о способах утилизации упаковок и лекарственных средств, которые вы больше не используете. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

Состав Наглизима

• Действующее вещество — галсульфаза. Каждый миллилитр Наглизима содержит 1 мг галсульфазы. Ампула объёмом 5 мл содержит 5 мг галсульфазы. Галсульфаза — это рекомбинантная человеческая N-ацетилгалактозамин-4-сульфатаза, полученная с помощью генно-инженерно модифицированных клеток яичника хомячка китайского (CHO).

• Вспомогательные вещества: натрия хлорид, натрия фосфат однозамещённый моногидрат, натрия фосфат двузамещённый гептагидрат, полисорбат 80, вода для инъекций.

Внешний вид препарата и содержимое упаковки

Наглизим выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий. Концентрат может варьировать от прозрачного до слегка опалесцирующего, от бесцветного до слабо-жёлтого, и не должен содержать видимых частиц. Перед применением раствор необходимо развести.

Размеры упаковок: 1 и 6 ампул. Возможно, в продаже доступны не все размеры упаковок.

Дата последнего обновления данного вкладыша: ММ/ГГГГ

Данное лекарственное средство было зарегистрировано в «исключительных обстоятельствах».

Такой порядок регистрации означает, что из-за редкости заболевания не представляется возможным получить полную информацию о данном лекарственном средстве.

Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать всю новую информацию, которая может быть доступна по данному препарату, и данный вкладыш будет обновляться по мере необходимости.

Подробная информация о данном лекарственном средстве доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu/. Также на сайте имеются ссылки на другие интернет-ресурсы, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.

<-------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Данная информация предназначена исключительно для врачей и медицинских работников:

Naglazyme не следует смешивать ни с какими другими лекарственными средствами в одном и том же инфузионном растворе, за исключением указанных ниже.

Каждый флакон Naglazyme предназначен для однократного использования. Концентрат для раствора для инфузий следует разводить с раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инфузий с использованием асептической техники. Рекомендуется вводить разведённый раствор Naglazyme пациентам с помощью инфузионной системы, оснащённой встроенным фильтром 0,2 мкм.

Утилизация неиспользованного лекарственного средства и всех материалов, соприкасавшихся с ним, должна проводиться в соответствии с местными нормативными требованиями.

Приготовление инфузионного раствора Naglazyme (использовать асептическую технику)

Количество флаконов, подлежащих разведению, определяется в зависимости от массы тела пациента. Флаконы следует извлечь из холодильника примерно за 20 минут до использования, чтобы они достигли комнатной температуры.

Перед разведением каждый флакон необходимо визуально осмотреть на наличие частиц или изменений цвета. Раствор, который может варьировать от прозрачного до слегка опалесцирующего и от бесцветного до бледно-жёлтого, должен быть свободен от видимых частиц.

Из инфузионного пакета объёмом 250 мл с раствором натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инфузий следует отобрать и удалить объём раствора, равный общему объёму добавляемого Naglazyme. У пациентов, чувствительных к перегрузке жидкостью, и с массой тела менее 20 кг, рекомендуется использовать инфузионные пакеты объёмом 100 мл; в таких случаях следует снизить скорость инфузии (мл/мин), чтобы общая продолжительность введения оставалась не менее 4 часов. При использовании пакетов объёмом 100 мл раствор Naglazyme можно добавлять непосредственно в инфузионный пакет.

Объём Naglazyme следует медленно добавить к раствору натрия хлорида 9 мг/мл (0,9%) для инфузий.

Полученный раствор следует аккуратно перемешать перед инфузией.

Перед использованием раствор необходимо визуально проверить на наличие частиц. Используют только прозрачные, бесцветные растворы, не содержащие видимых частиц.