Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування

Інструкція: інформація для користувача

Вступ

Інструкція: інформація для користувача

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування

фенілбутірат натрію

Уважно прочитайте всю інструкцію перед тим, як розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу інформацію для вас.

• Зберігайте цю інструкцію, можливо, знадобиться ще раз її прочитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і не слід передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що й ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це стосується побічних ефектів, про які не йдеться в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст цієї інструкції

1. Що таке Фебюрейн розчин для перорального застосування і для чого його застосовують
2. Що вам необхідно знати, перш ніж розпочати застосування Фебюрейну
3. Як застосовувати Фебюрейн
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Фебюрейну
6. Вміст упаковки та додаткова інформація

1. Що таке Фебюрейн і для чого його застосовують

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування містить діючу речовину — фенілбутірат натрію, який застосовується для лікування пацієнтів із порушеннями циклу сечовини. Ці рідкісні захворювання пов’язані з дефіцитом певних печінкових ферментів, необхідних для виведення залишкового азоту у вигляді аміаку.

Азот є основним компонентом білків, які є важливою частиною харчування, що ми вживаємо. Під час розщеплення білків у організмі після прийому їжі накопичуються залишки азоту у вигляді аміаку, які організм не може вивести. Аміак є особливо токсичним для мозку і в тяжких випадках може призводити до зниження рівня свідомості та коми.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування допомагає організму виводити залишковий азот, зменшуючи кількість аміаку в організмі. Проте під час застосування розчину Фебюрейн необхідно дотримуватися дієти з низьким вмістом білків, яку спеціально для вас розробили лікар і дієтолог. Цієї дієти слід дотримуватися суворо.

2. Що Вам потрібно знати перед початком застосування Фебюрейн

Не застосовуйте Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування:

• якщо Ви маєте алергію на натрію фенілбутірат або на будь-який інший компонент цього лікарського засобу (зазначені в розділі 6).
• якщо Ви вагітна.
• якщо Ви годуєте грудьми.

Попередження та застереження

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед початком застосування Фебюрейн, якщо Ви:

• маєте застійну серцеву недостатність (різновид серцевого захворювання, при якому серце не може перекачувати достатню кількість крові в організм) або знижену функцію нирок.
• маєте знижену функцію нирок або печінки, оскільки Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування виводиться з організму через нирки та печінку.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування не запобігає гострому підвищенню рівня аміаку в крові, що зазвичай є медичними надзвичайними обставинами. Якщо це станеться, у Вас можуть виникнути симптоми, такі як нездужання (нудота), погіршення самопочуття (блювота), сплутаність свідомості, і Вам необхідно терміново звернутися за медичною допомогою.

Якщо Вам необхідні лабораторні дослідження, важливо нагадати лікарю, що Ви приймаєте Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування, оскільки натрію фенілбутірат може впливати на певні результати лабораторних тестів (наприклад, електроліти або білки в крові, або тести функції печінки).

Якщо Ви маєте будь-які сумніви, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

Інші лікарські засоби та Фебюрейн

Повідомте лікареві або фармацевту, якщо Ви зараз приймаєте, нещодавно приймали або можливо зможете приймати інші ліки.

Особливо важливо повідомити лікареві, якщо Ви приймаєте ліки, що містять:

• валпроат (протисудорожний засіб);
• галоперидол (використовується при певних психотичних розладах);
• кортикостероїди (ліки, що використовуються для зняття запалення в організмі);
• пробенецид (для лікування гіперурикемії, підвищеного рівня сечової кислоти в крові, пов’язаного з подагрою).

Ці ліки можуть впливати на дію Фебюрейн, і Вам може знадобитися частіше здавати аналізи крові. Якщо Ви не впевнені, чи містять Ваші ліки ці речовини, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом.

Вагітність та годування грудьми

Не застосовуйте Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування, якщо Ви вагітна, оскільки цей лікарський засіб може завдати шкоди плоду.

