Pheburane 350 mg/ml soluzione orale

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

Introduzione

Foglio illustrativo: Informazioni per l'utente

PHEBURANE 350 mg/mL soluzione orale

fenilbutirato di sodio

Legga attentamente questo foglio illustrativo prima di iniziare a prendere questo medicinale, perché contiene informazioni importanti per lei.

• Conservi questo foglio illustrativo, poiché potrebbe essere necessario rileggerlo.
• Se ha domande, consulti il medico o il farmacista.
• Questo medicinale è stato prescritto esclusivamente per lei e non deve darlo ad altre persone, anche se hanno i sintomi simili ai suoi, in quanto potrebbe nuocere loro.
• Se manifesta effetti indesiderati, consulti il medico o il farmacista, anche se tali effetti indesiderati non sono elencati in questo foglio illustrativo. Vedere la sezione 4.

Contenuto di questo foglio illustrativo

1. Che cos'è PHEBURANE soluzione orale e a cosa serve
2. Cosa deve sapere prima di prendere PHEBURANE
3. Come prendere PHEBURANE
4. Possibili effetti indesiderati
5. Conservazione di PHEBURANE
6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

1. Che cos'è PHEBURANE e a cosa serve

PHEBURANE contiene il principio attivo fenilbutirrato di sodio, utilizzato per trattare pazienti affetti da disordini del ciclo dell'urea. Queste malattie rare sono causate da una carenza di specifici enzimi epatici necessari per eliminare l'azoto residuo sotto forma di ammoniaca.

L'azoto è un componente fondamentale delle proteine, che rappresentano una parte essenziale degli alimenti che ingeriamo. Quando l'organismo decompone le proteine dopo il pasto, residui di azoto si accumulano sotto forma di ammoniaca, che il corpo non riesce ad eliminare. L'ammoniaca è particolarmente tossica per il cervello e, nei casi gravi, può causare riduzione del livello di coscienza fino al coma.

PHEBURANE aiuta l'organismo a eliminare l'azoto residuo riducendo la quantità di ammoniaca nell'organismo. Tuttavia, durante il trattamento con la soluzione orale di PHEBURANE, è necessario seguire una dieta povera di proteine, appositamente studiata per lei da un medico e da un nutrizionista. Deve seguire scrupolosamente questa dieta.

2. Cosa deve sapere prima di iniziare a prendere PHEBURANE

Non prenda PHEBURANE:

• se è allergico al fenilbutirato di sodio o ad uno qualsiasi degli altri componenti di questo medicinale (elencati nella sezione 6).
• se è in stato di gravidanza.
• se sta allattando al seno.

Avvertenze e precauzioni

Consulti il medico o il farmacista prima di prendere PHEBURANE se:

• soffre di insufficienza cardiaca congestizia (un tipo di malattia cardiaca in cui il cuore non riesce a pompare sufficiente sangue nell’organismo) o ridotta funzionalità renale.
• ha una ridotta funzionalità renale o epatica, poiché la soluzione orale di PHEBURANE viene eliminata attraverso reni e fegato.

PHEBURANE non previene l’insorgenza di un eccesso acuto di ammoniaca nel sangue, una condizione che di solito costituisce un’emergenza medica. In tal caso, svilupperà sintomi come malessere (nausea), malessere (vomito), confusione mentale e dovrà ricevere immediatamente assistenza medica urgente.

Se deve sottoporsi ad analisi di laboratorio, è importante che informi il medico di essere in trattamento con soluzione orale di PHEBURANE, poiché il fenilbutirato di sodio può interferire con alcuni risultati di laboratorio (come elettroliti o proteine nel sangue, o test di funzionalità epatica).

Se ha dubbi, chieda consiglio al medico o al farmacista.

Altri medicinali e PHEBURANE

Informi il medico o il farmacista se sta assumendo, ha recentemente assunto o potrebbe dover assumere qualsiasi altro medicinale.

È particolarmente importante informare il medico se sta assumendo medicinali contenenti:

• valproato (un medicinale antiepilettico);
• aloperidolo (utilizzato in determinati disturbi psicotici);
• corticosteroidi (medicinali utilizzati per ridurre l’infiammazione in alcune parti del corpo);
• probenecid (per il trattamento dell’iperuricemia, livelli elevati di acido urico nel sangue associati alla gotta).

