Елфабріо 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

Інструкція: інформація для пацієнта

Вступ

Інструкція: інформація для пацієнта

Елфабріо 2 мг/мл концентрат для розчину для інфузій

пегунігалсідаза альфа

Цей лікарський засіб підлягає додатковому моніторингу, що дозволить швидше виявляти нову інформацію щодо його безпеки. Ви можете сприяти цьому, повідомляючи про побічні ефекти, які можуть виникнути. У кінці розділу 4 наведено інформацію про те, як повідомляти про ці побічні ефекти.

Уважно прочитайте всю цю інструкцію, перш ніж розпочати застосування цього лікарського засобу, оскільки вона містить важливу для вас інформацію.

• Зберігайте цю інструкцію, оскільки можливо, знадобиться її перечитати.
• Якщо у вас виникнуть запитання, зверніться до лікаря або фармацевта.
• Цей лікарський засіб призначено виключно вам, і не повинні передавати його іншим особам, навіть якщо вони мають такі самі симптоми, що і ви, оскільки це може їм нашкодити.
• Якщо у вас виникнуть побічні ефекти, зверніться до лікаря або фармацевта, навіть якщо це побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Див. розділ 4.

Зміст інструкції

1. Що таке Елфабріо та для чого його застосовують
2. Що потрібно знати, перш ніж розпочати застосування Елфабріо
3. Як застосовувати Елфабріо
4. Можливі побічні ефекти
5. Зберігання Елфабріо
6. Вміст упаковки та інша інформація

1. Що таке Елфабріо та для чого його застосовують

Елфабріо містить діючу речовину пегунігалсідазу альфа та застосовується як ферментна замісна терапія у дорослих пацієнтів із підтвердженою хворобою Фабрі. Хвороба Фабрі — це рідкісне спадкове захворювання, яке може впливати на багато органів тіла. У пацієнтів із хворобою Фабрі жирова речовина не виводиться з клітин організму та накопичується в стінках кровоносних судин, що може призводити до ураження органів. Ця жирова речовина накопичується в клітинах таких пацієнтів через недостатню кількість ферменту під назвою α-галактозидаза-А, який відповідає за її розщеплення. Елфабріо довгостроково застосовується для доповнення або заміщення цього ферменту у дорослих пацієнтів із підтвердженою хворобою Фабрі.

2. Що вам потрібно знати перед початком застосування Елфабріо

Не застосовуйте Елфабріо

• якщо у вас виражена алергія до пегунігалсідази альфа або до будь-якого з інших компонентів цього лікарського засобу (зазначених у розділі 6).

Попередження та застереження

Перед початком застосування Елфабріо проконсультуйтесь з лікарем.

Якщо ви отримуєте лікування Елфабріо, у вас можуть виникнути побічні реакції під час або безпосередньо після введення препарату через крапельницю (див. розділ 4). Ці реакції називаються реакціями, пов’язаними з інфузією, і іноді можуть бути серйозними.

• Реакції, пов’язані з інфузією, включають запаморочення, головний біль, нудоту, зниження артеріального тиску, втому та підвищення температури. Якщо у вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, необхідно негайно повідомити лікаря.
• Якщо у вас виникла реакція, пов’язана з інфузією, можуть бути призначені інші ліки для її лікування або профілактики подальших реакцій. Ці ліки можуть включати засоби для лікування алергії (антигістаміни), засоби для лікування підвищеної температури (жарознижувальні) та засоби для контролю запалення (кортикостероїди).
• Якщо реакція, пов’язана з інфузією, є серйозною, лікар негайно припинить інфузію та розпочне відповідне медичне лікування або уповільнить швидкість введення препарату.
• Якщо реакції, пов’язані з інфузією, є серйозними або спостерігається втрата ефекту цього лікарського засобу, лікар призначить аналіз крові, щоб перевірити наявність антитіл, які можуть впливати на результат лікування.
• У більшості випадків можна продовжувати застосовувати Елфабріо, навіть якщо виникла реакція, пов’язана з інфузією.

У дуже рідкісних випадках імунна система може не розпізнавати Елфабріо як власний і спричинити імунне захворювання нирок (мембранопроліферативний гломерулонефрит). Під час клінічних досліджень був зареєстрований лише один випадок, і єдиними повідомленими симптомами було тимчасове зниження функції нирок і надлишок білка в сечі. Симптоми зникли після припинення лікування.

