Мепсевії 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

Інструкція: інформація для користувача

Мепсевії 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

вестронідаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить швидше отримувати нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете допомогти, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть у вас виникнути. У кінці розділу 4 наведена інформація про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію перед початком застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію — можливо, знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть інші запитання, зверніться до свого лікаря.
• Цей лікарський засіб призначено саме вам, і ви не повинні віддавати його іншим людям, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції (див. розділ 4).

Зміст інструкції

1. Що таке Мепсевії та для чого його застосовують
2. Що вам потрібно знати, перш ніж починати отримувати Мепсевії
3. Як застосовують Мепсевії
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Мепсевії
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Мепсевії та для чого його застосовують

Що таке Мепсевії

Мепсевії містить рекомбінантний людський фермент, відомий як вестронідаза альфа. Цей засіб належить до групи лікарських засобів, відомих як «ферментозамісна терапія». Його призначають дорослим та дітям будь-якого віку з МПС VII для лікування неурологічних проявів захворювання (муко­полісахаридоз VII, також відомий як синдром Слі).

Що таке МПС VII

МПС VII — це спадкова генетична хвороба, при якій організм не виробляє достатньої кількості ферменту, відомого як бета-глюкуронідаза.

• Цей фермент розщеплює мукополісахариди, які є різновидом цукрів.
• Мукополісахариди утворюються в організмі та допомагають формувати кістки, хрящі, шкіру та сухожилля.
• Ці цукри постійно рециклізуються: створюються нові та руйнуються старі.
• Якщо бета-глюкуронідази недостатньо, частина цих цукрів відкладається в клітинах, що призводить до ушкодження організму.

Як діє Мепсевії

Цей лікарський засіб замінює бета-глюкуронідазу, сприяючи розщепленню цукрів, які накопичуються в тканинах осіб із МПС VII, і запобігає їх накопиченню та виникненню симптомів захворювання.

• Лікування може поліпшити деякі ознаки та симптоми хвороби, такі як труднощі з ходьбою та втому.

Якщо лікування розпочати на ранній стадії дитинства, можна сповільнити прогресування захворювання та зменшити постійні ушкодження.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Мепсевії

Не застосовуйте Мепсевії

• якщо Ви алергічні до вестронідази альфа або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).

Попередження та застереження

Проконсультуйтесь із лікарем перед застосуванням Мепсевії.

Ефекти лікування вестронідазою альфа будуть оцінюватись періодично, і якщо не буде виявлено чітких корисних ефектів (включаючи стабілізацію клінічних проявів захворювання), може бути розглянуто питання про остаточне припинення лікування. Припинення лікування може призвести до значного погіршення клінічного стану пацієнта.

Вам слід знати, що застосування вестронідази альфа не виправляє незворотних ускладнень захворювання (наприклад, кісткових деформацій).

Звертайте увагу на побічні ефекти під час або невдовзі після інфузії Мепсевії

• Ви можете мати реакцію на введення препарату, відому як «реакція на інфузію». Це включає будь-які побічні ефекти, що виникають під час інфузії або наступного дня, включаючи алергічну реакцію (див. розділ 4 «Можливі побічні ефекти»). Якщо у Вас виникла реакція на інфузію, негайно повідомте про це лікареві.
• Якщо у Вас виникне алергічна реакція під час інфузії, лікар може уповільнити або припинити інфузію. Лікар може також призначити (або вже призначив) інші ліки для лікування алергічної реакції, такі як антигістамінний засіб, кортикостероїд або жарознижувальний засіб (ліки, що знижують температуру).

Інші симптоми, на які слід звертати увагу

• Якщо у Вас виник болі в шиї або спині, відчуття оніміння в руках або ногах або втрата контролю над сечовипусканням чи дефекацією, негайно повідомте про це лікареві. Ці симптоми можуть бути ознаками захворювання, спричиненого стисненням спинного мозку.

Інші лікарські засоби та Мепсевії

Повідомте лікареві, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо буде приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування грудьми

Якщо Ви вагітні або годуєте грудьми, вважаєте, що можете бути вагітні, або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь із лікарем перед застосуванням цього лікарського засобу.

Якщо Ви вагітні, Мепсевії буде застосовуватись лише у разі абсолютної необхідності. Обговоріть з лікарем, чи переваги від застосування Мепсевії переважають можливі ризики для плоду, оскільки досвід застосування Мепсевії під час вагітності відсутній.

Невідомо, чи проникає Мепсевії у грудне молоко, але очікується, що препарат не потрапляє до дитини. Обговоріть з лікарем, чи переваги від застосування Мепсевії під час годування грудьми переважають можливі ризики для дитини.

Керування транспортними засобами та використання механізмів

Немає даних, що Мепсевії може впливати на здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Мепсевії містить натрій

Цей лікарський засіб містить 17,8 мг натрію (основного компонента кухонної солі) у кожному флаконі об’ємом 5 мл, і вводиться з розчином натрію хлориду 9 мг/мл як розчинником. Таким чином, кожен флакон становить 1,8 % від максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих. Враховуйте це, якщо Ви дотримуєтесь дієти з обмеженим вмістом натрію.