Questi medicinali possono alterare l’effetto di PHEBURANE e potrebbe essere necessario effettuare analisi del sangue con maggiore frequenza. Se non è sicuro che i suoi medicinali contengano queste sostanze, chieda consiglio al medico o al farmacista.

Gravidanza e allattamento

Non prenda PHEBURANE se è in stato di gravidanza, poiché questo medicinale può arrecare danni al feto.

Se è una donna in età fertile, dovrà utilizzare metodi contraccettivi sicuri durante il trattamento con PHEBURANE. Si rivolga al medico per ulteriori informazioni.

Non usi PHEBURANE durante l’allattamento, poiché questo medicinale può passare nel latte materno e arrecare danni al bambino.

Guida di veicoli e uso di macchinari

È poco probabile che la soluzione orale di PHEBURANE influisca sulla capacità di guidare veicoli o utilizzare macchinari.

PHEBURANE soluzione orale contiene sodio

Questo medicinale contiene 124 mg (5,4 mmol) di sodio (principale componente del sale comune o da cucina) in ogni dose di g di fenilbutirato di sodio. Ciò corrisponde al 6,2% dell’assunzione dietetica giornaliera massima raccomandata di sodio per un adulto.

La dose giornaliera massima di questo medicinale contiene 2,5 g di sodio, pari al 125% dell’assunzione dietetica giornaliera massima raccomandata di sodio nella dieta di un adulto.

Consulti il medico o il farmacista se deve assumere 3 o più grammi al giorno per un periodo prolungato, specialmente se le è stato raccomandato di seguire una dieta povera di sale (sodio).

PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame

Questo medicinale contiene 5,7 mg di aspartame per dose di g di fenilbutirato di sodio. L’aspartame è una fonte di fenilalanina. Può essere dannoso per lei se soffre di fenilchetonuria (FCU), un raro disturbo genetico in cui la fenilalanina si accumula perché l’organismo non riesce ad eliminarla adeguatamente.

Il rivestimento al sapore di ribes nero contiene propilenglicole

Questo medicinale contiene 26,55 mg di propilenglicole per goccia.

Se il suo bambino ha meno di 4 settimane, parli con il medico o il farmacista prima di somministrare questo medicinale, in particolare se il bambino sta assumendo altri medicinali contenenti propilenglicole o alcol.

3. Come assumere la soluzione orale di PHEBURANE

Assuma sempre questo medicinale esattamente come indicato dal medico. Consulti il medico o il farmacista se ha dubbi.

Dosaggio

Il dosaggio giornaliero della soluzione orale di PHEBURANE si basa sul suo peso corporeo o sulla superficie corporea e verrà aggiustato in base alla tolleranza alle proteine e alla dieta. Sarà necessario effettuare regolarmente esami del sangue per determinare il dosaggio giornaliero corretto. Il medico le indicherà la quantità di liquido da assumere.

Modalità di somministrazione

La soluzione orale di PHEBURANE deve essere assunta con i pasti.

Per misurare una dose di soluzione orale di PHEBURANE, utilizzi esclusivamente la siringa dosatrice fornita con il prodotto. Non utilizzi altri dispositivi, cucchiaini o siringhe per somministrare la dose. La siringa è graduata da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25. La graduazione sulla siringa dosatrice indica i grammi di fenilbutirato sodico. Segua le istruzioni seguenti per somministrare la soluzione orale di PHEBURANE:

Somministrazione per uso orale

1. Apra il flacone della soluzione orale di PHEBURANE spingendo il tappo verso il basso e ruotandolo verso sinistra.

1. Tiri fuori dalla busta la siringa dosatrice con il marchio CE e l’adattatore per flacone.

1. Inserisca (spinga) l’adattatore nel collo del flacone mentre la siringa è nell’adattatore.

1. Rovesci il flacone.

1. Estragga dal flacone la quantità necessaria di soluzione orale di PHEBURANE (equivalente alla quantità di grammi di fenilbutirato sodico prescritta dal medico) utilizzando la siringa dosatrice.

