Мепсевии 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: информация для пациента

Мепсевии 2 мг/мл концентрат для раствора для инфузий

вестронидаза альфа

Данный лекарственный препарат подлежит дополнительному контролю, что позволит быстрее выявлять новую информацию о его безопасности. Вы можете внести свой вклад, сообщая о возникших побочных эффектах. В конце раздела 4 содержится информация о том, как сообщать о побочных эффектах.

Внимательно прочитайте всю инструкцию, прежде чем начать применять этот лекарственный препарат, поскольку она содержит важную для вас информацию.

• Сохраните инструкцию — она может понадобиться снова.
• При возникновении вопросов проконсультируйтесь со своим врачом.
• Этот препарат был назначен исключительно вам, не передавайте его другим людям, даже если у них схожие симптомы, поскольку он может им навредить.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к врачу, в том числе в случае побочных эффектов, не указанных в данной инструкции (см. раздел 4).

Содержание инструкции

1. Что такое Мепсевии и для чего он применяется
2. Что нужно знать перед началом применения Мепсевии
3. Способ применения Мепсевии
4. Возможные побочные эффекты
5. Условия хранения Мепсевии
6. Содержимое упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Мепсевии и для чего он применяется

Что такое Мепсевии

Мепсевии содержит рекомбинантный человеческий фермент под названием вестронидаза альфа. Этот препарат относится к группе лекарственных средств, известных как «заместительная ферментная терапия». Он назначается взрослым и детям всех возрастов с МПС VII для лечения нейрологических проявлений заболевания (мукополисахаридоз VII типа, также известный как синдром Слая).

Что такое МПС VII

МПС VII — это наследственное генетическое заболевание, при котором организм не вырабатывает достаточное количество фермента, известного как бета-глюкуронидаза.

• Этот фермент расщепляет мукополисахариды — разновидность сахаров.
• Мукополисахариды вырабатываются организмом и участвуют в формировании костей, хрящей, кожи и сухожилий.
• Эти сахара постоянно проходят процесс обновления: образуются новые и разрушаются старые.
• При недостатке бета-глюкуронидазы часть этих сахаров накапливается в клетках, вызывая повреждение организма.

Как действует Мепсевии

Этот препарат замещает бета-глюкуронидазу, способствуя расщеплению сахаров, накапливающихся в тканях у пациентов с МПС VII, и предотвращает их накопление, вызывающее симптомы заболевания.

• Лечение может улучшить некоторые признаки и симптомы болезни, такие как нарушения походки и усталость.

Если начать лечение на ранней стадии в детском возрасте, можно замедлить прогрессирование заболевания и уменьшить риск необратимых повреждений.

2. Что Вам необходимо знать перед началом применения Мепсевии

Не применяйте Мепсевии

• если у Вас аллергия на вестронидазу альфа или на любой из других компонентов этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6).

Предупреждения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом перед применением Мепсевии.

Эффективность лечения вестронидазой альфа будет оцениваться периодически, и, если не будут выявлены явные положительные эффекты (включая стабилизацию клинических проявлений заболевания), будет рассмотрен вопрос о прекращении лечения. Прекращение лечения может привести к значительному ухудшению клинического состояния пациента.

Вам следует знать, что применение вестронидазы альфа не устраняет необратимые осложнения заболевания (например, костные деформации).

Следите за побочными эффектами во время или вскоре после инфузии Мепсевии

• Вы можете испытать реакцию на введение препарата, известную как «реакция на инфузию». К ней относятся любые побочные эффекты, возникающие во время инфузии или на следующий день после неё, включая аллергическую реакцию (см. раздел 4 «Возможные побочные эффекты»). Если у Вас возникла реакция на инфузию, немедленно сообщите об этом врачу.
• Если у Вас возникнет аллергическая реакция во время инфузии, врач может замедлить или остановить инфузию. Врач может также назначить (или уже назначил) Вам другие лекарственные средства для лечения аллергической реакции, такие как антигистаминное, кортикостероид или жаропонижающее средство (препарат, снижающий температуру).

Другие симптомы, на которые следует обратить внимание

• Если у Вас возникли боль в шее или спине, онемение в руках или ногах, или потеря контроля над сфинктерами, немедленно сообщите об этом врачу. Эти симптомы могут быть признаками заболевания, вызванного сдавлением спинного мозга.

Другие лекарственные средства и Мепсевии

Сообщите врачу, если Вы принимаете, недавно принимали или можете понадобиться в будущем принимать какие-либо другие лекарственные средства.

Беременность и лактация

Если Вы беременны или кормите грудью, если Вы подозреваете, что беременны, или планируете забеременеть, проконсультируйтесь с врачом перед применением этого лекарственного средства.

Если только это не является абсолютно необходимым, Вам не будут назначать Мепсевии во время беременности. Обсудите с врачом, превышают ли польза от Мепсевии возможные риски для плода, поскольку опыт применения Мепсевии во время беременности отсутствует.

Неизвестно, проникает ли Мепсевии в грудное молоко, однако ожидается, что препарат не будет поступать к ребёнку. Обсудите с врачом, превышает ли польза от Мепсевии во время лактации возможные риски для ребёнка.

Влияние на способность к вождению транспортных средств и управлению механизмами

Маловероятно, что Мепсевии влияет на способность управлять транспортными средствами или работать с механизмами.

Мепсевии содержит натрий

Это лекарственное средство содержит 17,8 мг натрия (основного компонента поваренной/кулинарной соли) в каждом флаконе объёмом 5 мл и вводится с раствором хлорида натрия 9 мг/мл в качестве разбавителя. Таким образом, каждый дозированный флакон составляет 1,8 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого. Учитывайте это, если Вы соблюдаете диету с ограничением натрия.

