Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь

Инструкция: Информация для пациента

Введение

Инструкция: Информация для пользователя

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь

фенобутрат натрия

Внимательно прочитайте всю инструкцию перед началом приема этого лекарственного препарата, поскольку в ней содержится важная для вас информация.

• Сохраняйте данную инструкцию — возможно, вам потребуется ознакомиться с ней снова.
• При наличии вопросов обращайтесь к вашему врачу или фармацевту.
• Данный препарат был назначен только вам, и вы не должны передавать его другим лицам, даже если у них такие же симптомы, поскольку он может нанести им вред.
• При возникновении побочных эффектов обращайтесь к вашему врачу или фармацевту, даже если речь идет о побочных эффектах, не указанных в данной инструкции. См. раздел 4.

Содержание инструкции

1. Что такое Фебюрейн раствор для приема внутрь и для чего он применяется
2. Что вам следует знать перед началом приема Фебюрейна
3. Как принимать Фебюрейн
4. Возможные побочные эффекты
5. Хранение Фебюрейна
6. Состав упаковки и дополнительная информация

1. Что такое Фебюрейн и для чего он применяется

Фебюрейн содержит активное вещество — фенбутирата натрия, которое используется для лечения пациентов с нарушениями цикла мочевины. Эти редкие заболевания обусловлены дефицитом определённых печеночных ферментов, необходимых для выведения остаточного азота в виде аммиака.

Азот является основным компонентом белков, которые представляют собой важную часть пищи, употребляемой с рационом. По мере расщепления белков в организме после приёма пищи накапливаются остатки азота в форме аммиака, поскольку организм не может их вывести. Аммиак особенно токсичен для головного мозга и в тяжёлых случаях может привести к снижению уровня сознания и коме.

Фебюрейн помогает организму выводить остаточный азот, снижая содержание аммиака в организме. Однако во время приёма раствора для приема внутрь Фебюрейн вы должны соблюдать диету с низким содержанием белка, специально разработанную для вас врачом и диетологом. Вы должны строго придерживаться этой диеты.

2. Что необходимо знать перед началом приёма Фебюрейн

Не принимайте Фебюрейн:

• если у вас аллергия на фенилбутират натрия или на любой другой компонент этого лекарственного средства (перечислены в разделе 6);
• если вы беременны;
• если вы кормите грудью.

Предостережения и меры предосторожности

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед началом приёма Фебюрейн, если у вас:

• сердечная недостаточность (тип сердечного заболевания, при котором сердце не способно перекачивать достаточное количество крови);
• снижена функция почек или печени.

Поскольку раствор для приёма внутрь Фебюрейн выводится из организма через почки и печень, при нарушении их функции необходимо соблюдать особую осторожность.

Фебюрейн не предотвращает острое накопление аммиака в крови — состояние, которое обычно требует неотложной медицинской помощи. При его возникновении могут появиться такие симптомы, как недомогание (тошнота), рвота, спутанность сознания — в этом случае необходимо срочно обратиться за медицинской помощью.

Если вам предстоит сдача лабораторных анализов, важно сообщить врачу, что вы принимаете раствор для приёма внутрь Фебюрейн, поскольку фенилбутират натрия может влиять на результаты некоторых лабораторных тестов (например, электролитов или белков в крови, а также показателей функции печени).

Если у вас возникнут какие-либо вопросы, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Взаимодействие с другими лекарственными средствами и Фебюрейн

Сообщите врачу или фармацевту, принимаете ли вы в настоящее время, принимали ли недавно или можете начать приём других лекарственных средств.

Особенно важно сообщить врачу, если вы принимаете препараты, содержащие:

• вальпроат (противоэпилептическое лекарственное средство);
• галоперидол (используется при некоторых психотических расстройствах);
• кортикостероиды (препараты, применяемые для уменьшения воспаления в организме);
• пробенецид (применяется при гиперурикемии — повышенном уровне мочевой кислоты в крови, связанном с подагрой).

Эти препараты могут изменять действие Фебюрейн, и вам может потребоваться более частое проведение анализов крови. Если вы не уверены, содержатся ли указанные вещества в ваших препаратах, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом.

Беременность и кормление грудью

Не принимайте Фебюрейн во время беременности, поскольку этот препарат может нанести вред плоду.

Если вы женщина детородного возраста, вам необходимо применять надёжные методы контрацепции во время лечения Фебюрейн. Подробную информацию уточните у врача.

Не используйте Фебюрейн в период лактации, поскольку препарат может проникать в грудное молоко и нанести вред вашему ребёнку.

Влияние на способность управлять транспортными средствами и механизмами

Маловероятно, что раствор для приёма внутрь Фебюрейн влияет на вашу способность управлять транспортными средствами и работать с механизмами.

Фебюрейн раствор для приёма внутрь содержит натрий

Данное лекарственное средство содержит 124 мг (5,4 ммоль) натрия (основного компонента поваренной соли) в каждой дозе, содержащей г фенилбутирата натрия. Это составляет 6,2 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного для взрослого человека.