1. Togliere la siringa dosatrice con la soluzione orale di PHEBURANE dall’adattatore e versare la quantità di soluzione orale di PHEBURANE dalla siringa dosatrice in un bicchiere con almeno 20 ml di acqua.

1. Chiuda il flacone con la soluzione orale di PHEBURANE senza rimuovere l’adattatore inserito nel collo del flacone.

1. Aggiunga una goccia dell’aromatizzante che preferisce (ribes nero o limone-menta) al contenuto del bicchiere d’acqua; agiti delicatamente e beva. Se una goccia di aromatizzante non dovesse risultare sufficiente, può utilizzare fino a due gocce.

1. Lavi la siringa esclusivamente con acqua fredda o tiepida dopo ogni somministrazione.

La soluzione orale di PHEBURANE deve essere assunta con una dieta speciale povera di proteine.

La soluzione orale di PHEBURANE deve essere assunta con ogni pasto o assunzione di cibo. Nei bambini piccoli, può essere necessario assumerla da 4 a 6 volte al giorno.

La soluzione orale di PHEBURANE può essere somministrata anche tramite sonda nasogastrica o gastrostomica. La soluzione orale di PHEBURANE può essere utilizzata con sonde di diametro pari o superiore a 2 mm (7-8 French). Utilizzi la siringa orale fornita per misurare la dose e segua le istruzioni seguenti:

Preparazione per la somministrazione tramite sonda nasogastrica o gastrostomica

1. Segua i passaggi da 1 a 5 della Modalità di somministrazione per uso orale;
2. La soluzione orale di PHEBURANE è pronta all’uso e non richiede diluizione;
3. Quando si utilizza tramite sonda nasogastrica/gastrostomica, non aggiunga l’aromatizzante;
4. Inserisca la punta della siringa piena di medicinale nell’estremità della sonda nasogastrica/gastrostomica;
5. Utilizzi lo stantuffo della siringa dosatrice per somministrare la dose prescritta di soluzione orale di PHEBURANE attraverso la sonda nasogastrica/gastrostomica;
6. Dopo la somministrazione, la sonda deve essere risciacquata una volta con un volume adeguato di acqua tiepida, che deve poi defluire. Negli adulti, utilizzare 20 ml di acqua tiepida. Nei bambini con peso inferiore a 20 kg e nei neonati, utilizzare 3 ml di acqua.

Dovrà assumere questo medicinale e seguire una dieta specifica per tutta la vita.

Se assume una quantità eccessiva di soluzione orale di PHEBURANE

I pazienti che hanno assunto dosi molto elevate di fenilbutirato hanno riportato i seguenti effetti:

• sonnolenza, affaticamento, capogiri e confusione (meno frequentemente);
• cefalea;
• alterazioni del gusto;
• diminuzione dell’udito;
• disorientamento;
• problemi di memoria;
• peggioramento di condizioni neurologiche preesistenti.

In caso di comparsa di questi sintomi, deve contattare immediatamente il medico o il servizio di emergenza dell’ospedale più vicino per ricevere il trattamento adeguato.

Se dimentica di assumere la soluzione orale di PHEBURANE

Deve assumere la dose non appena possibile, insieme al pasto successivo. Assicurarsi che intercorrano almeno 3 ore tra una dose e l’altra. Non assuma una dose doppia per compensare la dose dimenticata.

Se ha ulteriori dubbi sull’uso di questo medicinale, consulti il medico o il farmacista.

4. Possibili effetti indesiderati

Come tutti i medicinali, questo medicamento può causare effetti indesiderati, anche se non necessariamente in tutte le persone.

Se si verificano vomiti persistenti, deve contattare immediatamente il medico.

Effetti indesiderati molto comuni (possono interessare più di 1 persona su 10):

• cicli mestruali irregolari e interruzione delle mestruazioni nelle donne in età fertile.

Se lei è sessualmente attiva e le mestruazioni cessano completamente, non presumere che ciò sia dovuto alla soluzione orale di PHEBURANE. In tal caso, ne parli con il medico, poiché l'assenza delle mestruazioni potrebbe dipendere da una gravidanza (vedere la sezione "Gravidanza e allattamento" riportata sopra) o dalla menopausa.

