Pheburane 350 mg/ml roztwór do użytku doustnego

Ulotka: Informacja dla użytkownika

Wprowadzenie

Ulotka: Informacja dla użytkownika

PHEBURANE 350 mg/mL roztwór doustny

fenylobutyran sodu

Przed rozpoczęciem stosowania tego leku należy dokładnie przeczytać całą ulotkę, ponieważ zawiera ona ważne informacje dla Ciebie.

• Zachowaj ulotkę, ponieważ może się okazać konieczność ponownego zapoznania się z jej treścią.
• W przypadku pytań skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą.
• Lek ten został przepisany wyłącznie Tobie i nie powinieneś go przekazywać innym osobom, nawet jeśli mają takie same objawy jak Ty, ponieważ może im zaszkodzić.
• W przypadku wystąpienia działań niepożądanych skontaktuj się ze swoim lekarzem lub farmaceutą, również wtedy, gdy chodzi o działania niepożądane nie wymienione w tej ulotce. Zobacz punkt 4.

Zawartość tej ulotki

1. Co to jest lek PHEBURANE roztwór doustny i do czego służy
2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem stosowania leku PHEBURANE
3. Jak stosować lek PHEBURANE
4. Możliwe działania niepożądane
5. Jak przechowywać lek PHEBURANE
6. Zawartość opakowania i inne informacje

1. Co to jest PHEBURANE i do czego jest stosowany

PHEBURANE zawiera substancję czynną fenylbutanian sodu, stosowaną w leczeniu pacjentów z zaburzeniami cyklu mocznikowego. Rzadkie choroby te są spowodowane niedoborem określonych enzymów wątrobowych, niezbędnych do usuwania resztkowego azotu w postaci amoniaku.

Azot jest podstawowym składnikiem białek, które są istotną częścią spożywanych pokarmów. W miarę rozkładu białek przez organizm po spożyciu posiłku, kumulują się resztki azotu w postaci amoniaku, ponieważ organizm nie jest w stanie ich usunąć. Amoniak jest szczególnie toksyczny dla mózgu i w ciężkich przypadkach może prowadzić do obniżenia poziomu przytomności oraz do śpiączki.

PHEBURANE pomaga organizmowi w usuwaniu resztkowego azotu poprzez zmniejszanie ilości amoniaku w organizmie. Jednakże, podczas stosowania PHEBURANE w postaci roztworu doustnego, należy przestrzegać diety ubogobiałkowej, specjalnie dla Ciebie opracowanej przez lekarza i dietetyka. Dieta ta musi być ścisłe przestrzegana.

2. Co należy wiedzieć przed rozpoczęciem przyjmowania PHEBURANE

Nie przyjmuj PHEBURANE:

• jeśli jesteś uczulony(a) na fenylobutyran sodu lub którykolwiek z pozostałych składników tego leku (wymienionych w punkcie 6);
• jeśli jesteś w ciąży;
• jeśli karmisz piersią.

Ostrzeżenia i środki ostrożności

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą przed rozpoczęciem przyjmowania PHEBURANE, jeśli:

• cierpisz na niewydolność serca (rodzaj choroby serca, przy której serce nie jest w stanie skutecznie pompować krwi do organizmu) lub zmniejszoną funkcję nerek;
• masz obniżoną funkcję wątroby lub nerek, ponieważ roztwór PHEBURANE jest wydalany z organizmu przez nerki i wątrobę.

PHEBURANE nie zapobiegnie nagłemu nagromadzeniu się amoniaku we krwi, co stanowi stan nagłej potrzeby medycznej. W takim przypadku mogą pojawić się objawy takie jak uczucie niedoboru samopoczucia (nudności), niedobór samopoczucia (wymioty), dezorientacja, a wówczas należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Jeśli konieczne są badania laboratoryjne, ważne jest, aby pamiętać o poinformowaniu lekarza o przyjmowaniu roztworu PHEBURANE, ponieważ fenylobutyran sodu może wpływać na niektóre wyniki badań laboratoryjnych (np. elektrolitów lub białek we krwi, czy badań funkcji wątroby).

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Inne leki i PHEBURANE

Poinformuj lekarza lub farmaceutę, jeśli przyjmujesz, przyjmowałeś(aś) ostatnio lub może być konieczne przyjmowanie innych leków.

Szczególnie ważne jest poinformowanie lekarza, jeśli przyjmujesz leki zawierające:

• walproinian (lek przeciwdrgawkowy);
• haloperidol (stosowany w niektórych zaburzeniach psychicznych);
• kortykosteroidy (leki stosowane w celu złagodzenia stanów zapalnych w organizmie);
• probenecyd (stosowany w hiperurykemii, czyli podwyższonym stężeniu kwasu moczowego we krwi, związanym z padaczką).