3. Как применяют Мепсевии

Лечение препаратом Мепсевии начинает и контролирует врач.

• Препарат Мепсевии будет вводиться вам врачом или медицинской сестрой внутривенно в виде инфузии (капельного введения).
• Перед применением этот препарат необходимо развести.
• Возможно, врач назначит вам (или уже назначил) дополнительные лекарства для профилактики возможных аллергических реакций, такие как антигистаминные препараты, кортикостероиды или жаропонижающие средства.

Дозировка

Доза, которую вы будете получать, зависит от вашей массы тела.

• Рекомендуемая доза составляет 4 мг на каждый кг массы тела.
• Данная доза вводится каждые две недели посредством внутривенной инфузии.
• Каждая инфузия продолжается около 4 часов.

Если вы получили слишком много Мепсевии

Введение препарата Мепсевии осуществляется под наблюдением и контролем врача, чтобы обеспечить правильную дозу и при необходимости принять необходимые меры.

Если у вас возникнут дополнительные вопросы по применению этого лекарственного средства, обратитесь к вашему врачу.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, хотя они возникают не у всех пациентов.

Побочные эффекты наблюдались в основном во время введения препарата пациенту или в течение следующего дня (реакции, связанные с инфузией).

Тяжелые побочные эффекты

Тяжелая аллергическая реакция (очень часто: возникает у более чем 1 из 10 человек):

Если у вас появляются любые из следующих симптомов тяжелой аллергической реакции (анафилактоидной реакции), немедленно свяжитесь с врачом или медицинским персоналом. Инфузия будет немедленно прекращена, и врач может назначить (или уже назначил) другие препараты для лечения аллергической реакции, такие как антигистаминное, кортикостероид или жаропонижающее средство (препарат, снижающий температуру). Симптомы тяжелой аллергической реакции включают, в частности, одышку, свистящее дыхание (хрипы), затруднённое дыхание, отёк лица и языка.

Другие побочные эффекты

Если у вас возникают любые подобные реакции, немедленно свяжитесь с врачом, поскольку может потребоваться срочное лечение.

Очень частые побочные эффекты (возникают у более чем 1 из 10 человек):

• Крапивница
• Сыпь
• Отёк в месте инфузии, включая выход жидкости в окружающие ткани вены (отёк в месте инфузии или экстравазация в месте инфузии)

Частые побочные эффекты (могут возникать у до 1 из 10 человек):

• Зуд кожи (зуд)
• Расстройство стула (диарея)
• Повышенная температура с непроизвольными сокращениями мышц лица или конечностей (жаровая судорога)
• Отёк вокруг места инфузии

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают побочные эффекты, обратитесь к вашему врачу, даже если речь идёт о возможных побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о них напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете обеспечить большую информацию о безопасности данного препарата.

5. Сохранность Мепсевии

Хранить этот препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.

Не применять этот препарат после истечения срока годности, указанного на упаковке. Срок годности соответствует последнему дню указанного месяца.

Неоткрытые флаконы:

• Хранить в холодильнике (при температуре от 2 °С до 8 °С).
• Не замораживать.
• Хранить во внутренней упаковке, чтобы защитить от света.
• Не используйте препарат, если заметили в нём частицы.

Препараты нельзя выбрасывать через канализацию или в бытовой мусор. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать упаковку и препараты, которые больше не требуются. Таким образом вы поможете защитить окружающую среду.

6. Состав упаковки и дополнительная информация

Состав Мепсевии

• Действующее вещество — вестронидаза альфа. Каждый мл концентрата содержит 2 мг вестронидазы альфа. Каждый флакон объёмом 5 мл с концентратом содержит 10 мг вестронидазы альфа.
• Прочие компоненты: динатрия дигидрофосфат дигидрат, натрия хлорид, гистидин, полисорбат 20 и вода для инъекций (по содержанию натрия см. раздел 2 «Мепсевии содержит натрий»).

Внешний вид Мепсевии и комплектация упаковки

Мепсевии выпускается в виде концентрата для раствора для инфузий (стерильный концентрат). Концентрат от бесцветного до слегка жёлтого цвета, не должен содержать видимых частиц. Препарат поставляется во флаконе из прозрачного стекла, с резиновой пробкой и алюминиевым колпачком с пластмассовой крышкой.

Размер упаковки: 1 флакон по 5 мл

Держатель регистрационного удостоверения

Ultragenyx Germany GmbH
Rahel-Hirsch-Str. 10
10557 Берлин
Германия

Производитель

Ultragenyx Netherlands B. V.
Evert van de Beekstraat 1, Unit 104
1118 CL Schiphol
Нидерланды

Дополнительную информацию о данном лекарственном препарате можно получить, обратившись в местное представительство держателя регистрационного удостоверения:

BE, BG, CZ, DK, DE, EE, IE, EL, ES, HR, IT, CY, LV, LT, LU, HU, MT, NL, AT, PL, PT, RO, SI, SK, FI, SE, UK(NI)

Ultragenyx Germany GmbH, DE
Тел.: + 49 30 20179810

FR

Ultragenyx France SAS, FR
Тел.: + 33 185 653761 или 0800 91 79 24 (бесплатный номер)

Дата последнего пересмотра данного листка-вкладыша:

Данный препарат зарегистрирован в «исключительных обстоятельствах». Это означает, что из-за низкой распространённости заболевания не представлялось возможным получить полную информацию о препарате.

Европейское агентство лекарственных средств будет ежегодно пересматривать новую информацию, которая может появиться по данному препарату, и данный листок-вкладыш будет обновляться по мере необходимости.

Другие источники информации

Подробная информация о данном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства лекарственных средств: http://www.ema.europa.eu. Также доступны ссылки на другие веб-ресурсы, посвящённые редким заболеваниям и орфанным лекарственным средствам.