3. Як застосовувати Мепсевії

Лікар розпочне та контролюватиме лікування препаратом Мепсевії.

• Препарат Мепсевії 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій Вам введе лікар або медична сестра внутрішньовенно крапельно (інфузійно).
• Перед застосуванням цей лікарський засіб необхідно розбавити.
• Можливо, лікар призначить Вам (або вже призначив) інші ліки для профілактики можливих алергічних реакцій, наприклад, антигістамінні, кортикостероїди або жарознижувальні засоби.

Доза

Доза, яку Ви отримаєте, залежить від Вашої ваги.

• Рекомендована доза становить 4 мг на кожен кг маси тіла.
• Цю дозу застосовують кожні два тижні шляхом внутрішньовенного введення крапельно.
• Кожну інфузію вводять протягом приблизно 4 годин.

Якщо Ви отримали більше Мепсевії, ніж слід

Застосування Мепсевії буде контролюватися та спостерігатися лікарем таким чином, щоб доза була правильною, і щоб можна було вжити заходів у разі необхідності.

Якщо у Вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, запитайте свого лікаря.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не виникають у всіх пацієнтів.

Побічні ефекти спостерігалися переважно під час введення препарату пацієнтам або протягом наступного дня (реакції, пов’язані з інфузією).

Серйозні побічні ефекти

Серйозна алергійна реакція (дуже часто: впливає на більш ніж 1 із 10 осіб):

Якщо у вас виникнуть будь-які з наведених нижче симптомів серйозної алергійної реакції (анапілактоїдна реакція), необхідно негайно звернутися до лікаря або медичного персоналу. Інфузію буде негайно припинено, і лікар може призначити (або вже призначив) інші ліки для лікування алергійної реакції, наприклад, антигістамінний засіб, кортикостероїд або жарознижувальний засіб (ліки, що знижують температуру). Симптоми серйозної алергійної реакції можуть включати, зокрема, задиху, свистяче дихання (хрипи), утруднення дихання, набряк обличчя та язика.

Інші побічні ефекти

Якщо у вас виникнуть будь-які з таких реакцій, необхідно негайно звернутися до лікаря, оскільки може знадобитися термінове лікування.

Дуже часті побічні ефекти (впливають на більш ніж 1 із 10 осіб):

• Висипання, схоже на кропив’янку (urticaria)
• Висип
• Набряк у місці інфузії, включаючи витік рідини в навколишні тканини (набряк у місці інфузії або екстравазація у місці інфузії)

Часті побічні ефекти (можуть впливати до 1 із 10 осіб):

• Свербіж шкіри (prurito)
• Розлад стільця (діарея)
• Лихоманка з непроханими скороченнями м’язів обличчя або кінцівок (жаровий напад)
• Набряк навколо місця інфузії

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Мепсевії

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не використовувати цей лікарський засіб після закінчення терміну придатності, зазначеного на упаковці. Термін придатності закінчується останнього дня місяця, зазначеного на упаковці.

Не відкриті флакони:

• Зберігати в холодильнику (при температурі від 2 °C до 8 °C).
• Не заморожувати.
• Зберігати у первинній упаковці, щоб захистити від світла.
• Не використовуйте цей лікарський засіб, якщо виявите наявність частинок усередині.

Лікарські засоби не повинні викидатися через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, від яких ви більше не потребуєте. Це допоможе захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Що містить Мепсевії

• Діюча речовина називається вестронідаза альфа. Кожен мл концентрату містить 2 мг вестронідази альфа. Кожен флакон об'ємом 5 мл з концентратом містить 10 мг вестронідази альфа.
• Інші інгредієнти: натрію дигідрофосфат дигідрат, натрію хлорид, гістидин, полісорбат 20 та вода для ін'єкційних засобів (щодо натрію див. розділ 2 «Мепсевії містить натрій»).

Зовнішній вигляд Мепсевії та вміст упаковки

Мепсевії постачається у вигляді концентрату для розчину для інфузій (стерильний концентрат). Концентрат, від безбарвного до слабко-жовтого кольору, не повинен містити видимих частинок. Препарат постачається у прозорому скляному флаконі з гумовим пробкою та алюмінієвим кришкою з пластиковим ковпачком.

Розмір упаковки: 1 флакон об'ємом 5 мл

Власник дозволу на розповсюдження

Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Берлін
Німеччина

Виробник

Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Schiphol
Нідерланди

Додаткову інформацію про цей лікарський засіб можна отримати, звернувшись до місцевого представника власника дозволу на розповсюдження:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, UK(NI)

Ultragenyx Germany GmbH, DE
Тел./Tél./Te?./Tlf/Τηλ/Puh/Sími: + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR
Tél: + 33 185 653761 або 0800 91 79 24 (безкоштовний номер)

Дата останнього перегляду цієї інструкції:

Цей лікарський засіб був зареєстрований за «виїмкових обставин». Цей тип затвердження означає, що через низьку поширеність цього захворювання не було можливості отримати повну інформацію про цей препарат.

Європейське агентство з лікарських засобів щороку переглядатиме нову інформацію про цей препарат, яка може стати доступною, і ця інструкція буде оновлюватися за необхідності.

Інші джерела інформації

Детальну інформацію про цей лікарський засіб доступно на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним препаратам.