Якщо Ви жінка репродуктивного віку, Ви повинні використовувати надійні методи контрацепції під час лікування Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування. Зверніться до лікаря за додатковою інформацією.

Не застосовуйте Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування під час годування грудьми, оскільки цей лікарський засіб може проникати в грудне молоко і може зашкодити Вашій дитині.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Неможливо, щоб Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування впливав на Вашу здатність керувати транспортними засобами або працювати з механізмами.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування містить натрій

Цей лікарський засіб містить 124 мг (5,4 ммоль) натрію (основний компонент кухонної солі) в кожній дозі г натрію фенілбутірату. Це становить 6,2 % максимальної добової рекомендованої дієтичної норми споживання натрію для дорослої людини.

Максимальна добова доза цього лікарського засобу містить 2,5 г натрію, що відповідає 125 % максимальної добової рекомендованої дієтичної норми споживання натрію для дорослої людини.

Проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом, якщо Вам необхідно приймати 3 або більше грамів на добу протягом тривалого періоду, особливо якщо Вам було рекомендовано дотримуватися дієти з низьким вмістом солі (натрію).

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування містить аспартам

Цей лікарський засіб містить 5,7 мг аспартаму на дозу г натрію фенілбутірату. Аспартам є джерелом фенілаланіну. Він може бути шкідливим для Вас, якщо Ви маєте фенілкетонурію (ФКУ) — рідкісне спадкове захворювання, при якому фенілаланін накопичується в організмі, оскільки організм не може його належним чином виводити.

Ароматизатор смаку чорної ожини містить пропіленгліколь

Цей лікарський засіб містить 26,55 мг пропіленгліколю в одній краплі.

Якщо Вашій дитині менше 4 тижнів, проконсультуйтеся з лікарем або фармацевтом перед застосуванням цього лікарського засобу, особливо якщо дитина отримує інші ліки, що містять пропіленгліколь або спирт.

3. Як застосовувати Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування

Завжди приймайте цей лікарський засіб точно відповідно до призначення лікаря. Зверніться до свого лікаря або фармацевта, якщо ви не впевнені.

Дозування

Щоденна доза Фебюрейн 350 мг/мл розчину для перорального застосування визначається за масою тіла або поверхнею тіла та коригується залежно від вашої толерантності до білків та дієти. Вам необхідно регулярно здавати аналізи крові для визначення правильної щоденної дози. Ваш лікар повідомить вам, яку кількість рідини потрібно приймати.

Спосіб застосування

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування слід приймати під час їжі.

Для вимірювання дози Фебюрейн 350 мг/мл розчину для перорального застосування використовуйте виключно дозувальну шприц-кружку, яка постачається разом із препаратом. Не використовуйте інші пристрої/ложки/шприци для дозування. Дозувальна шприц-кружка має шкалу від 0,5 г до 3 г з кроком 0,25 г. Розмітка на дозувальній шприц-кружці відображає грами натрію фенілбутірату. Дотримуйтесь наступних інструкцій для застосування Фебюрейн 350 мг/мл розчину для перорального застосування:

Застосування для перорального прийому

1. Відкрийте флакон з розчином для перорального застосування Фебюрейн, натиснувши кришку вниз і повернувши її ліворуч.

1. Вийміть із пачки дозувальну шприц-кружку з маркуванням СЕ та адаптер для флакона.

1. Встановіть (натисніть) адаптер на горловину флакона, поки шприц-кружка перебуває в адаптері.

1. Переверніть флакон.

1. За допомогою дозувальної шприц-кружки відберіть необхідну кількість розчину для перорального застосування Фебюрейн (відповідно до кількості грамів натрію фенілбутірату, призначеного вашим лікарем) з флакона.

1. Вийміть дозувальну шприц-кружку з розчином для перорального застосування Фебюрейн з адаптера та вилийте кількість розчину для перорального застосування Фебюрейн із дозувальної шприц-кружки в склянку з мінімум 20 мл води.