Максимальная суточная доза этого препарата содержит 2,5 г натрия, что соответствует 125 % от максимального суточного потребления натрия, рекомендованного в рационе взрослого человека.

Проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом, если вам необходимо принимать 3 г и более в день в течение длительного времени, особенно если вам рекомендована бессолевая (низкосолевая) диета.

Фебюрейн раствор для приёма внутрь содержит аспартам

Данное лекарственное средство содержит 5,7 мг аспартама на дозу, содержащую г фенилбутирата натрия. Аспартам является источником фенилаланина. Может быть вреден для вас, если у вас фенилкетонурия (ФКУ) — редкое генетическое заболевание, при котором фенилаланин накапливается в организме, поскольку он не может быть должным образом выведен.

Ароматизатор со вкусом чёрной смородины содержит пропиленгликоль

Данное лекарственное средство содержит 26,55 мг пропиленгликоля на каплю.

Если возраст вашего ребёнка менее 4 недель, проконсультируйтесь с врачом или фармацевтом перед применением этого препарата, особенно если ребёнок получает другие лекарства, содержащие пропиленгликоль или алкоголь.

3. Как принимать Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь

Всегда принимайте этот препарат строго по назначению врача. Обратитесь к врачу или фармацевту, если вы не уверены.

Дозировка

Ежедневная доза Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь будет определяться по вашей массе тела или площади поверхности тела и корректироваться в зависимости от переносимости белков и вашей диеты. Вам необходимо регулярно сдавать анализы крови для определения правильной суточной дозы. Ваш врач укажет, какое количество жидкости вам нужно принимать.

Способ применения

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь следует принимать во время еды.

Для отмеривания дозы Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь необходимо использовать только дозирующий шприц, поставляемый вместе с препаратом. Не используйте другие устройства/ложки/шприцы для введения дозы. На шприце нанесена разметка от 0,5 г до 3 г с шагом 0,25 г. Разметка дозирующего шприца соответствует количеству граммов натрия фенилбутирата. Следуйте следующим инструкциям для введения Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь:

Введение внутрь

1. Откройте флакон с Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь, нажав на колпачок вниз и повернув его влево.

1. Достаньте из упаковки дозирующий шприц с маркировкой СЕ и адаптер для флакона.

1. Установите (вставьте) адаптер на горловину флакона, пока шприц находится в адаптере.

1. Переверните флакон.

1. Наберите в дозирующий шприц необходимое количество Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь (эквивалентное количеству граммов натрия фенилбутирата, назначенное врачом).

1. Извлеките дозирующий шприц с Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь из адаптера и вылейте содержимое шприца в стакан с минимум 20 мл воды.

1. Закройте флакон с Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь, не вынимая установленного в горловину флакона адаптера.

1. Добавьте одну каплю ароматизатора на ваш выбор (чёрная смородина или лимон-мята) в стакан с водой, слегка взболтайте и выпейте (если одной капли ароматизатора недостаточно для желаемой интенсивности вкуса, можно использовать 2 капли).

1. Промывайте шприц только холодной или тёплой водой после каждого применения.

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь следует принимать вместе со специальной низкобелковой диетой.

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь необходимо принимать с каждым приёмом пищи или кормлением. У маленьких детей это может быть 4–6 раз в день.

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь также можно вводить через назогастральные или гастростомные зонды. Препарат можно вводить через зонды диаметром 2 мм (7–8 French) и более. Используйте прилагаемый пероральный шприц для отмеривания дозы и следуйте следующим инструкциям:

Подготовка к введению через назогастральный или гастростомный зонд

1. Выполните шаги 1–5 из раздела Способ применения для приёма внутрь;
2. Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь готов к применению и разводить его не нужно;
3. При использовании через назогастральный/гастростомный зонд не добавляйте ароматизатор;
4. Вставьте наконечник шприца, наполненного лекарством, в конец назогастрального/гастростомного зонда;
5. Используйте поршень дозирующего шприца для введения назначенной дозы Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь через назогастральный/гастростомный зонд;
6. После введения необходимо промыть зонд один раз соответствующим объёмом тёплой воды и дать ей стечь. У взрослых следует использовать 20 мл тёплой воды. У детей с массой тела менее 20 кг и новорождённых — 3 мл воды.

Вам необходимо принимать этот препарат и соблюдать определённую диету на протяжении всей жизни.

Если вы приняли больше Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь, чем нужно

У пациентов, принимавших очень высокие дозы фенилбутирата, наблюдались следующие симптомы:

• сонливость, усталость, головокружение и спутанность сознания (реже);
• головная боль;
• изменения вкуса (нарушения вкусовых ощущений);
• снижение слуха;
• дезориентация;
• нарушения памяти;
• ухудшение уже существующих неврологических расстройств.

При появлении любого из этих симптомов необходимо немедленно обратиться к врачу или в службу неотложной помощи ближайшего медицинского учреждения для получения соответствующего лечения.