Контроль за лікуванням

У пацієнтів, які перейшли на Елфабріо у дозі 2 мг/кг маси тіла один раз на 4 тижні, необхідно проводити періодичний контроль (наприклад, через 3, 6, 12, 18 та 24 місяці). Контроль має включати щонайменше оцінку концентрації lyso-Gb3 та показників нирок (СКФ, протеїнурія), серця (ІМВл, NT-proBNP, тропонін або ЕКГ) та біохімічних параметрів. Зміну окремого показника слід інтерпретувати в контексті загального клінічного стану пацієнта, а при клінічно значущому погіршенні — повторно оцінити схему лікування.

Діти та підлітки

Цей лікарський засіб не слід застосовувати дітям та підліткам. Безпека та ефективність Елфабріо не встановлені у дітей та підлітків віком від 0 до 17 років.

Інші лікарські засоби та Елфабріо

Повідомте лікареві, якщо ви приймаєте, нещодавно приймали або можете приймати будь-які інші ліки.

Вагітність та годування груддю

Ви не повинні отримувати Елфабріо під час вагітності, оскільки немає досвіду застосування Елфабріо у вагітних жінок. Якщо ви вагітні, підозрюєте вагітність або плануєте завагітніти, проконсультуйтесь з лікарем перед застосуванням цього препарату.

Невідомо, чи виділяється Елфабріо з материнським молоком. Повідомте лікареві, якщо ви годуєте груддю або плануєте це робити. Лікар допоможе вам вирішити, чи слід припинити годування груддю або припинити лікування Елфабріо, зважаючи на користь годування для дитини та користь Елфабріо для вас.

Керування транспортними засобами та робота з механізмами

Елфабріо може спричиняти запаморочення або головокружіння. Якщо у вас виникло запаморочення, головокружіння або синкопе в день лікування Елфабріо, не керуйте транспортними засобами та не працюйте з механізмами, доки не почуватиметеся краще.

Елфабріо містить натрій

Цей лікарський засіб містить 46 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі об’ємом 10 мл. Це становить 2% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

Цей лікарський засіб містить 11,5 мг натрію (основний компонент кухонної/столової солі) в кожному флаконі об’ємом 2,5 мл. Це становить 1% максимальної добової норми споживання натрію, рекомендованої для дорослих.

3. Як застосовувати Елфабріо

Цей лікарський засіб слід застосовувати лише під наглядом лікаря, який має досвід у лікуванні хвороби Фабрі або інших подібних захворювань, і вводити його може лише медичний працівник.

Рекомендована доза становить 1 мг/кг маси тіла, яку вводять один раз на два тижні.

Лікування також може проводитися в дозі 2 мг/кг маси тіла кожні чотири тижні у стабільних пацієнтів із ТСЕ.

Ваш лікар може вирішити, чи можна проводити лікування у вас вдома, якщо ви відповідаєте певним критеріям. Зверніться до свого лікаря, якщо бажаєте проходити лікування вдома.

Особливі популяції

Порушення функції печінки

Коригування дози у пацієнтів із порушенням функції печінки не потрібно.

Порушення функції нирок

Коригування дози у пацієнтів із порушенням функції нирок не потрібно. Під час лікування Елфабріо слід періодично оцінювати функцію нирок.

Наявність значного ураження нирок (ТФЗе < 60 мл/хв) може обмежувати ниркову відповідь на ензимну замісну терапію, можливо, через незворотні підлеглі анатомо-патологічні зміни. У таких випадках втрата функції нирок залишається в межах очікуваного діапазону природного перебігу захворювання. Під час лікування Елфабріо рекомендується періодична оцінка змін у швидкості клубочкової фільтрації (ТФЗе).

Див. інформацію для медичних працівників у кінці цієї інструкції.

4. Можливі побічні ефекти

Як і всі лікарські засоби, цей препарат може викликати побічні ефекти, хоча вони не розвиваються у всіх людей. Більшість побічних ефектів виникають під час інфузії або невдовзі після неї («реакція, пов’язана з інфузією», див. розділ 2 «Попередження та застереження»).