Te leki mogą wpływać na działanie PHEBURANE, w związku z czym konieczne będą częstsze badania krwi. Jeśli nie jesteś pewien(a), czy Twoje leki zawierają te substancje, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

Ciąża i karmienie piersią

Nie przyjmuj PHEBURANE, jeśli jesteś w ciąży, ponieważ ten lek może szkodzić płodowi.

Jeśli jesteś kobietą w wieku rozrodczym, musisz stosować skuteczne środki antykoncepcyjne podczas leczenia PHEBURANE. Porozmawiaj z lekarzem, aby uzyskać więcej szczegółów.

Nie przyjmuj PHEBURANE w okresie karmienia piersią, ponieważ lek ten może przenikać do mleka matki i może szkodzić niemowlęciu.

Kierowanie pojazdami i obsługa maszyn

Najprawdopodobniej roztwór PHEBURANE nie wpływa na zdolność prowadzenia pojazdów i obsługi maszyn.

Roztwór PHEBURANE zawiera sod

Ten lek zawiera 124 mg (5,4 mmol) sodu (główny składnik zwykłej lub stołowej soli) w każdej dawce g fenylobutyranu sodu. Odpowiada to 6,2% maksymalnej zalecanej dziennej diety sodu dla dorosłego.

Maksymalna dzienna dawka tego leku zawiera 2,5 g sodu, co odpowiada 125% maksymalnej zalecanej dziennej diety sodu w diecie dorosłego.

Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli konieczne jest przyjmowanie 3 lub więcej gramów dziennie przez dłuższy okres, szczególnie jeśli zalecono Ci dietę o ograniczonej zawartości soli (sodu).

Roztwór PHEBURANE zawiera aspartam

Ten lek zawiera 5,7 mg aspartamu na dawkę g fenylobutyranu sodu. Aspartam jest źródłem fenyloalaniny. Może być szkodliwy, jeśli cierpisz na fenyloketonurię (FKU), rzadką chorobę genetyczną, przy której fenyloalanina gromadzi się w organizmie, ponieważ nie jest on w stanie skutecznie jej usuwać.

Nawarstwa smakowe o smaku czarnej porzeczki zawierają propylenoglikol

Ten lek zawiera 26,55 mg propylenoglikolu na kroplę.

Jeśli Twoje niemowlę ma mniej niż 4 tygodnie życia, porozmawiaj z lekarzem lub farmaceutą przed podaniem tego leku, szczególnie jeśli niemowlę przyjmuje inne leki zawierające propylenoglikol lub alkohol.

3. Jak przyjmować PHEBURANE roztwór doustny

Zawsze przyjmuj ten lek zgodnie z wytycznymi lekarza. Skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą, jeśli nie jesteś pewien(a).

Dawka

Dzienna dawka PHEBURANE roztwór doustny będzie zależeć od Twojej masy ciała lub powierzchni ciała i zostanie dostosowana w zależności od Twojej tolerancji na białko oraz diety. Będziesz musiał(a) regularnie wykonywać badania krwi, aby ustalić odpowiednią dawkę dzienną. Lekarz wskazze Ci, ile płynu należy przyjmować.

Sposób podania

PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować podczas posiłków.

Aby zmierzyć dawkę PHEBURANE roztwór doustny, należy używać wyłącznie dozownika strzykawki dostarczonego wraz z PHEBURANE roztwór doustny. Nie należy używać innych urządzeń/łyżek/strzykawek do podania dawki. Strzykawka ma skalę od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25. Skala na dozowniku strzykawki odpowiada gramom fenylbutyraniu sodu. Postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami, aby podać PHEBURANE roztwór doustny:

Podanie doustne

1. Otwórz butelkę z roztworem doustnym PHEBURANE, naciskając korek w dół i obracając go w lewo.

1. Wyjmij z opakowania dozownik strzykawki z oznaczeniem CE oraz adapter do butelki.

1. Umieść (wcisnij) adapter na szyjce butelki, gdy strzykawka znajduje się w adapterze.

1. Odwróć butelkę.

1. Za pomocą dozownika strzykawki pobierz z butelki niezbędną ilość PHEBURANE roztwór doustny (równoważną ilości gramów fenylbutyratu sodu przepisanego przez lekarza).