1. Закрийте флакон з розчином для перорального застосування Фебюрейн, не виймаючи адаптера з горловини флакона.

1. Додайте одну краплю ароматизатора за смаком (чорна смородина або лимон-м’ята) до вмісту склянки з водою; обережно струсіть і випийте (якщо одна крапля ароматизатора не забезпечує бажаної інтенсивності смаку, можна використати 2 краплі).

1. Промийте шприц-кружку тільки холодною або теплою водою після кожного застосування.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування слід приймати разом із спеціальною дієтою з низьким вмістом білків.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування слід приймати з кожною їжею або прийомом їжі. У маленьких дітей це може бути 4–6 разів на добу.

Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування також можна вводити через назогастральні або гастростомічні зонди. Препарат можна вводити через зонди діаметром 2 мм (7–8 French) і більше. Використовуйте надану оральну шприц-кружку для вимірювання дози та дотримуйтесь наступних інструкцій:

Підготовка до введення через назогастральний зонд або гастростомічний зонд

1. Виконайте кроки 1–5 інструкції Спосіб застосування для перорального прийому;
2. Розчин для перорального застосування Фебюрейн готовий до застосування, розбавляти його не потрібно;
3. При застосуванні через назогастральний/гастростомічний зонд не додавайте ароматизатор;
4. Вставте наконечник шприц-кружки, наповненої лікарським засобом, у кінець назогастрального/гастростомічного зонда;
5. Використовуйте поршень дозувальної шприц-кружки для введення призначеної дози Фебюрейн 350 мг/мл розчину для перорального застосування в назогастральний/гастростомічний зонд;
6. Після введення зонд слід промити один раз відповідним об’ємом теплої води, дозволивши воді стечи. У дорослих слід використовувати 20 мл теплої води. У дітей із масою тіла менше 20 кг та новонароджених — 3 мл води.

Вам потрібно приймати цей лікарський засіб та дотримуватися певної дієти протягом усього життя.

Якщо ви прийняли більше Фебюрейн 350 мг/мл розчину для перорального застосування, ніж потрібно

У пацієнтів, які приймали дуже високі дози фенілбутірату, спостерігалися наступні явища:

• сонливість, втому, запаморочення та сплутаність свідомості (рідше);
• головний біль;
• зміни смаку (порушення смаку);
• зниження слуху;
• дезорієнтація;
• проблеми з пам’яттю;
• погіршення наявних неврологічних захворювань.

Якщо у вас виникли будь-які з цих симптомів, негайно зателефонуйте своєму лікареві або в службу невідкладної допомоги найближчої лікарні, щоб отримати відповідне лікування.

Якщо ви забули прийняти Фебюрейн 350 мг/мл розчин для перорального застосування

Прийміть дозу якомога швидше під час наступного прийому їжі. Переконайтеся, що між дозами пройде не менше 3 годин. Не приймайте подвійну дозу, щоб відшкодувати пропущену дозу.

Якщо у вас виникли інші запитання щодо застосування цього лікарського засобу, зверніться до свого лікаря або фармацевта.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча й не обов’язково у всіх людей.

Якщо виникають тривалі напади блювоти, слід негайно звернутися до лікаря.

Побічні ефекти, дуже часті (можуть впливати на більше, ніж 1 із 10 осіб):

• нерегулярні менструальні цикли та припинення менструацій у жінок репродуктивного віку.

Якщо ви статево активні, і у вас повністю припинилися менструації, не вважайте, що це пов’язано з Фебюрейном 350 мг/мл розчин для перорального застосування. У разі виникнення такого стану проконсультуйтесь з лікарем, оскільки відсутність менструацій може бути пов’язана з вагітністю (див. розділ «Вагітність та годування груддю» вище) або менопаузою.