Під час лікування препаратом Елфабріо ви можете відчувати деякі з таких реакцій:

Серйозні побічні ефекти

Поширені побічні ефекти (можуть впливати на до 1 із 10 осіб):

• гіперчутливість та тяжка алергічна реакція (симптоми включають надмірне та тривале скорочення м’язів дихальних шляхів, що призводить до утруднення дихання [бронхоспазм], набряк обличчя, рота та горла, свистяче дихання [«свист» під час дихання], зниження артеріального тиску, кропив’янку, утруднення ковтання, висип, задишку, почервоніння, біль у грудях, свербіж, нудоту, озноб, чхання та нежить)

Якщо виникнуть ці побічні ефекти, негайно зверніться по медичну допомогу та припиніть інфузію. Ваш лікар призначить відповідне лікування за необхідності.

Інші побічні ефекти:

Поширені (можуть впливати на до 1 із 10 осіб):

• реакції, пов’язані з інфузією
• слабкість
• нудота
• висип
• біль у животі
• запаморочення
• біль
• біль у грудях
• головний біль
• біль у м’язах та суглобах
• відчуття, подібні до оніміння, поколювання або свербіння (парестезія)
• свербіж (свербіж)
• діарея
• блювота
• озноб
• почервоніння шкіри (еритема)
• відчуття оберту навколо себе (вертигом), збудження, подразливість або сплутаність свідомості
• порушення нормального ритму серця
• збудження

Рідкісні (можуть впливати на до 1 із 100 осіб):

• тремтіння
• підвищений артеріальний тиск (гіпертензія)
• бронхоспазм (скорочення бронхіальних м’язів, що призводить до утруднення дихання) та утруднення дихання
• подразнення горла
• відчуття тиску в горлі
• підвищення температури тіла
• утруднення заснути (безсоння)
• синдром «неспокійних ніг»
• ураження нервів рук та ніг, що призводить до болю або оніміння, відчуття жару та поколювання (периферична нейропатія)
• біль у нервах (нейралгія)
• відчуття жару
• синкопе
• почервоніння
• захворювання, при якому кислота з шлунка піднімається до стравоходу (захворювання, пов’язане з гастроезофагеальним рефлюксом)
• запалення слизової оболонки шлунка (диспепсія)
• погане травлення
• гази (метеоризм)
• зниження пітливості (гіпохідроз)
• імунологічне захворювання нирок, що призводить до надлишку білка в сечі та порушення функції нирок (мембранопроліферативний гломерулонефрит)
• хронічна ниркова недостатність
• надлишок білка в сечі (протеїнурія)
• ураження тканин, спричинене тим, що лікарський засіб, який зазвичай вводиться в вену, випадково потрапляє або вводиться в навколишні тканини (екстравазація у місці інфузії)
• набряк нижніх кінцівок або рук (едема)
• набряк рук або ніг
• грипозькоподібний стан
• нежить та чхання
• біль у місці інфузії
• підвищення рівня сечової кислоти в крові, підвищення співвідношення білок/креатинін у сечі та наявність лейкоцитів у сечі за результатами лабораторних досліджень
• збільшення ваги тіла
• зниження артеріального тиску (гіпотензія)

Повідомлення про побічні ефекти

Якщо у вас виникли побічні ефекти, зверніться до свого лікаря, навіть якщо це можливі побічні ефекти, які не зазначені в цій інструкції. Ви також можете повідомити про них безпосередньо через національну систему повідомлення, зазначену в Додатку V. Повідомляючи про побічні ефекти, ви допомагаєте забезпечити більше інформації щодо безпеки цього лікарського засобу.

5. Зберігання Елфабріо

Зберігайте цей лікарський засіб у недоступному для дітей місці та подалі від їхнього погляду.

Не застосовуйте цей лікарський засіб після дати, зазначеної на етикетці та упаковці після напису «CAD». Дата закінчення терміну придатності відповідає останньому дню зазначеного місяця.

Зберігайте в холодильнику (від 2 °C до 8 °C).

Після розведення розчин слід використовувати одразу. Якщо розчин не використовується одразу, його можна зберігати не більше 24 годин у холодильнику (від 2 °C до 8 °C) або не більше 8 годин при кімнатній температурі (нижчій за 25 °C).