1. Wyjmij dozownik strzykawki z adaptera i wylej ilość PHEBURANE roztwór doustny z dozownika strzykawki do szklanki z co najmniej 20 ml wody.

1. Zamknij butelkę z PHEBURANE roztwór doustny, nie wyciągając adaptera umieszczonego w szyjce butelki.

1. Dodaj jedną kroplę ulubionego aromatu (czarna porzeczka lub cytryna–mięta) do zawartości szklanki z wodą; delikatnie wymieszaj i wypij (jeśli jedna kropla aromatu nie zapewnia pożądanego nasycenia smaku, możesz użyć 2 kropli).

1. Po każdym podaniu przepłucz strzykawkę wyłącznie zimną lub ciepłą wodą.

PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować w połączeniu z odpowiednią dietą o niskiej zawartości białka.

PHEBURANE roztwór doustny należy przyjmować przy każdym posiłku lub spożyciu pokarmu. U małych dzieci może to być od 4 do 6 razy dziennie.

PHEBURANE roztwór doustny można również podawać za pomocą sondy nosowożołądkowej lub gastrostomijnej. PHEBURANE roztwór doustny można podawać za pomocą sond o średnicy 2 mm (7–8 French) i większych. Użyj dostarczonej strzykawki doustnej, aby zmierzyć dawkę i postępuj zgodnie z poniższymi instrukcjami:

Przygotowanie do podania za pomocą sondy nosowożołądkowej lub gastrostomijnej

1. Wykonaj kroki od 1 do 5 z sekcji Sposób podania doustnego;
2. PHEBURANE roztwór doustny jest gotowy do użycia i nie wymaga rozcieńczania;
3. Podając lek przez sondę nosowożołądkową/gastrostomijną, nie należy dodawać aromatu;
4. Wprowadź końcówkę strzykawki wypełnionej lekiem do końcówki sondy nosowożołądkowej/gastrostomijnej;
5. Użyj tłoka dozownika strzykawki, aby podać przepisaną dawkę PHEBURANE roztwór doustny przez sondę nosowożołądkową/gastrostomijną;
6. Sondę należy przepłukać raz odpowiednią ilością ciepłej wody i pozwolić, aby się wylała po podaniu. U dorosłych należy użyć 20 ml ciepłej wody. U dzieci poniżej 20 kg i noworodków należy użyć 3 ml wody.

Będziesz musiał(a) przyjmować ten lek i przestrzegać określonej diety przez całe życie.

Jeśli przyjmiesz więcej PHEBURANE roztwór doustny niż powinieneś

Pacjenci, którzy przyjmowali bardzo wysokie dawki fenylbutyratu, doświadczyli następujących objawów:

• senność, zmęczenie, zawroty głowy i dezorientacja (rzadziej);
• ból głowy;
• zmiany w smaku (zaburzenia smaku);
• zmniejszenie słuchu;
• dezorientację;
• problemy z pamięcią;
• pogorszenie istniejących zaburzeń neurologicznych.

Jeśli wystąpi którykolwiek z tych objawów, należy natychmiast zadzwonić do lekarza lub do najbliższego szpitala z izbą przyjęć, aby otrzymać odpowiednie leczenie.

Jeśli zapomnisz przyjąć PHEBURANE roztwór doustny

Powinieneś(aś) jak najszybciej przyjąć dawkę wraz z kolejnym posiłkiem. Upewnij się, że między dawkami upłynie co najmniej 3 godziny. Nie przyjmuj podwójnej dawki, aby nadrobić pominiętą dawkę.

Jeśli masz jakiekolwiek wątpliwości dotyczące stosowania tego leku, skonsultuj się z lekarzem lub farmaceutą.

4. Możliwe działania niepożądane

Tak jak wszystkie leki, ten lek może powodować działania niepożądane, choć niekoniecznie u wszystkich osób.

Jeśli wystąpią trwające wymioty, należy natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Działania niepożądane bardzo częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 10 osób):

nieregularne miesiączkowanie i ustanie miesiączkowania u kobiet w wieku rozrodczym.

Jeśli jesteś aktywna seksualnie i miesiączkowanie całkowicie ustaje, nie zakładaj, że jest to spowodowane przez PHEBURANE roztwór doustny. W takim przypadku porozmawiaj z lekarzem, ponieważ brak miesiączkowania może wynikać z ciąży (zobacz sekcję „Ciąża i karmienie piersią” powyżej) lub z menopauzy.