Effetti indesiderati comuni (possono interessare più di 1 persona su 100):

• alterazioni del numero di cellule ematiche (globuli rossi, globuli bianchi e piastrine), variazioni della quantità di bicarbonato nel sangue, diminuzione dell'appetito, depressione, irritabilità, mal di testa, svenimenti, ritenzione idrica (gonfiore), alterazioni del gusto, dolore addominale, vomito, nausea, costipazione, odore anomalo della pelle, eruzioni cutanee, alterazioni della funzionalità renale, aumento di peso, alterazioni dei valori degli esami di laboratorio.

Effetti indesiderati poco comuni (possono interessare più di 1 persona su 1.000):

• carenza di globuli rossi dovuta a insufficienza del midollo osseo, ematomi, alterazioni del ritmo cardiaco, emorragia rettale, infiammazione dello stomaco, ulcera gastrica, infiammazione del pancreas.

Segnalazione degli effetti indesiderati

Se manifesta effetti indesiderati, si rivolga al medico o al farmacista. Ciò comprende anche eventuali effetti indesiderati non menzionati in questo foglio illustrativo. Può inoltre segnalare direttamente gli effetti indesiderati attraverso il sistema nazionale di notifica indicato nell'Appendice V. Segnalando gli effetti indesiderati, può contribuire a fornire maggiori informazioni sulla sicurezza di questo medicamento.

5. Conservazione di PHEBURANE soluzione orale

Conservare questo medicinale fuori dalla vista e dalla portata dei bambini.

Non usi PHEBURANE soluzione orale dopo la data di scadenza indicata sull’imballaggio e sull’etichetta del flacone dopo SCAD. La data di scadenza si riferisce all’ultimo giorno di quel mese.

Dopo la prima apertura del flacone di PHEBURANE soluzione orale, il medicinale deve essere utilizzato entro 4 settimane. Il flacone deve essere eliminato anche se non è vuoto.

Dopo la prima apertura del flacone del sapore, questo deve essere utilizzato entro 4 settimane.

Il flacone deve essere eliminato anche se non è vuoto.

Questo medicinale non richiede condizioni particolari di conservazione.

Non getti alcun medicinale nelle acque reflue né tramite i rifiuti domestici. Chieda al suo farmacista come eliminare i medicinali che non utilizza più. Queste misure contribuiranno a proteggere l’ambiente.

6. Contenuto della confezione e informazioni aggiuntive

Composizione di PHEBURANE soluzione orale

• Il principio attivo è il fenilbutirato di sodio. Ogni mL di liquido contiene 350 mg di fenilbutirato di sodio.
• Gli altri componenti sono: acqua purificata, aspartame (E951), sucralosio (E955), glicerolo (E422), idrossietilcellulosa (E1525) (vedere la sezione 2 “PHEBURANE soluzione orale contiene aspartame”).

Coperture aromatizzate:

• Copertura con aroma di ribes nero composta da ribes nero e menta, contenente propilenglicole (E1520).
• Copertura con aroma di limone-menta composta da aromatizzante di limone e menta.

Aspetto di PHEBURANE soluzione orale e contenuto della confezione

PHEBURANE soluzione orale è un liquido trasparente, da incolore a giallo pallido.

Ogni confezione contiene:

• Un flacone di vetro ambrato contenente 100 mL di soluzione orale, chiuso con un tappo di plastica a prova di bambino;
• Una siringa dosatrice con portata da 0,5 g a 3 g con incrementi di 0,25 g per misurare la dose in grammi di fenilbutirato di sodio;
• Un adattatore per flacone;
• Un flacone di vetro ambrato contenente 3 mL di copertura aromatizzata al limone-menta;
• Un flacone di vetro ambrato contenente 3 mL di copertura aromatizzata al ribes nero.

Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio e responsabile della fabbricazione

Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Paesi Bassi

Per qualsiasi informazione su questo medicinale, rivolgersi al rappresentante locale del titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio:

Data dell'ultima revisione di questo foglio illustrativo

L'informazione dettagliata su questo medicamento è disponibile sul sito web dell'Agenzia Europea per i Medicinali http://www.ema.euopa.eu/.

Sono inoltre disponibili collegamenti ad altri siti web riguardanti malattie rare e medicinali orfani.