Не застосовуйте цей лікарський засіб, якщо ви помітили наявність твердих частинок або зміну забарвлення.

Лікарські засоби не слід викидати через каналізацію або у сміття. Запитайте у свого аптекаря, як позбутися упаковки та лікарських засобів, які ви більше не потребуєте. Таким чином ви допоможете захистити навколишнє середовище.

6. Вміст упаковки та додаткова інформація

Склад Елфабріо

• Діюча речовина: пегунігалсідаза альфа. Кожен флакон містить 20 мг пегунігалсідази альфа в 10 мл або 5 мг пегунігалсідази альфа в 2,5 мл (2 мг/мл).
• Інші компоненти: натрію цитрат трибазичний дигідрат, лимонна кислота та натрію хлорид (див. розділ 2 «Елфабріо містить натрій»).

Зовнішній вигляд продукту та вміст упаковки

Прозорий безбарвний розчин у скляному флаконі з прозорим, пробкою з гуми та алюмінієвою кришкою-обтиском.

Розміри упаковок: 1, 5 або 10 флаконів.

Можуть бути доступні лише окремі розміри упаковок.

Тримач реєстраційного посвідчення

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via Palermo 26/A

43122 Parma

Італія

Відповідальний за виробництво

Chiesi Farmaceutici S.p.A.

Via San Leonardo 96

43122 Parma

Італія

Додаткову інформацію щодо цього лікарського засобу можна отримати, звернувшись до місцевого представника тримача реєстраційного посвідчення:

Дата останнього перегляду цього листка-вкладення:

Інші джерела інформації

Детальна інформація про цей лікарський засіб доступна на вебсайті Європейського агентства з лікарських засобів: https://www.ema.europa.eu. Також доступні посилання на інші вебсайти, присвячені рідкісним захворюванням та орфанним лікарським засобам.

Ця інформація призначена виключно для медичних працівників:

Розведення (з використанням асептичної техніки)

1. Визначити загальну кількість флаконів, необхідних для інфузії.

Кількість необхідних флаконів визначається на основі загальної дози, необхідної кожному пацієнту, і вимагає розрахунку дози на основі маси тіла.

Приклад розрахунку загальної дози для пацієнта з масою тіла 80 кг, якому призначено дозу 1 мг/кг:

• Маса тіла пацієнта (у кг) ÷ 2 = об’єм дози (у мл)
• Наприклад: 80 кг (маса тіла пацієнта) ÷ 2 = 40 мл (об’єм, який потрібно відібрати).
• У цьому прикладі потрібно 4 флакони по 10 мл (або 16 флаконів по 2,5 мл).

Приклад розрахунку загальної дози для пацієнта з масою тіла 80 кг, якому призначено дозу 2 мг/кг:

• Маса тіла пацієнта (у кг) = об’єм дози (у мл)
• Наприклад: 80 кг (маса тіла пацієнта) = 80 мл (об’єм, який потрібно відібрати).
• У цьому прикладі потрібно 8 флаконів по 10 мл (або 32 флакони по 2,5 мл).

1. Дочекатися, щоб необхідна кількість флаконів досягла кімнатної температури перед розведенням (приблизно 30 хвилин).

Візуально перевірити флакони. Не використовувати, якщо відсутня або пошкоджена пломба. Не використовувати, якщо присутні тверді частинки або відбулася зміна забарвлення.

Уникати струшування або хитання флаконів.

1. Відібрати та викинути об’єм, розрахований на кроці 1, з розчину для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) із пакета для інфузії.

2. Відібрати необхідний об’єм розчину Елфабріо з флаконів і розчинити його в розчині для інфузії натрію хлориду 9 мг/мл (0,9 %) до загального об’єму, визначеного за масою тіла пацієнта, як зазначено в наступній таблиці.

Мінімальний загальний об’єм інфузії для пацієнтів залежно від маси тіла

Введіть розчин Елфабріо безпосередньо в інфузійний пакет.

НЕ вводьте в повітряний простір всередині інфузійного пакета.

Обережно переверніть інфузійний пакет для змішування розчину, уникайте енергійного струшування або перемішування.

Розведений розчин слід вводити з використанням вбудованого фільтра з низькою зв'язувальною здатністю до білків розміром 0,2 мкм.