Działania niepożądane częste (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 100 osób):

zmiany liczby komórek krwi (czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi), zmiany stężenia wodorowęglanu we krwi, zmniejszenie apetytu, depresja, drażliwość, ból głowy, omdlenia, zatrzymanie płynów (opuchlizna), zmiany w smaku (zaburzenia smaku), ból żołądka, wymioty, nudności, zaparcia, nietypowy zapach skóry, wysypka, zaburzona funkcja nerek, przyrost masy ciała, zmiany wyników badań laboratoryjnych.

Działania niepożądane rzadkie (mogą dotyczyć więcej niż 1 na 1000 osób):

niedobór czerwonych krwinek spowodowany niewydolnością szpiku kostnego, siniaki, zaburzenia rytmu serca, krwawienie z odbytu, zapalenie żołądka, owrzodzenie żołądka, zapalenie trzustki.

Zgłaszanie działań niepożądanych

Jeśli wystąpią działania niepożądane, skontaktuj się z lekarzem lub farmaceutą. Obejmuje to również wszelkie możliwe działania niepożądane, które nie zostały wymienione w niniejszym ulotce. Możesz również zgłaszać działania niepożądane bezpośrednio za pośrednictwem krajowego systemu zgłaszania wymienionego w Dodatku V. Poprzez zgłaszanie działań niepożądanych pomagasz w dostarczaniu większej ilości informacji na temat bezpieczeństwa tego leku.

5. Zachowanie roztworu doustnego PHEBURANE

Przechowuj ten lek w miejscu niedostępnym dla dzieci.

Nie stosuj roztworu doustnego PHEBURANE po upływie daty ważności podanej na opakowaniu oraz na etykiecie flakonu po oznaczeniu CAD. Data ważności odnosi się do ostatniego dnia danego miesiąca.

Po pierwszym otwarciu flakonu z roztworem doustnym PHEBURANE, lek należy wykorzystać w ciągu 4 tygodni. Flakon należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusty.

Po pierwszym otwarciu flakonu z aromatem, należy go wykorzystać w ciągu 4 tygodni.

Flakon należy wyrzucić, nawet jeśli nie jest pusty.

Ten lek nie wymaga szczególnych warunków przechowywania.

Nie wyrzucaj leków do kanalizacji ani do zwykłego śmiecia domowego. Zapytaj swojego farmaceuty, jak pozbyć się leków, których już nie używasz. Te środki pomogą w ochronie środowiska.

6. Zawartość opakowania i inne informacje

Skład PHEBURANE roztwór doustny

• Substancją czynną jest fenylbutyran sodu. Każdy mL płynu zawiera 350 mg fenylbutyranu sodu.
• Pozostałe składniki to: woda oczyszczona, aspartam (E951), sukraloza (E955), glikol propylenowy (E422), hydroksyetyloceluloza (E1525) (zobacz punkt 2 „PHEBURANE roztwór doustny zawiera aspartam”).

Nakładki smakowe:

• Nakładka smakowa czarnej porzeczki z dodatkiem mięty, zawierająca glikol propylenowy (E1520).
• Nakładka smakowa cytrynowo-miętowa składająca się ze smaku cytrynowego i miętowego.

Wygląd PHEBURANE roztwór doustny i zawartość opakowania

PHEBURANE roztwór doustny to przezroczysty płyn o barwie od bezbarwnej do jasnożółtej.

Każde opakowanie zawiera:

• Szklistą butelkę barwną zawierającą 100 mL roztworu doustnego, zamkniętą plastikowym korkiem zabezpieczającym przed otwarciem przez dzieci;
• Strzykawkę dawkującą o zakresie od 0,5 g do 3 g z podziałką co 0,25 g do odmierzania dawki fenylbutyranu sodu w gramach;
• Adapter butelki;
• Szklistą butelkę barwną zawierającą 3 mL nakładki smakowej cytrynowo-miętowej;
• Szklistą butelkę barwną zawierającą 3 mL nakładki smakowej czarnej porzeczki.

Właściciel zezwolenia na dopuszczenie do obrotu i podmiot odpowiedzialny za produkcję

Eurocept International BV

Trapgans 5

1244 RL Ankeveen

Holandia

Aby uzyskać jakiekolwiek informacje dotyczące tego leku, należy skontaktować się z lokalnym przedstawicielem właściciela zezwolenia na dopuszczenie do obrotu:

Data ostatniej weryfikacji tego ulotki

Szczegółowe informacje na temat tego leku są dostępne na stronie internetowej Europejskiej Agencji Leków: http://www.ema.euopa.eu/.

Dostępne są również linki do innych stron internetowych poświęconych rzadkim chorobom i lekom sierocim.