Побічні ефекти, часті (можуть впливати на більше, ніж 1 із 100 осіб):

• зміни кількості кров’яних клітин (червоних кров’яних клітин, білих кров’яних клітин і тромбоцитів), зміни рівня бікарбонату в крові, зниження апетиту, депресія, дратівливість, головний біль, запаморочення, затримка рідини в організмі (набряки), зміни смаку (порушення смаку), біль у шлунку, блювота, нудота, запор, незвичайний запах шкіри, висипання, порушення функції нирок, збільшення ваги тіла, зміни показників лабораторних досліджень.

Побічні ефекти, нечасті (можуть впливати на більше, ніж 1 із 1000 осіб):

• дефіцит червоних кров’яних клітин через недостатність кісткового мозку, синці, порушення серцевого ритму, прямокишкові кровотечі, запалення шлунка, виразка шлунка, запалення підшлункової залози.

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникають побічні ефекти, зверніться до свого лікаря або фармацевта. Це стосується також будь-яких можливих побічних ефектів, не зазначених у цій інструкції. Ви також можете повідомити про побічні ефекти безпосередньо через національну систему повідомлень, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більш повну інформацію щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання розчину для перорального застосування Фебюрейн

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці.

Не застосовуйте розчин для перорального застосування Фебюрейн після дати, зазначеної на упаковці та етикетці флакона після напису «CAD». Дата придатності відноситься до останнього дня цього місяця.

Після першого відкриття флакона з розчином для перорального застосування Фебюрейн лікарський засіб слід використовувати протягом наступних 4 тижнів. Флакон слід викинути, навіть якщо він не порожній.

Після першого відкриття флакона з ароматизатором його слід використовувати протягом наступних 4 тижнів.

Флакон слід викинути, навіть якщо він не порожній.

Цей лікарський засіб не потребує спеціальних умов зберігання.

Не викидайте лікарські засоби з побутовими стічними водами або утилізуйте разом із домашніми відходами. Запитайте у свого фармацевта, як правильно утилізувати ліки, які ви більше не використовуєте. Ці заходи допоможуть захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад розчину для перорального застосування Фебюрейн

• Діючою речовиною є натрію фенілбутірат. Кожен мл рідини містить 350 мг натрію фенілбутірату.
• Інші інгредієнти: очищена вода, аспартам (Е951), сукралоза (Е955), гліцерол (Е422), гідроксиетилцелюлоза (Е1525) (див. розділ 2 «Розчин для перорального застосування Фебюрейн містить аспартам»).

Ароматичні добавки:

• Ароматична добавка зі смаком чорної смородини, що складається з чорної смородини та м’яти, містить пропіленгліколь (Е1520).
• Ароматична добавка зі смаком лимона та м’яти, що складається з ароматизатора лимона та м’яти.

Зовнішній вигляд розчину для перорального застосування Фебюрейн та вміст упаковки

Розчин для перорального застосування Фебюрейн — це прозора рідина, безкольорова або з блідо-жовтим відтінком.

Кожна упаковка містить:

• Флакон з коричневого скла, що містить 100 мл розчину для перорального застосування, закритий дитячою кришкою з пластику;
• Дозувальний шприц із діапазоном від 0,5 г до 3 г із поділками по 0,25 г для вимірювання дози натрію фенілбутірату в грамах;
• Адаптер для флакона;
• Флакон з коричневого скла, що містить 3 мл ароматичної добавки зі смаком лимона та м’яти;
• Флакон з коричневого скла, що містить 3 мл ароматичної добавки зі смаком чорної смородини.

Власник дозволу на введення в обіг та виробник

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Нідерланди

Для отримання будь-якої інформації щодо цього лікарського засобу звертайтеся до місцевого представника власника дозволу на введення в обіг:

Дата останнього перегляду цього вкладення

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: http://www.ema.europa.eu/.

Також існують посилання на інші вебсторінки щодо рідкісних захворювань та сирітніх лікарських засобів.