Если вы забыли принять Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь

Примите дозу как можно скорее во время следующего приёма пищи. Убедитесь, что между двумя дозами проходит не менее 3 часов. Не удваивайте дозу, чтобы компенсировать пропущенную.

Если у вас возникли дополнительные вопросы по применению этого препарата, обратитесь к врачу или фармацевту.

4. Возможные побочные эффекты

Как и все лекарственные препараты, данный препарат может вызывать побочные эффекты, однако они не обязательно проявляются у всех пациентов.

Если возникают стойкая рвота, необходимо немедленно обратиться к врачу.

Очень частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 10 человек):

— нарушения менструального цикла и прекращение менструаций у женщин репродуктивного возраста.

Если вы ведёте активную половую жизнь и у вас полностью прекратились менструации, не следует считать, что это связано с применением раствора для приема внутрь Фебюрейн. В этом случае необходимо проконсультироваться с врачом, поскольку отсутствие менструаций может быть признаком беременности (см. раздел «Беременность и лактация» выше) или наступления менопаузы.

Частые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 100 человек):

— изменения количества клеток крови (эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов), изменения уровня бикарбоната в крови, снижение аппетита, депрессия, раздражительность, головная боль, обмороки, задержка жидкости (отёки), нарушение вкусовых ощущений, боль в желудке, рвота, тошнота, запор, необычный запах кожи, сыпь, нарушение функции почек, увеличение массы тела, отклонения в результатах лабораторных исследований.

Нечастые побочные эффекты (могут встречаться более чем у 1 из 1 000 человек):

— дефицит эритроцитов вследствие недостаточности костного мозга, кровоподтёки, нарушение сердечного ритма, кровотечение из прямой кишки, воспаление желудка, язва желудка, воспаление поджелудочной железы.

Сообщение о побочных эффектах

Если у вас возникают побочные эффекты, сообщите об этом врачу или фармацевту. Это касается также любых возможных побочных эффектов, не указанных в данной инструкции. Вы также можете сообщить о побочных эффектах напрямую через национальную систему уведомления, указанную в Приложении V. Сообщая о побочных эффектах, вы помогаете предоставить больше информации о безопасности данного лекарственного препарата.

5. Условия хранения Фебюрейн раствор для приема внутрь

Храните этот препарат в недоступном для детей месте, вне поля зрения.

Не используйте Фебюрейн раствор для приема внутрь после истечения срока годности, указанного на упаковке и этикетке флакона после надписи CAD. Срок годности относится к последнему дню указанного месяца.

После первого открытия флакона с Фебюрейн раствор для приема внутрь препарат необходимо использовать в течение 4 недель. Флакон следует утилизировать, даже если он не пуст.

После первого открытия флакона со вкусовой добавкой его необходимо использовать в течение 4 недель.

Флакон следует утилизировать, даже если он не пуст.

Для этого препарата не требуются специальные условия хранения.

Не выбрасывайте лекарства в канализацию или бытовой мусор. Проконсультируйтесь с вашим фармацевтом о том, как правильно утилизировать лекарства, которые вы больше не используете. Эти меры помогут защитить окружающую среду.

6. Содержание упаковки и дополнительная информация

Состав Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь

• Действующее вещество — фенилбутират натрия. Каждый мл жидкости содержит 350 мг фенилбутирата натрия.
• Прочие компоненты: вода очищенная, аспартам (Е951), сукралоза (Е955), глицерол (Е422), гидроксиэтилцеллюлоза (Е1525) (см. раздел 2 «Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь содержит аспартам»).

Ароматические добавки:

• Ароматическая добавка со вкусом черной смородины с мятным оттенком, содержащая пропиленгликоль (Е1520).
• Ароматическая добавка со вкусом лимона и мяты.

Внешний вид Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь и содержимое упаковки

Фебюрейн 350 мг/мл раствор для приема внутрь — прозрачная жидкость от бесцветной до бледно-желтой.

Каждая упаковка содержит:

• Один флакон из коричневого стекла, содержащий 100 мл раствора для приема внутрь, укупоренный детской незапираемой пробкой из пластика;
• Дозирующий шприц с диапазоном от 0,5 г до 3 г с делениями по 0,25 г для измерения дозы фенилбутирата натрия в граммах;
• Адаптер флакона;
• Один флакон из коричневого стекла, содержащий 3 мл ароматической добавки со вкусом лимона и мяты;
• Один флакон из коричневого стекла, содержащий 3 мл ароматической добавки со вкусом черной смородины.

Держатель регистрационного удостоверения и производитель

Eurocept International BV
Trapgans 5
1244 RL Ankeveen
Нидерланды

Для получения любой информации об этом лекарственном препарате обращайтесь к официальному представителю держателя регистрационного удостоверения в вашей стране:

Дата последнего обновления данной инструкции

Подробная информация о данном лекарственном препарате доступна на веб-сайте Европейского агентства по лекарственным средствам: http://www.ema.europa.eu/.

Также представлены ссылки на другие веб-страницы, посвящённые редким заболеваниям и сиротским лекарственным средствам.